الشحميات السفينغولية: الوظيفة والأمراض

الشحميات السفينغولية من بين اللبنات الأساسية لـ غشاء الخلية، جنبا إلى جنب مع الجليسيروفوسفوليبيد و كولسترول. كيميائيا ، فهي مشتقة من السفينغوزين ، وهو أمينو غير مشبع كحول مع 18 كربون ذرات. في الأساس الجهاز العصبي و الدماغ غنية بالدهون السفينغولية.

ما هي الشحميات السفينغولية؟

تحتوي جميع أغشية الخلايا على الجليسيروفوسفوليبيد ، كولسترول و sphingolipids. تتكون الشحميات السفينغولية من العمود الفقري السفينجوزين ، الذي يحتوي على حمض دهني أستري لمجموعته الأمينية. السفينغوزين هو أمين كحول تحتوي على سلسلة من 18 كربون ذرات. يمكن تقسيم الشحميات السفينغولية إلى ثلاث مجموعات. هذه هي سيراميد ، سفينجوميلين و جليكوسفينجوليبيدات. تمثل Ceramides أبسط شحميات سفينجولية. هنا ، يتم أسترة السفينغوزين بحمض دهني. ينتج عن هذا تكوين هيكل مزدوج برمائي مع طبقات دهنية مزدوجة. يتم إنتاج البرمائية بواسطة ذيلان هيدروكربونيان ، كل نقطة في الاتجاه المعاكس. يتم أسترة السفينجوميلين في مجموعة الهيدروكسيل من العمود الفقري السفينجوزين مع أ حمض الفسفوريك، والذي بدوره يتم استنتاجه باستخدام أي من كحول أو الكولين. أخيرًا ، تحتوي الدهون السكرية على رابطة جليكوسيدية مع أ السكر بقايا في مجموعة الهيدروكسيل من العمود الفقري سفينغوزين. Cerebrosides هي أحادي الهكسوز ، في حين أن الغانجليوسيدات لها سكاروز قليل السكاروز مرتبط بالجليكوزيد.

الوظيفة والعمل والأدوار

تؤدي الشحميات السفينغولية وظائف مختلفة. يلعب هيكلها دورًا رئيسيًا. تشارك الشحميات السفينجولية ذات التركيب الأبسط ، السيراميد ، بشكل خاص في بناء الطبقة القرنية من بشرة. بسبب البرمائيات ، يمكنهم تكوين طبقة ثنائية للدهون تحمي بشرة تبدأ من جفاف. بالإضافة إلى هذه الوظيفة ، يؤدي السيراميد أيضًا العديد من المهام الأخرى. وتشمل هذه المهام توصيل الإشارة أو مهام التحكم في انقسام الخلايا. سفينغوميلين ، جنبا إلى جنب مع الجلسروفوسفوليبيد و كولسترول، مسؤولة عن سيولة أغشية الخلايا ونقل المواد. وظائف جليكوسفينجوليبيد متنوعة أيضًا. تحتوي الجليكوسفينجوليبيدات على هيكسوز أو قليل السكاريد المرتبط بالجليكوزيد في مجموعة الهيدروكسيل من العمود الفقري السفينجوزين ، كما ذكرنا سابقًا. وبالتالي ، لديهم جزء سيراميد كاره للماء ومحب للماء السكر شاردة. هذا السكر يتم وضع شاردة على سطح غشاء الخلية، والذي يمكن أن ينتج عنه خلية خلوية التفاعلات من خلال التصاق الخلية. لذلك ، لديهم أهمية كبيرة لنقل إشارة الخلايا العصبية. ومع ذلك ، فإن جليكوسفينجوليبيدات مسؤولة أيضًا بشكل كبير عن الخلية التفاعلات من الخلايا الأخرى.

التكوين والتواجد والخصائص والقيم المثلى

يحدث التركيب الكيميائي الحيوي للدهون السفينغولية في الشبكة الإندوبلازمية وجهاز جولجي. من هناك ، يتم نقلهم إلى الأغشية بمساعدة الحويصلات. في الأغشية ، يتم تحويل الشحميات السفينغولية بشكل أكبر حتى تتمكن من أداء وظائفها العديدة هناك. تحتوي جميع أغشية الخلايا على شحميات سفينجولية. ومع ذلك ، فإن من التركيز مرتفع بشكل خاص في الدماغ الخلايا والخلايا العصبية. هذا ينطبق بشكل خاص على gangliosides. على سبيل المثال ، هم الماكياج ستة في المئة من الدهون في المادة الرمادية من الدماغ. المبيدات المخدرة المُستقرة مع السداسي تكون أكثر وفرة في الدماغ و كبد. في الدماغ ، يكون السكر المرتبط بالجليكوزيد في الغالب اللبن، في حين أن المبيدات الدماغية الموجودة في كبد تحتوي بشكل رئيسي جلوكوز. تم العثور على أبسط شحميات سفينجولية ، سيراميد ، بشكل خاص في بشرة وهناك في الطبقة القرنية (الطبقة القرنية). كما ذكرنا سابقًا ، نظرًا لطبيعتها البرمائية ، يمكن أن تشكل حاجزًا يحمي الجلد منها ماء خسارة. بالطبع ، يوجد السيراميد أيضًا في أغشية الخلايا الأخرى ، حيث أن لديهم وظائف أكثر لأداء من حيث نقل الإشارة والتحكم في الخلايا. تم العثور على Sphingomyelin أيضًا في جميع أغشية الخلايا. ومع ذلك ، فإن أعلى مستوى لها كثافة مرة أخرى في الخلايا العصبية.

الأمراض والاضطرابات

فيما يتعلق بالدهون السفينغولية ، قد تحدث ما يسمى بأمراض التخزين. هذه عادة أمراض وراثية يتميز بإنزيم مفقود أو غير نشط. نتيجة لذلك ، لم يعد تحلل الشحميات السفينغولية المقابلة ممكنًا. يتراكم السفينجوليبيد في الخلية ويؤدي إلى زوالها. تنتهي العديد من أمراض التخزين بشكل مميت بعد سنوات عديدة من المعاناة ، وتشمل أمراض تخزين الدهون النموذجية متلازمة تاي ساكس ومرض نيمان بيك. في سياق هذه الأمراض ، تتراكم الشحميات السفينغولية في الخلايا. ينتج مرض تاي ساكس عن طفرة جسمية متنحية متنحية لـ a جينة ترميز إنزيم β-hexosaminidase A. هذا الإنزيم مسؤول عن تحلل Ganglioside GM2. بسبب فشلها ، تتراكم Ganglioside GM2 خاصة في الخلايا العصبية. يعاني المريض من اضطرابات عصبية وحركية مركزية وكذلك عقلية تخلف. خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة ، يؤدي هذا المرض إلى الموت. يُورث مرض Niemann-Pick أيضًا بطريقة وراثية متنحية. في هذا المرض ، تتراكم sphingomyelins في أغشية الخلايا. تتأثر الخلايا البطانية واللحمة المتوسطة والمتني بشكل خاص. يتم أيضًا اضطراب استرة الكوليسترول ، بحيث يتم ترسيبها أيضًا في الخلايا. هناك أشكال مختلفة من مرض Niemann-Pick. هذه تعتمد على نشاط كل من sphingomyelinase. في الشكل الكلاسيكي للمرض ، تبدأ الأعراض خلال السنة الأولى من العمر. تحدث الوفاة عادة قبل نهاية السنة الثالثة من العمر. إذا بدأ المرض في وقت لاحق ، فإن الأعراض تتطور بشكل أبطأ. ثم يتميز مرض Niemann-Pick بالتزايد كبد و طحال تضخم وتشنجات واضطرابات حركية وهزات عضلية وعقلية تخلف. داء شحميات سفينجولي آخر هو مرض جوشر. مرض جوشر هو مرض جوشر. تترسب الجلوكوسيريبروسيدات باستمرار في خلايا الجسم المختلفة مثل الكبد ، طحال, نخاع العظام والضامة. في معظم الحالات ، يؤدي هذا المرض إلى الوفاة عند سن الثانية. ومع ذلك ، يمكن علاج مرض جوشر باستبدال إنزيم جلوكوسيريبروسيداز.