النخاع المزمن •سرطان الدم (CML) هو نوع فرعي محدد من سرطان الدم يكون فيه اللون الأبيض دم تصبح خلايا الدم مريضة ولها تأثير ضار على الجسم كله. ولكن كيف يمكن تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن بالضبط؟ وكيف يمكن علاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن؟
ما هو ابيضاض الدم النخاعي المزمن؟
النخاع المزمن •سرطان الدم يتضمن الأبيض دم تسمى الخلايا الكريات البيض. هؤلاء دم الخلايا مصنوعة من الخلايا الجذعية الموجودة في نخاع العظام. وظيفة خلايا الدم البيضاء هو ، من ناحية ، لتدمير مسببات الأمراض وحطام الخلايا ، ومن ناحية أخرى ، لتوفير الدفاع المناعي. في حالة الإصابة بمرض سرطان الدم النخاعي المزمن ، فإن الكريات البيض لا يمكن أن تنضج تمامًا وبالتالي فهي عديمة الوظيفة. في الوقت نفسه ، هناك انتشار قوي ومستمر للعيوب الكريات البيض في الدم و نخاع العظام. إذا كان النخاعي المزمن •سرطان الدم تتطور ، هذه الخلايا اللوكيميا تزيح خلايا الدم السليمة ، مما يسبب نقصًا حادًا في اللون الأحمر والأبيض الوظيفي الصفائح الدمويةوكذلك الصفائح الدموية. عادة ما يتطور المرض بدون أعراض على مدى عدة سنوات ، وبالتالي يصعب اكتشافه في المراحل المبكرة ، المرحلة المزمنة. يجب التمييز بين CML سرطان الدم النخاعي الحاد.
الأسباب
سبب ال سرطان الدم النخاعي المزمن يعتبر المرض عادة اضطرابًا وراثيًا في المادة الوراثية. في سرطان الدم النخاعي المزمن ، عادة ما يكون هذا هو ما يسمى كروموسوم فيلادلفيا ، والذي يتم تقصيره ، مما يتسبب في زيادة نشاط التيروزين كيناز. هذا الإنزيم مسؤول عن الزيادة الكبيرة في عدد الكريات البيض في الدم. أسماء الأطباء أيضا البنزين، المؤين و الإشعاع الإشعاعيو الفيروسات as عوامل الخطر ل CML. ومع ذلك ، لا تزال الأسباب الدقيقة غير معروفة على الرغم من الحالة الحالية للبحوث الطبية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
سرطان الدم النخاعي المزمن يتطور بشكل خادع وغالبًا ما لا يسبب أي أعراض لسنوات. في وقت مبكر من المرض ، قد تكشف اختبارات الدم الروتينية عن زيادة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) ووجود خلايا دم غير ناضجة. غالبًا ما تكون الأعراض الملحوظة الأولى هي انخفاض الأداء ، إعياءوالحالات المزاجية الاكتئابية فقدان الشهية - ومع ذلك ، فإن هذه الشكاوى غير محددة للغاية ويمكن أن تكون ناجمة عن أسباب أخرى ، وعادة ما تكون غير ضارة الصحية الاضطرابات. المؤشر الأكثر وضوحا هو الشعور بالضغط في الجزء العلوي من البطن بسبب التضخم الواضح طحال. في بعض الأحيان ، يؤدي هذا أيضًا إلى العودة الم. إذا تقدم المرض ، فغالباً ما يكون النزيف ملحوظًا بسبب النزيف اللثة, نزيف في الأنف والنزيف في بشرة. يتجلى نقص خلايا الدم الحمراء في شحوب واضح في بشرة وانخفاض ملحوظ في الأداء ؛ ضيق في التنفس و زيادة النبض معدل ممكن أيضا. إضعاف الجهاز المناعي يؤدي إلى زيادة التعرض للعدوى. تشمل الأعراض الشائعة أيضًا حمى بدون سبب محدد ، زيادة التعرق الليلي ، و فقدان الوزن غير المرغوب فيه. سرطان الدم النخاعي المزمن يجب أخذها في الاعتبار إذا تكررت هذه الأعراض أو استمرت لفترة طويلة. بدون علاج ، عادة ما تتفاقم الأعراض مع تقدم المرض ، والتي يمكن أن تختلف بشكل كبير من مريض لآخر.
التشخيص والدورة
في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن ، فإن الخطوة الأولى هي إجراء فحص شامل لـ تعداد الدم في المختبر. أ نخاع العظام خزعة مطلوب أيضًا لمكافحة المرض بأقصى سرعة وفعالية ممكنة. ومع ذلك ، فإن الدليل القاطع على الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن هو الدليل على وجود كروموسوم فيلادلفيا. يبدأ سرطان الدم النخاعي المزمن بمرحلة مزمنة غالبًا ما تكون بلا أعراض. ويلي ذلك ما يسمى بمرحلة التسريع. تتميز هذه المرحلة في المقام الأول بتدهور تعداد الدممما يزيد من ميل النزيف، بينما في نفس الوقت الجهاز المناعي يتدهور. يميل الأفراد المصابون بعد ذلك إلى الشعور بضيق في التنفس ، وشحوب ، قلب الخفقان وانخفاض في الأداء. عادة ما يتبع هذه المرحلة ما يسمى بأزمة الانفجار ، والتي تتجلى في حقيقة أن الكريات البيض غير الناضجة ، الانفجارات ، موجودة بأعداد أكبر في الدم. قد يكون الفشل في علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في هذه المرحلة قاتلاً للمريض في غضون فترة زمنية قصيرة جدًا.
المضاعفات
ينتج عن ابيضاض الدم النخاعي المزمن أشكال غير متشكلة من الكريات البيض. لذلك يعتبر مرضًا ورميًا داخل نظام المكونة للدم. العَرَض لا يخضع للاستعداد الوراثي ولا ينتقل بطريقة العدوى. تؤثر التغييرات بشكل مباشر على الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم. يُعتقد أن التسبب في المرض هو تغيير جيني ناتج عن ظروف خارجية. ربما الإشعاع المؤين ، عوامل العلاج الكيميائي ، البنزين or الفيروسات يمكن أن يكون لها دور مثير. حتى الآن ، كل المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن لديهم كروموسوم فيلادلفيا. تظهر الأعراض بين سن الأربعين والستين ، وغالبية المصابين من الذكور. في البداية ، غالبًا ما يُساء تفسير الأعراض. والتي تحمل مخاطر مختلفة من حدوث مضاعفات. بشكل عام ، يشكو المصابون من التعرق ، حمى الهجمات الشديدة الصداع وانخفاض كبير في الأداء. المناعة تحقيق التوازن قطرات ويزداد خطر الإصابة. إذا لم يتم توضيح الأعراض طبياً في الوقت المناسب ، يمكن أن تتشكل الجلطات الدموية اللوكيميا. ال طحال يكبر و الم يتطور في الجزء العلوي من البطن. في بعض الحالات ، يحدث احتشاء طحال كامل. بمساعدة المعلومات تعداد الدم و تشخيص متباين، تطبيع حالة فضلا عن زيادة انتشار المرض. حسب الحالة ، زرع الخلايا الجذعية, العلاج الكيميائي أو يتم استخدام مستحضرات من مجموعة مثبطات التيروزين كينيز. إذا كان المريض شديد الوهن ، فقد تحدث مشاكل في الدورة الدموية كعقابيل مضاعفات.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
في حالة الاشتباه في الإصابة بسرطان الدم النخاعي المزمن ، يجب استشارة الطبيب في أي حال. على وجه الخصوص ، الشحوب ، إعياء، وفقدان الدم غير المعتاد من بين الأعراض التي يجب أن يوضحها الطبيب المختص. يشير الشعور بالضغط في الجزء العلوي الأيسر من البطن إلى الإصابة بسرطان الدم المتقدم - في هذه الحالة يجب استشارة الطبيب على الفور. نزيف متزايد الم في ال معدة المنطقة والمميزة حمى، التي تحدث بشكل مستقل عن العدوى ، تتطلب أيضًا توضيحًا فوريًا من قبل طبيب الأسرة أو الأخصائي. الناس الذين لديهم بالفعل سرطان معرضة للخطر بشكل خاص. يبدو أن نمط الحياة غير الصحي والتعرض للسموم والملوثات البيئية مرتبطان أيضًا بتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن. يجب على أولئك الذين ينتمون إلى هذه الفئات المعرضة للخطر حديث لطبيب الأسرة عند ظهور العلامات التحذيرية الأولى. إذا كان هناك شك ملموس ، فيمكن استشارة طبيب الأورام أو طبيب الباطنة. إذا كانت المضاعفات واضحة بالفعل ، فيجب الاتصال بالرقم 112 أو خدمة الطوارئ الطبية.
العلاج والعلاج
من الأفضل مكافحة ابيضاض الدم النخاعي المزمن بمساعدة الأورام الخاصة المخدرات، بحيث تكون فرص العلاج عالية جدًا في العديد من الحالات. هؤلاء المخدرات، ودعا التيروزين مثبطات كيناز، تثبيط إنزيم التيروزين كيناز ، مما يتسبب في دفع خلايا سرطان الدم للخلف. أثناء العلاج ، قد يعاني المرضى من أعراض طفيفة ، مثل احتباس السوائل والعضلات تشنجات أو حتى غثيان. من المهم أن يستمر المرضى في فحص الدم ونخاع العظام بانتظام حتى يمكن رؤية نجاح العلاج في مرحلة مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تنفيذ طريقة العلاج هذه بشكل دائم على مدى فترة زمنية أطول من أجل تحقيق الشفاء التام. إذا كان العلاج بالتيروزين مثبطات كيناز يتم إيقافه مبكرًا ، غالبًا ما يحدث الانتكاس. ومع ذلك ، إذا كان التيروزين مثبطات كيناز لا تعمل في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي المزمن أو نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية يعتبر. ومع ذلك ، فإن هذا يتطلب متبرعًا مناسبًا وصحيًا. قبل حقن خلايا الدم الجذعية للمتبرع ، يجب أن يخضع المريض لما يلي-جرعة العلاج الكيميائي للتأكد من تدمير جميع خلايا سرطان الدم. ومع ذلك، ازدراع يجب أن تؤخذ في الاعتبار جيدًا مسبقًا لأنها يمكن أن تشكل مخاطر عديدة.
التوقعات والتشخيص
قبل خيارات العلاج الموجودة اليوم لسرطان الدم النخاعي المزمن ، كان تشخيص المرض سيئًا للغاية. بدون علاج ، يبلغ متوسط العمر المتوقع للمرضى المصابين ثلاث إلى أربع سنوات فقط. عادة ما يستمر المرض دائمًا وفقًا لمخطط المرحلة المزمنة ومرحلة التسارع وأزمة الانفجار ، وبمجرد الوصول إلى مرحلة أزمة الانفجار ، يكون متوسط العمر المتوقع بضعة أسابيع فقط. مع الدواء علاج مع مثبطات التيروزين كيناز (TKIs) التي أصبحت ممكنة اليوم ، يمكن تثبيت المرحلة المزمنة إلى الحد الذي يجعل حتى متوسط العمر المتوقع ممكنًا. عن طريق تثبيط نشاط التيروزين كيناز ، يتم إيقاف التكاثر المستمر للكريات البيض غير الناضجة. في بعض المرضى ، بعد هذا العلاج ، لم يعد من الممكن اكتشاف الخلايا السلفية المكونة للدم متعددة القدرات باستخدام طرق الكشف المتاحة اليوم. ومع ذلك ، لم يتضح بعد ما إذا كان العلاج الكامل قد تم تحقيقه بعد ذلك. يمكن وقف العلاج قيادة لعودة المرض. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، المخدرات علاج لا يعمل. في حالات كهذه، زرع الخلايا الجذعية الأمر الذي يؤدي إلى الشفاء التام ، ولكن يمكن أن يقلل من متوسط العمر المتوقع بسبب الآثار الجانبية (تفاعلات الرفض ، والالتهابات). وهكذا ، مدى الحياة علاج باستخدام مثبطات التيروزين كيناز بدون علاج كامل ، فقد ثبت أنه أكثر فائدة للمريض في كثير من الحالات من العلاج بالخلايا الجذعية مع العلاج الكامل.
الوقاية
لسوء الحظ ، وقائي حقيقي الإجراءات لا يمكن تناوله لعلاج ابيضاض الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، في حالة المرض ، فمن الضروري أن تدار المخدرات يتم تناولها بشكل مستمر لفترة طويلة من الزمن ، بحيث يمكن تجنب الانتكاس. يتراوح معدل بقاء سرطان الدم النخاعي المزمن ، اعتمادًا على طريقة العلاج المحددة ، بين 40 و 55 في المائة على مدى عشر سنوات.
متابعة
ابيضاض الدم النخاعي المزمن (AML) هو اضطراب دم خبيث نادر. الانتشار غير المنضبط لـ خلايا الدم البيضاء ناتج عن نبضات من الحبل الشوكي. لأن الدم و الحبل الشوكي هي مراكز حيوية مهمة ، طبية مراقبة ضروري بعد العلاج الحاد لسرطان الدم النخاعي المزمن. الأطفال الصغار والكبار يعانون أيضًا من AML. أ مبحث الدم يجب على الأخصائي فحص المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن بانتظام. هذا عادة متخصص في الطب الباطني مع تدريب إضافي. طالما استمر العلاج ، يجب على المرضى مراجعة أخصائي أمراض الدم كل ثلاثة أشهر ، وبعد ذلك كل ستة أشهر. إذا تفاقمت الأعراض ، يجب استشارة الطبيب على الفور. يُنصح بالمتابعة الدقيقة لأن اللوكيميا يمكن أن تحدث الانتكاس. يجب أن يؤخذ الإقصاء الاجتماعي أو المشاكل النفسية في الاعتبار أثناء المتابعة. يتضح سبب الرعاية اللاحقة الطويلة في كثافة العلاجات. أدوية اللوكيميا الموصوفة لها جرعات عالية. قد يكون هناك إشعاع مشع. بالإضافة إلى ذلك ، فإن معرفة أن المرض لا يمكن علاجه يثقل كاهل كثير من الناس. في المرحلة الحادة ، ينصب التركيز على العلاج. فقط بعد نهاية العلاج الحاد يتم معالجة المرض بأبعاده الكاملة. الآن الضغوط العقلية لسرطان الدم النخاعي المزمن هي أكثر في المقدمة.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
يتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن ببطء ويمكن أن يتأثر بشكل جيد بالعلاج الدوائي المصمم بشكل فردي. لذلك يمكن للمرضى المتأثرين عادةً الحفاظ على حياة يومية طبيعية إلى حد كبير ونوعية حياة عالية لفترة طويلة. الشرط الأساسي لذلك هو الاستخدام المنتظم للأدوية التي يصفها الطبيب والحضور المستمر في مواعيد المتابعة. ومع ذلك ، يمكن أن يشكل التشخيص ضغطًا كبيرًا على نفسية المريض وعلى علاقته أو علاقتها بالآخرين ، وهذا هو سبب أهمية التعامل مع المرض:
النهج المفتوح للمرض والمعلومات الشاملة حول الأسباب وخيارات العلاج والتقدم المحتمل يجعل من السهل التكيف مع الوضع المتغير. بالإضافة إلى الأطباء المعالجين ، يمكن لمراكز الاستشارة النفسية والاجتماعية والأورام النفسية أيضًا أن تقدم الدعم ، كما يمكن أن يكون التبادل مع الأشخاص المتضررين الآخرين في مجموعة المساعدة الذاتية مفيدًا أيضًا. أسلوب حياة صحي متوازن الحمية غذائية والتمارين المعتدلة تقوي الجهاز المناعي ويمكن أن تسهم بشكل كبير في الرفاه الجسدي والنفسي. في الحياة اليومية ، يجب أن يخطط المرضى لفترات راحة منتظمة وتكييف المطالب قدر الإمكان مع قدراتهم الخاصة ، خاصة في بداية العلاج ، يمكن زيادة التعرض للعدوى: زيادة النظافة الإجراءات مثل غسل اليدين جيدًا وتجنب الأطعمة النيئة وتجنب الازدحام سوف يحمي من العدوى.
