قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة - ما هو السبب؟
في الأساس على المرء أن يميز بين الخلقية والمكتسبة نقص الصفيحات في حديثي الولادة. قلة الصفيحات يحدث قبل الولادة أو منذ الأيام الأولى من الحياة (خلقي) أو خلال الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة (المكتسبة). معظم نقص الصفيحات في البشر نتيجة للعدوى أو كأثر جانبي للأدوية.
فرفرية نقص الصفيحات المناعية مجهولة السبب (ITP) هي شكل مهم من قلة الصفيحات. مرادف لـ ITP هو مرض Werlhof. في هذه الصورة السريرية ، يوجد عادةً انخفاض معزول في عدد الصفيحات (يؤثر فقط على الصفيحات) في طفولة بأرقام أقل من 100.
000 / ماي. لا يزال سبب ITP غير معروف ، على الرغم من الالتهابات الفيروسية السابقة في الجزء العلوي الجهاز التنفسي من المفترض. مرض ويرلهوف هو السبب الأكثر شيوعًا لميول النزيف عند الأطفال.
من الناحية التشخيصية ، هناك مظهران محتملان يوفران دليلًا على ITP. من ناحية أخرى ، IgG الأجسام المضادة يمكن الكشف عنها في دم البلازما ، والتي يتم توجيهها ضد الصفيحات وغالبًا ما تتشكل في غير المتضخم طحال. بالإضافة إلى ذلك ، فإن قلة الصفيحات المعزولة تكون واضحة من خلال تقصير عمرها مع زيادة تكوّن النوى بشكل تفاعلي في نخاع العظام ثقب.
كأشكال خلقية من قلة الصفيحات ، فإن الأمراض المختلفة هي الأسباب المحتملة. ومع ذلك ، نادرًا ما تكون هذه نادرة جدًا وتنقسم إلى وجود نقص في تكوين الصفائح الدموية أو تكوين معيب الصفائح الدموية، والتي يتم تفكيكها لاحقًا قبل الأوان. يجب ذكر نقص الصفيحات الخلقي الخلقي (CAMT) هنا.
يُظهر هذا تكوينًا منخفضًا للخلايا الأولية للخلايا الصفيحية ، وهي خلايا النواء في نخاع العظام. المشكلة هنا هي تفاقم اضطراب تكوين الآخرين دم خطوط الخلية. أ نخاع العظام ازدراع يجب اعتباره شكلاً من أشكال العلاج.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن متلازمة Wiskott-Aldrich (WAS) هي مرض آخر من مجموعة نقص الصفيحات الخلقي. ترتبط هذه المتلازمة بنقص المناعة. لهذا السبب ، يعاني المرضى المصابون من ميل للنزيف واحتمال زيادة التعرض للعدوى.
الأكزيما (التهاب الجلد مع الحكة وتشكيل حطاطات واحمرار الجلد) وأمراض الأمعاء الالتهابية شائعة أيضًا. يتأثر الأفراد الذكور بشكل حصري تقريبًا ، حيث يتم توريث WAS بالكروموسومات السينية. في متلازمة برنارد سولييه (BSS) ، تضخم مرضيًا الصفائح الدموية تكون واضحة ، وهي عرضة لخلل وظيفي شديد وبالتالي يتم تسويتها. بالإضافة إلى ذلك ، من بين قلة الصفيحات الخلقية ، قلة الصفيحات الكبيرة المرتبطة بـ X مع اضطراب في تكوين الصفائح الدموية و كريات الدم الحمراء (أحمر دم الخلايا) والأمراض المرتبطة بـ MYH9 ذات العيوب المعقدة في جين MYH9.
