Diastematomyelia: الأسباب والأعراض والعلاج

Diastematomyelia هو تشوه في نفق فقري الموجود في المرضى المصابين منذ الولادة. Diastematomyelia نادر جدًا ويتجلى كتقسيم طولي لبعض أقسام الحبل الشوكي. ينتمي Diastematomyelia إلى فئة عسر الكتابة.

ما هو الانقسام النخاعي؟

مصطلح مرض diastematomyelia مشتق من اليونانية ويتكون من كلمات الظهر والمسافة البينية. في diastematomyelia ، يخترق نتوء أو حاجز عبر لب الظهر ، مكونًا منطقتين. يتكون النتوء من مادة تشبه العظام و غضروف. هذه الهياكل تقسم نفق فقري طوليا إلى منطقتين. يمتد التقسيم على واحد على الأقل الجسم الفقري، ولكن غالبًا ما يتأثر عدد أكبر. Diastematomyelia هو تشوه خلقي في الظهر وقد تم وصفه علميًا لأول مرة في عام 1827 من قبل الطبيب أوليفر. في بعض الأحيان يكون هناك خلط بين diastematomyelia و Diplyelia بسبب مصطلح المرض المماثل. ومع ذلك ، هذا مرض يتكرر فيه جزئيًا لب الظهر. في عام 1992 ، اقترح بانج ، وهو طبيب وزملاؤه ، أن يُشار إلى diastematomyelia و Diplyelia بمصطلح مرض واحد ، "تشوه الحبل المنفصل". قسم بانج المرض إلى نوعين. في نوع الحبل المنفصل 1 ، يوجد أنبوبان للجافية غير متصلين. في النوع 2 ، يكون لدى المرضى أنبوب واحد للجافية.

الأسباب

يمثل Diastematomyelia اضطرابًا خلقيًا في الحبل الشوكي. الأسباب الدقيقة لتشكيل انفصام النخاع غير معروفة حاليًا. من الممكن أن تكون الأسباب الجينية هي المسؤولة عن تطور انفصام النخاع في المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، أثناء حدوث تشوهات عفوية فترة الحمل في الأجنة المتنامية احتمال. بسبب التشوه الخلقي ، فإن الحبل الشوكي يتكرر في diastematomyelia. وبالتالي ، فإن المرض ينتمي إلى اضطرابات عسر الهضم. عادةً ما يكون طرازي anlagen للحبل الشوكي غير متطابقين ولهما أغشية فردية. الحاجز أو الحافز يفصل الحبل الشوكي في نفق فقري. ينشأ الحافز عادة من الجانب الخلفي للأجسام الفقرية.

الأعراض والشكاوى والعلامات

يتميز Diastematomyelia بمزيج نموذجي من ثلاثة أعراض. على سبيل المثال ، يعاني المرضى الذين يعانون من انفصام النخاع الجنف، يكون تغيرات الجلد في المنطقة فوق العمود الفقري ، وتظهر تشوهات في الأطراف السفلية. فوق العمود الفقري ، في معظم الحالات ، هناك شعر خاص من بشرة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تظهر في هذه المنطقة الشامات الصباغية ، والجيوب الأنفية الجلدية ، والورم الوعائي ، والأورام الشحمية ، والجيوب الأنفية. تحدث تغيرات عصبية على القدمين بسبب انفراق النخاع في بعض المرضى. يصبح العمود الفقري أحيانًا منحنيًا و الأعصاب أيضا عادة التسرب على واحد ساق. نادرًا ما يظهر Diastematomyelia لأول مرة في المرضى البالغين. بدلاً من ذلك ، غالبًا ما تتطور الأعراض النموذجية للخلل النخاعي لدى الأفراد في سن مبكرة. إذا تم وضع النخاع بشكل غير متماثل ، فإن العجز العصبي يحدث أحيانًا على جانب الجسم الأضعف. ثم تحدث حالات العجز المقابلة بانتظام. المرضى الذين يعانون من انفصام النخاع يعانون أيضا من الجنف بسبب الوضعية المعيبة والتشوهات. يتم تثبيت لب الظهر محليًا ، بحيث تحدث الإعاقات عند التعداد أثناء مرحلة النمو. نتيجة لذلك ، تتطور الأعراض الثانوية العصبية والعظمية النموذجية للانقسام النخاعي.

تشخيص

عادة ما يتم تشخيص انفصام النخاع من قبل جراح العظام ، الذي يأخذ أولاً تاريخًا مع المريض فيما يتعلق بالأعراض و تاريخ طبى. بعد مقابلة المريض ، يقوم الأخصائي بفحص الشكاوى الجسدية على أساس الفحص البصري وتقنيات الفحص المختلفة. اساسي أشعة سينية الطرق المستخدمة لتصور العمود الفقري. يركز الطبيب على الجذور المقوسة والأجسام الفقرية و القوس الفقري ويفحص مناطق الشذوذ. في هذه العملية ، غالبًا ما يكتشف الأخصائي النتوءات العظمية التي تسبب انفصال النخاع الشوكي. لتصور التغيرات في النخاع الشوكي بشكل أكثر دقة ، يستخدم الطبيب فحص التصوير بالرنين المغناطيسي. يسمح هذا أيضًا بتصور الهياكل الغضروفية في منطقة العمود الفقري بوضوح. بمساعدة أ تصوير النخاع بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب ، يكون أنبوب الجافية مرئيًا بوضوح. من حيث المبدأ ، يمكن تشخيص الانقسام النخاعي قبل الولادة عن طريق التصوير فوق الصوتي. إجراء الفحص نفسه مناسب أيضًا للكشف عن انفصام النخاع عند الأطفال حديثي الولادة والرضع. ال تشخيص متباين من diastematomyelia يستبعد متلازمة الحبل المربوط و تكهف النخاع.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

إذا تسببت أعراض انفصام النخاع في زيادة الانزعاج ، فيجب استشارة الطبيب. على سبيل المثال ، إذا لوحظت تغيرات عصبية في القدمين أو انحناء العمود الفقري ، فيجب إشراك أخصائي طبي. وينطبق الشيء نفسه على الاضطرابات الحسية وعلامات الشلل في الأطراف. بشكل عام ، إذا ظهرت أعراض غير عادية ويبدو أنها تزداد تدريجيًا ، يجب إبلاغ الطبيب المناسب. عادةً ما يتقدم Diastematomyelia ببطء ويسبب مجموعة متنوعة من الشكاوى خلال مساره والتي تتطلب توضيحًا. على وجه الخصوص ، يجب توضيح حالات سوء المواضع والتشوهات التي يبدو أنها تحدث بين عشية وضحاها - إما من قبل طبيب الأسرة أو من قبل أخصائي للأعراض المعنية. يجب أن يكون هذا مصحوبًا بمشاركة معالج. المرضى الذين يعانون نفسيا أيضا من زيادة جسدية إجهاد يجب أن يعالج هذا في أي حال. في حالة حدوث السقوط بسبب الموقف السيئ أو الانزعاج المفاجئ ، يجب تنبيه خدمات الطوارئ. بعد ذلك ، يُشار عادةً إلى الإقامة الطويلة في المستشفى ، والتي يتم خلالها توضيح أعراض الانقسام النخاعي مرة أخرى.

العلاج والعلاج

اليوم ، تتنوع خيارات علاج الانقسام النخاعي. يركز النهج العلاجي المحافظ على رعاية العلاج الطبيعي للمرضى المنتظمين العلاج الطبيعي الجلسات. كجزء من علاج أعراض انحلال النخاع الشوكي ، التشنج علاج ممكن ايضا. المخدرات من مجموعة مهدئات التشنج زيادة توتر العضلات وبالتالي دعم المرضى الذين يعانون من انفصام النخاع. تعد جراحة انفصام النخاع ضرورية عند وجود متلازمة الحبل المربوط.

التوقعات والتشخيص

يؤدي Diastematomyelia إلى العديد من الأعراض غير السارة التي يمكن أن تحد بشكل كبير من حياة المريض اليومية. لهذا السبب ، العلاج ضروري في أي حال. إذا لم ينتج عن الانبساط النخاعي العلاج ، سيعاني الأفراد المصابون من عجز عصبي مختلف ويستمر تغيرات الجلد. شعر شديد من بشرة قد تحدث أيضًا. في بعض الحالات ، يؤدي المرض أيضًا إلى تشوهات ، ويمكن أيضًا أن تتفاقم الأعراض دون علاج. يتباطأ نمو الطفل ويقيد. علاوة على ذلك ، يمكن للتشوهات أيضًا قيادة التنمر أو المضايقة ، مما قد يؤدي إلى شكاوى نفسية. يمكن عادةً معالجة الشكاوى الفردية بشكل جيد ، بحيث يمكن الحد تمامًا من الانقسام النخاعي. يعتمد الشخص المصاب على العلاجات وعلى التمارين المختلفة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يكون استخدام الأدوية أو التدخل الجراحي ضروريًا. ومع ذلك ، فإن الهدف هو تحقيق علاج كامل يمكن تحقيقه عادة. لا توجد تعقيدات خاصة. كما لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب سلبًا إذا تم علاج الخلل النخاعي بشكل صحيح.

الوقاية

Diastematomyelia خلقي ، لذا لا يمكن حاليًا منع المرض بشكل فعال. ومع ذلك ، يمكن تشخيص الانقسام النخاعي في الأجنة في الرحم عن طريق التصوير فوق الصوتي.

متابعة

في معظم حالات انفصام النخاع ، لا يوجد مباشرة الإجراءات من الرعاية اللاحقة المتاحة للمريض. في هذه الحالة ، يجب على الشخص المصاب أن يعتمد أولاً على الفحص الكامل والعلاج من قبل الطبيب للتخفيف من الأعراض الإضافية وتجنب المضاعفات. في أسوأ الحالات ، قد يحدث شلل لا يمكن علاجه بعد الآن. نظرًا لأن هذا مرض خلقي أيضًا ، فلا يمكن علاجه سببيًا. في معظم الحالات ، يتم علاج diastematomyelia عن طريق العلاج الطبيعي. يعتمد المرضى على تمارين منتظمة ، و العلاج الطبيعي يمكن أيضا أن يؤديها. في كثير من الحالات ، يمكن أيضًا إجراء التمارين من هذه العلاجات في منزل المريض ، بحيث يتم تسريع عملية الشفاء إلى حد ما. قد يكون التدخل الجراحي ضروريًا أيضًا في بعض الأحيان لعلاج انفصال النخاع. بعد هذه العملية يجب أن يستريح المريض ويعتني بجسمه. يجب تجنب الجهد والجهد البدني بأي ثمن. الرعاية والدعم من الأصدقاء والعائلة لهما أيضًا تأثير إيجابي على مسار الانقسام النخاعي. كقاعدة عامة ، لا يقلل diastematomyelia من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

يتطلب Diastematomyelia بالتأكيد تقييمًا طبيًا شاملاً. ومع ذلك ، يمكن للمصابين أيضًا القيام ببعض الأشياء بأنفسهم للتخفيف من الأعراض وضمان الشفاء العاجل. بادئ ذي بدء ، يجب البحث عن رعاية العلاج الطبيعي. يمكن دعم العلاج الطبيعي في المنزل من خلال الحركة المنتظمة والتمارين الفردية. في الأساس ، أسلوب حياة صحي مع ممارسة الرياضة ، وهو متوازن الحمية غذائية وتجنب إجهاد موصى به. هؤلاء الإجراءات تقليل الانزعاج وتحسين الرفاهية ونوعية الحياة. غالبًا ما يقتصر كلاهما في حالة الانبساط النخاعي ، والذي يمكن أن يحدث قيادة لتطور المعاناة النفسية في وقت لاحق من الحياة. هذا هو السبب في أن الهدف الأساسي للذاتعلاج هو الحفاظ على جودة الحياة مع تخفيف الأعراض الفردية. في حالة حدوث تغيرات عصبية ، فمن الضروري حديث لطبيب الأسرة أو طبيب أعصاب. الشامات ونموذجية أخرى تغيرات الجلد، إذا وجد أنها مزعجة ، فمن الأفضل معالجتها عن طريق الملابس المناسبة أو مستحضرات التجميل. الجراحة ممكنة أيضًا ، ولكن بسبب المخاطر ، يجب إجراؤها فقط بعد معالجة الأعراض الأكثر خطورة. أخيرًا ، من المهم أن حديث حول المرض مع الأقارب أو الأصدقاء أو الأشخاص المصابين الآخرين. يجعل النهج المفتوح العديد من الأشياء أسهل وغالبًا ما يعطي أيضًا منظورًا جديدًا للحياة.