متلازمة فوفيل هي متلازمة الدماغ المتوسط التي تظهر على شكل شلل في النظر ، وشلل اللفافي ، وشلل نصفي ثنائي. عادة ما يكون سببه اضطرابات الدورة الدموية أو أورام في منطقة الدماغ من القدم الجسر. يعتمد علاج أعراض الشلل على السبب الأساسي.
ما هي متلازمة فوفيل؟
• الدماغ (truncus cerebri or encephali) يقع أسفل الدماغ البيني ، باستثناء المخيخ. بالإضافة إلى الدماغ المتوسط (الدماغ المتوسط) ، فإن الدماغ المنطقة تشمل الجسر (الجسر) والنخاع المستطيل (النخاع المستطيل). مثل كل الآخرين الدماغ المناطق ، يمكن أن يتأثر الدماغ المتوسط بالضرر. يصاحب هذا الضرر إعاقات وظيفية تعتمد على التوطين ، والتي تدخل في مجموعة متلازمات الدماغ المتوسط. متلازمة فوفيل هي أيضًا متلازمة الدماغ المتوسط. تم وصفه لأول مرة في عام 1859 من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي و طبيب نفسي أخيل لويس فرانسوا فوفيل ، الذي أعطى المتلازمة اسمه. يعتبر اسم شلل الفوفيل أو متلازمة جسر فوفيل أو متلازمة الذيلية لغطاء الجسر شائعًا أيضًا في الأدبيات الطبية. سريريًا ، يتجلى الضرر المرتبط بقدم الجسر بشكل مميز من خلال ثالوث من أعراض شلل جزئي ، وشلل نصفي متقاطع ، و العصب الوجهي شلل جزئي.
الأسباب
متلازمة فوفيل هي متلازمة الدماغ المتوسط. وفقًا لذلك ، فإن الضرر الذي يصيب الدماغ المتوسط هو السبب وراء مجمع الأعراض. ترتبط آفات الدماغ المتوسط في منطقة القدم الجسر ، على وجه الخصوص ، بمتلازمة فوفيل. يمكن أن يكون سبب الضرر ذا طبيعة مختلفة. إلى جانب الأورام ، تعتبر اضطرابات الدورة الدموية من أهم الأسباب. يوجد عند قاعدة الجسر انتفاخان طوليان يمر عبرهما المسلك الهرمي. في الأخدود الأوسط ، يدير التلم القاعدي رافدًا لـ أكسجين و دم توريد الدماغ: الشرايين القاعدية. إذا ارتبطت اضطرابات الدورة الدموية بمتلازمة فوفيل ، فعادة ما تكون اضطرابات في الدورة الدموية في القاعدي شريان أو مناطق تدفقها. من حيث المبدأ ، يمكن أيضًا تصور الأسباب الأخرى لمتلازمة فوفيل. البكتيرية أو المناعة الذاتية التهاب، على سبيل المثال ، من بينها.
الأعراض والشكاوى والعلامات
مثل جميع المتلازمات ، تتوافق متلازمة فوفيل مع مجموعة مميزة من الأعراض الفردية من وجهة نظر سريرية. تشمل المعايير السريرية للمتلازمة ، من حيث الأعراض الرئيسية ، أعراض الشلل مثل الشلل اللفافي المحيطي المماثل ، والشلل النصفي المقلوب المماثل ، والشلل النصفي المقابل مع التخدير النصفي. يتجلى شلل اللفافة بفقدان وظيفة العضلات المقلدة. يحدث شلل الوجه هذا في نفس جانب المسبب الدماغ آفة. بسبب الشلل المبطن ، فإن عضلة العين العضلية المستقيمة الوحشية ، والتي تحول مقل العيون إلى الخارج ، مشلولة في نفس الجانب. يتم تعريف الشلل النصفي من قبل المهنة الطبية على أنه شلل نصفي. على عكس شلل البطن والشلل اللفافي ، يحدث الشلل النصفي في متلازمة فوفيل على الجانب الآخر من تلف الدماغ ويرتبط بضعف المسالك الهرمية التي تمتد بالقرب من قدم الجسر. عادة ، الشلل النصفي هو شلل نصفي تشنجي يزيد بشكل مرضي من نبرة الجانب المصاب.
تشخيص
يقوم طبيب الأعصاب بإجراء التشخيص المبدئي الأولي لمتلازمة فوفيل على أساس السمات السريرية. يرتبط التشخيص في هذا السياق بالثالوث المميز للشلل الذي يتكون من الشلل النصفي المقابل وكذلك شلل جزئي نظري مماثل وشلل جزئي اللفافي. لتأكيد التشخيص ، يأمر طبيب الأعصاب بتصوير الدماغ. في صور الشرائح ، يمكن تحديد أي ضرر في منطقة قدم الجسر. بعد تأكيد التشخيص ، يتم إجراء التشخيص الدقيق. تظهر الآفات الورمية ، على سبيل المثال ، صورة نموذجية نسبيًا على التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يتطلب التشخيص الدقيق أيضًا تحليل السائل النخاعي. لهذا الغرض ، يتم أخذ السائل النخاعي من حيز السائل النخاعي الخارجي وتحليله في المختبر لتكوينه. يتغير تكوين السائل النخاعي بطريقة مميزة نسبيًا أثناء العمليات المرضية في منطقة الدماغ. على سبيل المثال ، يمكن تحديد علامات الورم وكذلك علامات الالتهاب في تحليل السائل الدماغي النخاعي. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة فوفيل ، يعتمد التشخيص على السبب الرئيسي.
المضاعفات
تسبب متلازمة فوفيل عددًا من المضاعفات مع تقدمها. تشمل الأعراض النموذجية الشلل مثل الشلل النصفي والشلل اللفافي. يؤدي هذا الأخير إلى فقدان سريع لوظيفة العضلات المصابة ، ونتيجة لذلك ، يؤدي أحيانًا إلى اضطرابات حركية شديدة. إذا حدث شلل نصفي تشنجي نتيجة ل السكتة الدماغية ، وهو السبب عادة ، لا يمكن تحريك الأطراف إلا إلى مدى محدود أو لا تتحرك على الإطلاق. نتيجة لشلل الوجه ، قد يكون هناك انخفاض في الرؤية وعدد من الشكاوى الأخرى. اعتمادًا على سبب متلازمة فوفيل ، يمكن أن يحدث تلف شديد في الدماغ مع تقدم المرض. يمكن أن تظهر هذه على شكل تشوهات سلوكية وخلل جسدي ، من بين أعراض أخرى. طويل الأمد علاج للمتلازمة أيضًا مخاطر. على سبيل المثال ، الموصوفة مثبطات المناعة و مضادات حيوية يمكن قيادة لآثار جانبية شديدة. إذا إشعاع علاج مطلوب ، غالبًا ما يكون هناك المزيد من التدهور الجسدي والعقلي ، والذي يتجلى على سبيل المثال من خلال فقدان الوزن ، إعياء و تساقط الشعر. عادة ما يعاني الأفراد المصابون بشدة الصحية ضعف مدى الحياة بعد متلازمة فوفيل ، والتي يمكن تقليلها ببطء فقط العلاج الطبيعي و علاج النطق.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
زيارة الطبيب ضرورية بمجرد حدوث مخالفات أثناء ممارسة حركات الجسم المعتادة. شلل أو بشرة يعتبر التنميل غير معتاد ويجب تقييمه من قبل الطبيب. في حالة حدوث خدر أو حساسية شديدة لتأثيرات درجة الحرارة أو اضطرابات حسية ، يجب استشارة الطبيب. إذا زاد نطاق الضعف وشدته ، فمن الضروري زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. هناك خطر الإصابة بأمراض خطيرة يجب الوقاية منها. إذا لم يعد من الممكن تحريك الأطراف بالطريقة الطبيعية أو إذا أصبح الجسم ملتويًا وكان من الصعب تعويض ذلك بموارد المريض الخاصة ، فمن الضروري إجراء فحص طبي. إذا كانت هناك تغييرات ملحوظة في ملامح الوجه أو عدم القدرة على عرض تعابير الوجه المعتادة ، فهناك ما يدعو للقلق. إذا لم يعد من الممكن تحريك الجفون بالطريقة الطبيعية أو إذا كان هناك ضعف في عضلات الوجهيجب استشارة الطبيب. إذا لاحظ الشخص المصاب اضطرابات في وظائفه الحركية ، أو شعر بتوعك أو عانى من انخفاض مستوى الأداء ، فيجب إجراء فحص طبي. يجب فحص وعلاج الخلل الوظيفي أو أعراض فشل الأنظمة المختلفة. يجب دائمًا عرض مشاكل الرؤية أو التغيرات في الرؤية على الطبيب. يجب استشارة الطبيب إذا كان غير معتاد الصداعيحدث شعور منتشر بالمرض أو ضعف عام.
العلاج والعلاج
لمرضى متلازمة فوفيل ، علاج يعتمد على السبب. بشكل عام ، تعتبر الأساليب العلاجية المسببة أفضل من خيارات علاج الأعراض. في حين أن الأساليب العرضية تخفف فقط الأعراض الفردية ، فإن النهج السببية تعالج السبب الرئيسي للمجمع الكلي. وبالتالي ، لا يمكن تحقيق الشفاء الفعلي من الأعراض إلا من خلال أساليب العلاج السببية. النهج العرضي غير مناسب للشفاء. إذا تم تحديد الأورام على أنها السبب الرئيسي لأعراض الفشل ، فإن الختان متاح كنهج علاج مسبب. تتم إزالة الأورام على أكبر مساحة ممكنة في عملية جراحية. ومع ذلك ، يجب مراعاة الهياكل الحساسة للأنسجة العصبية في الدماغ حتى لا تسبب ضررًا دائمًا. إذا كان الورم لا يمكن إجراؤه إلا مع وجود مخاطر عالية ، فإن النهج القائم على الأدوية للحد من الضرر يعد خيارًا. يعتمد قرار العلاج في هذه الحالة بشكل أساسي على درجة الورم الخبيث. إذا كانت اضطرابات الدورة الدموية مسؤولة عن متلازمة فوفيل بدلاً من الورم ، فعادةً ما ترتبط هذه الاضطرابات بأمراض القلب والأوعية الدموية الأولية. عوامل الخطر لأمراض القلب والأوعية الدموية يجب أن تخفض. التدخين يجب أن يتوقف ، على سبيل المثال. يجب تقليل الوزن الزائد و الحمية غذائية يمكن تغييرها إذا لزم الأمر. عادةً ما يكون العلاج طويل الأمد في هذه الحالة دواءً محافظًا. في حالة المسبب التهابفالخطوة الأولى هي شفاء الالتهاب الحاد اعتمادًا على نوع التهاب, الكورتيزون or مضاد حيوي يمكن النظر في العلاجات. لاستعادة النطاق الكامل للحركة ، العلاج الطبيعي الإجراءات يمكن أن يساعد في جميع حالات متلازمة فوفيل.
التوقعات والتشخيص
اعتمادا على مدى سرعة المسبب حالة يمكن أن تختلف نتيجة متلازمة فوفيل بشكل كبير. مع العلاج المبكر ، يمكن في كثير من الأحيان تجنب أي ضرر عضلي هيكلي ثانوي. على أي حال ، يجب أن يخضع المريض العلاج الطبيعي، لأن متلازمة فوفيل ترتبط دائمًا ببعض أعراض الشلل. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث تلف في الدماغ أثناء المرض ، مما يمثل عبئًا كبيرًا على الشخص المصاب. يمكن أيضًا تصور الخلل الوظيفي الجسدي بالإضافة إلى المشكلات السلوكية وعادة ما تسبب المزيد من المضاعفات التي تزيد من سوء التشخيص. بالرغم من كل ذلك الإجراءاتعادة ما يعاني المرضى بشكل دائم من إعاقات جسدية وعقلية. الربحية مثل علاج النطق، العلاج الطبيعي والعلاج الدوائي يمكن أن يخفف الأعراض ببطء فقط. بالإضافة إلى ذلك ، بسبب المادية المحدودة حالة نتيجة لاضطرابات الحركة ، هناك خطر متزايد من الإصابة بآخر السكتة الدماغية أو تطور المزيد من الأورام. إذا لم يتم علاج متلازمة فوفيل ، فقد تكون قاتلة. ثم يتطور الشلل ، والشلل النصفي ، والاضطرابات البصرية والعديد من الشكاوى الأخرى ، مما يقلل بشكل كبير من جودة الحياة ويقلل أيضًا من متوسط العمر المتوقع. يتشكل الورم غير المعالج في النهاية الانبثاث وبالتالي يؤدي إلى وفاة المريض. غير معالج السكتة الدماغية يمكن قيادة مباشرة حتى الموت.
الوقاية
يمكن الوقاية من حالات الدورة الدموية في شكل متلازمة فوفيل باعتدال من خلال التدابير الوقائية العامة في سياق أمراض القلب والأوعية الدموية. تتوفر تدابير وقائية قليلة للالتهابات المسببة والأورام في الدماغ.
متابعة
على الرغم من مجموعة متنوعة من تدابير الرعاية اللاحقة ، عادة ما يظل الأفراد المصابون يعانون من إعاقة جسدية وعقلية دائمة. العلاجات مثل علاج النطق, علاج بدني، ويساهم العلاج بالعقاقير فقط في التخفيف التدريجي البطيء للأعراض. ومع ذلك ، يمكن في كثير من الأحيان تجنب الاضطرابات العضلية الهيكلية المحتملة إذا تم علاج متلازمة فوفيل في وقت مبكر. ومع ذلك ، يُشار إلى العلاج الطبيعي بشكل عام في جميع الحالات ، حيث تظهر أعراض الشلل دائمًا نتيجة لمتلازمة فوفيل. وبالمثل ، يظل العلاج الطبي المستمر ضروريًا. ومع ذلك ، يمكن للأشخاص المتضررين وأقاربهم أيضًا المشاركة بنشاط. نمط حياة صحي مثل الامتناع عن كحول و تبغتغيير الحمية غذائية وتقليل الوزن الزائد وكذلك العلاج الطبيعي و رياضات إعادة التأهيل، بشكل عام لها تأثير إيجابي على مسار المرض. العدوى التي تحدث بشكل متكرر هي أمراض مصاحبة لمتلازمة فوفيل. هنا أيضًا ، يمكن للمرضى وأقاربهم لعب دور فعال في الوقاية. خاصة في بيئة المنزل ، يجب الانتباه إلى النظافة ، مثل غسل اليدين بشكل متكرر من قبل جميع الأشخاص والتغيير اليومي للملابس الداخلية للمرضى وأغطية السرير. من أجل التكيف مع حياتهم اليومية ، يحتاج المرضى من جميع الأعمار إلى قدر كبير من الدعم. من المفيد جدًا هنا أن تقف العائلة والأصدقاء جنبًا إلى جنب. تعمل البيئة الاجتماعية الإيجابية والداعمة دائمًا تقريبًا على تعزيز عملية الشفاء ويمكن أن تساعد في تخفيف الاضطرابات النفسية و الاكتئاب المزمن.. غالبًا ما يكون من المفيد أيضًا للمرضى والأقارب والأصدقاء طلب الدعم في مجموعة المساعدة الذاتية.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
عادة لا يمكن علاج متلازمة فوفيل من خلال تدابير المساعدة الذاتية. على أي حال ، فإن الفحص الطبي والعلاج ضروريان لتسهيل الحياة اليومية للشخص المصاب. ومع ذلك ، يمكن أن يكون لنمط الحياة الصحي وتجنب الوزن الزائد تأثير إيجابي على مسار المرض. نظرًا لأن الأشخاص المصابين يعتمدون أيضًا في كثير من الأحيان على تدابير العلاج الطبيعي ، يمكن أيضًا إجراء التمارين الخاصة بالمريض في المنزل. غالبًا ما تحدث التهابات أو عدوى بسبب متلازمة فوفيل. لهذا السبب ، يجب على المرضى أيضًا الانتباه إلى النظافة الممتازة من أجل منع حدوث مضاعفات إذا لزم الأمر. في معظم الحالات ، تصبح الحياة اليومية للمريض أسهل بكثير بمساعدة الأشخاص الآخرين ، وللمساعدة من الأصدقاء والعائلة على وجه الخصوص تأثير إيجابي للغاية على الحياة اليومية ويمكن أن تمنع الاضطرابات النفسية المحتملة أو تخففها. الاكتئاب المزمن.. في حالة الأطفال ، من الضروري اتباع نهج محب ، حيث يمكن أن يعانون بشكل خاص من الشلل. علاوة على ذلك ، يمكن أن تكون المناقشات مع طبيب نفساني أو معالج نفسي مفيدة أيضًا.
