متلازمة بلاند وايت جارلاند هي تشوه في الشرايين التاجية. حالة موجود منذ الولادة. عادةً ما تتميز متلازمة بلاند وايت جارلاند باليسار شريان التي تنشأ من الشريان الرئوي. نتيجة لهذا المرض ، يتشكل إقفار عضلة القلب عادة عند المرضى المصابين في سن الرضاعة. لا يمكن علاج متلازمة بلاند وايت جارلاند إلا عن طريق التدخل الجراحي.
ما هي متلازمة بلاند وايت جارلاند؟
حصلت متلازمة بلاند-وايت-جارلاند على اسمها من بلاند ، وهو متخصص في طب القلبو وايت و جارلاند. في الأساس ، تعد متلازمة بلاند وايت جارلاند نادرة جدًا حالة. نسبة الإصابة 0.5 في المائة فقط من جميع عيوب قلب التي هي خلقي. وبالتالي ، يبلغ معدل الانتشار حوالي 1 من كل 25,000 فرد. يشار أحيانًا إلى متلازمة بلاند وايت جارلاند بالاختصار الدولي ALCAPA. في سياق المرض ، هناك خلل في الأصل في الشريان التاجي الأيسر شريان. هذا شريان ينشأ خطأ من الشريان الرئوي. بسبب التشوه في هيكل قلب، فإن العديد من المرضى الذين يعانون من متلازمة بلاند وايت جارلاند يصابون بنقص تروية عضلة القلب في سن مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن غالبية الأفراد المصابين يعانون من ضعف في قلب العضلات ، والتي تتطور أيضًا مبكرًا نسبيًا. نتيجة التشوه ، دم يتدفق من الشريان التاجي الأيمن إلى الشريان التاجي الأيسر ويدخل في النهاية إلى الشريان الرئوي. عادةً ما يُنظر إلى التدخل الجراحي لتصحيح متلازمة بلاند وايت جارلاند.
الأسباب
تمثل متلازمة بلاند وايت جارلاند عيبًا خلقيًا في تشريح القلب. لهذا السبب ، هناك احتمال أن تكون الأسباب الجينية متورطة في تطور متلازمة بلاند وايت جارلاند. من المحتمل حدوث طفرات في الجينات التي تسبب المرض. الشريان المقابل يتصل بالشريان الرئوي الذي ينقل غير المؤكسج دم. نتيجة لذلك ، على المدى الطويل ، يكون الكائن الحي غير مجهز أكسجين بسبب متلازمة بلاند وايت جارلاند. ال عضلة القلب يتطلب أيضا ارتفاع أكسجين التشبع في دم. ومع ذلك ، بما أن هذا لم يتحقق ، الصحية تنشأ مشاكل. إذا كان ذلك مناسبًا علاج في حالة فشل حدوث متلازمة بلاند وايت جارلاند ، يكون المرض قاتلاً لما يقرب من 80 في المائة من جميع المرضى المصابين خلال السنة الأولى من العمر.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتضمن متلازمة بلاند-وايت-جارلاند العديد من العلامات والأعراض المرضية التي قد تشكل تهديدًا كبيرًا على حياة المرضى. أولاً ، يتميز الأفراد المصابون بمتلازمة بلاند وايت جارلاند بالمعاناة من الأمراض المعدية بشكل متكرر أكثر من الأفراد الأصحاء. علامة نموذجية أخرى لمتلازمة بلاند وايت جارلاند هي زرقة، والتي تتطور نتيجة نقص المعروض من أكسجين الى الجسم. في معظم الحالات ، يتطور المرضى الذين يعانون من متلازمة بلاند وايت جارلاند قصور القلب. يتجلى هذا القصور ، على سبيل المثال ، في انخفاض القدرة البدنية ، والإفراط في إفراز العرق وضيق التنفس. قد تسبب متلازمة بلاند وايت جارلاند أيضًا اضطرابات في ضربات القلب. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني بعض المرضى المصابين من مشاكل في الدم تداول. ويصاحب ذلك ، على سبيل المثال ، احتشاءات أو نقص تروية في عضلة القلب. غالبًا ما تحدث الأعراض النمطية لمتلازمة بلاند وايت جارلاند في غضون الأشهر الستة الأولى بعد ولادة المريض.
التشخيص والدورة
يعتمد تشخيص متلازمة بلاند-وايت-جارلاند في المقام الأول على الأعراض السريرية لـ حالة. أولاً ، يتم أخذ تاريخ شامل مع المريض المصاب أو مقدم الرعاية المسؤول. في بعض الحالات ، تظهر بعض الأعراض بعد وقت قصير من ولادة الطفل المصاب وتثير الشكوك حول حدوث أ عيب القلب. هناك مجموعة واسعة من طرق التحقيق لتشخيص متلازمة بلاند وايت جارلاند. عادة ، يتم استخدام عدة إجراءات لتأكيد التشخيص. أولاً ، يتم إجراء فحص تخطيط القلب ، ونقص تروية البطين الأيسر عضلة القلب يمكن الكشف عنها. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن تشوهات متلازمة بلاند وايت جارلاند خلال هذا الفحص ، كما يتم أخذ صور بالأشعة السينية للصدر للكشف عن ما يعرف بتضخم القلب. هناك أيضًا دليل على احتقان الأوعية الدموية في الرئتين. تقل وظيفة الضخ في اليد اليسرى ، ويعاني المرضى أيضًا من قصور نموذجي في الصمامات التاجية. في بعض الحالات ، يتم إجراء الفحص باستخدام أ قسطرة القلب يُطلب أيضًا لتأكيد تشخيص متلازمة بلاند وايت جارلاند.
المضاعفات
يمكن أن تحدث متلازمة بلاند وايت جارلاند في مرحلة الطفولة قيادة للمواقف الخطرة. إذا لم يتم علاج المتلازمة ، فعادة ما تحدث الوفاة. في معظم الحالات ، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة الأمراض المعدية. لهذا السبب ، ينخفض متوسط العمر المتوقع لأولئك الذين يعانون من متلازمة بلاند وايت جارلاند. يعاني أيضا من قصور القلب، بحيث بعض العمل الشاق أو إجهاد لا يمكن القيام به. نتيجة لذلك ، يتم تقييد المريض في أنشطته اليومية وغير قادر أيضًا على أداء أي أنشطة رياضية خاصة. غالبًا ما يؤدي المجهود البدني الشديد إلى التعرق. نظرًا لأن الشخص المصاب يعاني من مشاكل في القلب ، فإن خطر حدوث أ نوبة قلبية يزداد بشكل كبير. في هذه الحالة ، يمكن أن يحدث بالفعل احتشاء في طفولة وفي أسوأ الأحوال ، قيادة حتى الموت. يجب أن يتم العلاج على الفور ويهدف في المقام الأول إلى تصحيح عيب القلب. إذا لم يتم ذلك ، فسيحدث الموت بسبب متلازمة بلاند وايت جارلاند. لا يمكن التنبؤ بما إذا كانت هناك مضاعفات أخرى ستحدث في المسار اللاحق للمريض. عادة ، يعاني الوالدان أيضًا من الاكتئاب المزمن. وغيرها من الاضطرابات النفسية الناتجة عن متلازمة بلاند وايت جارلاند.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
في معظم الحالات ، يتم التعرف على متلازمة بلاند وايت جارلاند وتشخيصها قبل الولادة أو بعد الولادة مباشرة. لهذا السبب ، في معظم الحالات ، لا تكون زيارة الطبيب ضرورية للتشخيص. عادة ، يتم علاج متلازمة بلاند وايت جارلاند مباشرة بعد الولادة أيضًا. ومع ذلك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب إذا كان الشخص المصاب يعاني من نقص في الأكسجين بسبب الحالة. يعد الفحص الطبي ضروريًا أيضًا إذا كان المريض يعاني من انخفاض في تحمل التمرين أو استمراره إعياء. بشكل عام ، بسبب متلازمة بلاند-وايت-جارلاند ، يجب دائمًا فحص الشكاوى المتعلقة بتدفق الدم من قبل الطبيب. وبالمثل ، قد تكون شكاوى القلب وزيادة إفراز العرق مؤشراً على هذه الحالة. يمكن إجراء التشخيص من قبل طبيب القلب أو في المستشفى. ومع ذلك ، فإن العلاج نفسه يتم عن طريق الجراحة. كلما بدأت الجراحة في وقت مبكر ، زادت فرصة بقاء الشخص المصاب على قيد الحياة بسبب متلازمة بلاند وايت جارلاند.
العلاج والعلاج
خيارات علاج متلازمة بلاند وايت جارلاند محدودة. في العديد من الحالات ، لا يتمكن الأفراد المصابون من البقاء على قيد الحياة دون النجاح في الوقت المناسب علاج. الخيار الوحيد هو تصحيح متلازمة بلاند وايت جارلاند والتشوهات المرتبطة بهيكل القلب عن طريق التدخل الجراحي. نظرًا لضعف فرص البقاء على قيد الحياة دون تدخل علاجي ، غالبًا ما تكون هذه العمليات بدون بديل. كجزء من الإجراء الجراحي ، يتم ربط المرضى بـ a آلة القلب والرئة. في الخطوة الأولى ، يتم قطع الشريان التاجي المقابل القادم من الشريان الرئوي. يتم إغلاق الشريان الرئوي بمساعدة نسيج التامور. بعد ذلك ، يتم توصيل الشريان التاجي بجزء من الشريان الأورطي الصاعد. إذا كان المريض يعاني من الصمام المتري عادة ما يتم التصحيح خلال نفس العملية.
التوقعات والتشخيص
يعتبر تشخيص متلازمة بلاند وايت جارلاند غير موات. معدل الوفيات مرتفع للغاية ، بالإضافة إلى حدوث العديد من الشكاوى بسبب المرض الذي لا يمكن علاجه. يعتبر سبب المتلازمة حاليًا غير مؤكد. تشير نتائج الأبحاث المختلفة إلى أن المرض وراثي. منذ التدخل في علم الوراثة من البشر محظور لأسباب قانونية ، فإنه يجعل من الصعب على العلماء والباحثين اتخاذ القرار المناسب الإجراءات. تتضمن خطة العلاج تخفيف الأعراض الموجودة. في الوقت نفسه ، تتم محاولة إطالة العمر المتوقع للمريض ، فبدون رعاية طبية يموت الأطفال حديثي الولادة في غضون فترة زمنية قصيرة في جميع الحالات تقريبًا. بمجرد أن يكون المريض في حالة مستقرة الصحية ، يتم إجراء عملية جراحية. في هذا ، يتم تصحيح تشوهات القلب. التدخل يتطلب اللباقة ويعتبر تحديا. هذا الإجراء يزيد من فرصة البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير. على وجه الخصوص ، يمكن تصحيح التشوهات الطفيفة أثناء الجراحة والسماح بتحسن كبير في الصحية . ومع ذلك ، فإن التشخيص ممكن فقط على أساس فردي اعتمادًا على درجة متلازمة بلاند وايت جارلاند. يتم بعد ذلك تصحيح نقص الأكسجين في الجسم في خطوات علاجية مختلفة. في فحوصات التحكم المنتظمة ، يتم فحص وعلاج نشاط القلب وكذلك اضطرابات الدورة الدموية المحتملة. في بعض المرضى ، يجب مراقبة القلب بشكل دائم.
الوقاية
متلازمة بلاند وايت جارلاند هي مرض خلقي يرتبط بتشوهات القلب. لذلك ، لا توجد طرق معروفة للوقاية منه.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يجب على الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة بلاند وايت جارلاند ، قبل كل شيء ، أن يأخذوا الأمر بسهولة على أنفسهم. هذا لأنه لا يوجد علاج محافظ لمتلازمة بلاند وايت جارلاند. التدخل الجراحي ضروري لتوصيل الشريان التاجي الأيسر بالشريان الأورطي. يجب على المرضى تجنب المجهود البدني. ومع ذلك ، لا ينبغي تجنب التمرين تمامًا. من الضروري والمفيد ممارسة التمارين الخفيفة المنتظمة والتحكم في المعايير الصحية من قبل طبيب القلب. بعد كل شيء ، بمجرد إجراء التشخيص ، فإن الهدف هو على الأقل الحفاظ على الحالة الصحية ، إن لم يكن تحسينها ، حتى التدخل الجراحي. لذلك ، يجب على المرضى أيضًا الانتباه إلى الحمية غذائية. الإمداد الأمثل لجميع العناصر الغذائية وصحي للقلب الحمية غذائية هي مهمة جدا. يمكن قيادة للحفاظ على أو حتى تحسين الحالة الصحية الحالية. لهذا السبب ، تدخل الأطعمة مثل الفواكه الطازجة والخضروات والأسماك والزيوت عالية الجودة في القائمة. يجب أن تبقى الدهون منخفضة نسبيًا ، ويجب ألا تكون اللحوم في القائمة أكثر من مرة أو مرتين في الأسبوع. بالإضافة إلى ذلك ، قليل الملح الحمية غذائية مهم ، كما هو الشرب الكافي ماء وغير محلى الشاي. يجب مناقشة كميات المكونات الفردية مسبقًا مع الطبيب المعالج. أولئك الذين يحصلون على قسط كافٍ من النوم سيبقون بصحة جيدة قدر الإمكان حتى العلاج النهائي.
