في علم الأعصاب ، تعد متلازمة tolosa-hunt شكلًا خاصًا من متلازمة الجيوب الأنفية الكهفية التي تتميز بفشل الجمجمة المختلفة. الأعصاب. في متلازمة تولوزا هانت ، يحدث شلل في عضلات العين بسبب الورم الحبيبي التهاب. إن التكهن مواتٍ ، لكن التكرار يحدث غالبًا.
ما هي متلازمة تولوسا هانت؟
متلازمة تولوسا هانت هي شكل خاص من متلازمة الجيوب الأنفية الكهفية التي تؤدي إلى عجز عصبي. الجيب الكهفي وريدي دم مجرى الهواء الدماغ، مع مختلف الجمجمة الأعصاب تقع في جدارها الجانبي. وفقًا لذلك ، في متلازمة الجيب الكهفي ، هناك فشل في الجمجمة الأعصاب. تتأثر الأعصاب القحفية III و IV و VI و V1 و V2 بالضغط. قد يكون سبب هذه الضغوطات ورمًا ، وكذلك إنتانيًا أو معقمًا الجلطة. في كثير من الأحيان ، يؤدي الناسور أو الصدمة إلى حدوث هذه المتلازمة. تعد متلازمة تولوسا هانت سببًا أخيرًا يمكن تصوره لمتلازمة الجيوب الكهفية. وبالتالي ، فإن الأعراض السريرية لمتلازمة تولوسا هانت تشبه إلى حد كبير أعراض متلازمة الجيوب الأنفية الكهفية وترتبط بها سببيًا. متلازمة تولوسا هانت هي مرض التهابي حبيبي يصيب الجيب الكهفي يسبب انضغاطًا على الأعصاب القحفية ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض متلازمة الجيوب الكهفية. وصف إدوارد تولوسا وويليام إدوارد هانت لأول مرة حالة في القرن السادس.
الأسباب
تتميز الأعراض السريرية لمتلازمة تولوسا هانت بالورم الحبيبي التهاب. هذا التهاب يؤدي إلى ظهور مجموعات خلوية صغيرة وعقدية على الجيب الكهفي ، المعروف أيضًا باسم الأورام الحبيبية. في التهاب حبيبي ، تراكمات خلوية الوحيداتوالخلايا الضامة والخلايا الظهارية أو [خلايا لانغانس العملاقة]] موجودة في الأنسجة الملتهبة. الخلايا الليمفاوية قد تكون موجودة أيضًا في المنطقة الملتهبة. هذه الالتهابات مميزة ، على سبيل المثال ، في سياق أمراض مثل مرض السل, الساركويد, جذامالطرق أو الزهري. وهي تتوافق إما مع تفاعل الخلايا الظهارية ذات التركيز الصغير ، أو تفاعل الخلايا الظهارية الحبيبية ، أو الأورام الحبيبية الخلوية المختلطة أو الأورام الحبيبية المنسجة. لم يتم بعد تحديد مسببات الالتهاب الحبيبي في متلازمة تولوسا هانت. من الممكن أن تكون الأمراض الخبيثة هي السبب وراء المتلازمة في حالات فردية. يصيب المرض البالغين بشكل حصري تقريبًا. مع 300 حالة معروفة ، تعد المتلازمة من أمراض العيون العصبية النادرة للغاية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تسبب متلازمة تولوسا هانت حادة الم خلف العين ينطلق فجأة في الهياكل. يسبب الالتهاب شللًا إضافيًا لعضلات العين. قد تتأثر أجزاء من العصب المحرك للعين ، وكذلك أجزاء من العصب البوكلي والعصب المُبَعِّد ، بالنقص. إذا تأثر العصب الحركي للعين ، فقد يكون هناك اضطراب في التكيف في العين. الاعلى جفن عادة يتدلى. في المقابل ، فإن انحراف النظر هو سمة من سمات شلل العصب البوقي. تتدحرج العين للخارج أو تنحرف عموديًا. الرؤية المزدوجة هي سمة من سمات الشلل المتعرج. تتخلف العين المصابة عن العين السليمة عند النظر إلى الجانب. عادة ما يكون الفطر الفردي موجودًا في وقت واحد في متلازمة تولوسا هانت. والنتيجة هي شلل العين ، أي شلل شامل في عضلات العين الخارجية أو الداخلية. قبل الحجاج الم في العين يعتبر من الأعراض المبكرة. لا تظهر أعراض الشلل إلا في وقت لاحق. غالبًا ما تُشفى الأعراض من تلقاء نفسها في غضون ثمانية أسابيع.
تشخيص ومسار المرض
يتم تشخيص متلازمة تولوسا هانت من خلال اختبار وظيفي للأعصاب القحفية والنتائج العصبية التي تم جمعها أثناء الاختبار. التقييم البصري يحدث أيضا. تستخدم الاختبارات المعملية لتحديد سبب الالتهاب. يجب استبعاد الأمراض الخبيثة عن طريق التصوير التشخيصي. عادي مراقبة مفيد أيضًا في المسار اللاحق للمرض من أجل الكشف عن أي انحرافات في وقت مبكر بما فيه الكفاية. يعتبر تشخيص متلازمة تولوسا هانت مواتياً. عادة لا يحدث شلل النظرة الدائم. عادة ما تتراجع المظاهر بسرعة. ومع ذلك ، قد تحدث تكرارات مؤلمة في المستقبل.
المضاعفات
كقاعدة عامة ، تؤدي متلازمة تولوسا هانت إلى شكاوى بصرية شديدة. في أسوأ الأحوال ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة لإكمال عمى من الشخص المصاب ، خاصة عند الشباب ، عمى يمكن قيادة إلى شكاوى نفسية شديدة أو حتى الاكتئاب المزمن.. على وجه الخصوص ، تصبح عضلات العين مشلولة في متلازمة تولوسا هانت ، بحيث لا يستطيع الشخص المصاب التحرك أو إغلاق عينيه. هذا يمكن أيضا قيادة لاضطرابات في إيقاع النوم. لا يمكن أيضًا أن تُمسك العين نفسها بشكل صحيح وتتدحرج. علاوة على ذلك ، هناك في كثير من الأحيان الم في العين ، والتي يمكن أن تنتشر إلى الأذنين أو رئيس. في كثير من الحالات ، لا تكون الأعراض دائمة. علاوة على ذلك ، يمكن أن تؤدي متلازمة تولوسا هانت أيضًا إلى الشفاء التلقائي. عادة ما يتم علاج متلازمة تولوسا هانت بمساعدة قطرات للعين ويمكن أن يخفف الأعراض بشكل ملحوظ. هذا أيضا يمنع كاملة عمى. ومع ذلك ، لا يمكن التنبؤ بالمسار الإيجابي للمرض بشكل كامل. ومع ذلك ، فإن متوسط العمر المتوقع للمريض لا يتأثر سلبًا بالمرض.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
كقاعدة عامة ، يعتمد الشخص المصاب بمتلازمة تولوسا هانت على العلاج الطبي لضمان عدم حدوث المزيد من المضاعفات أو الشكاوى. قد لا يؤدي هذا أيضًا إلى الشفاء الذاتي ، لذلك يجب على الشخص المصاب دائمًا زيارة الطبيب. كلما أسرعنا في استشارة الطبيب بشأن متلازمة تولوسا هانت ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة. يجب استشارة الطبيب في حالة الإصابة بمتلازمة تولوسا هانت إذا كان الشخص المصاب يعاني من شكاوى مفاجئة في العين. كقاعدة عامة ، تحدث العين المتدلية ، والتي لا تختفي من تلقاء نفسها. علاوة على ذلك ، يمكن أن يشير شلل عضلات العين أيضًا إلى متلازمة تولوسا هانت ويجب أيضًا فحصها من قبل الطبيب. في بعض الحالات ، تختفي الأعراض من تلقاء نفسها بعد بضعة أسابيع ، على الرغم من أنه لا يزال يتعين فحصها من قبل الطبيب. في حالة متلازمة تولوسا هانت ، فإن طبيب عيون ينبغي عادة استشارة. وبالتالي ، فإن المسار الإضافي يعتمد بشدة على التعبير الدقيق عن الشكاوى ، وبالتالي لا يمكن إعطاء مسار عام.
العلاج والعلاج
تُعالج متلازمة تولوسا هانت بأعراض. نظرًا لعدم تحديد السبب بشكل قاطع ، لا توجد علاجات مسببة حتى الآن. عادة لا يتم علاج الأعراض عن طريق قطرات للعين لكنه يركز المخدرات عن طريق الوريد إدارة. يتم إعطاء المرضى جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات. محبة للدهون هرمونات، جميع الكورتيكوستيرويدات تعمل على المستقبلات في العصارة الخلوية والنواة. العنصر النشط ينتشر بحرية من خلال غشاء الخلية للوصول إلى الهياكل ذات الصلة. في غضون ذلك ، يشتبه الطب في أن الكورتيكوستيرويدات تعمل أيضًا على مستقبلات الغشاء. يمكن تقسيم المستقبلات داخل الخلية إلى نوعين مختلفين. النوع الأول خاص بـ الكورتيكويدات المعدنية. في المقابل ، النوع الثاني يستجيب السكرية. من المحتمل أن تعتمد خصوصية جميع المستقبلات الداخلية على نشاط 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1 ، والذي يحدث فيه نزع الهيدروجين من مجموعة ß-OH. عادةً ما تتراجع أعراض متلازمة تولوسا هانت بعد ثلاثة إلى خمسة أيام من استخدام الكورتيكوستيرويد في الوريد إدارة. في حالات معزولة ، يستمر ضعف عضلات العين. إذا كان هذا هو الحال ، حركة العين علاج يمكن إعطاؤه بالإضافة إلى العلاج الدوائي. من الناحية المثالية ، يمكن عكس حالات شلل العصب القحفي من خلال تدريب محدد. بهذه الطريقة ، يمكن إعادة تنشيط الأعصاب القحفية أو قد يتعلم المرضى على الأقل استراتيجيات تعويضية تعمل على تحسين نوعية حياتهم. إذا تكررت الأعراض ، يستفيد المرضى من العلاج بالكورتيكوستيرويد في أقرب وقت ممكن ، لأن هذا يمنع الشلل من التكرار في أحسن الأحوال.
الوقاية
أسباب متلازمة تولوسا هانت غير معروفة حتى الآن. لهذا السبب ، لا فائدة وقائية الإجراءات لتجنب المرض متوفرة حتى الآن.
متابعة
تتميز متلازمة تولوسا هانت بإحساس ملحوظ بالألم في العين وكذلك بالشلل. من حين لآخر ، أعراض عصبية مثل دوخة موجودة أيضًا. غالبًا ما يرى الشخص المصاب الأعراض على أنها مؤلمة للغاية. تنجم الأعراض عن التهاب في تجويف العين. في بعض الحالات ، يختفون من تلقاء أنفسهم ويشفى بدونه علاج. ومع ذلك ، يوصى بمتابعة الرعاية لمرافقة عملية الشفاء طبياً ، حيث تهدف إلى الشفاء التام من المتلازمة دون حدوث مضاعفات متأخرة. يجب منع تكرار الإصابة بأمراض العين. قبل البدء في علاجأو المعلم تشخيص متباين ، لأن هناك محفزات مختلفة محتملة للأعراض. للتوضيح ، قد يكون من الضروري إزالة عينة الأنسجة. كجزء من الرعاية اللاحقة ، فإن أي انتشار للشلل في مناطق الدماغ يجب منعه. يتم إجراء العلاج والرعاية اللاحقة بواسطة أ طبيب عيون. يتم استخدام الأدوية لمحاربة الالتهاب. يقوم الأخصائي بفحص تقدم الشفاء ، إذا لزم الأمر يغير الجرعة أو يصف جرعة إضافية المسكنات للمريض. تستمر رعاية المتابعة حتى يتم شفاء المريض. حتى إذا ظل المريض خاليًا من الأعراض ، فيجب عليه إجراء فحوصات العيون. بهذه الطريقة ، يمكن اكتشاف أي أعراض عائدة للظهور مبكرًا.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
في هذا حالة، المساعدة الذاتية الإجراءات لا تحل بأي حال من الأحوال محل العلاج الطبي ، ولكن يمكن تناولها بالتوازي مع العلاج كدعم. نظرًا لأن سبب متلازمة تولوسا هانت غير معروف ، يركز العلاج الذاتي على تخفيف الألم الناجم عن العمليات الالتهابية في المنطقة خلف تجويف العين. المسكنات التي لها أيضًا تأثير مضاد للالتهابات تساعد في منع حدوث ذلك في الحالات الحادة: وتشمل هذه ايبوبروفين, ديكلوفيناك و ASA (الأسبرين). حركات متشنجة عنيفة لـ رئيس يجب تجنب التوتر والتوتر ، مثل رفع الأحمال وحملها ، قدر الإمكان حتى لا يزداد تهيج الأنسجة الملتهبة. حتى لو لم تتأثر العينان بهذا المرض ، فإن تقليل السطوع وتبريد الجبهة ، على سبيل المثال بقطعة قماش مبللة ، يمكن أن يساعد في تحمل صداع الراس. نظرًا لأن الراحة والهدوء مهمان أيضًا بشكل عام لعملية الشفاء ، يجب على المصابين أن يظلوا ساكنين قدر الإمكان حتى يسري مفعول الدواء وينحسر الألم. على المدى الطويل ، يجب بذل محاولات للقضاء على العوامل في الحياة اليومية التي تعزز الالتهاب ، على سبيل المثال عن طريق تغيير الشخص الحمية غذائية أو تجنبها إجهاد. يمكن أن يساعد ذلك أيضًا في منع تكرار المرض ، إن أمكن ، أو التخفيف من حدته أثناء تقدمه.
