أهداف علاجية
- تعويض فقر الدم
- علاج (انظر أدناه بيتا-الثلاسيميا).
توصيات العلاج
- علاج لانحلالي الأنيميا يعتمد على الاضطراب الأساسي في كل حالة.
- في كثير من الحالات ، إضافية دم هناك حاجة لعمليات نقل الدم.
- انظر أيضًا تحت عنوان "المزيد علاج".
علاج أزمة انحلال الدم الحادة في سياق حادث نقل الدم (سوء نقل الدم في نظام AB0):
- التوقف الفوري عن نقل الدم
- علاج الأعراض: استبدال الحجم ، وإعطاء القشرانيات السكرية ، وقلونة المسالك البولية ببيكربونات الصوديوم
- نسبة Ultima: تبادل نقل الدم.
علاج فقر الدم الانحلالي الوراثي / عيوب غشاء الخلية الحمراء:
- بالإضافة إلى استئصال الطحال الموصى به (الاستئصال الجراحي لمرض طحال) ، وقائية مع حمض الفوليك يجب أن يتم إجراؤها أيضًا في حالات انحلال الدم الشديد. → الاحتياج اليومي هو حوالي 300-400 ميكروغرام ؛ في الظاهر حمض الفوليك يجب إضافة النقص 5-15 مجم / د.
- قبل استئصال الطحال ، التطعيم ضد المكورات الرئوية و المستدمية النزلية.
علاج فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية بواسطة الأجسام المضادة للحرارة:
- السكرية
- في حالة انحلال الدم الشديد ، علاج مع بريدنيزولون 1 ملغم / كغم من وزن الجسم / اليوم بعد تطبيع الهيموجلوبين (Hb = دم الصباغ) مستدق من جرعة.
- في المرضى الذين لا يستجيبون ، العلاج مع مثبطات المناعة (المخدرات التي تقلل من وظائف الجهاز المناعي) أو إدارة من جاما جلوبيولين (مرادف: الغلوبولين المناعي G (IgG) ؛ الأجسام المضادة (المناعية) من الفئة G ، والتي تعمل بشكل أساسي ضدها الفيروسات و بكتيريا) قد يشار إليها.
علاج الثلاسيميا (اضطرابات الهيموغلوبين تشكيل - تكوين).
- حتى الآن ، يتم العلاج عن طريق العلاج بالخلايا الجذعية الخيفية.
- جينة علاج بيتاالثلاسيميا؛ يتم أخذ الخلايا الجذعية للمريض وإعطائها نسخة صحيحة من الجين باستخدام الفيروسات البطيئة في المختبر قبل التسريب ، وفي دراسة المرحلة الثانية ، تمكن 3 من 9 مرضى من تجنبها تمامًا دم عمليات نقل الدم بعد جينة علاج نفسي؛ كان لدى الآخرين انخفاض كبير في عمليات نقل الدم (بنسبة 73 ٪ في المجموعة بأكملها). نظرًا لأن علاجات المرضى تتراوح الآن من 15 إلى 42 شهرًا ، فإن فرص العلاج جيدة.
