متلازمة كريست هو الاسم الذي يطلق على شكل معين من الجهازية تصلب الجلد. انه واحد من أمراض المناعة الذاتية.
ما هي متلازمة كريست؟
متلازمة كريست هي داء كولاجيني. يعتبر شكلاً محددًا من أشكال النظام التدريجي تصلب الجلد. يُعرف اضطراب المناعة الذاتية أيضًا باسم متلازمة Thibierge-Weissenbach أو الجهازية المحدودة تصلب الجلد. يستخدم المصطلح CREST كاختصار للتكلس الجلدي ، أ بشرة تكلس؛ متلازمة رينود؛ ضعف المريء ، وهو خلل في المريء. تصلب الأصابع (أصابع تصلب أصلع) ؛ وتوسع الشعريات ، حيث يكون السطح السطحي بشرة سفن تتمدد بشكل غير طبيعي. متلازمة كريست هي شكل من أشكال تصلب الجلد يحدث محليًا ، ويقتصر على المظاهر المذكورة. في هذه الحالة ، فإن اعضاء داخلية التغيير و بشرة من الأشخاص المصابين يثخن. ومع ذلك ، نظرًا للقيود المحلية ، فإن مسار هذا النوع من تصلب الجلد يكون أكثر اعتدالًا نسبيًا.
الأسباب
لم يتم توضيح أسباب تطور متلازمة كريست. العوامل الوراثية والسموم البيئية التي تسبب المرض قيد المناقشة كأسباب محتملة لمرض المناعة الذاتية. في حوالي 70 بالمائة من جميع المرضى ، الأجسام المضادة الموجهة ضد السنتروميرات يمكن الكشف عنها. تُعرف هذه باسم anticentromere الأجسام المضادة. إنهم يمثلون نوعًا فرعيًا من مضاد النواة الأجسام المضادة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتميز متلازمة كريست بخمسة أعراض رئيسية: أحدها هو التكلس الجلدي. وهذا ينطوي الكلسيوم الرواسب التي تظهر على الجلد. تحدث بشكل أساسي في أجزاء الجسم البعيدة عن الجذع ، مثل الأصابع. على الرغم من أنه من الممكن إزالة هذه الرواسب عن طريق الجراحة ، إلا أن متلازمة كريست تتضمن أيضًا مشاكل في الدورة الدموية ، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى و التئام الجروح مشاكل. حتى المضاعفات التي تهدد الحياة تقع ضمن نطاق الاحتمال. من الأعراض الرئيسية الأخرى لمتلازمة كريست متلازمة رينود. يتميز بتغير اللون الأبيض للأصابع الفردية أو أجزاء من الأصابع أو حتى اليد بأكملها. في كثير من الأحيان ، يظهر تغير اللون حتى في الضوء الخفيف بارد. لذلك فإن هجمات رينود تكون أكثر تكرارا في أشهر الشتاء منها في الصيف. ومع ذلك ، يمكن بالفعل شن هجوم عن طريق ملامسة الأصابع بفريزر عميق. سبب هجمات رينود هو التشنجات الوعائية مثل الشرايين. في المسار الإضافي لمتلازمة كريست ، هناك خطر حدوث انقباض شرياني دائم ، مما يؤدي إلى حدوث شديد اضطرابات الدورة الدموية. وهذا بدوره يهدد موت الأنسجة. يشير المصطلح الإنجليزي المريء إلى المريء. في ضعف المريء ، فإن النسيج الضام تصلب ، والتي بدورها تسبب اضطرابات الحركة في المريء. كقاعدة عامة ، لا يلاحظ المريض حتى هذه الاضطرابات. ومع ذلك ، في المرحلة المتقدمة ، تكون اضطرابات البلع وشيكة. من الأعراض البارزة الأخرى لمتلازمة كريست هو تصلب الأصابع. ال النسيج الضام التغييرات. ال النسيج الضام يقوى ويفقد المرونة. يتصلب الجلد الموجود على الأصابع ويصبح أكثر إحكامًا ، مما يؤدي إلى شد الجلد حول الأصابع العظام. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تكوين مناطق الجلد المفتوحة ، والتي لا يتقدم شفاءها إلا ببطء. العرض الخامس والأخير من أعراض متلازمة كرست هو توسع الشعيرات. يشير هذا إلى توسعات صغيرة صغيرة دم سفن يقع بعيدًا عن الشريان الأورطي. تصبح ملحوظة كأوردة مرئية على الجلد ، والتي تكون أكثر وضوحا على الوجه والأصابع.
التشخيص والدورة
يلعب المريض دورًا مهمًا في تشخيص متلازمة كريست تاريخ طبى (anamnesis) ، والتي يتم تناولها من قبل الطبيب المعالج. بالإضافة إلى ذلك ، أ فحص جسدى يحدث. يوفر تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات أدلة مهمة على المرض. إذا كان الطبيب مألوفًا أيضًا متلازمة رينود، ليس من الصعب عليه إجراء التشخيص. لتأكيد النتائج ، يتم إجراء اختبارات معملية خاصة للكشف عن الأجسام المضادة المركزية. لهذا الغرض ، يتم إجراء فحص التألق المناعي. وهكذا ، فإن الأجسام المضادة للنواة (ANA) تظهر نمط مضان نموذجي. يصعب تقييم مسار متلازمة كريست ، إلا أن المرض عادة ما يكون أقل حدة من تصلب الجلد.
المضاعفات
نتيجة لمتلازمة كريست ، هناك اضطرابات شديدة في المقام الأول دم تدفق. يمكن أن يؤثر هذا على مناطق مختلفة من الجسم. في معظم الحالات ، يمكن أن تحدث عدوى مبسطة أيضًا في هذه المواقع ، ويستمر الشخص المصاب أيضًا في المعاناة مما يسمى التئام الجروح الاضطرابات. ال الجروح يمكن أن تلتهب وتشفى ببطء شديد. إذا كان اضطرابات الدورة الدموية تستمر على مدى فترة زمنية أطول في نفس الموقع ، قد يموت النسيج في أسوأ الحالات. هذا يؤدي إلى الشلل والقيود الشديدة على الحركة. تحدث أيضًا اضطرابات البلع. يشكو المرضى من ظهور أوردة على الجلد وخاصة على الوجه مما قد يكون له تأثير سلبي على المظهر الجمالي للمريض. مع تقدم المرض ، التهاب ل المفاصل قد تحدث أيضًا. يتم العلاج بمساعدة الأدوية ولا يحدث قيادة لمزيد من التعقيدات. ومع ذلك ، فإن مسار المرض ليس إيجابيًا في كل حالة ولا يمكن التنبؤ به عالميًا. تحدث المضاعفات عندما يكون هناك تلف في اعضاء داخلية. بسبب هذا الضرر ، قد يموت المريض أيضًا في أسوأ الحالات.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
نظرًا لعدم وجود شفاء ذاتي في متلازمة كريست ، يجب استشارة الطبيب بالتأكيد لهذا المرض. خاصة إذا كانت هناك مسافة أكبر بين الأطراف وجذع الجسم فيجب إجراء الفحص الطبي. وبالمثل ، فإن الاضطرابات في دم تداول or التئام الجروح قد يشير إلى هذا المرض ويجب أيضًا فحصه بواسطة أخصائي طبي. كلما تم تشخيص المرض مبكرًا ، زادت فرص الشفاء التام. قد تكون أيضًا اضطرابات البلع أو تضيق الشرايين من أعراض متلازمة كريست ، والتي يجب أيضًا فحصها. علاوة على ذلك ، يجب استشارة الطبيب إذا كانت هناك أوردة صغيرة ظاهرة على الجلد ، عادة على الأصابع أو مباشرة على الوجه. في معظم الحالات ، يمكن تشخيص متلازمة كريست وعلاجها من قبل طبيب عام. شكاوى أخرى ، مثل التهاب ل المفاصل، يتم التعامل معها من قبل المتخصصين المعنيين. ومع ذلك ، فإن العلاج الكامل غير ممكن في كل حالة.
العلاج والعلاج
للحصول على علاج فعال لمتلازمة كريست ، فإن الكثير من الخبرة من قبل الطبيب أمر ضروري. لهذا السبب، علاج من قبل أخصائي ينصح. عادة ما يمتلك الأطباء الخبرة الكافية في أمراض الروماتيزم الداخلية أو علم المناعة الإكلينيكي. كقاعدة عامة ، يتم استشارة طبيب الأمراض الجلدية أولاً ، حيث تظهر شكاوى الجلد في بداية المرض. في بعض الأحيان قد يكون من الضروري العلاج المشترك من قبل المتخصصين من مختلف المجالات. جزء واحد من علاج هو علاج الأعراض. وهذا يشمل إدارة من الأدوية مثل الكورتيزون- مضاد للالتهابات المخدرات. تدار لعلاج الألم التهاب ل المفاصل. بالإضافة إلى ذلك ، خاص المخدرات تستخدم لتعزيز الدم تداولو العلاج بالتسريب ممكن ايضا. إذا كان هناك نشاط مناعي ذاتي واضح لمتلازمة كريست ، فإن الأساليب العلاجية المعدلة بالمرض تعتبر مفيدة. في هذه الحالة ، يتم إعطاء المريض الدواء المضاد للروماتيزم ميثوتريكسات، والتي لها تأثير إيجابي. في بعض الحالات ، من الممكن حتى أن يصل المرض إلى طريق مسدود تمامًا. ومع ذلك ، فمن المهم أن تبدأ في تعديل المرض علاج أبكر وقت ممكن. بالإضافة إلى ذلك ، يجب ألا يكون هناك أي ضرر كبير للأعضاء.
التوقعات والتشخيص
في متلازمة كريست ، يعتمد المرضى على العلاج من قبل مجموعة متنوعة من الأطباء. بشكل عام ، لا يمكن علاج المرض بشكل كامل ، لذلك سيعتمد الأفراد المصابون دائمًا على العلاج طوال حياتهم. يمكن إجراء العلاج عن طريق التدخلات الجراحية وتناول الأدوية. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بشكل عام بالمسار الإضافي للمرض ، لأن هذا يعتمد بشدة على شدة متلازمة كريست. فقط في حالات قليلة جدًا يمكن الحد من المرض تمامًا. يعتمد العلاج بشكل أساسي على الحفاظ على الأعضاء. إذا لم يبدأ العلاج في متلازمة كريست ، فإن الشخص المصاب يعاني من تلف في الأعضاء وعادة ما يموت نتيجة لذلك. الجهاز المناعي أيضا يستمر في الحدوث. حتى مع العلاج الناجح ، يمكن أن يحدث عدم الراحة في المفاصل ، بحيث يعتمد المرضى على تمارين وعلاجات مختلفة لتعزيز حركتهم. لذلك فهم عادة ما يعتمدون أيضًا على مساعدة الآخرين في حياتهم اليومية. لا يمكن إجراء تنبؤ عام حول متوسط العمر المتوقع في متلازمة كريست أيضًا. دائمًا ما يكون للتشخيص والعلاج المبكر تأثير إيجابي على المسار التالي للمرض.
الوقاية
لا توجد وقاية فعالة معروفة لمتلازمة كريست. ومع ذلك ، إذا كان المرض موجودًا ، فمن المستحسن حماية الأجزاء المصابة من الجسم بارد وللأداء تمارين العلاج الطبيعي للحفاظ على حركة المفاصل.
العناية بالناقهين
عادة ما يستمر أحد أمراض المناعة الذاتية مثل متلازمة كريست طوال الحياة. العلاج السببي غير ممكن ، لذلك يركز العلاج على الأعراض الفردية. يجب على الأفراد المتضررين استشارة الطبيب بانتظام بعد اكتمال العلاج الأولي. قد يستغرق العلاج الإضافي للاضطرابات المناعية وكذلك أي تكلسات أو تصلب عدة سنوات أو حتى عقود ، اعتمادًا على شدة المرض. يجب أن يخضع المريض لفحوصات طبية مرة أو مرتين شهريًا حتى يمكن التحقق من مسار المرض. في وقت لاحق ، قد يتم تقليص الدورة إلى فحوصات نصف سنوية أو سنوية. الفحوصات الروتينية المصاحبة ضرورية ، خاصة عند كبار السن والأشخاص المصابين بأمراض خطيرة. يُنصح المرضى الذين يعانون من متلازمة كريست بمناقشة المتابعة الإجراءات مع طبيبهم في مرحلة مبكرة. في كثير من الأحيان ، العاطفية إجهاد المرتبطة بمرض طويل الأمد يمكن تقليلها بشكل كبير من خلال التخطيط الجيد. سيشرك الطبيب أحيانًا أطباء ومعالجين آخرين لرعاية المتابعة ، اعتمادًا دائمًا على نوع وشدة الأعراض والشكاوى. إذا كانت الدورة إيجابية ، فحوصات المتابعة المنتظمة وأي مرافقة لها الإجراءات (العلاج الطبيعيوالمناقشات النفسية) تدريجيًا.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة كريست عادة إلى علاج طبي شامل. يمكن أن يدعم البعض العلاج الطبي الإجراءات. يمكن تقليل الأعراض الفردية مثل اضطراب الدورة الدموية النموذجي عن طريق تغيير الحمية غذائية. مهدئ شاي الاعشاب، ولكنها كلاسيكية أيضًا الصفحة الرئيسية سبل الانتصاف مثل الحارة حليب، تساعد ضد صعوبات البلع. في حالة حدوث التهاب في المفاصل ، يجب تجنب الجزء المصاب من الجسم. خاصة في المرحلة الحادة من المرض ، يجب على المريض الامتناع عن الأنشطة البدنية الشاقة ، وإذا لزم الأمر ، استخدام الإيدز مثل ركائز. إذا لم يكن لذلك أي تأثير ، يجب تغيير الدواء. بشكل عام ، يعد الدواء المعدل على النحو الأمثل عاملاً مهمًا في علاج متلازمة كريست. لذلك من الأفضل أن يحتفظ المريض بمفكرة يدون فيها الأعراض ، بالإضافة إلى أي آثار جانبية و التفاعلات. يرافق ذلك ، قد يكون من المفيد القيام به العلاج الطبيعي. بتوجيه من خبير ، يمكن إكمال التمارين التي تقلل الم وغالبًا ما تتصدى أيضًا لمشاكل الدورة الدموية. المصاحبة لهذه التدابير ، وثيقة مراقبة من قبل أخصائي ضروري دائمًا. إذا تقدمت متلازمة كريست بشكل إيجابي ، فيمكن استئناف الحياة اليومية بعد بضعة أسابيع إلى أشهر.
