مرض المعاطف هو اضطراب خلقي في العين ينتج عن خلل جيني. مرض المعاطف يؤدي إلى الاكتمال عمى ولديه خيارات علاجية محدودة.
ما هو مرض المعاطف؟
مرض المعاطف هو اضطراب خلقي نادر يصيب الأولاد أكثر من الفتيات. ال دم سفن من شبكية العين متوسعة ونفاذة ، مما يسمح للدم والسائل العيني بالمرور تحت الشبكية. يسبب هذا الوذمة ، والتي - إذا تُرك المرض دون علاج - تؤدي إلى انفصال الشبكية وتكتمل في النهاية عمى. عادة ما يحدث مرض المعاطف على جانب واحد - السمة النموذجية هي فيلم أبيض حليبي فوق العين. الم لا يحدث عادة. بعض الأحيان زرق ناتج عن زيادة ضغط العين. في أقل من عشرة بالمائة من المصابين ، لا توجد أعراض على الإطلاق. على المدى الطويل ، فإن مرض كوتس يهدد بشكل أساسي تمامًا عمى.
الأسباب
أسباب مرض المعاطف غير معروفة حاليًا. ومع ذلك ، تشير العديد من التحقيقات في البيئة الأسرية للأفراد المصابين إلى وجود استعداد وراثي لتطور مرض المعاطف. أ تخلف من الكروموسوم X مشتبه به. سبب العمى ، الذي يؤدي إليه مرض كوتس عادة ، هو العيب دم سفن في العين. نتيجة لهذا العيب ، تتطور الانتفاخات (تمدد الأوعية الدموية) في دم سفن في شبكية العين ، مما يتسبب في أن تصبح الأوعية الدموية مسامية وتسرب السوائل. السوائل (الدم ، كولسترول بلورات ، الدهون) تحت الشبكية و قيادة في الدورة اللاحقة لانفصال الشبكية. إلى جانب ذلك ، سوف تتدهور رؤية المريض أكثر فأكثر ، مما يؤدي في النهاية إلى العمى.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تظهر الأعراض الأولى لمرض المعاطف عادةً في العقد الأول أو الثاني من العمر. يتأثر الأولاد أكثر بكثير من الفتيات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أكثر من 90 في المائة من الحالات هي أمراض عين أحادية الجانب ناتجة عن تمدد الأوعية الدموية في العين. عادة ما يتم ملاحظة الحول الثانوي و leukocoria كأعراض أولية. في ابيضاض الدم ، تظهر قاع العين بيضاء بدلاً من اللون الأحمر المعتاد في الصور الملتقطة بفلاش. غالبًا ما يعاني المرضى في العين المصابة من عدم وضوح الرؤية. ضعف الرؤية المكانية. ومع ذلك ، غالبًا ما لا يُلاحظ فقدان البصر عند الأطفال الصغار في البداية. ومع ذلك ، ليس كل مسار من المرض هو نفسه. وبالتالي ، يمكن أن يتوقف تطور المرض مؤقتًا أو حتى بشكل دائم. في حالات قليلة ، لوحظ تحسن في الأعراض. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، انفصال الشبكية يحدث ، مما يؤدي بعد ذلك إلى عمى العين المصابة. غالبًا ما يكون مسار المرض أكثر خطورة عند الأطفال دون سن الخامسة منه عند الأطفال الأكبر سنًا. في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري إزالة مقلة العين.
التشخيص والدورة
في حالة الاشتباه في مرض كوتس - قد يكون الحول الثانوي أول علامة مرئية - طبيب عيون سوف يؤدي تنظير العين (فحص الجزء الخلفي من العين). للقيام بذلك ، يسلط الطبيب الضوء على الجزء الخلفي من العين لتحديد الأوعية الدموية المتغيرة. الفحص غير مؤلم ويستغرق بضع دقائق فقط. المرضى الذين يعانون من مرض كوتس يظهرون في البداية حولًا ثانويًا ؛ ومن الملاحظ أيضًا بشكل خاص أن العيون المصوّرة بضوء الفلاش لا تظهر باللون الأحمر ، بل تظهر باللون الأبيض اللبني. خلال هذه المرحلة من المرض ، تكون الرؤية المكانية للمريض ضعيفة ، كما أنه لا يرى سوى الصور غير الواضحة. عادةً ما تكون الدورة غير مؤلمة - فقط عندما يزداد ضغط العين يشعر المريض الم في العين. يمكن زيادة ضغط العين قيادة ل"زرق"، وهو مرض مصاحب متكرر لمرض المعاطف. عند الرضع المصابين ، عادة ما يمر المرض دون أن يلاحظه أحد ، لأنهم غير مدركين لفقدان البصر المستمر. علاوة على ذلك ، تختلف الدورة في كل مريض - بينما في معظم المرضى يكون التدهور مستمرًا ، يبلغ بعض المرضى عن تدهور متقطع. في حالات قليلة ، لوحظ الانحدار. ومع ذلك ، عادة ما يؤدي مرض المعاطف إلى انفصال الشبكية التام وبالتالي إلى العمى التام.
المضاعفات
يسبب مرض المعاطف إزعاجًا شديدًا في عيون الشخص المصاب ويزيد من فقدان الرؤية. في أسوأ الأحوال ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة لإتمام العمى الذي لا يمكن علاجه عادة. ليس من غير المألوف أن تؤدي الشكاوى البصرية أو العمى إلى قيود نفسية شديدة أو الاكتئاب المزمن.. لا يعاني المصابون بشكل متكرر من عقدة النقص أو انخفاض الثقة بالنفس. يعتبر التعامل مع فقدان البصر أمرًا صعبًا نسبيًا خاصة بالنسبة للشباب. المتضررين قد يستمرون الحول ونرى فقط بشكل غير واضح. وهذا يؤدي إلى رؤية الحجاب وفي بعض الحالات أيضًا إلى ازدواج الرؤية. علاوة على ذلك، زرق يمكن أن يتطور إعتام عدسة العين ويكون للعينين ألوان مختلفة. يحدث العمى الكامل عادةً في حالة عدم تقديم علاج لهذا المرض. يمكن إجراء العلاج نفسه بسهولة نسبيًا ولا يؤدي إلى أي مضاعفات معينة. يمكن حل مشاكل الرؤية والوقاية من العمى التام. المضاعفات الخاصة لا تحدث. علاوة على ذلك، الم يقتصر أيضًا على العلاج. لا يؤدي مرض المعاطف إلى انخفاض متوسط العمر المتوقع.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
عندما تكون الرؤية ضعيفة ، هناك حاجة للطبيب بشكل عام. إذا كان هناك اختلال في محاذاة العينين أو غير ذلك من الخصائص المميزة للتلاميذ ، فيجب استشارة الطبيب. يجب فحص وعلاج انفجر الأوعية الدموية في مقلة العين واحمرار العين وتغيم القرنية من قبل الطبيب. نظرًا لأن مرض كوتس هو اضطراب وراثي ، في كثير من الحالات يتم اكتشاف عدم انتظام بعد الولادة مباشرة. في كثير من الأحيان ، يمكن إجراء التشخيص بعد الفحوصات الأولية بعد وقت قصير من الولادة. في إجراء روتيني ، يتم فحص المولود بشكل مكثف من قبل الممرضات أو القابلات أو الأطباء الحاضرين. لذلك يمكن اختبار ضعف العين في هذه المرحلة من الحياة. إذا لاحظ الآباء وجود تشوهات في رؤية أطفالهم أثناء عملية النمو والتطور ، فيجب عليهم استشارة الطبيب على الفور. إذا كان هناك المزيد من الحوادث في الحياة اليومية أو إذا وصل الطفل الدارج بانتظام إلى جانب الأشياء ، فإنه يحتاج إلى مساعدة طبية. إذا كان هناك أي شك في أن الطفل غير قادر تمامًا على الرؤية ، فمن المستحسن زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. إذا كان الطفل يبكي باستمرار ، فقد يكون هذا مؤشرًا على وجود ألم أو ضغط داخلي قوي في العين. يجب استشارة الطبيب حتى يمكن بدء العلاج.
العلاج والعلاج
إذا تم اكتشاف مرض كوتس مبكرًا - قبل الانفصال الأول للشبكية - فيمكن علاجه جيدًا. الهدف هنا هو الحفاظ على بعض الرؤية. ان طبيب عيون يمكنه تحديد الأوعية الدموية المتغيرة ، وفي خطوة لاحقة ، طمسها باستخدام الليزر. يمكن أيضًا تحقيق نجاح العلاج الجيد في هذه المرحلة من المرض بارد علاج. كلا العلاجين يمنعان تسرب السوائل وبالتالي يمنعان انفصال الشبكية. إذا كان مرض المعاطف أكثر تقدمًا وانفصلت الشبكية بالفعل ، فلن يمكن علاج مرض المعاطف علاجيًا. يمكن للطبيب فقط إزالة الجزء المصاب من الجسم الزجاجي للعين و / أو الشبكية. لاستبعاد خلفية خبيثة - مثل الشبكية - قد يكون من المفيد إزالة العين نهائياً. لا يمكن استعادة الرؤية بعد انفصال الشبكية - يمكن للتدخلات الموصوفة فقط تخفيف الضغط داخل العين وبالتالي تقليل الألم في العين أو القضاء عليه تمامًا.
التوقعات والتشخيص
يقدم مرض المعاطف تشخيصًا جيدًا نسبيًا. في معظم الحالات ، تتأثر عين واحدة فقط بالمرض ، ويمكن استئصالها جراحيًا. يمكن للأفراد المتضررين بعد ذلك أن يعيشوا حياة طبيعية خالية من الأعراض. ومع ذلك ، هناك خطر كبير من حدوث انتكاسة في مرض المعاطف. في حالة حدوث انتكاسة علاجية الإجراءات يجب أن تتكرر. يرتبط العلاج الدوائي للألم بآثار جانبية و التفاعلات. إذا تركت دون علاج ، فإن المرض يتطور تدريجيا ويؤدي إلى العمى الكامل للعين المصابة. العلاج الفعال غير متوفر بعد علاج يركز على إزالة الأجزاء المريضة من الجسم وعلاج الألم بالأدوية. يتم تقليل الرفاهية أثناء العلاج. بعد الانتهاء من علاج، غالبًا ما تكون الحياة الطبيعية ممكنة. في حالة العمى الكامل ، يعتمد المصابون على المساعدة طوال حياتهم. لا يتم تقليل متوسط العمر المتوقع طالما تم إزالة الوذمة الشبكية تمامًا. مزيد من الوقائية الإجراءات ضرورية لتجنب الانتكاس ، والذي عادة ما يكون أكثر حدة ويزيد من سوء التشخيص بشكل ملحوظ. يتم تحديد التشخيص من قبل الطبيب ، مع الأخذ في الاعتبار صورة الأعراض والعلاج المختار.
الوقاية
نظرًا للاعتقاد بأن مرض Coats له خلفية وراثية ، فلا يمكن الوقاية منه وفقًا للأبحاث الطبية الحالية. ومع ذلك ، إذا تم اكتشاف داء كوتس مبكرًا ، فيمكن الوقاية من عواقب المرض - عادة العمى الكامل -. لهذا الغرض ، تتوفر بعض العلاجات الوقائية ، والتي تهدف إلى الحفاظ على بعض القوة البصرية.
متابعة الرعاية
بعد علاج مرض المعاطف بواسطة العلاج بالليزريجب على المريض تجنب المجهود البدني لعدة أيام. المشاركة النشطة في حركة المرور غير ممكنة بعد 24 ساعة من العلاج. في حالة وجود شذوذ أو شكوى ، يجب إخطار الطبيب المعالج على الفور. سيقرر أيضًا متى يحين موعد أول فحص طبي وما إذا كان قطرات للعين or مراهم العين تحتاج إلى وصفها بعد الإجراء. علاج مرض كوتس هو فقط من الأعراض. لذلك ، يمكن أن تشتد الأعراض في أي وقت حتى بعد العلاج الناجح. بالإضافة إلى ذلك ، يزيد مرض المعاطف من احتمالية الإصابة بزيادة ضغط العين (الجلوكوما) أو عتامة العدسة (الساد). لذلك ، من الضروري إجراء فحوصات طب العيون المنتظمة. يتم تحديد الفترة الفاصلة بين الفحوصات من خلال العلاج طبيب عيون. في بعض الحالات ، على الرغم من العلاج والتحكم المنتظمين ، لا يمكن إيقاف فقدان البصر التدريجي ، وفي أسوأ الحالات يفقد المرضى العين المصابة. يعد هذا عبئًا نفسيًا كبيرًا بالنسبة للمرضى الصغار جدًا ، ولهذا السبب يجب أخذ الرعاية النفسية في الاعتبار. يسهّل الدعم من المهنيين المدربين التطور النفسي الصحي ويدعم الثقة بالنفس لدى المتضررين.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يعتمد الخلل الخلقي على خلل جيني. إمكانيات المساعدة الذاتية محدودة للغاية مع هذا المرض. لا يمكن تحقيق العلاج على الرغم من كل محاولات المسؤولية الذاتية. في الحياة اليومية ، يجب الحرص على الحفاظ على الرفاهية وتحسينها. يجب تعزيز متعة الحياة بحيث يكون لدى المريض موارد عاطفية كافية للتعامل مع المرض. يساعد الموقف الإيجابي والكلمات المشجعة من الأقارب والبيئة الاجتماعية المستقرة المريض على التعامل مع الحياة اليومية. على الرغم من أنه لا يمكن أداء العديد من الأنشطة بسبب الأعراض ، يجب تشجيع الشعور بالإنجاز عند الأطفال. يمكن أن يساعد التبادل مع مرضى آخرين أو في مجموعات المساعدة الذاتية في الحصول على الدعم المتبادل والنصائح. يتم توضيح الأسئلة المفتوحة ، بحيث يمكن التعامل بشكل أفضل مع الشكاوى في الروتين اليومي. يجب إبلاغ المريض في الوقت المناسب وبشكل شامل بمرضه وعواقبه. نهج الثقة بالنفس والصدق للمرض مفيد للبيئة بأكملها. هذا يقلل من التعبيرات غير اللائقة أو السلوك غير المرغوب فيه. في عدد كبير من الحالات ، يعاني الأشخاص من البيئة المباشرة من انعدام الأمن أو المطالب المفرطة مع الموقف بسبب الجهل ، مما يؤدي إلى سوء فهم أو أحداث مؤذية للشخص المتضرر. يجب منع هذا كلما أمكن ذلك.
