ما هي متلازمة بود تشياري؟
تمت تسمية متلازمة بود تشياري على اسم الوصيين الأولين جورج بوش وهانس تشياري. هذا نادر كبد مرض فيه جلطة (الجلطة) في أوردة الكبد يؤدي إلى اضطراب تدفق الكبد. هذا الجلطة غالبًا بسبب دم واضطرابات التخثر. إذا تركت دون علاج ، فإن متلازمة بود تشياري تنتهي بالموت في غضون بضع سنوات بسبب كبد بالفشل.
الكشف عن متلازمة بود تشياري
أعراض متلازمة بود تشياري غير محددة نسبيًا. ذلك يعتمد على ما إذا كان إغلاق الكبد وريد يحدث بسرعة أو ببطء. يمكن أن تؤدي متلازمة بود تشياري الحادة إلى شعور قوي بالضغط في الجزء العلوي الأيمن من البطن مع إرهاق شديد.
• دم يتراكم في كبد، مما يؤدي إلى تضخم الكبد (تضخم الكبد). ال طحال قد تتأثر أيضًا (تضخم الطحال). يؤدي الضغط المتزايد في الكبد إلى تلف أنسجة الكبد.
هذا يمكن أن يؤدي إلى النسيج الضام إعادة تشكيل الكبد (تليف الكبد) مع تدهور وظائف الكبد. في أثناء ذلك ، يمكن أن يتطور تليف الكبد - أي الكبد المصاب بأنسجة تالفة. غالبًا ما يصاب المصابون بتراكم سوائل البطن مع زيادة محيط البطن.
وهذا ما يسمى أيضًا بالاستسقاء. يمكن تشخيص متلازمة بود تشياري بإجراءات بسيطة. - أولا وقبل كل شيء ، يجب إجراء مقابلة مع المريض (= anamnesis) لتحديد الأعراض.
تختلف العيادة اعتمادًا على ما إذا كانت متلازمة بود تشياري تتطور بسرعة أو ببطء. في الحالة الحادة عادة ما يكون هناك شعور قوي بالضغط في معظم الحالات. - أثناء ال فحص جسدى، يمكن ملاحظة تراكم السوائل في البطن (الاستسقاء) وكذلك تضخم واضح في الكبد بسبب اضطراب التدفق الوريدي.
- في حالة الاشتباه في متلازمة بود تشياري يتم فحص دوبلر عن طريق الموجات فوق الصوتية مفيد. هنا إنسداد الكبد وريد وزاد دم تتدفق من الالتفافية سفن يمكن عرضها. - يمكن تحديد وظيفة الكبد عن طريق أ فحص الدم عن طريق تسجيل الترانساميناسات.
كيفية علاج متلازمة بود تشياري
إذا تم الكشف عن متلازمة بود تشياري ، فإن العلاج ضروري في أي حال. لأنه بدون علاج ، تليف كبدى والموت يمكن أن ينجم عن تلف الكبد. يهدف العلاج إلى إعادة تدفق الدم إلى الكبد.
اعتمادًا على مدى اضطراب التدفق ، يمكن التفكير في علاجات مختلفة. إذا كان الكبد وريد مغلق بواسطة أ جلطة دموية (الجلطة) ، يمكن ترقق الدم بالأدوية لتخفيف الجلطة. إذا كانت متلازمة بود تشياري مزمنة ، فيجب على المريض تناول مخففات الدم بشكل دائم لمنع حدوث المزيد جلطة دموية انعقاد.
إذا كان العلاج الدوائي لا يوفر إمدادًا كافيًا من الدم للكبد ، فيمكن إعادة استقناء الوريد الكبدي المسدود. خيار علاجي آخر هو إنشاء TIPS (تحويلة بابية جهادية داخل الكبد عبر الوداجي). هذا يخلق اتصالًا صغيرًا بين الوريد الكبدي والوريد البابي ، الذي ينقل الدم إلى الكبد.
يهدف هذا إلى المساعدة في منع تراكم الدم في الكبد ، ولكن للسماح له بالاستمرار في الكبد قلب عبر ماس كهربائى تم إنشاؤه. حتى لو كان هذا غير ناجح ولم تساعد الإجراءات الجراحية ، يجب اعتبار زراعة الكبد كخيار علاجي أخير. اعتمادًا على كمية سائل البطن لدى المريض المصاب بمتلازمة بود تشياري ، يمكن أن يختلف العلاج.
يمكن إخراج كميات صغيرة فقط من سوائل البطن من الجسم عن طريق تناول الأدوية من مجموعة مدرات البول. لذا فإن العلاج الدوائي لتخفيف البطن لا يكفي عادة. كخيار علاجي إضافي ، يمكن ثقب سائل البطن. هذا إجراء بسيط نسبيًا ، ولكنه جائر إلى حد ما (يتدخل في الجسم). إذا كان سائل البطن الجديد يتشكل باستمرار ، فمن الضروري إجراء عدة ثقوب في سائل البطن.
جميع المقالات في هذه السلسلة:
