فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب هي نقص المناعة الذاتية الصفائح الدموية. يعاني المرضى من نزيف تلقائي. ال حالة يتم علاجه بالأدوية ، مما يؤدي إلى الشفاء في 70 بالمائة من جميع الحالات.
ما هي فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب؟
قلة الصفيحات هو نقص دم الصفائح الدموية. حوالي 150,000 إلى 450,000 الصفائح الدموية توجد عادة في سنتيلتر واحد من دم. نقص أقل من هذه القيم القياسية هو نقص الصفيحات. تحدث أعراض النقص إما بسبب قلة التكوين أو اضطراب الصفائح الدموية توزيع أو انهيار الصفائح الدموية بشكل غير طبيعي. من المتوقع حدوث نزيف مع وجود عدد من الصفائح الدموية أقل من 80,000 في المائة. المستويات التي تقل عن 50,000 في المائة تسبب بشكل تلقائي نزيف في الأنف والأورام الدموية ، نزيف فى المخو نزيف الجهاز الهضمي. تُعرف فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) أيضًا باسم المناعة نقص الصفيحات، فرفرية النزف ، قلة الصفيحات المناعية الذاتية ، فرفرية نقص الصفيحات ، أو فرفرية نقص الصفيحات المناعية. هذا مرض مناعي ذاتي يهاجم الصفائح الدموية. الأنواع الفرعية هي قلة الصفيحات المناعية الحادة عند الأطفال ونقص الصفيحات المناعي المزمن عند البالغين. تم وصف الشكل الأخير لأول مرة بواسطة Werlhof و Wichmann وهو معروف باسم مرض Werlhof أو متلازمة Werlhof-Wichmann أو مرض Werlhof. يؤثر هذا المتغير بشكل تفضيلي على النساء ويحدث في حوالي 100 حالة جديدة كل عام بين مليون نسمة. يسمى المرض أيضًا بمتلازمة إيفانز على خلفية الانحلالي المناعي الذاتي الأنيميا.
الأسباب
تنتج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب عن عملية مناعية خاطئة. وفقًا لذلك ، فإن سبب نقص الصفائح الدموية هو اضطراب المناعة الذاتية. المرضى الجهاز المناعي تنتج حرة ومرتبطة بالصفائح الدموية الأجسام المضادة ضد الالتصاق الجزيئات مثل Gp IIb / IIIa ، وبالتالي تقصير العمر الافتراضي للصفائح الدموية. بالنسبة لجميع الآخرين أمراض المناعة الذاتية، لم يتم تحديد السبب الرئيسي لفرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بشكل قاطع. التخمينات المختلفة متاحة كتفسيرات. وفي الوقت نفسه ، فقد لوحظ أن المرض يسبقه في كثير من الأحيان عدوى الجهاز التنفسي أو تلك الموجودة في الجهاز الهضمي. في كثير من الأحيان ، كانت العدوى بفيروس نقص المناعة البشرية أو EBV موجودة أيضًا في الماضي. لذلك ، يشتبه الآن في وجود مستضدات تفاعلية للفيروس مسببات الأمراض تسبب في تكوين الأجسام المضادة في سياق التقليد الجزيئي ، وخاصة تكوين الغلوبولين المناعي G. ومع ذلك ، لا يمكن تفسير جميع الحالات الموثقة بالعدوى. لفترة طويلة ، لم يكن من الواضح على الإطلاق أن هذه الظاهرة كانت أحد أمراض المناعة الذاتية على الإطلاق. على الرغم من أن التسبب الدقيق للمرض وسببه لم يتم توضيحهما بالكامل حتى الآن ، إلا أن العلماء يتفقون الآن على الأقل على أساس المناعة الذاتية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تختلف شكاوى المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات من حالة إلى أخرى. وبالتالي ، يرتبط المرض بصورة إكلينيكية شديدة التباين وقد يسبب أعراضًا قليلة جدًا في الحالات الفردية. يعتمد المرض دائمًا على زيادة تدهور الصفائح الدموية. على هذا الأساس ، تنخفض الصفائح الدموية. نظرًا لأن الصفائح الدموية تلعب دورًا مهمًا في شلال التخثر ، فإن انخفاض عدد الصفائح الدموية ينتج عنه شدة أكثر أو أقل. ميل النزيف. يعاني العديد من المرضى تلقائيًا من نزيف نقطي في بشرة، المعروف أيضا باسم نمشات. لا يمكن تحديد سبب خارجي للنزيف التلقائي. بالإضافة إلى الساقين ، تتأثر الأغشية المخاطية في منطقة الحلق بشكل خاص ، مما أطلق على المرض اسمه. في حالات فردية عفوية نزيف في الأنف قد تحدث أيضًا. تعاني النساء في كثير من الأحيان من معاناة طويلة الحيض. لأن المرض يمكن أن يسبب أيضا الدماغ نزيف أو عمليات نزيف في الجهاز الهضمي ، تؤدي الظروف التي تهدد الحياة في الحالات القصوى. في حالة ما اذا نزيف فى المخ، على سبيل المثال ، يزداد الضغط داخل الجمجمة. ال الدماغ مضغوط في ملف جمجمة ويمكن أن يعاني من ضرر دائم. عادة ، لا تحدث الأعراض الواضحة سريريًا حتى تقل مستويات الصفائح الدموية عن 30,000 في المائة. تسبب القيم التي تقل عن 10,000 صفيحة دموية في المائة في حدوث حالات تهدد الحياة ، ومع ذلك نادرًا ما تحدث المواقف التي تهدد الحياة في فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب.
تشخيص ومسار المرض
يتم تحديد فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب عن طريق التشخيص المختبري على خلفية تاريخ طبى. في التاريخ ، قد توفر العدوى السابقة دليلًا مهمًا. دم يوضح الاختبار وجود نقص في الصفائح الدموية. تظهر أعراض مماثلة للمرض عن طريق فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي ، و الهيبارينقلة الصفيحات المستحثة. في ال تشخيص متباين، يجب استبعاد هذه الأمراض. من الناحية المثالية ، سيواجه الطبيب السبب الأساسي المفترض للعدوى أثناء عملية التشخيص. التكهن جيد نسبيًا مع معدلات شفاء تبلغ حوالي 70 بالمائة. ومع ذلك ، يموت حوالي أربعة في المئة من نزيف فى المخ.
المضاعفات
في كثير من الحالات ، يتم تشخيص هذا المرض متأخرًا لعدم وجود أعراض وشكاوى متسقة أو مميزة. لسوء الحظ ، لا يمكن إعطاء العلاج مبكرًا لهذا السبب ، مما يحد من احتمالات العلاج الكامل. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، هناك انهيار في الصفائح الدموية. نتيجة لهذا الانهيار ، يعاني الأفراد المصابون من نزيف متزايد ، والذي يمكن أن يحدث في مناطق مختلفة من الجسم. في معظم الحالات ، يحدث النزيف مباشرة على بشرة وهناك نزيف عفوي غير مرتبط بإصابة. علاوة على ذلك ، يعاني المرضى من كثرة نزيف في الأنف. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يحدث نزيف في الدماغ or معدة، والتي يمكن قيادة حتى الموت إذا تركت دون علاج. يؤدي النزيف في الدماغ إلى ارتفاع ضغط الدماغ ، مما يؤدي إلى حدوث حالات شديدة الصداع وربما شلل. عادة ما يكون العلاج بمساعدة الأدوية وغالبًا ما يؤدي إلى مسار إيجابي للمرض. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بما إذا كان دواء معين سيفعل ذلك قيادة للعلاج في مريض أو ما إذا كان يجب تناول مريض آخر أيضًا. إذا تركت دون علاج ، فهناك انخفاض في متوسط العمر المتوقع.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا حدث النزيف بشكل متكرر دون سبب واضح ، يلزم الطبيب. إذا كان هناك مفاجئ دم في البراز أو البول الذي يحدث على مدار عدة أيام أو بشكل متقطع ، فهناك سبب للقلق. يجب زيارة الطبيب لتحديد السبب. نزيف متكرر غير متوقع من أنف or اللثة هي مؤشرات على تشوهات يجب التحقيق فيها. نزيف من بشرةوالتغيرات في مظهر الجلد والظهور العفوي للنزيف على الجسم هي علامات تحذيرية يجب التحقيق فيها. إذا كان من الصعب إيقاف النزيف ، يجب إبلاغ الطبيب بالملاحظات. في حالة حدوث نزيف دماغي ، فهو يهدد الحياة حالة قد تتطور. لذلك ، زيارة الطبيب ضرورية في أقرب وقت دوخة، عدم ثبات المشي ، اضطرابات النوم أو الشعور العام بالضيق. في حالة حدوث اضطرابات في الوعي ، يجب استشارة الطبيب على الفور. إذا كان هناك فقدان للوعي ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على أنه حاد حالة حدث يتطلب اتخاذ إجراءات فورية. الإسعافات الأولية الإجراءات يجب تناوله حتى وصول الطبيب. يجب فحص النساء إذا كن يعانين من نزيف حيضي غزير وفي نفس الوقت مطول. إذا الحيض يدوم أكثر من 7 أيام ، ويعتبر هذا غير معتاد وقد يكون إشارة إلى حدوث اضطرابات في الكائن الحي. في حالة الخفقان ، يتغير في ضغط الدم أو المخالفات في قلب الإيقاع ، يجب استشارة الطبيب.
العلاج والعلاج
في بعض حالات ITP ، لا علاج هناك حاجة لأن الشفاء التلقائي يحدث. إذا لم يحدث الشفاء التلقائي ، السكرية أعطي. بالإضافة إلى الغلوبولين المناعي علاج أو في الوريد إدارة غالبًا ما يتم إعطاء مضاد الغلوبولين المناعي D. في مضاعفات النزيف الشديدة ، يتم إجراء استئصال الطحال لأن الخلل المناعي يُتوقع عادةً أن يكون في طحال. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء نقل تركيزات الصفائح الدموية الأجنبية في مضاعفات النزيف. ومع ذلك ، فإن هذا الإجراء يؤدي إلى التدهور في بعض الحالات. تثبيط الخلايا المخدرات قمع الخلايا المنتجة للأجسام المضادة. بدلا من ذلك ، وحيدة النسيلة الأجسام المضادة يمكن أن تدار بالاشتراك مع المناعية. بالإضافة الى، إدارة تم استخدام عقار ثرومبوبويتين تناظري غير إنشائي منذ الماضي القريب. يستجيب كل مريض بشكل أفضل لعقار مختلف ، ويجب أخذ هذه الاختلافات في الاعتبار من خلال الضوابط المنتظمة. عادة ما يتم تغيير خطة العلاج عدة مرات في علاج ITP قبل أن تصبح النجاحات الحاسمة واضحة. يفترض بعض العلماء أن 70 في المائة من المرضى الذين تم شفائهم قد تم شفاؤهم من نقص الصفيحات الدموية حصريًا عن طريق الشفاء الذاتي. في الواقع ، على خلفية الشفاء الذاتي ، من الصعب تقييم الفرد المخدرات لفعاليتها الحقيقية.
توقع والتكهن
فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب - التي يشار إليها الآن بشكل أكثر شيوعًا باسم قلة الصفيحات المناعية (ITP) - عادة ما يكون لها تشخيص جيد عند البالغين. ومع ذلك ، فإن الشرط الأساسي للعلاج هو أنه يمكن تحقيق مسار العلاج الأمثل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب ألا يحدث نزيف دماغي. في البالغين ، يمكن علاج 70 إلى 80 في المائة من فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. ومع ذلك ، فمن الحقائق أيضًا أن التوقعات أسوأ في حالة تكرار حدوثها. يختلف مسار فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال إلى حد ما. في الأطفال الأصغر سنًا ، من المرجح أن تحدث فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب كمرض حاد. في كثير من الأحيان ، يحدث نقص الصفيحات المناعي بعد الإصابة. الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب أكثر ندرة عند الأطفال والمراهقين الصغار. لذلك ، فإن مسار المرض مختلف. بشكل عام ، فإن التشخيص أفضل من البالغين. شريطة حدوث نزيف خفيف فقط ، قد لا يكون التدخل العلاجي ضروريًا. في الأطفال ، حتى العلاجات التلقائية ممكنة. يموت عدد معين من الأطفال والمراهقين نتيجة للنزيف داخل المخ. معدل الوفيات الإجمالي لفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب هو 4 بالمائة من المصابين. يكون التشخيص ضعيفًا إذا حدث نزيف دماغي أثناء مسار المرض. في حالات التكرار ، يتم تحسين ITP أحيانًا عن طريق استئصال الطحال. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث تكرار أيضًا بعد الجراحة.
الوقاية
يبدو أن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب هي نتيجة متأخرة للعدوى. وبالتالي ، يمكن منع هذه الظاهرة ، على الأقل إلى حد ما ، عن طريق الوقاية العامة من العدوى.
متابعة
تعتمد متابعة فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب على عمر المريض والمسار الفردي. إذا كانت عقابيل متأخرة بعد الإصابة ، يمكن للأفراد تناولها وقائية الإجراءات لتقليل خطر التكرار. ومع ذلك ، مع نفس العلاج ، قد يستجيب المرضى بشكل مختلف للأدوية ، مما يؤثر على عملية الشفاء. لهذا السبب ، يجب أن يكون المرضى على اتصال وثيق بطبيبهم وأن يساعدوا في اختيار الأدوية. تلعب قوى الشفاء الذاتي في الجسم أيضًا دورًا مهمًا في عملية التعافي. هذه تتطلب دعمًا طبيًا. لذلك من المهم أن يقوم المرضى بتحديد موعد مع طبيبهم في مرحلة مبكرة في حالة حدوث أي تشوهات. أثناء إقامتهم في المستشفى وأيضًا في المرحلة اللاحقة ، يجب على المرضى مراقبة أنفسهم واتباع الأوامر الطبية. بشكل مكمل ، يمكنهم تعديل نمط حياتهم لتحقيق الاستقرار الصحية . يقوون اللياقة البدنية من خلال مادة مغذية الحمية غذائية وأنشطة كافية. عندما يتعلق الأمر بمسؤولية المريض الذاتية ، فإن الكشف عن المضاعفات المحتملة في الوقت المناسب يعد أيضًا مسألة مهمة. على سبيل المثال ، يمكن الكشف عن النزيف المفاجئ في مرحلة مبكرة. في مثل هذه الحالة المشتبه بها ، يجب إبلاغ الطبيب أو يجب حضور طبيب الطوارئ.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
في علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، تكمن المشكلة في نفس الشيء المخدرات تختلف الكفاءات في علاج المرض باختلاف المرضى. لذلك ، يتطلب الأمر درجة عالية من التعاون من قبل المرضى عندما يتعلق الأمر باختيار الأدوية الفعالة. بالإضافة إلى ذلك ، تلعب عمليات الشفاء الذاتي دورًا رئيسيًا في المرض. من المهم لفرص الشفاء أن يرى المرضى الطبيب في أسرع وقت ممكن. ومع ذلك ، يلاحظ العديد من المرضى المرض في وقت متأخر نسبيًا. غالبًا ما يشمل العلاج الطبي دخول المستشفى. في هذه الحالة ، يتبع المرضى أوامر مساعدي التمريض وكذلك الأطباء. من المنطقي أن يدعم المرضى المصابون العلاج الدوائي بأسلوب حياة صحي يتحملون مسؤوليته هم أنفسهم ، بالإضافة إلى ذلك ، يتابع المصابون دائمًا المضاعفات المحتملة ويراقبون أجسادهم عن كثب. هذا لأنه في بعض الحالات ، تسبب فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب نزيفًا في معدة أو الدماغ. كل من هذه التعقيدات تشكل خطرا على حياة الأفراد. لذلك ، حتى في مثل هذه الحالات المشتبه فيها ، يجب استشارة الطبيب على الفور أو استدعاء طبيب الطوارئ.
