محصور تصلب الجلد أو المورفيا هو الاسم الذي يطلق على ملف التهاب-ذات صلة بشرة المرض الذي يُعزى على الأرجح إلى خلل في التنظيم الجهاز المناعي والتي تؤثر بشكل عام على النساء أكثر من الرجال. لأن سبب المرض لم يتحدد بعد ، حذر تصلب الجلد يمكن علاج الأعراض فقط.
ما هو القشيعة؟
محصور تصلب الجلد (القشيعة) هو مرض التهابي مرتبط بتصلب (تصلب) المناطق المصابة من بشرة. بشكل عام ، يتم التمييز بين المتغير المحدود ، الذي يؤثر بشكل أساسي على الجزء العلوي من الجسم ، المتغير المنتشر ، والذي يظهر بشكل أساسي على الجزء العلوي من الجسم وفي أسفل الظهر و / أو فخذ المناطق ، والشكل الخطي الذي يشبه النطاق تغيرات الجلد على الأطراف والشكل العميق مع إصابة تحت الجلد (الجلد السفلي) واللفافة (القشيعة العميقة). في البداية ، تتجلى المورفيا التهاب، والتي غالبًا ما تسبب لونًا أرجوانيًا محمرًا بشرة تلون. مع تقدم المرض ، فإن خلايا النسيج الضام إنتاج المزيد الكولاجين الألياف ، مما يتسبب في زيادة سماكة وتصلب المناطق المصابة ، في حين أن عددها أصغر دم سفن النقصان. كقاعدة عامة ، يحدث لاحقًا ضمور (فقدان الأنسجة) ومظهر يشبه الخزف للجلد مع تلون مائل للبياض وفقدان للراحة السطحية المميزة للبشرة. في كثير من الحالات ، يؤدي الضمور أيضًا إلى انخفاض عدد شعر بصيلات دهنية و الغدد العرقية. تصبح مناطق الجلد المصابة بالتصلب الجلدي المحيطي جافة ، وقد تصبح مشدودة و / أو حاكة.
الأسباب
لم يتم تحديد سبب ومسببات القشيعة بشكل قاطع. يشتبه في أن هذا المرض ناجم عن خلل في التنظيم الجهاز المناعي (مرض يصيب جهاز المناعه). نتيجة لهذا الخلل التنظيمي ، فإن الإنسان الجهاز المناعي يتم توجيهه ضد هياكل الجسم الخاصة ، والتي من المفترض أن تتلف الصغيرة دم سفن من الأدمة. تصنع خلايا مناطق الجلد المصابة مواد مرسال مؤيدة للالتهابات وعوامل النمو ، والتي تحفز خلايا الجلد. النسيج الضام لإنتاج المزيد الكولاجين ألياف. نتيجة لذلك ، طبيعية تحقيق التوازن من تكوين وتحلل هذه الألياف معطلة ، مع زيادة تكوين الكولاجين يقابل الألياف انخفاض التحلل. ال النسيج الضام تتراكم الألياف في مناطق الجلد المصابة بالتصلب الجلدي المحيطي ، مسببة تصلب (تصلب) وفقدان المرونة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
قد تمر قشيعة دون أن يلاحظها أحد لأسابيع. ال حالة تظهر في البداية على شكل بقع صغيرة أو تورمات على الجلد. مثل حالة تتطور هذه البقع وتصلب وتسبب حكة غير مريحة. يصبح الجلد جافًا ومتشققًا في المنطقة المصابة. غالبًا ما يصف الأشخاص المصابون مظهر الجلد بأنه مائل للبياض وشبيه بالخزف ، مع ضمور أنسجة الجلد في نهاية المطاف. قبل ذلك ، عادة ما تتشكل حلقة أرجوانية حول المنطقة الملتهبة. قد يكون هذا مصحوبًا بشعور بالشد في الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، تجف الغدد و شعر يسقط. عادة ما تكون المناطق المصابة متورمة للغاية ومؤلمة عند اللمس. على المدى الطويل، ندوب والاضطرابات الحسية باقية. عادة لا تحدث الأعراض الجسدية مع القشيعة. ومع ذلك ، عندما يلتهب موقع جلدي ، قد تحدث عدوى شديدة ، تليها حمى وأعراض عامة أخرى. كما يعاني الأطفال الأصغر سنًا على وجه الخصوص من القشيعة عقليًا. الملحوظ تغيرات الجلد يمكن قيادة للقلق الاجتماعي وعقيدات الدونية ، خاصة عندما تحدث نتيجة الإقصاء أو الإغاظة. القشيعة نفسها غير ضارة نسبيًا وتختفي من تلقاء نفسها في غضون أيام قليلة إلى أسابيع.
التشخيص والدورة
في جميع الحالات ، يمكن تشخيص تصلب الجلد المحيطي على أساس الأعراض السريرية. يعتمد تأكيد التشخيص على أ خزعة مناطق الجلد المصابة متبوعة بالفحص النسيجي. يعمل هذا أيضًا على تمييزه عن تصلب الجلد الجهازي ، حيث يكون النسيج الضام لـ اعضاء داخلية وفي كثير من الحالات ، يتأثر الوجه واليدين أيضًا. على نفس المنوال، متلازمة رينود يشير إلى تصلب الجلد الجهازي ويعتبر معيار استبعاد للقشيعة. التصوير فوق الصوتي (الموجات فوق الصوتية) لتحديد سمك المناطق المصابة من الجلد. قد يتجمد تصلب الجلد المحدود في غضون 3 إلى 5 سنوات ، بحيث لا تتطور بؤر جديدة. ومع ذلك ، فإن المناطق المتأثرة بالمورفيا عادة ما تظهر ميلًا طفيفًا للتحسن.
المضاعفات
في حالة المورفيا ، يعاني المرضى من إزعاج شديد ، وقبل كل شيء ، مزعج يظهر على الجلد. يبدو الجلد متوترًا وصلبًا. ليس من غير المألوف الشعور بالحكة والاحمرار الشديد. المناطق المصابة ليست منتفخة بشكل متكرر ، مما يجعل المرضى يشعرون بعدم الراحة والخجل من الانزعاج. في الوقت نفسه ، يمكن للمورفيا أيضًا قيادة للقيود النفسية أو مجمعات النقص. علاوة على ذلك ، قد يعاني الأطفال على وجه الخصوص من التنمر أو المضايقة بسبب أعراض المرض. بدون علاج ، يؤدي المرض أيضًا إلى تساقط الشعر و جلد جاف. لا يحدث العلاج الذاتي في معظم الحالات. يمكن تخفيف الأعراض والانزعاج بمساعدة العلاجات المختلفة أو الكريمات. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كان سيكون هناك دائمًا مسار إيجابي للمرض. إذا كان تصلب المفاصل يحدث ، العلاج الطبيعي الإجراءات هي ضرورية. كقاعدة عامة ، هذا لا قيادة لمزيد من التعقيدات. كما لا ينخفض متوسط العمر المتوقع للمريض بسبب هذا المرض.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
في أي حال ، يجب استشارة الطبيب في حالة الاشتباه في تصلب الجلد الضيق. الأفراد الذين يلاحظون تغيرات في اليدين أو الوجه أو الظهر تشير إلى ذلك حالة من الأفضل التحدث مع طبيب الرعاية الأولية على الفور. هذا صحيح بشكل خاص في حالة واسعة تلف الجلد والاضطرابات الحسية في منطقة الأصابع. إذا تحولت الأصابع إلى اللون الأبيض وتضررت عندما بارد، أو إذا كان هناك حتى آلام تشبه النوبات ، فيجب زيارة أقرب عيادة أو الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية. يؤثر القشيعة في الغالب على كبار السن الذين أصيبوا بمرض جلدي من قبل. من الأفضل علاج القشيعة بواسطة طبيب الأسرة أو أخصائي الطب الباطني. جهات الاتصال الأخرى هي طبيب الأمراض الجلدية ، وأخصائي الروماتيزم ، وجراح العظام أو أخصائي الطب الرياضي ، اعتمادًا على سبب وشدة الأعراض. يجب أخذ الأطفال أولاً إلى طبيب الأطفال المناسب إذا اشتبه في حدوث تصلب جلدي محيطي. عادة ما يتم إعطاء مزيد من العلاج في عيادة متخصصة للأمراض الجلدية.
العلاج والعلاج
بسبب المسببات غير المبررة لتصلب الجلد المحيطي ، لا يوجد سبب علاج موجود حتى الآن وعلاجي الإجراءات، والتي تعتمد على شكل ومدى المرض ، تهدف إلى تقليل الأعراض المحددة الموجودة. الطبية و العلاج بالضوء الإجراءات أثبتت فعاليتها في تخفيف الأعراض. العوامل المضادة للالتهابات مثل السكرية في شكل الكريمات or المراهم تستخدم لعلاج العمليات الالتهابية. بالإضافة إلى ذلك ، تجديد الدهون المراهم, المستحضرات or الكريمات موصى به للعناية الأساسية بمناطق الجلد المتصلبة ولمنع الحكة والشعور بالتوتر المحتمل. يمكن تقييد التفاعلات الالتهابية الحالية أو الحادة ضوء الأشعة فوق البنفسجية في سياق معالجة بالضوء. في نفس الوقت، ضوء الأشعة فوق البنفسجية يحفز تركيب الانزيمات التي تكسر الكولاجين المتزايد. في بعض الحالات ، يتم وضع كريم يحتوي على السورالين مقدمًا لتعزيز التأثير (PUVA علاج). بينما عادة ما تختفي تلون الجلد الالتهابي المحمر وتصبح المناطق البيضاء أكثر نعومة وضمورًا وفقدانًا للالتهابات. شعر لا يمكن عكس البصيلات بواسطة علاج. بالإضافة إلى ذلك ، في إطار الدراسات السريرية ، صدمة يتم اختبار التدابير العلاجية الموجية (على سبيل المثال في Inselspital في برن) ، والتي يتم من خلالها تدمير الأنسجة المصلبة من أجل التحفيز دم تداول وتوليف جديد الأوعية الدموية وخلايا الجلد. إذا تأثرت مناطق الجلد في منطقة المفصل بالمورفيا ، فيمكن الإشارة إلى تدابير العلاج الطبيعي لمنع تصلب المفاصل (التقلص).
التوقعات والتشخيص
يعتمد التشخيص ، من بين أمور أخرى ، على شدة المرض. المرضى الذين لا يعانون من أمراض أعضاء مثل قلبأو الرئتين أو الكلى ثلاثة أرباعهم ما زالوا على قيد الحياة بعد عشر سنوات. في المقابل ، تؤدي أمراض الكلى إلى الوفاة في غالبية الحالات (70 بالمائة من المصابين). لا يمكن عادة التنبؤ بمسار القشيعة ، فلا يمكن للأطباء صياغة نظرة واضحة حتى على أساس الشكاوى. هذا يجعل البيانات العامة صعبة. من الضروري للشفاء بدء العلاج. هذه هي الطريقة الوحيدة لتحسين التشخيص. في غضون ذلك ، فعالة المخدرات تتوفر. لا تحدث المضاعفات مثل غزو الأعضاء مع العلاج المتسق. من حيث المبدأ ، تتطور المورفيا بشكل أفضل عند النساء أكثر من الرجال. في العلم ، يُعتقد أن الشكل المحدد له نظرة جيدة ؛ في المقابل ، فإن الشكل المنتشر ينطوي على مخاطر عالية للوفاة. في بعض الأحيان ، تبقى القيود التي تؤثر بشكل مباشر على نوعية الحياة. وتشمل هذه ، قبل كل شيء ، القيود طويلة الأجل على الحركة. ثم يتعين على المريض إعادة تنظيم حياته اليومية المهنية والخاصة. هو يعتمد على المساعدة. يجب استخدام الوسائل المساعدة.
الوقاية
نظرًا لعدم تحديد مسببات تصلب الجلد المحيطي بعد ، لا توجد تدابير وقائية. ربما يمكن التقليل من آثار تصلب الجلد المحيطي عن طريق تجنب العوامل التي تؤثر سلبًا على جهاز المناعة (بما في ذلك إجهاد, كحولو النيكوتين استعمال).
متابعة
في معظم حالات القشيعة ، تكون إجراءات المتابعة الفورية محدودة للغاية. لهذا السبب ، يعتمد الشخص المصاب في المقام الأول على الاكتشاف السريع ، وقبل كل شيء ، الاكتشاف المبكر لهذا المرض وعلاجه لمنع حدوث مضاعفات وشكاوى أخرى. كما أنه لا يمكن للمرض أن يشفي نفسه ، لذلك يجب استشارة الطبيب عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمورفيا. يعتمد معظم المرضى على تناول أدوية مختلفة أثناء العلاج. يجب الانتباه للجرعة الصحيحة والتناول المنتظم من أجل تخفيف الأعراض بشكل دائم وصحيح. علاوة على ذلك ، تعتبر الفحوصات والفحوصات المنتظمة مهمة من أجل اكتشاف وعلاج التغيرات في الجلد في مرحلة مبكرة. تدابير العلاج الطبيعي or علاج بدني قد يكون ضروريًا أيضًا ، حيث يمكن للشخص المصاب أيضًا أداء العديد من التمارين في المنزل. كقاعدة عامة ، لا تقلل القشيعة من متوسط العمر المتوقع للمريض. عادة لا تتوفر تدابير أو خيارات أخرى لمتابعة الرعاية للشخص المصاب بهذا المرض.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
تكون خيارات المساعدة الذاتية محدودة عند حدوث القشيعة. هذا لأن العلاج السببي غير ممكن ، وبالتالي فإن التعامل مع الأعراض أمر بالغ الأهمية. ومع ذلك ، في حالة تصلب الجلد المحيطي ، يمكن أن يكون لنظام المناعة المعزز تأثير إيجابي. يُعتقد أنه يمكن الحد من آثار المرض لدى الأفراد المصابين الأصحاء تمامًا. وفقًا لذلك ، يمكن للأفراد المتضررين العمل بمفردهم لجعل نمط حياتهم صحيًا قدر الإمكان. الكثير من الفيتامينات و المعادن، تجنب كحول والسجائر والتمارين المعتدلة تقوي الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، هو الأمثل الحمية غذائية يمكن أيضًا تقصير أوقات الشفاء بعد أي عمليات (تجميلية). السكر وحمض الأراكيدونيك لهما أهمية خاصة هنا ، لأن الأخير يزيد من العمليات الالتهابية والأول يعزز امتصاص من الحمض. ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ كلاهما في الاعتبار عند تناول الطعام من أجل تحسين مسار المرض. علاوة على ذلك ، تتأثر بشكل خاص المفاصل (لل تغيرات الجلد الشكل عليها) بكثرة. خلاف ذلك ، بسبب التغيرات في الأنسجة ، هناك أيضًا خطر تقييد المفصل المصاب. فيما يتعلق بالقيود الجمالية التي يعاني منها المتضررون ، يمكن تحديد تدابير مختلفة للتعويض عنها. بالإضافة إلى مجموعات المساعدة الذاتية ، على سبيل المثال ، يمكن استخدام أسلوب ملابس ملائم أو وسائل تجميل.
