وظيفة الإنزيم
ميثيل كوبالامين وأدينوسيل كوبالامين ، كأشكال أنزيم فيتامين B12، تشارك في ثلاثة تفاعلات أيضية تعتمد على الكوبالامين. يعمل Adenosylcobalamin في الميتوكوندريا (محطات توليد الطاقة). الميتوكوندريا هي المسؤولة عن إنتاج الطاقة كجزء من التنفس الخلوي وتوجد بشكل خاص في الخلايا ذات الاستهلاك العالي للطاقة ، مثل العضلات والأعصاب والحسية والبويضات. السيتوبلازم. Adenosylcobalamin - إعادة الترتيب الجزيئي لبقايا الألكيل 5-deoxyadenosylcobalamin بمثابة عامل مساعد لميثيل مالونيل- CoA mutase. هذا الإنزيم ضروري لتحويل ميثيل مالونيل- CoA إلى سكسينيل- CoA أثناء تحلل حمض البروبيونيك في الميتوكوندريا. نتيجة لإعادة الترتيب إلى succinyl-CoA ، يتولد حمض البروبيونيك أثناء تحلل الأرقام الفردية الأحماض الدهنية وسلسلة متفرعة الأحماض الأمينية-ايزولوسين ، يسين، و valine-وكذلك threonine و الميثيونين يمكن إدخاله في دورة السترات. علاوة على ذلك ، مطلوب أدينوسيل كوبالامين من قبل يسين mutase كعامل مساعد وبالتالي يشارك في التحويل العكسي للحمض الأميني ليسين إلى حمض 3-aminoisocaproic. إعادة الترتيب إلى 3-aminoisocapronate (بيتا-يسين) يبدأ تدهور الليوسين. ميثيل كوبالامين - الحمض الاميني تفاعل ميثيل ترانسفيراز ميثيل كوبالامين هو عامل مساعد لـ الميثيونين سينثيز وبالتالي يلعب دورًا أساسيًا في تكوين الميثيونين من الهوموسيستين (تفاعل هوموسيستين ميثيل ترانسفيراز). فيتامين مسؤول عن نقل مجموعات الميثيل من حمض ميثيل تتراهيدروفوليك إلى الحمض الاميني، مع 5-methyltetrahydrofolic acid هو المانح الفعلي لمجموعة الميثيل - التآزر بينهما فيتامين B12 و حمض الفوليك. إعادة ميثيل الحمض الاميني يؤدي إلى كل من توليف الميثيونين وتجديد حمض تتراهيدروفوليك النشط استقلابيًا (THF). THF هو الشكل النشط بيولوجيًا لـ حمض الفوليك وهو شرط أساسي لتخليق مركبات الفولات متعددة الجلوتامات ، المسؤولة عن تخزين الفولات داخل الخلايا. من خلال العمل في شكل أنزيم كمرسل للواحد النشط-كربون المركبات (وحدات C1 ، مثل الميثيل ، هيدروكسي ميثيل أو مجموعات الفورميل) ، ينظم THF - خاصة في استقلاب البروتين والحمض النووي - تخليق البيورين والبيريميدين ، وتخليق الحمض النووي ، وتشكيل وتدهور مختلف الأحماض الأمينية. الميثيونين هو واحد من الأحماض الأمينية الأساسية وكما هو الحال مع S-adenosylmethionine (SAM) ، والذي يتكون من تفاعل الميثيونين مع ATP ، يشارك في عدد كبير من عمليات التمثيل الغذائي. S-adenosylmethionine هو مقدمة في السيستين التخليق الحيوي. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يلعب دورًا مهمًا في نقل مجموعة الميثيل كمركب رئيسي. يوفر S-adenosylmethionine مجموعة ميثيل لتفاعلات مثيلة معينة ، مثل إيثانولامين إلى مادة كولين ، النورادرينالين إلى الأدرينالين ، أو فوسفاتيديليثانولامين ل الليستين مادة دهنية. في مثل هذه الميثيل ، يتشكل الهوموسيستين دائمًا كمنتج وسيط ، والذي يجب إعادة ميثيله بمساعدة ميثيل كوبالامين كعامل مساعد. فيتامين بكسنومكس نقص يضعف الميثيونين وكذلك تخليق THF. ينتج عن انخفاض تكوين حمض تتراهيدروفوليك تخليق منخفض لمركبات الفولات متعددة الجلوتامات القابلة للتخزين ، مما يؤدي إلى انخفاض في حمض الفوليك من التركيز في جميع خلايا الأنسجة بما في ذلك كريات الدم الحمراء (أحمر دم الخلايا) لصالح المصل حمض الفوليك. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي نقص الكوبالامين بسبب انخفاض التحلل أو إعادة الميثيل إلى ارتفاع مستويات الهوموسيستين ، وهو عامل خطر معروف لأمراض القلب والأوعية الدموية. الصحية . ينصب التركيز على مشاركة تركيزات البلازما المرتفعة من الهوموسيستين في التسبب في تصلب الشرايين (تصلب الشرايين، تصلب الشرايين).
