النخالية الروبرا بيلاريس (PRP) نادر جدًا بشرة المرض الذي غالبا ما يتم الخلط بينه وبين الصدفية. على الرغم من الأعراض المتشابهة ، فإن هذه المتلازمة هي مجموعة مختلفة بشرة الأمراض التي لا علاقة لها ببعضها البعض. مستخدم، النخالية روبرا بيلاريس يشفي من تلقاء نفسه.
ما هي النخالية الحمراء؟
النخالية يمثل rubra pilaris مصطلحًا جماعيًا للاختلاف بشرة الأمراض التي لها نفس الأعراض. قد يكون السبب هو أ جينة طفرة في حالات نادرة. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يكون السبب غير واضح. يُطلق على النخالية rubra pilaris أيضًا اسم الحزاز الشائك أو مرض Devergie. تم وصفه لأول مرة في عام 1856 من قبل طبيبة الأمراض الجلدية الباريسية ماري غيوم ديفرجي. المرض نادر جدا. في الأدبيات الطبية ، يُعطى الاحتمال 1 في 1000,000 و 1 من 500,000 ، على التوالي. النخالية rubra pilaris ليست مرضًا خطيرًا. لكنه يتميز بظهور عقيدات جلدية حاكة على الجذع و رئيس. غالبًا ما ينشأ من شعر بصيلات. تظهر تهيجات الجلد بشكل غير مكتمل ، مع انتقال سلس إلى طفح جلدي مسطح (احمرار الجلد). يحدث المرض في معظم الحالات بين سن 40 و 60.
الأسباب
أسباب داء النخالية الشعيرية غير معروفة في معظم الحالات. في الأصل ، كان يُعتقد أن المرض موحد وراثي. من المعروف اليوم أن حوالي خمسة بالمائة فقط من جميع الحالات ترجع بوضوح إلى أسباب وراثية. طفرات من CARD14 جينة في موضع الجين 17q25.3 يُعتقد أنه مسؤول عن المرض. إن طريقة الوراثة هي صفة جسمية سائدة. ومع ذلك ، تحدث أيضًا حالات متفرقة. ومع ذلك، هذا جينة الطفرة تسبب شكل الأحداث غير النمطي من المرض. علاوة على ذلك ، في حالة الوراثة السائدة لهذا الجين ، لا ينبغي أن ينتشر المرض دائمًا. بدلا من ذلك ، وجد أن هناك ستة أنواع مختلفة من النخالية rubra pilaris:
- النوع الكلاسيكي للبالغين
- نوع البالغين غير النمطي
- نوع الأحداث الكلاسيكي
- نوع الحدث المقيد
- نوع الأحداث غير النمطي
- PRP المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية
معظم حالات النخالية الحمر الشعيرية ليست وراثية. ومع ذلك ، فإن التكوين الدقيق للمرض غير معروف. يصعب علاج الشكل الوراثي النادر جدًا مقارنة بالأشكال الأخرى. في النوع الكلاسيكي للبالغين ، هناك صلة بالجلد سرطان مشتبه به. ومع ذلك ، فإن نسبة الإصابة بالجلد سرطان عندما يحدث هذا النوع غير معروف أيضًا. تشير بعض الأبحاث إلى وجود خلل في معالجة فيتامين (أ) كسبب للنخالية الحمر الشعيرية. ومع ذلك ، فإن الجهاز المناعي تم اعتبار عدم التطابق أيضًا.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تتجلى النخالية rubra pilaris في عقيدات حمراء زاهية مدببة على الجذع ، رئيسوالجوانب الباسطة للأطراف. علاوة على ذلك ، هناك حمامي متقشرة على الجلد. تبدأ العقيدات عادة في شعر بصيلات. يوجد جلد طبيعي بين العقيدات ، لذلك تظهر تهيج الجلد بشكل غير مكتمل. تشعر المناطق المصابة من الجلد بالخشونة وتعطي إحساسًا بالفرك. يظهر الجلد أيضا زيادة الكالس تشكيل - تكوين. على راحتي اليدين إضافة إلى زيادة الكالس هناك أيضًا تمزقات تشبه الشق في الجلد (rhagades). هناك حكة معتدلة مستمرة. في المرحلة الحادة ، قد يكون هناك احمرار عام في الجلد. ومع ذلك ، في أي وقت من الأوقات ، قم بعمل أعراض عامة مثل حمى or إعياء يظهر. ومع ذلك ، فإن مسار المرض يعتمد على النوع الموجود. في أكثر أنواع البالغين الكلاسيكية شيوعًا ، لا يبدأ المرض حتى سن البلوغ. تهدأ الأعراض من تلقاء نفسها بعد بضع سنوات ولا تعاود الظهور إلا في حالات استثنائية بعد فترة زمنية معينة. في النوع غير النمطي من البالغين ، تظهر الأعراض أيضًا في مرحلة البلوغ. ومع ذلك ، قد تستمر لمدة عشرين عامًا أو أكثر قبل أن تختفي. في نوع الأحداث الكلاسيكي ، تظهر الأعراض في مرحلة المراهقة وتختفي عادةً في غضون عام. مرة أخرى ، قد يعاودون الظهور لاحقًا. في نوع الأحداث المحدود ، تظهر الأعراض المعزولة على الراحتين والمرفقين والركبتين وباطن القدمين بالفعل عند الأطفال وتختفي أثناء البلوغ. يبدأ قبل الولادة ويستمر إلى أجل غير مسمى. يصعب علاج PRP المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية.
التشخيص وتطور المرض
تشبه النخالية rubra pilaris الصدفية ويمكن تشخيصه عادة عن طريق الجلد فقط خزعة. تظهر مؤشرات PRP بالفعل عند علاج المفترض الصدفية غير ناجح.
المضاعفات
في النخالية rubra pilaris ، يعاني المصابون في المقام الأول من مشاكل جلدية مختلفة. هذه في المقام الأول لها تأثير سلبي للغاية على جماليات المريض ويمكن أن تقللها بشكل كبير. في كثير من الحالات ، يعاني المرضى أيضًا من عقدة النقص أو انخفاض كبير في تقدير الذات. يمكن أن يحدث التنمر والمضايقة أيضًا ولهما تأثير سلبي على نفسية الشخص المصاب. كقاعدة عامة ، يعاني المصابون أيضًا من حكة شديدة في الجلد بسبب النخالية الحمر الشعيرية وأيضًا من حمى. كما يعاني المريض من إعياء والإرهاق. يمكن أن تختفي الأعراض نفسها من تلقاء نفسها. خاصة خلال فترة البلوغ ، تهدأ الأعراض. لسوء الحظ ، فإن العلاج السببي للنخالية الحمراء غير ممكن. ومع ذلك ، بمساعدة الكريمات و المراهميمكن تخفيف أعراض المرض بشكل ملحوظ. كقاعدة عامة ، لا تحدث مضاعفات معينة. العلاج بالضوء ممكن أيضًا ويؤدي إلى مسار إيجابي للمرض. العمر المتوقع للشخص المصاب لا يتأثر بالمرض.
العلاج والعلاج
لا يمكن علاج داء النخالية الشعيرية عن طريق العلاج. ومع ذلك ، فإن الأعراض عادة ما تختفي من تلقاء نفسها. ومع ذلك ، إذا استمر تهيج الجلد ، يكون موضعيًا الكريمات و المراهم تحتوي اليوريا و حمض اللبنيك سوف يساعد. هذا يحافظ على رطوبة الجلد. متي فيتامين (أ) يتم تناوله عن طريق الفم ، وقد لوحظ في بعض الأحيان تحسن كبير في الأعراض. علاوة على ذلك، المخدرات يمكن استخدامه لإبطاء نمو خلايا الجلد. الريتينويد أسيتريتين or أيسوتريتينوين أثبتت فعاليتها لهذا الغرض. تدار عن طريق الفم. العلاج بالضوء فوق البنفسجي مع العلاج الدوائي الإضافي يعد أيضًا بالنجاح الجيد.
التوقعات والتشخيص
عادةً ما يعتمد المسار الإضافي للنخالية الحمر الشعيرية بشكل كبير على وقت التعرف على المرض ومدى شدته في الشخص المصاب. لهذا السبب ، يجب على الشخص المصاب أن يرى الطبيب بشكل مثالي في أقرب وقت ممكن وأن يبدأ العلاج أيضًا حتى لا تظهر شكاوى أو مضاعفات أخرى. كقاعدة عامة ، لا يمكن أن يحدث الشفاء الذاتي مع النخالية rubra pilaris ، لذا فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري دائمًا. إذا لم يتم علاج المرض على الإطلاق ، فلن يكون هناك تحسن وقد تنتشر الأعراض إلى أجزاء أخرى من الجسم ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص المصاب. يمكن أن يؤدي علاج النخالية الحمر الشعيرية إلى تخفيف الأعراض والحد منها بشكل كبير بمساعدة الأدوية والمختلفة. الكريمات or المراهم. ومع ذلك ، فإن العلاج الكامل ليس ممكنًا دائمًا ، بحيث يصاب الشخص المصاب دائمًا بالمرض مرة أخرى. بشكل عام ، صحي الحمية غذائية على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على المسار الإضافي لهذا المرض وفي بعض الحالات يمنع تكراره. لا ينقص هذا المرض متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
الوقاية
لسوء الحظ ، نظرًا لأن أسباب النخالية الحمراء غير معروفة ، فلا يمكن تقديم توصيات للوقاية منها. على أي حال ، بعد ظهور البلازما الغنية بالصفائح الدموية ، يجب أيضًا فحص الجلد لاحتمال تعرضه لخطر الإصابة بالجلد سرطان.
العناية بالناقهين
الأفراد المتضررين لديهم القليل وليس لديهم خاص الإجراءات من الرعاية اللاحقة المتاحة في معظم حالات النخالية rubra pilaris. ومع ذلك ، يجب على الأفراد المصابين مراجعة الطبيب في وقت مبكر لمنع حدوث مضاعفات أو أعراض أخرى مع تقدم المرض. كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة. لهذا السبب ، يجب على الأشخاص المصابين الاتصال بالطبيب بشكل مثالي عند ظهور الأعراض والعلامات الأولى للمرض ، وفي بعض الحالات تختفي الأعراض من تلقاء نفسها ، بحيث لا تكون هناك حاجة إلى رعاية لاحقة خاصة أو ممكنة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، العلاج بالضوء يمكن أن يخفف الأعراض ويحسن نوعية حياة الشخص المصاب. يمكن أيضًا تناول العديد من الأدوية للتخفيف من الأعراض. يجب أن يتأكد المرضى دائمًا من استخدام الجرعة الصحيحة وأن الدواء يتم تناوله بانتظام. في حالة وجود أسئلة أو شكوك ، يجب دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً. لا تقلل النخالية rubra pilaris من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب في معظم الحالات ويمكن علاجه جيدًا نسبيًا مرة أخرى.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يتم تجميع العديد من الأمراض الجلدية التي نادرًا ما تحدث تحت مصطلح النخالية rubra pilaris ، ولكنها غير ضارة في حد ذاتها. ومع ذلك ، غالبًا ما يعاني المصابون بها بشدة. هذا يرجع بشكل أساسي إلى البثور ، التي تظهر أيضًا في مناطق مرئية من الجسم وأحيانًا تشوه المريض بشدة. قد يتعرض المرضى الصغار للتخويف أو السخرية ، لكن المرضى الأكبر سنًا المصابين بالنخالية الحمراء قد يفقدون أيضًا ثقتهم بأنفسهم. لذلك، العلاج النفسي or العلاج السلوكي يوصى به كعلاج مساعد. وجد العديد من الأشخاص المتأثرين أيضًا مجموعة علاج مفيد ، لأنه ساعدهم على فهم وتقييم ردود أفعال أقرانهم بشكل أفضل. من حيث المبدأ ، يجب على المرضى الذين يعانون من النخالية الحمراء العناية بجلدهم بانتظام باستخدام المراهم الموصوفة لهم. حمامات الزيت, المستحضرات تحتوي اليوريا و / أو حمض اللبنيككما يمكن أن يحسن التقشير اللطيف مظهر الجلد ويقلل من الحكة. كان لبعض المرضى أيضًا تجارب جيدة مع العلاجات بالأشعة فوق البنفسجية. صحي الحمية غذائية دائما مفيد في أمراض الجلد. وخاصة الدهون و السكر- تحتوي على منتجات ملائمة و الوجبات السريعة غالبًا ما ترتبط بـ الآفات الجلدية. لذلك ، من المفيد الوصول إليه فيتامين- الأطعمة الغنية والطازجة لأنها تدعم عملية الشفاء. نظرًا لأن الجسم يزيل السموم أيضًا عن طريق الجلد ، من بين أمور أخرى ، فمن المستحسن تجنب السموم مثل النيكوتين و كحول.
