نقص العامل الحادي عشر هو اضطراب تخثر الدم. العامل الحادي عشر هو عامل تخثر ، وهو جزء من سلسلة التخثر التي بدورها تنشط أجزاء أخرى ، وبالتالي فإن فشلها يؤثر على مسار سلسلة التخثر بأكملها.
ما هو نقص العامل الحادي عشر؟
العامل الحادي عشر هو طليعة الإنزيم لعامل البروتياز السيرين XIa ويلعب دورًا فيه دم تجلط. هناك ، جنبًا إلى جنب مع البريكاليكرين ، كينينوجين عالي الوزن الجزيئي (HMWK) ، والعامل الثاني عشر ، يكون في بداية سلسلة التخثر. يتم تصنيع الإنزيم في كبد وله عمر نصف 52 ساعة. يدور في دم كشكل غير نشط وموجود في الصفائح الدموية. في البلازما ، يوجد عند أ من التركيز خمسة مليغرام لكل ديسيلتر. يتم التنشيط عبر الأسطح سالبة الشحنة. في المختبر ، يمكن أن يحدث التنشيط عبر كاولين or السيليكون، على سبيل المثال. في الجسم ، من المحتمل أن يحدث عن طريق البروتيوغليكان من جدران الأوعية المكشوفة أو الحمض النووي الريبي ، لكن هذا لم يتم إثباته بدقة بعد. كما يدور العامل الحادي عشر في دم، لا بد أن HMWK. هذا يسمح بالالتصاق بالأسطح سالبة الشحنة ، وخاصة سطح الفسفوليبيد المنشط الصفائح الدموية. في حضور الكلسيوم و الفوسفورية، ينشط العامل XIa العامل التاسع إلى العامل Xa. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تنشيط TAFI (مثبط انحلال الفيبرين المنشط بالثرومبين) بواسطة العامل XIa. يتم تنشيط العامل XIa بدوره بواسطة العامل XII أو الثرومبين أو قد ينشط نفسه. يتم تعطيل العامل الحادي عشر بواسطة مضاد الثرومبين ، ألفا -1 أنتيتريبسين، عن طريق مثبط البلازمين alpha-2-antiplasmin ومثبط C1 ومثبطات البروتياز المعتمدة على البروتين Z (ZPI). إذا لم يكن العامل الحادي عشر موجودًا بكميات كافية ، يحدث اضطراب تخثر يُعرف بنقص العامل الحادي عشر.
الأسباب
يمكن أن يكون نقص العامل الحادي عشر إما مكتسبًا أو خلقيًا. يمكن الحصول عليها من خلال كبد المرض ، الذي يمنع الكبد من تكوين عوامل التخثر بشكل كافٍ. وبالمثل ، بواسطة فيتامين K النقص ، والذي يحدث غالبًا بسبب مضادات التخثر المخدرات. في أمراض المناعة الذاتية by الأجسام المضادة لعوامل التخثر أو عن طريق فقدان البروتين في الكلى مرض. سبب آخر للنقص هو استهلاك تجلط الدم. ينتج اعتلال تخثر الدم الاستهلاكى عن تنشيط تخثر الدم داخل الأوعية. ينتج عن هذا استهلاك مرتفع لعوامل التخثر و الصفائح الدموية، مما تسبب في نقص. صدمة من أي نوع محفز محتمل ، على سبيل المثال بسبب الصدمة المتعددة بعد الحوادث ، وكذلك التوليد أو مضاعفات الحمل مثل تسمم الحمل وتسمم الحمل. شاسع التنخر، على سبيل المثال في الحروق، يمكن أن يعزز نقص العامل الحادي عشر. انحلال الدم الهائل ، كما يمكن أن يحدث بعد حادث نقل الدم ، تعفن الدم بسبب الجرام سلبية بكتيريا، أو التسمم من لدغات الأفاعي يعتبر أيضًا من الأسباب.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يعد نقص العامل الحادي عشر الخلقي نادر الحدوث ولكنه يحدث بشكل متكرر في مجموعات عرقية معينة ، مثل اليهود الأشكناز أو اليابانيين. النقص موروث بطريقة متنحية. جينة قد تحدث طفرات في الجين المسؤول عن العامل الحادي عشر ، أو في بعض الأحيان قد يكون هناك غياب كامل لهذا الجين. يسمى هذا البديل الخلقي الهموفيليا مرض بالدم C ، متلازمة نقص PTA ، أو متلازمة روزنتال. تحدث درجات مختلفة من الشدة في نقص العامل الحادي عشر. يتراوح النشاط الطبيعي للعامل الحادي عشر من سبعين إلى مائة وخمسين بالمائة. في حالة النقص الجزئي ، تنخفض هذه القيمة إلى عشرين إلى سبعين بالمائة. يحدث نقص جزئي بسبب طفرة متغايرة الزيجوت المقابلة جينة. في حالة الوراثة متماثلة اللواقح ، يحدث نقص حاد. هنا يكون نشاط العامل الحادي عشر أحيانًا أقل من خمسة عشر بالمائة. يمكن أن يحدث نقص العامل الحادي عشر مرة واحدة كنوع I وهذا يعني انخفاض في النشاط والبروتين من التركيز من عوامل التخثر في الدم. من ناحية أخرى ، يحتوي النوع الثاني على البروتين الطبيعي من التركيز حاضر ، لكن النشاط انخفض. وهذا ما يسمى بخلل عامل التخثر.
التشخيص والتقدم
يؤدي نقص العامل الحادي عشر إلى زيادة الميل إلى النزف ؛ مقارنة بالأشخاص الأصحاء ، قد يحدث النزيف بسهولة أكبر وبسرعة أكبر. ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن يكون المرض بدون أعراض تمامًا. إذا ظهرت الأعراض ، فهي في الغالب نزيف معتدل ، وعادة ما يحدث هذا النزيف بعد إصابات أو إجراءات جراحية. من المعروف أن الختان وقلع الأسنان وإجراءات الأنف والأذن والحنجرة والجهاز البولي التناسلي على وجه الخصوص لديها ميول أعلى للنزيف في اضطراب النقص هذا. لا يحدث النزيف العفوي عادة ، ولكن قد تعاني النساء لفترة طويلة الحيض. تُلاحظ أحيانًا وجود أورام دموية كبيرة بعد العمليات الجراحية في المرضى غير المعالجين المصابين بنقص العامل الحادي عشر. ومع ذلك ، في نقص العامل الحادي عشر ، يمكن ملاحظة ارتباط ضئيل بين شدة النزيف ومستويات العامل الحادي عشر.
المضاعفات
بشكل عام ، يضعف التخثر لدى مريض يعاني من نقص العامل الحادي عشر. هذا يمكن أن يكون له تأثير سلبي على الصحية ، خاصة في حالة الحوادث ، ويمكن قيادة لنزيف لا يمكن إيقافه بسهولة. حتى الإصابات الطفيفة يمكن أن تؤدي إلى نزيف حاد نسبيًا في نقص العامل الحادي عشر. في معظم الحالات ، لا تحدث مضاعفات أخرى لهذا المرض إذا لم يعرض المريض نفسه لمخاطر خاصة وغير ضرورية. ومع ذلك ، قد تنشأ مشاكل عند إجراء الجراحة. هذا هو الحال ، على سبيل المثال ، عند زيارة طبيب الأسنان ، عندما لا يمكن إيقاف النزيف بسهولة. ومع ذلك ، مع العلاج المناسب ، يتطور المرض دون مزيد من الأعراض. فقط في حالات نادرة جدًا يحدث النزيف تلقائيًا. تتأثر النساء بغزارة ونزيف الحيض لفترة أطول مما قد يكون له تأثير سلبي على الحياة اليومية عادة لا يتم إجراء العلاج المناسب. يجب على الشخص المصاب فقط أن يولي مزيدًا من الاهتمام للنزيف ، وإذا لزم الأمر ، أخبر الأطباء إذا كان من الممكن حدوث نزيف أثناء العلاج. لا يؤدي نقص العامل الحادي عشر إلى انخفاض العمر الافتراضي.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
زيارة الطبيب ضرورية دائمًا عند وجود نقص في العامل الحادي عشر. يجب أن يفحص الطبيب إذا كان المريض يعاني من زيادة ملحوظة في الميل للنزيف. في هذه الحالة ، يمكن حتى للإصابات أو الجروح الطفيفة جدًا قيادة لنزيف حاد. قد يكون من الصعب إيقاف النزيف نفسه ويستمر لفترة طويلة جدًا. يمكن أن يشير نزيف الحيض الطويل والثقيل للمرأة أيضًا إلى نقص العامل الحادي عشر ويجب دائمًا التحقيق فيه. كقاعدة عامة ، يجب استشارة الطبيب عند التعرف على الأعراض لأول مرة. نظرًا لأن المرض لا يمكن علاجه سببيًا أو مسببًا للمرض ، فإنه يتم تخفيفه فقط بمساعدة الأدوية. يمكن استخدام هذا لوقف النزيف مباشرة. في حالات الطوارئ ، يمكن أيضًا استدعاء طبيب الطوارئ. في حالة نقص العامل الحادي عشر ، يجب تحذير الطبيب المعالج دائمًا عند الحاجة إلى الجراحة لتجنب المضاعفات. عادة ما يتم تشخيص المرض وعلاجه بواسطة طبيب أطفال أو ممارس عام. علاوة على ذلك ، فإن زيارة الطبيب ليست ضرورية في العادة إذا كان من الممكن منع النزيف.
العلاج والعلاج
للكشف عن نقص العامل الحادي عشر ، يجب فحص مستويات العامل الحادي عشر. يؤدي إطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT) في نفس الاتجاه. في حالة النقص الحاد ، يكون مستوى العامل الحادي عشر أقل من عشرين وحدة لكل ديسيلتر. يتم تشخيص النقص الجزئي عندما يكون المستوى بين عشرين وسبعين وحدة لكل ديسيلتر. يجب تمييز التشخيص عن تشخيص أوجه القصور في عوامل التخثر الأخرى ، II أو V أو VII أو VIII أو IX أو X أو XIII ؛ النقص المشترك للعامل الخامس والثامن ؛ متلازمة فون ويلبراند وضعف الصفائح الدموية.
الاحتمال والتنبؤ
يمكن معالجة نقص العامل الحادي عشر بشكل جيد للغاية إدارة of حمض الترانيكساميك، وحمض أمينوكابرويك ، وعوامل أخرى مضادة للفيبرين. شريطة عدم وجود أمراض مصاحبة ، فمن المرجح الشفاء. يكون التشخيص أسوأ إذا كان المريض يعاني من نقص المناعة الذاتية أو أ بشرة حالة يصاحب ذلك نقص العامل الحادي عشر. يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث نزيف داخلي وخارجي وبالتالي يؤدي إلى تفاقم التشخيص. بشكل عام ، يكون التشخيص أسوأ إلى حد ما عند الأطفال والحوامل وكبار السن ، وكذلك المرضى الذين يتعرضون لخطر متزايد من حوادث العمل. نظرًا لأن نقص العامل الحادي عشر يحدث غالبًا بعد قلع الأسنان والعمليات الجراحية ، يمكن تقليل خطر النزيف تحديدًا عن طريق وصف الدواء المناسب. المخدرات بعد هذه الإجراءات ومن خلال مراقبة المريض عن كثب من قبل الطبيب ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تحسين التشخيص على المدى الطويل. بما أن النزيف التلقائي لا يحدث عادة في نقص العامل الحادي عشر ، فمن غير المحتمل حدوث مضاعفات خطيرة. لا ينخفض متوسط العمر المتوقع بسبب نقص العامل الحادي عشر. يمكن للطبيب الباطني المسؤول إجراء التشخيص على أساس أ تاريخ طبى والمتابعة المنتظمة. بشكل عام ، احتمالية الشفاء جيدة لأن أعراض النزيف في الغالب تكون معتدلة.
الوقاية
العلاج الدائم ليس ضروريًا لأنه لا يحدث نزيف تلقائي. في حالة حدوث نزيف أو المواقف التي يتوقع فيها حدوث نزيف ، يلزم العلاج. قبل ذ لك قلع الأسنان أو الجراحة ، يتم علاج المرضى الذين يعانون من نقص العامل الحادي عشر بمركز العامل الحادي عشر أو البلازما الطازجة المجمدة. بعض الأحيان، مضادات الفيبرين مثل حمض أمينوكابرويك و حمض الترانيكساميك يتم إعطاؤها أيضًا لأن نقص العامل الحادي عشر يؤدي إلى حالة تحلل الفبرين.
متابعة
في نقص العامل الحادي عشر ، تكون خيارات المتابعة محدودة للغاية في معظم الحالات. في هذا الصدد ، يعتمد الشخص المصاب بشكل أساسي على الفحص الطبي وعلاج هذا المرض لمنع حدوث المزيد من المضاعفات. كقاعدة عامة ، يجب على الشخص المصاب أن يشير دائمًا إلى نقص العامل الحادي عشر للطبيب أثناء الفحوصات الطبية حتى لا يحدث نزيف حاد. يتم العلاج نفسه عن طريق إعطاء الأدوية التي يمكن أن تخفف الأعراض. يجب توخي الحذر لضمان إعطاء الجرعة الصحيحة وتناول الدواء بانتظام من أجل مواجهة نقص العامل الحادي عشر بشكل صحيح. لا تحدث المضاعفات الخاصة عادة ولا يوجد انخفاض في متوسط العمر المتوقع إذا تم علاج نقص العامل الحادي عشر بشكل صحيح وفي الوقت المناسب. يُنصح أيضًا بحمل بطاقة تشير إلى نقص العامل الحادي عشر ، بحيث يتم إخطار الأطباء أيضًا بالمرض في حالة وقوع حوادث أو إصابات خطيرة أخرى. يجب أن يحمي الشخص المصاب نفسه من النزيف ومن الإصابات الأخرى ، ويجب على الوالدين على وجه الخصوص أن يهتموا بشكل خاص بأطفالهم المصابين بنقص العامل الحادي عشر. قد يكون الاتصال بالآخرين المصابين بالمرض مفيدًا أيضًا.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
كلما تم إبلاغ البيئة الاجتماعية للشخص المصاب بشكل أكثر تفصيلاً الهموفيليا مرض بالدم ج ، كلما كان من الطبيعي التعامل معها بشكل يومي. يجب تثقيف أفراد الأسرة أو الأصدقاء أو المعلمين والزملاء حول المرض. في حالات الطوارئ ، يمكّن هذا جميع المشاركين من التصرف بطريقة روتينية ومتوازنة. على سبيل المثال ، أطفال المدارس مع الهموفيليا مرض بالدم C معرضة لخطر حدوث نزيف في المفاصل والعضلات التربية البدنية الطبقات. خاص التربية البدنية يعرف المعلم متى إدارة من الأدوية المشار إليها أو التبريد كاف. عادي القدرة على التحمل رياضات مثل سباحةأو ركوب الدراجات أو المشي لمسافات طويلة مناسبة للأشخاص الذين يعانون من نقص العامل الحادي عشر ، بهذه الطريقة العضلات و المفاصل يتم تقويتها بالتساوي. يتم تقليل خطر النزيف التلقائي. لا ينصح بالمشاركة في الرياضات التي تسبب ضغطًا كبيرًا على العضلات و المفاصل أو تنطوي على خطر الإصابة. وتشمل هذه الرياضات الجماعية مع الاحتكاك الجسدي المتكرر مثل كرة السلة أو كرة القدم. عند السفر ، تعد بطاقة هوية الهيموفيليا التي تحمل مع المريض شرطًا أساسيًا للتأكد من أن الطبيب الذي يتم الاتصال به سيعالج المريض بشكل صحيح في حالة الطوارئ. عند السفر إلى الخارج ، تعمل بطاقة هوية المريض الدولية على تحسين الاتصال. مدة صلاحية مستحضرات العامل مضمونة عند السفر إذا تم نقلها في الثلاجة. الأدوية الجاهزة للتسليم في جميع الأوقات تزيد من السلامة ، ويوصى بإمداد لمدة أسبوع واحد على الأقل.
