الاعتلال الدماغي المصحوب بالحالة الكهربائية الصرعية أثناء النوم (ESES) هو متلازمة صرع مرتبطة بالعمر مع مسار محدود ذاتيًا. من سمات الاضطراب التنشيط المولّد للصرع بشكل ملحوظ أثناء النوم غير الريمي. تحدث الانحدارات العصبية النفسية بالتوازي.
ما هو اعتلال الدماغ مع ESES؟
يعد اعتلال الدماغ مع ESES أمرًا نادرًا صرع المتلازمة التي تتطور في كثير من الأحيان طفولة. يؤثر على ما يقرب من 0.5 في المئة من طفولة الصرع. يتم تعريف ESES من خلال النشاط شبه المستمر للصرع أثناء النوم غير الريمي. يؤدي التذبذب المهاد القشري الفسيولوجي أثناء النوم إلى تزامن ثانوي سريع لـ "موجات السنبلة" البؤرية. مصطلح شائع آخر لـ ESES هو صرع مع تصريفات موجة ارتفاع مستمرة أثناء النوم. ظهور المرض شائع بشكل خاص في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 2 سنوات. يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات - بنسبة XNUMX: XNUMX. سبب هذه المتلازمة غير معروف. عادة ما يحدث عند الأطفال الذين لديهم بالفعل صرع.
الأسباب
تم الكشف عن التصوير بالرنين المغناطيسي القحفي المرضي في 30 إلى 60 بالمائة من مرضى ESES. تصف التقارير خلل التنسج القشري مثل polymicrogyria ، استسقاء الرأس ، وآفات الأوعية الدموية قبل أو في الفترة المحيطة بالولادة. بالإضافة إلى ذلك ، تم توثيق التغييرات المهادية. في ما يقرب من 30 في المائة من الأفراد المصابين ، يتطور ESES كنتيجة للتعبير غير النمطي polymicrogyria من الصرع البؤري الحميد طفولة مع موجات ارتفاع مركزي. تنتج احتمالات الإصابة بالصرع أثناء النوم عن التزامن الثنائي الثانوي السريع للتركيز البؤري الصرع. سبب الضعف الجزئي للأداء المعرفي هو التركيز الصرع نفسه. تم إثبات وجود علاقة زمنية بين بداية ESES والانحدار العصبي النفسي. بسبب مسببات مختلفة ، قد أسباب متعددة قيادة لنفس متلازمة الصرع. هناك اعتقاد بأن ESES هو استجابة تعتمد على العمر للآفات التفاضلية في الأطفال ذوي الاستعداد المناسب. وبحسب ما ورد ، تم العثور على تاريخ عائلي إيجابي لنوبات الصرع أو الحمى في حوالي 15 بالمائة من الحالات. وبالتالي تعتبر العوامل الوراثية غير ذات أهمية بالنسبة للسببية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
العَرَض الأول هو نوبات الصرع في 80 بالمائة من الحالات. تحدث هذه بطريقة شبه متغيرة للغاية. الأشكال الأكثر شيوعًا هي نوبات الصرع الحركية المتزامنة أحادية الجانب أو الثنائية. تحدث في الغالب في الليل. خلال النهار ، لوحظ الغياب المروع في كثير من المرضى أثناء اليقظة. من الممكن حدوث نوبات بؤرية آتونية واستاتيكية وبسيطة ومعقدة. منشط لم يتم توثيق النوبات. السمة المبكرة لدى الأطفال هي القدرة الملحوظة على التباطؤ في التعلم. يعاني العديد من الأطفال من مشاكل في فهم اللغة (عسر الكلام الاستقبالي) وفي صياغة أفكارهم الخاصة في اللغة (الحبسة التعبيرية). مع تقدم الصرع ، قد تحدث نوبات من أنواع مختلفة أثناء الاستيقاظ أو النوم. قد تظهر على شكل لحظات غياب عقلي أو نوبات رمع عضلي أو نوبات صرع حركي بؤري. على الرغم من أن النوبات تعطل أنماط النوم ، غالبًا ما يبدو الأفراد المصابون مرتاحين ومنتعشين في صباح اليوم التالي. يظل بعض الأطفال خاليين من النوبات أثناء الليل.
تشخيص
يُظهر مخطط كهربية الدماغ نشاطًا صرعًا أثناء النوم على شكل ارتفاعات وموجات مستمرة. هذا مهم بشكل خاص أثناء جزء من النوم يسمى "نوم الموجة البطيئة". غالبًا ما تكون قراءات مخطط كهربية الدماغ غير طبيعية أثناء اليقظة. تعتمد تسمية المتلازمة على نتائج مخطط كهربية الدماغ. الأيض دم الاختبارات ، التي تبحث في كيفية عمل وظائف الجسم ، لا تكشف عن أي تشوهات. دماغ لا تسفر عمليات المسح أيضًا عن نتائج غير طبيعية. متلازمة ESES لها أوجه تشابه في الفيزيولوجيا الكهربية وكذلك السريرية مع متلازمتين أخريين: متلازمة لانداو كليفنر والصرع البؤري الحميد في الطفولة لذلك يُعرَّف العديد من المتخصصين بأنه الشكل الأكثر تميزًا لمتلازمة إكلينيكية واحدة. مع بداية سن البلوغ ، تتحسن نوبات الصرع السريرية وأنماط ESES على EEG بشكل كبير. بعد حوالي ثلاث إلى أربع سنوات من ظهور المتلازمة ، غالبًا في سن الحادية عشرة تقريبًا ، تختفي الأعراض ، وقد تطبيع نتائج مخطط كهربية الدماغ تمامًا أو تظهر موجات ارتفاع بؤرية مرضية خفيفة. بالتوازي مع تحسين مخطط كهربية الدماغ ، يمكن ملاحظة الزيادات في الأداء المعرفي. تقل التشوهات السلوكية في نفس الوقت. يظهر معظم الأفراد المصابين مشاكل عصبية دائمة ملحوظة. يعتمد مدى العجز الدائم على عوامل مختلفة. درجة تنشيط EEG والمرض الأساسي لهما تأثير كبير. مدة ESES هي أهم عامل تنبؤي لمدى ضعف الإدراك العصبي. لم يتم تأكيده حتى الآن هو تأثير علاج على النتائج المعرفية للمرضى.
المضاعفات
عادة ، يؤدي اعتلال الدماغ مع ESES إلى نوبات صرع واضطرابات في النفس. يمكن أن يكون لهذه الأعراض تأثير سلبي قوي على حياة المريض ، مما يقلل بشكل كبير من جودة الحياة. تحدث النوبات الحركية بشكل متكرر أكثر في الليل وبالتالي فهي مزعجة بشكل خاص للمريض. النوبات في كثير من الأحيان قيادة إلى الحرمان من النومواضطرابات النوم الشديدة إعياء. هناك أيضًا مضاعفات في نمو الأطفال. يتأثر الأطفال بشكل خاص بانخفاض الذكاء في اعتلال الدماغ مع ESES. يمكنهم فقط متابعة واستيعاب المحتوى ببطء. وبالمثل ، هناك اضطرابات الكلام ومشاكل البحث عن الكلمات. أيضًا ، فهم الكلام ليس ممكنًا بسهولة. بسبب هذه الأعراض ، يمكن أن يصبح الأطفال ضحايا التنمر. يمكن أن تحدث النوبات أيضًا أثناء النهار وتجعل الحياة اليومية صعبة. في بعض الحالات ، يعتمد المريض على مساعدة شخص آخر. عادة لا يكون من الممكن علاج اعتلال الدماغ بشكل كامل مع ESES ، على الرغم من أن النوبات يمكن أن تكون محدودة. بسبب ضعف الذكاء ، يمكن إجراء علاجات مختلفة لمساعدة الطفل. لا تحدث مضاعفات أخرى. ومع ذلك ، يعاني الوالدان أيضًا من عدم الراحة النفسية بشكل كبير.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
إذا كان الشخص المصاب يعاني من نوبة صرع، يجب عمومًا استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. في الحالات الشديدة ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور من قبل الأشخاص الموجودين في الجوار المباشر لمواجهة العواقب التي تهدد الحياة. يجب أيضًا بدء فحص طبي بعد تجربة فحص آخر نوبة صرع. يمكن أن تختلف أسباب اضطراب النوبات ويجب أن يوضحها الطبيب بعد كل حادثة. هذا ضروري لمنع الضرر الدائم ل الصحية وكذلك لمواجهة النوبات من خلال توفير الرعاية الطبية المثلى. تعتبر اضطرابات النوبات الليلية مصدر قلق خاص. يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور حتى يمكن توفير الرعاية الأولية المناسبة. في حالة حدوث اضطرابات النوم غير المبررة أو الانقطاعات غير العادية في النوم ليلا ، فمن المستحسن استشارة الطبيب. إذا كانت هناك قدرة بطيئة على التعلم أو عجزًا في فهم اللغة ، فيجب إجراء فحص طبي شامل. يجب على الأشخاص الذين يعانون من مشاكل ملفتة للنظر في وضع أفكارهم في الكلمات الصحيحة مراجعة الطبيب للتحقق من السبب. إذا ظهر الشخص المصاب غائبًا عقليًا بشكل متكرر ، فإن ذلك يعتبر مقلقًا. إذا حدثت مظاهر الغياب العقلي في ارتباط مباشر مع نوبة صرع، يجب استشارة الطبيب على الفور حتى يمكن إعطاء العلاج.
العلاج والعلاج
تتمثل أهداف العلاج بالعقاقير في تحسين مخطط كهربية الدماغ وتقليل نوبات الصرع. يهدف هذا إلى زيادة الأداء النفسي العصبي. مضاد للتشنج علاج مفيد أيضًا في المرضى الذين لا يعانون من نوبات سريرية. بناءً على الخبرة مع مجموعات أصغر من المرضى ، فإن الفالبروات في أعلى مستوياتها جرعة مناسب كأولي علاج. يمكن إجراء مزيد من المحاولات في العلاج اللاموتريجين or ليفي تيرا سيتام. إذا تقدم ESES من صرع رولانديك الذي حدث سابقًا ، سلتيام موصى به. إذا فشل التقدم في الحدوث ،جرعة تدار الكورتيكوستيرويدات. ينتج عن هذا العلاج طويل الأمد تحسنًا ملحوظًا في ما يصل إلى 77 بالمائة من المرضى. في كثير من الأحيان ، يجب التوقف عن هذا العلاج بسبب ظهور الآثار الجانبية. يمكن استخدام الأدوية الأخرى للسيطرة على النوبات. وتشمل هذه صوديوم فالبروات (إبيليم) ، إيثوسكسيميد (زارونتين) و كلوبازام (فريزيوم). خاصة في حالات البؤري الدماغ الآفة ، يتم إجراء تقييم في الوقت المناسب لجراحة الصرع.
توقع والتكهن
عادة ما يعتبر تشخيص اعتلال الدماغ مع ESES مواتياً. يمثل المرض اضطرابًا مرتبطًا بالعمر. هذا يعني أنه يحدث فقط خلال فترة زمنية محددة طوال الحياة. يتم تشخيصه فقط عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين XNUMX و XNUMX سنوات. في عملية التطور والنمو اللاحقة ، يحدث الشفاء التلقائي. حتى بدون مساعدة طبية ، تخف الأعراض مع بداية سن البلوغ ولم يعد من الممكن تشخيص المرض بسبب التحرر من الأعراض التي تحدث بعد ذلك. ينصب تركيز العلاج على الحد من نوبات الصرع لدى الطفل. عند القيام بذلك ، يجب تقليل تواتر وشدة اضطراب النوبات. يمكن لكل نوبة قيادة إلى المضاعفات والمخاطر ، والتي ينبغي التقليل منها من خلال إدارة من الأدوية والرعاية الجيدة. بما أن الأعراض تحدث أثناء النوم ، فمن الضروري زيادة اليقظة ، خاصة خلال هذا الوقت. خلاف ذلك ، هناك خطر حدوث مضاعفات وإعاقات خطيرة يمكن أن يكون لها تأثير على نمط الحياة بالكامل. على الرغم من وجود تخفيف للأعراض في مرحلة المراهقة ، إلا أنه يتم اكتشاف المرض عادة في المرضى الذين يعانون من اضطرابات أو تشوهات أخرى. لذلك ، يجب النظر في الوضع العام من أجل التشخيص المناسب.
الوقاية
الآليات الكامنة وراء تطوير ESES معقدة ولم يتم توضيحها بشكل أساسي حتى الآن. الوقاية الفعالة من المرض لم يتم تحديدها بعد.
متابعة
في معظم الحالات ، لا توجد خيارات مباشرة أو الإجراءات من المتابعة للأفراد المصابين باعتلال الدماغ مع ESES. عادة ما يعتمد الأفراد المصابون بهذا المرض على علاج الأعراض البحتة للمرض لمنع المزيد من المضاعفات أو الانزعاج. لا يمكن توقع ما إذا كان هذا سيؤدي إلى علاج كامل لاعتلال الدماغ مع ESES. من الممكن أيضًا أن ينخفض متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بسبب هذا المرض. يتم العلاج بمساعدة الأدوية. يجب تناول هذه الأدوية بانتظام وبالجرعة الصحيحة. في حالة وجود أي شكوك أو أسئلة أخرى ، يجب دائمًا الاتصال بالطبيب أولاً. في كثير من الحالات ، يعتمد المرضى على تناول الدواء لبقية حياتهم للتخفيف من أعراض اعتلال الدماغ مع ESES. ينبغي لل حالة يؤدي إلى نوبة صرع ، يجب التماس العلاج في المستشفى أو العناية الطبية الطارئة على الفور لمنع وفاة الفرد المصاب. يمكن أن يكون للرعاية والدعم من الأصدقاء والعائلة أيضًا تأثير إيجابي على المسار الإضافي لهذا المرض. في كثير من الحالات ، يكون العلاج النفسي ضروريًا أيضًا في هذه العملية.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
في حالة اضطرابات النوم من أي نوع ، يجب على الشخص المصاب طلب المساعدة الطبية المختصة. تعد الانقطاعات في النوم الليلي غير معتادة وتحتاج إلى مراقبتها عن كثب للحصول على رعاية وعلاج أفضل. في معظم الحالات ، لا يلاحظ مرضى اعتلال الدماغ مع ESES العمليات الجسدية التي تحدث أثناء نومهم الليلي. يملكون ذاكرة هفوات في الصباح وبالتالي الاعتماد على ملاحظات الآخرين. منذ خيارات المساعدة الذاتية لهذا الغرض حالة عند الحد الأدنى ، يُنصح الأفراد المصابون بالسعي للفحص والعلاج في الوقت المناسب في حالة حدوث مخالفات. في الحياة اليومية ، من المهم دعم الأقارب. يجب أن يتابعوا عن كثب ما يحدث أثناء نوبات الصرع حتى يتمكنوا لاحقًا من تقديم معلومات كافية ومفيدة بالتواصل مع الطبيب. تجنب إجهاد والمحمومة مهمة لتحسين نوعية الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب الاهتمام بصحة جيدة ومتوازنة الحمية غذائية. هذا يدعم الكائن الحي ويزيد من الرفاهية العامة. نظرًا لأن العديد من مرضى اعتلال الدماغ مع ESES لديهم قدرة منخفضة على التعلم ، فهم يعتمدون عادةً على مساعدة أفراد الأسرة في الحياة اليومية. بالتشاور مع الطبيب ، يجب أن تخلق هذه أفضل الظروف للمريض حتى تكون الحياة مع المرض على أفضل وجه ممكن.
