الورم الشحمي العضلي هو ورم حميد يصيب الأنسجة الدهنية والعضلية ويحدث بشكل أساسي في مناطق البطن والحوض. يبدو أن السبب هو طفرة جينية تصيب النساء أكثر من الرجال. العلاج يعادل الاستئصال الجراحي.
ما هو ورم عضلي؟
يتم تمييز الأورام بشكل أساسي اعتمادًا على درجة الورم الخبيث والأنسجة المصابة. يقع الورم العضلي في مجموعة الأورام الحميدة. هذه هي نمو الأنسجة الدهنية الناضجة وخلايا العضلات الملساء التي تحدث بشكل أساسي في مناطق الحوض والبطن. انتشار منخفض نوعا ما. بنسبة اثنين إلى واحد ، تتأثر النساء بشكل متكرر بالأورام العضلية أكثر من الرجال. في معظم الحالات ، يكون للأورام الحميدة حجم كبير نسبيًا. نظرًا لأن النمو لا يميل إلى التدهور ، فحتى الأورام الشحمية العضلية المكتشفة في وقت متأخر تعتبر ذات تشخيص إيجابي. تحدث التكرارات أيضًا في الحالات النادرة فقط. بالنسبة للورم الشحمي العضلي ، يبدو أن سبب التطور هو علم الوراثة. العوامل الخارجية لمرض الورم غير معروفة حتى الآن.
الأسباب
A جينة في الحمض النووي البشري يعرف باسم HMGA2. هذا جينة أكواد للبروتين الذي يحمل نفس الاسم والذي يؤدي مهام معمارية في جسم الإنسان. على سبيل المثال ، يعد البروتين مكونًا أساسيًا لمجمعات البروتين الأعلى التي تعمل كعوامل تنظيمية في النسخ. تشير حالات الورم العضلي العضلي الموثقة حتى الآن إلى حدوث طفرة في HMGA2 المرتبط جينة. يمكن أن تتوافق هذه الطفرة على ما يبدو مع كل من الحذف والتجميع المعيب للمكونات الفردية. تؤدي الطفرات في جين HMGA2 إلى سوء تجميع بروتين HMGA2 واختلال وظيفة مجمعات البروتين المرتبطة. يبدو أن هذه المجمعات لم تعد قادرة على أداء الدور التنظيمي في النسخ عندما يتم تحور الجين. بالإضافة إلى الورم الشحمي العضلي ، هناك أمراض مثل بدانة ارتبطت أيضًا بطفرات في جين HMGA2.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يعاني مرضى الورم الشحمي العضلي من أورام مغلفة بالميكروسكوب والتي تكون صفراء اللون مع عقيدات أو خيوط من نسيج بني فاتح أو ليفي أو خشن. إذا ظهر الورم في الأنسجة الرخوة العميقة ، فإن حجمه يتراوح عادة بين 25 و XNUMX سم. في النسيج تحت الجلد ، تكون الآفات عادة أصغر. علم الانسجة يظهر الأنسجة الدهنية الناضجة وخلايا العضلات الملساء. تكون النسبة عادةً 1: 2 ، وغالبًا ما توجد العضلات الملساء في زوج توزيع فوق الآفة مع السيتوبلازم الليفي الحمضي بعمق. يبدو نمط الأنسجة مثل الغربال. لا يُلاحظ Atypia أو النشاط الملحوظ من الناحية الانقسامية في أي من مكونات الأورام العضلية أو الدهنية. التليف و التهاب قد تحدث في الأنسجة الدهنية. أي أعراض قد يشكو منها مرضى الورم العضلي الشحمي ناتجة عن هذه الظواهر. على سبيل المثال، احتراق إحساس أو شد خفيف الم يقترحون أنفسهم كأعراض يمكن تصورها بسبب المكونات الالتهابية.
تشخيص ومسار المرض
في كثير من الحالات ، تكون الورم العضلي الشحمي نتائج ملموسة. هذا ينطبق بشكل خاص على أورام الأنسجة تحت الجلد ، والتي يسهل ملامستها بشكل خاص فوق حجم معين. لإجراء التشخيص ، يأخذ الطبيب عادة خزعة من الأنسجة وقد تم تحليل هذه الخزعة تشريحيا. علم الانسجة يظهر الحد الأدنى من الانقسام وخالي من اللانمطية. من الناحية المناعية ، يُظهر جزء العضلات الملساء من الورم العضلي إيجابيًا قويًا منتشرًا للأكتين أو الديزمين. تعبيرات في بعض الأحيان عن هرمون الاستروجين أو البروجسترون يمكن الكشف عن المستقبلات. ل تشخيص متباين، تلعب علامة HMB45 الصباغية دورًا رئيسيًا. في ورم وعائي وعائي ، الذي له مظهر مشابه ، تكون هذه العلامة إيجابية. أما بالنسبة للورم الشحمي فهو سلبي. إن تشخيص الورم العضلي موات للغاية. الورم حميد ولا يميل إلى التدهور حتى بعد سنوات. بمجرد إزالة النمو بالكامل ، فإنه لا يتكرر بشكل عام.
المضاعفات
في معظم الحالات ، لا يسبب الورم الشحمي العضلي أي مضاعفات معينة أو حالات تهدد الحياة لأنه ورم حميد. ومع ذلك ، قد يعاني الأفراد المصابون من التهابات وعدوى مختلفة ، لذلك تنخفض جودة الحياة بشكل كبير بسبب هذا الورم. وبالمثل ، ليس من غير المألوف أن يعاني المصابون حمى و الم في المناطق المصابة الم يحدث أيضًا في الليل كألم راحة ، يمكن أن يحدث أيضًا قيادة للنوم شكاوى وبالتالي الاكتئاب المزمن. أو لأمراض عقلية أخرى. يحدث التهيج العام للمريض أيضًا بشكل غير متكرر. يكون الألم عادة احتراق. لا يمكن علاج الورم العضلي السببي لأنه خلل وراثي. ومع ذلك ، تتوفر علاجات مختلفة للشخص المصاب ، والتي يمكن أن تحد من الأعراض. لا توجد تعقيدات خاصة. في بعض الحالات ، يمكن أن يتدهور النمو أيضًا ، وفي هذه الحالة تكون الإزالة ضرورية في أي حال. إذا تم علاجه مبكرًا ، فإن متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب لا ينخفض بسبب هذا المرض. لا تحدث مضاعفات أخرى في معظم الحالات. خطر الانحطاط منخفض نسبيًا.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
أمراض الورم مثل الأورام الشحمية العضلية يجب تشخيصها وعلاجها في وقت مبكر. يجب على أي شخص يلاحظ وجود عقيدات وآفات واضطرابات في الحساسية وعلامات أخرى للورم أن يرى طبيب الرعاية الأولية. إذا ظهرت بالفعل أعراض مصاحبة مثل الألم المتزايد أو الشكاوى الهرمونية ، يجب استشارة الطبيب على الفور. على الرغم من أن الورم الشحمي العضلي مرض حميد ، يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجه أو معالجته في وقت متأخر جدًا. على أبعد تقدير ، في حالة حدوث شكاوى أخرى مثل الالتهابات أو الالتهابات فيما يتعلق بورم ، يجب إبلاغ الطبيب. يمكن للممارس العام بالفعل إجراء تشخيص أولي على أساس أ فحص جسدى. يتم إجراء مزيد من العلاج من قبل أخصائي ، مثل طبيب الأمراض الجلدية أو طبيب الباطنة. من الضروري القيام بزيارات منتظمة للطبيب أثناء العلاج ، حيث يوجد خطر من أن يتدهور النمو. لذلك ، يجب إجراء فحوصات منتظمة بعد علاج قد اكتمل. يجب على الآباء الذين يلاحظون أعراض الورم في أطفالهم الاتصال على الفور بطبيب الأطفال المسؤول.
العلاج والعلاج
سببي علاج غير متوفر للورم الشحمي العضلي. يبدو أن النمو ينشأ في علم الوراثة ويرتبط بطفرات جين HMGA2. لذلك ، الجين علاج يجب اتباع نهج العلاج المسبب. هذه الأساليب العلاجية هي مجال بحث حالي ، لكنها لم تصل إلى المرحلة السريرية حتى الآن. لهذا السبب ، لا يمكن علاج الورم العضلي إلا بأعراض حتى الآن. يركز هذا العلاج على الختان. يتم إجراء الجراحة لإزالة الورم. بالنسبة للورم الشحمي العضلي للنسيج تحت الجلد ، عادةً ما يكون الإجراء الجراحي أقل توغلاً من تلك الخاصة بالأنسجة الرخوة العميقة. يجب أن تكون إزالة النمو كاملة قدر الإمكان للقضاء على التكرار ، وهو أمر نادر على أي حال. نظرًا لانخفاض مخاطر التنكس ، يميل العديد من مرضى الورم الشحمي إلى رفض الجراحة. ومع ذلك ، يجب على الطبيب أن يدافع عن الجراحة بوضوح. على الرغم من الخطر المنخفض الوحيد ، يمكن أن يحدث التنكس نظريًا. لذلك ، فإن الإزالة الكاملة للورم هي وحدها التي تمنح المرضى الأمان. على الرغم من أن الورم ينمو بمعدل منخفض فقط ، إلا أن النمو يحدث. هذه الحقيقة تتحدث أيضًا لصالح الاستئصال الجراحي ، حيث يمكن أن يسبب النمو إزعاجًا مزعجًا أكثر أو أقل بمجرد وصوله إلى حجم معين.
توقع والتكهن
الورم الشحمي العضلي هو آفة حميدة. بعد الاستئصال الجراحي للورم الشحمي العضلي ، لا يوجد خطر من تكرار الإصابة. علاوة على ذلك ، فإن الآفة لا تتدهور ويمكن علاجها بشكل جيد نسبيًا. وفقًا لذلك ، يكون التشخيص إيجابيًا. ومع ذلك ، فإن الشرط الأساسي للتشخيص الجيد هو العلاج المبكر من قبل أخصائي. إذا كان الاستئصال الجراحي للورم غير ممكن ، على سبيل المثال لأن الورم العضلي يقع بالقرب من أعضاء أو شرايين حساسة ، فإن التكهن يكون أقل إيجابية. في ظل ظروف معينة ، يمكن محاولة معالجة حالة بواسطة العلاج الكيميائي. في العادة ، حتى هذا ليس واعدًا جدًا ، منذ ذلك الحين العلاج الكيميائي يمكن أن تسبب شكاوى ومضاعفات مختلفة يجب أخذها في الاعتبار. لا يمكن تحديد التشخيص الدقيق إلا من قبل الطبيب. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، فإن التشخيص واحتمال الشفاء التام من الورم الشحمي جيد نسبيًا. بافتراض العلاج المبكر ، يجب أن يكون الورم العضلي قابلاً للإزالة تمامًا دون مزيد من الانزعاج ، ومن الأفضل للأفراد المصابين التحدث إلى الطبيب المسؤول ، الذي يمكنه تقديم تفاصيل حول التوقعات والتشخيص.
الوقاية
حتى الآن ، لا توجد عوامل خارجية معروفة لتطور الورم الشحمي العضلي. فقط إذا وجدت مثل هذه العوامل يمكن أن تكون واعدة وقائية الإجراءات كن متاحا. قد يوفر التحليل الجيني أو رسم الخرائط معلومات حول المخاطر الشخصية للإصابة بورم عضلي عضلي ، ولكنه ليس بالضرورة إجراءً وقائيًا.
متابعة
بالنسبة للورم الشحمي العضلي ، عادة ما يكون لدى المريض خيارات قليلة ومحدودة للمتابعة المباشرة. لهذا السبب تأثر الأفراد بهذا حالة من الناحية المثالية ، يجب مراجعة الطبيب في مرحلة مبكرة جدًا لمنع حدوث المزيد من الأعراض أو المضاعفات. كقاعدة عامة ، لا يوجد علاج مستقل ، لذلك يعتمد المريض دائمًا على العلاج الخاضع للرقابة الطبية. كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة. في كثير من الحالات ، يمكن إزالة هذا المرض عن طريق التدخل الجراحي البسيط. على أي حال ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح ويستريح بعد هذه العملية ، والامتناع عن بذل مجهود أو ممارسة الأنشطة المجهدة والبدنية. وبالمثل ، لا ينبغي أن يتعرض الجسم لما لا لزوم له إجهاد. لا تزال الفحوصات المنتظمة من قبل الطبيب المعالج ضرورية بعد العملية. المرض نفسه لا يقلل من متوسط العمر المتوقع للمريض ، ولا مزيد من الرعاية اللاحقة الإجراءات هي ضرورية. في النهاية ، قد تبقى ندبة ، والتي يمكن في بعض الحالات أن تلتئم.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يجب على المرضى الذين يعانون من الورم العضلي الشحمي جس أجسامهم يوميًا بحثًا عن أي مخالفات موجودة أو تكون كتل. هذا يساعد في الكشف المبكر وبالتالي العلاج الفوري. كلما أسرعت في اكتشاف الأورام ، كانت خيارات العلاج أفضل. هؤلاء قيادة لعدد قليل من المضاعفات وكذلك عقابيل. لذلك يجب مناقشة حالات النمو المكتشفة مع الطبيب في أسرع وقت ممكن. يجب أن يكون وزن الجسم دائمًا ضمن النطاق الطبيعي لمؤشر كتلة الجسم. تتطور العقيدات في المقام الأول في الأنسجة الدهنية من الشخص المصاب. أكثر وضوحا الأنسجة الدهنية، كلما كان من الصعب اكتشاف الأورام في مرحلة مبكرة عن طريق ملامسة بشرة. في هذه الحالة ، يُنصح بفقدان الوزن الزائد كجزء من برنامج المساعدة الذاتية. هذا يسمح بالتشخيص السريع وكذلك الكشف المبكر عن المخالفات. عن طريق تغيير المدخول الغذائي والتحكم في ما يلزم السعرات الحرارية عند تناوله ، يمكن إنقاص الوزن على مسؤوليته الخاصة. تساعد التمارين المناسبة والأنشطة الرياضية أيضًا على تقليل الوزن الزائد. إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالورم الشحمي العضلي ، فيوصى بإجراء فحص منتظم. على الرغم من أن المرض الوراثي لا يمكن علاجه بالإمكانيات الطبية الحالية ، إلا أنه يمكن تحسين الاكتشاف المبكر من خلال التثقيف الشامل للمرض حول المسار الإضافي.
