التسبب (تطور المرض)
كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الأولية ؛ تعدد الكريات الأولي) ناتج عن اضطراب في الخلايا الجذعية النخاعية يتميز بالانتشار المستقل لسلسلة الخلايا الثلاث:
- الإريثروبويتين (EPO) (إرثروبويتين) - زيادة مستقلة ، لا رجعة فيها ، وتدريجية في كريات الدم الحمراء (أحمر دم الخلية) الإنتاج.
- زيادة تكاثر تكون الحبيبات (تطوير الخلايا المحببة / مجموعة من البيض دم الخلايا) و megakaryopoiesis (تطوير خلايا النواء في نخاع العظام؛ إنه جزء من التخثر / تشكيل الصفائح الدموية، أي الصفائح الدموية)
- تظهر كثرة الكريات الحمر في المقدمة وتحدد الصورة السريرية
- زيادة دم اللزوجة بسبب الزيادة في الهيماتوكريت (Hkt ؛ نسبة جميع المكونات الخلوية في حجم الدم) ← اضطرابات الدورة الدموية المصحوبة بأعراض وزيادة خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري.
ثانوي كثرة الخلايا الحمراء (polyglobulia) يمكن أن يكون سببه عدد من الحالات (على سبيل المثال ، polyglobulia الكلوي ، polyglobulia ارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك) ، من بين أمور أخرى. لأسباب أخرى ، انظر أدناه. نسبيا كثرة الخلايا الحمراء (احتكار الكرة الكاذبة) - بسبب انخفاض في البلازما حجم مع خط حد معزول أو زيادة معتدلة في عدد الخلايا الحمراء (إجهاد كثرة الكريات الحمر).
مسببات (أسباب) كثرة الحمر
أسباب السيرة الذاتية
- العبء الجيني
- أمراض وراثية
- مرض الكلى المتعدد الكيسات - مرض الكلى بسبب تكيسات متعددة (تجاويف مملوءة بالسوائل) في الكلى
- جزئيًا مع وراثي جسمي سائد بالإضافة إلى وراثة متنحية وراثي (انظر أدناه مرض الكلى الكيسي).
- مرض الكلى المتعدد الكيسات - مرض الكلى بسبب تكيسات متعددة (تجاويف مملوءة بالسوائل) في الكلى
- أمراض وراثية
أسباب متعلقة بالمرض
الجهاز التنفسي (J00-J99)
- مرض رئوي مزمن غير محدد [كثرة الكريات الحمر الثانوية بسبب نقص الأكسجة الشرياني /أكسجين نقص).
الدم والأعضاء المكونة للدم - الجهاز المناعي (D50-D90).
- إرثروبويتين تؤدي طفرات المستقبل إلى زيادة الإريثروبويتين (EPO) حساسية أسلاف الكريات الحمر.
- كثرة الصفيحات الأساسية (ET) - اضطراب تكاثر نقوي مزمن (CMPE ، CMPN) يتميز بارتفاع مزمن في الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).
- التشفاش كثرة الخلايا الحمراء - ضعف السمع الإريثروبويتين (EPO) جينة اللائحة.
- اعتلال الهيموغلوبين (مرض تسببه اضطرابات الهيموغلوبين (صبغة الدم الحمراء)) مع زيادة أكسجين تقارب أو نقص 2,3،2,3-DPG (على سبيل المثال ، عوز طفرة XNUMX،XNUMX-DPG)
- ميتهيموغلوبين الدم الخلقي - زاد خلقيًا من التركيز من الميثيموغلوبين في كريات الدم الحمراء.
- اضطرابات الهيموغلوبين تشكيل في وجود تقارب O2 الطبيعي للهيموجلوبين (بيتا متغاير الزيجوتالثلاسيميا، ثلاسيميا ألفا طفيفة ، خفيفة نقص الحديد فقر الدم. الهيموغلوبين من التركيز, الهيماتوكريت (نسبة جميع المكونات الخلوية في حجم من الدم) ومتوسط حجم الخلايا الحمراء (MVC) في هذه الحالة).
نظام القلب والأوعية الدموية (I00-I99).
- معروف خلقي قلب حالات مثل عيوب الحاجز (الأضرار الهيكلية لجدار القلب ، أو الثقوب في الحاجز) ، التحويلة من اليسار إلى اليمين (اضطراب في الدورة الدموية التي يكون فيها الدم المؤكسج من الطرف الشرياني لجهاز الدورة الدموية (على سبيل المثال ، من الجانب الأيسر من قلب) يمر مباشرة في الطرف الوريدي لل تداول (على سبيل المثال ، الجانب الأيمن من قلب)) [كثرة الكريات الحمر الثانوية بسبب نقص الأكسجة الشرياني /أكسجين نقص).
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)
الأورام - أمراض الأورام (C00-D48)
- Wg. إنتاج EPO المستقل في الأورام:
- ورم أرومي وعائي (ورم وعائي يمكن أن يحدث في الوسط الجهاز العصبي ولكن أيضًا في الأنسجة الرخوة).
- الورم الكبدي (خبيث (خبيث) أو حميدة (حميدة) أورام / أورام من كبد).
- سرطان الكبد
- سرطان الخلايا الكلوية
- متلازمات الأباعد الورمية ، على سبيل المثال في سرطان المبيض (سرطان المبيض) ، أورام المخيخ ، إلخ.
- ورم القواتم (أورام النخاع الكظرية أو paraganglia المتعاطفة).
- الأورام النقوية التكاثرية:
- ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML) - ابيضاض الدم المرتبط بتكاثر ملحوظ للكريات البيض (خلايا الدم البيضاء) ، وخاصة الخلايا الحبيبية وسلائفها ، في الدم ونخاع العظام المكونة للدم
- كثرة الصفيحات الأساسية (ET) - اضطراب تكاثر نقوي مزمن (CMPE ، CMPN) يتميز بارتفاع مزمن في الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).
- ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) - ورم خبيث من الكلى التي تحدث في طفولة.
روح - الجهاز العصبي (F00-F99 ؛ G00-G99).
- متلازمة توقف التنفس أثناء النوم (SAS) - شكوى ناجمة عن وقف تنفس (انقطاع النفس) أثناء النوم.
الجهاز البولي التناسلي (الكلى ، المسالك البولية - الأعضاء الجنسية) (N00-N99).
- القصور الكلوي ، غير محدد
- تكيس الكلى مرض - يشير إلى وجود خراجات متعددة في الكلى.
دواء
- الأندروجينات (عن طريق تحفيز تكون الكريات الحمر / تكوين الدم).
- توريد EPO ، على سبيل المثال ، في تخدير.
- المنشطات (عن طريق تحفيز تكون الكريات الحمر).
أسباب أخرى
- البقاء على ارتفاعات عالية
- داء الأرومة الحمراء بعد الزرع - زيادة تواجد خلايا الدم الحمراء السليفة بعد الزرع زرع الأعضاء.
- كثرة الحمر المدخن - تزداد عند المدخنين الشرهين بسبب زيادة مستويات كربون الهيموجلوبين أحادي أكسيد (COHb).
- السُحْر الشديد (جفاف) - كثرة الكريات الحمر السلبية مع زيادة مصاحبة في الهيماتوكريت والهيموغلوبين من التركيز.