مرض باجيت هو اضطراب في الهيكل العظمي يُعرف أيضًا باسم الحثل العظمي المشوه. في مرض باجيت، أيض العظام مضطرب ، مما يؤدي إلى سماكة العظام نتيجة. مرض باجيت يعاني المرضى من قابلية عالية لكسور وتشوهات العظام.
ما هو مرض باجيت؟
يُعرف مرض باجيت أيضًا باسم الحثل العظمي وهو مرض يصيب الجهاز العضلي الهيكلي العظمي. بسبب التمثيل الغذائي المفرط في العظام ، فإن سماكة العظام يحدث بمرور الوقت. على وجه الخصوص ، العمود الفقري ، و عظام الحوض وكذلك تتأثر عظام الأطراف السفلية والعلوية. تحدث تشوهات الحثل العظمي عادةً بعد سن الأربعين. نظرًا لأن مرض باجيت غالبًا ما يتطور بدون أعراض ، فإنه إما لا يتم اكتشافه على الإطلاق أو عن طريق الصدفة فقط ، على سبيل المثال عند إجراء الأشعة السينية بسبب شكاوى أخرى. ال العظام لا تتكون من هياكل صلبة وثابتة ، ولكن يتم إعادة تشكيلها باستمرار. ويشارك هنا نوعان مختلفان من الخلايا على وجه الخصوص ، ناقضات العظم وبانيات العظم. تعمل بانيات العظم على بناء مادة العظام ، بينما تكسرها ناقضات العظم. عادة ، يكون التراكم والانهيار في حالة توازن ؛ ومع ذلك ، في مرض باجيت ، تحدث هذه العملية بطريقة غير منسقة.
الأسباب
أسباب مرض باجيت غير معروفة إلى حد كبير. يُعتقد أن الخلل الجيني مسؤول عن التمثيل الغذائي غير الطبيعي للعظام. هناك أيضًا نقاش حالي حول ما إذا كانت الإصابة بنوع معين من الفيروسات قد تكون محفزًا ، ولكن لم يتم تقديم نتائج محددة حتى الآن.
الأعراض والشكاوى والعلامات
في 90 في المائة من جميع المصابين بالمرض ، لا توجد أعراض أو شكاوى. في هذه الحالات ، لا يتم التشخيص على الإطلاق. ومع ذلك ، فإن عشرة بالمائة من المصابين بمرض باجيت يعانون من مجموعة متنوعة من المشاكل. تشققات وكسور في العظام في كثير من الأحيان قيادة للنجاة آلام العظام. هذا يمكن قيادة إلى سوء التموضع والضغوط غير الصحيحة ، والتي بدورها تسبب الم في ال المفاصل والعضلات. ال الم غالبًا ما يوصف بأنه منتشر ويسحب الألم في المناطق المصابة ويحدث بشكل أساسي في الليل. أثناء المرض ، تحدث تشوهات في العظام تظهر أيضًا من الخارج. تشمل الأعراض النموذجية قصر قصبة الساق أو انحناء العمود الفقري أو تضخم رئيس محيط. من الأعراض المحتملة الأخرى لمرض باجيت ارتفاع درجة حرارة أجزاء الجسم المصابة. بسبب زيادة دم تدفق دم جديد سفن تتطور ، والتي يمكن أن تتوسع وتصبح ملتهبة بسبب ارتفاع الموضعية ضغط الدم. يمكن ضغط الأنسجة العصبية قيادة إلى فقدان السمع, عمى or الم، وحتى ضعف وظيفي للمركز الجهاز العصبي. في حالات نادرة ، يمكن أن تتطور الأورام الخبيثة ، خاصة في عظام الحوض والفخذين والذراعين. العلامات الأولى لذلك هي تدهور ملحوظ في الأعراض الموجودة وزيادة تشوه العظام المصابة.
التشخيص والتقدم
نظرًا لأن مرض باجيت لا تظهر عليه الأعراض دائمًا ، فمن الصعب تشخيصه. عادة ما يتم اكتشافه على أنه نتيجة عرضية أثناء فحص آخر. في حالة الاشتباه في مرض باجيت ، يتم إجراء الاختبارات التالية. أ دم يستخدم الاختبار لتحديد إنزيم الفوسفاتيز القلوي (AP) ، لأن AP يشير إلى نشاط بانيات العظم. يتم تحديد ناقضات العظم عن طريق عينة بول. هنا ، يتم تحديد قيمة حمض الهيدروكسي برولين الأميني. علاوة على ذلك ، تقنيات التصوير مثل أشعة سينيةيتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد عظام الهيكل العظمي المصابة. عظم اللمعان مفيد بشكل خاص في تحديد مناطق زيادة إعادة تشكيل العظام. يعتمد مسار مرض باجيت على مرحلة المرض ومدى شدته. نظرًا لأن مرض باجيت لا تظهر عليه الأعراض دائمًا ، فمن الممكن أن يظل غير مكتشف وأن يعيش الشخص المصاب حياة طبيعية تمامًا. في حالات أخرى ، يحدث إعادة تشكيل العظام بسرعة كبيرة ، مما يؤدي إلى حدوث أمراض ثانوية. اعتمادًا على المنطقة المصابة ، قد تحدث قيود على الحركة وألم. يمكن أن يضغط سُمك العمود الفقري على المسالك العصبية الخارجة ، مما يؤدي إلى حدوث اضطرابات حسية وكذلك الشلل. إذا كان مرض باجيت يؤثر على جمجمة، يمكن أن تقود إلى فقدان السمع و عمى متأخر، بعد فوات الوقت. بالإضافة إلى الكلى المرض و قلب الفشل ، يمكن أن يتطور مرض باجيت إلى ورم العظام في حالات نادرة.
المضاعفات
نتيجة لمرض باجيت يعاني المرضى من حالة شديدة آلام العظام. يحدث التوتر أيضًا ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياة الشخص المصاب. في معظم الحالات ، يعاني المصابون أيضًا من تشنجات في العضلات وبالتالي لم يعد بإمكانه أداء الأنشطة العادية أو الأنشطة الرياضية دون مزيد من اللغط. علاوة على ذلك ، يتم أيضًا تقصير ساق الأشخاص المصابين بشكل كبير ويعاني المرضى من أطرافهم الدافئة. مع تقدم المرض ، يؤدي مرض باجيت أيضًا فقدان السمع. خاصة عند الأطفال والشباب ، يمكن أن يؤدي ضعف السمع إلى أعراض نفسية شديدة أو الاكتئاب المزمن.. كقاعدة عامة ، لا يتم علاج مرض باجيت إلا في وقت متأخر ، حيث يتم تشخيصه في وقت متأخر عن طريق الصدفة فقط. علاوة على ذلك ، يؤدي هذا المرض إلى اضطرابات في الحساسية وليس نادرًا إلى شلل في أجزاء مختلفة من الجسم. يمكن أن يصاب المصابون بالعمى أيضًا. عادة لا يكون العلاج السببي لمرض باجيت ممكنًا. يمكن فقط الحد من الأعراض وتقليلها في بعض الحالات. ومع ذلك ، لا يحدث مسار إيجابي تمامًا للمرض. لا يتأثر العمر المتوقع للشخص المصاب بالمرض أو ينقصه.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
معظم الأفراد المصابين لا يلاحظون أي أعراض لسماكة العظام المصاحبة. لذلك لا يتم عادة زيارة الطبيب. في الواقع ، يعتبر مرض العظام هذا شائعًا تقريبًا هشاشة العظام. بداية المرض حوالي سن الأربعين. معظم المصابين لا يذهبون للطبيب أبدًا بسبب قلة الأعراض. نادرًا ما يكون العلاج مطلوبًا لمرض باجيت. يتجلى مرض باجيت في أعراض مثل آلام العظام في حوالي عشرة بالمائة فقط من المصابين. عادة ما تمر العواقب الأخرى لهذا المرض العظمي دون أن يلاحظها أحد. ومع ذلك ، إذا كانت الأعراض مثل زيادة رئيس يظهر محيط أو ما يسمى قصبة السابر ، يجب استشارة الطبيب. هنا ، هناك خطر تلف المفاصل و شد عضلي. بالإضافة إلى ذلك ، جديد دم سفن تشكل في المنطقة المصابة. هذا يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع درجة الحرارة. قد يحدث انضغاط عصبي مؤلم أو تكون ساركوما عظمية. الشخص الذي يجب الاتصال به بخصوص هذه الشكاوى هو متخصص في الطب الباطني. غالبًا ما لا يتعرف أطباء الأسرة على سبب ظهور الأعراض. في معظم الحالات ، يتم اكتشاف Mobus Paget بالصدفة أثناء الفحص الروتيني أو عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي للشكاوى الأخرى.
العلاج والعلاج
نظرًا لعدم معرفة سبب دقيق لمرض باجيت ، يمكن إعطاء علاج الأعراض فقط. هذا يتكون من المخدرات علاج والعلاج الطبيعي الإجراءات. المخدرات علاج يشمل المسكنات والمضادة للالتهابات المخدرات. علاوة على ذلك ، يتم علاج مرض باجيت بما يسمى البايفوسفونيت والهرمون كالسيتونين. البايفوسفونيت و كالسيتونين لها تأثير مثبط على ناقضات العظم ، المسؤولة عن ارتشاف العظام. الكلسيوم و فيتامين (د) تدار أيضًا ، وهي ضرورية لتكوين عظام صحية. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، قد يكون التدخل الجراحي ضروريًا أيضًا. على وجه الخصوص ، في حالة تلف الورك ، يمكن استبداله بمفصل اصطناعي بديل.
التوقعات والتشخيص
يختلف التشخيص عمومًا لمرض باجيت. يعتمد بشكل كبير على شدة المرض. في حوالي ثلث الأفراد المصابين ، تتأثر مناطق قليلة ومحدودة فقط من العظام ، لذلك لا تظهر عليهم أعراض. في المقابل ، ترتبط الدورات الأقل ملاءمة (في حوالي ثلثي المتأثرين) بالمناطق المتأثرة الأكبر. يؤدي المسار التدريجي البطيء للمرض في النهاية إلى قيود جسدية. ومع ذلك ، حتى مع وجود قيود جسدية طفيفة أو حتى أكثر وضوحًا ، فإن متوسط العمر المتوقع لمرض باجيت لا ينخفض بشكل عام. بالإضافة إلى ذلك ، فإن مخاطر سرطان العظام يزداد في مرض باجيت ، على سبيل المثال ، في حوالي واحد بالمائة من المصابين ، تتدهور الخلايا العظمية ويسمى ساركوما باجيت أو عظمية يطور. هذا يتطلب العلاج المبكر والإزالة الجراحية. لهذا السبب ، يقوم الأطباء بفحص الأشخاص المصابين بمرض باجيت على فترات منتظمة. يقوم الأطباء بفحص من التركيز إنزيم معين في الدم - الفوسفاتيز القلوي (AP) - بعد حوالي ثلاثة أشهر من بدء العلاج ثم كل ستة أشهر. AP مرتفع من التركيز يعتبر مؤشرا محتملا ل ورم العظام أو عظم الانبثاث.
الوقاية
نظرًا لأن سبب مرض باجيت غير معروف ، فلا سبيل وقائي الإجراءات يمكن أن تؤخذ. يجب على المرء أن يحضر سنويا الصحية وفحوصات التحري كإجراء وقائي عام. وبهذه الطريقة ، يمكن اكتشاف مرض باجيت مبكرًا وبالتالي علاجه بشكل مناسب.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يحتاج الأفراد الذين يعانون من مرض باجيت إلى علاج طبي في أي حال. هذا يتكون من المخدرات علاج والتدخلات الجراحية. استخدام المخدرات يمكن أن تدعمه العلاجات الطبيعية المختلفة. على سبيل المثال ، العلاجات المضادة للالتهابات مثل زهرة العطاس or البلادونة نبات أثبتت فعاليتها. تغيير في الحمية غذائية يضمن أن يتلقى الجسم ما يكفي فيتامين (د) و الكلسيوم، وهو أمر ضروري لتكوين العظام الصحية. في كثير من الحالات ، يجب علاج مرض باجيت جراحياً. بعد هذه العملية ، يجب على المريض أن يأخذ الأمر في البداية بسهولة. بعد بضعة أسابيع ، يمكن استئناف الرياضة ببطء ، بشرط أن تلتئم الإصابة بشكل كافٍ. إذا كان المريض قد تلقى مفصل صناعي بديل كجزء من العملية ، فإنه يتم العلاج الطبيعي الإجراءات ينصح. بالإضافة الى العلاج الطبيعي موصوفة من قبل الطبيب ، والتي عادة ما تستمر من عدة أسابيع إلى شهور ، يمكن للمريض أداء تمارين الحركة في المنزل لتحسين التعامل مع المفصل الجديد. على الرغم من كل شيء ، يستمر المرض المسبب في إحداث أضرار في أجزاء أخرى من الجسم. لذلك يجب على المريض استشارة الطبيب بانتظام حتى يمكن اكتشاف أي تغيرات في العظام في مرحلة مبكرة. يجب تعديل العلاج الدوائي بانتظام وفقًا لبنية المريض والأعراض الخاصة للمرض.
