شعري متلازمة التسرب مرض مرتبط بالوذمة المعممة. ال حالة يحدث بوتيرة منخفضة بين السكان ويمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة. في بعض الحالات، شعري تُعرف متلازمة التسرب أيضًا باسم متلازمة كلاركسون. سبب ال شعري متلازمة التسرب هي عادة أن الشعيرات الدموية سفن شديدة النفاذية ، مما يسمح للبلازما وما يرتبط بها البروتينات للدخول إلى ما يسمى الخلالي.
ما هي متلازمة تسرب الشعيرات الدموية؟
تم وصف متلازمة التسرب الشعري لأول مرة في عام 1960 من قبل الطبيب الأمريكي كلاركسون. لهذا السبب ، فإن حالة تسمى أحيانًا متلازمة كلاركسون. في الأساس ، إنه مرض نادر نسبيًا. وهكذا ، حتى عام 2002 ، تم توثيق 57 مريضًا فقط على أنهم مصابون بمتلازمة التسرب الشعري. يمكن ملاحظة أن الأشخاص المصابين كانوا في المتوسط 46 عامًا. امتد النطاق العمري من تسعة إلى 67 عامًا. لا يوجد فرق بين الجنسين. بدلاً من ذلك ، تحدث متلازمة التسرب الشعري بوتيرة متساوية عند الذكور والإناث. في بعض الحالات ، يؤثر المرض حتى على المرضى طفولة. في اللغة الإنجليزية ، يُشار إلى متلازمة التسرب الشعري في الغالب باسم متلازمة التسرب الشعري ، والتي يُشتق منها الاختصار الدولي CLS.
الأسباب
حتى الآن ، لم يتم استكشاف الأسباب الدقيقة لتطور متلازمة التسرب الشعري بشكل كافٍ ، لذلك لا تزال بعض العوامل والآليات الخاصة بتكوين المرض غير معروفة. تفترض بعض التكهنات أن أنواعًا معينة من السيتوكينات مسؤولة عن الشعيرات الدموية سفن تصبح أكثر نفاذية. على سبيل المثال ، مادة إنترلوكين -2 قيد المناقشة كعامل محتمل. يفترض أطباء آخرون أن الموت المخطط للخلايا (موت الخلايا المبرمج المصطلح الطبي) أو ما يسمى بـ leukotrienes متورط في تطوير متلازمة التسرب الشعري. على وجه الخصوص ، يتم التركيز على موت الخلايا المبرمج للخلايا البطانية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تكهنات حول مكون وراثي لمتلازمة التسرب الشعري. يتم دعم وجهة النظر هذه بشكل أساسي من خلال حقيقة أنه تم تحديد سلالات عائلية وراثية في مريض واحد. لهذا السبب ، يبدو من المرجح أن المرض ، أو على الأقل الاستعداد لمتلازمة التسرب الشعري ، موروث. بالإضافة إلى ذلك ، فإن غالبية الأفراد المصابين يظهرون اعتلال أحادي النسيلة. في معظم الحالات ، هذا هو النوع الفرعي IgG. لهذا السبب ، يشك بعض الأطباء في ذلك اعتلال أحادي النسيلة يشارك في تطوير متلازمة التسرب الشعري. ومع ذلك ، البلازما الطافرة البروتينات لا تتراكم داخل النسيج الخلالي.
الأعراض والشكاوى والعلامات
في حالة متلازمة التسرب الشعري ، تحدث صدمات متقطعة لنقص حجم الدم تكون شديدة وشديدة للغاية. في الأساس ، هذه ما يسمى ب حجم- صدمات النقص المصحوبة بوذمة ذات طبيعة معممة. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الأفراد الذين يعانون من متلازمة تسرب الشعيرات الدموية انخفاض ضغط الدم من الشرايين المرتبطة بسماكة دم. سبب هذه السماكة هو فقدان البلازما ماء من دم. بالإضافة إلى ذلك ، يشارك نقص ألبومين الدم في تطوره. في إطار هذه الظاهرة نسبة البروتين الزلال في بلازما دم يتم تقليله. سبب هذا حالة هو زيادة نفاذية الشعيرات الدموية بشكل كبير الأوعية الدموية الجدران. نتيجة لذلك ، تمر بلازما الدم إلى الفراغ الخلالي. بشكل أساسي ، يتم تقسيم كل فترة من متلازمة التسرب الشعري إلى مرحلتين. في المرحلة الأولية ، يعاني المرضى المصابون من أعراض عامة مثل غثيان و الم في منطقة البطن. من ناحية أخرى، انخفاض ضغط الدم تتطور طبيعة الشرايين ، وكذلك وذمة معممة. تستمر هذه الأعراض لمدة بضعة أيام. من المضاعفات التي يخشى حدوثها خلال هذه الفترة انهيار نظام القلب والأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر الكلى فشل أو تلف الأنبوب بسبب الدم حجم منخفض جدًا. في بعض الحالات ، هناك أيضًا حالة تسمى انحلال الربيدات ، حيث تتفكك الألياف المخططة داخل العضلات. خلال المرحلة اللاحقة ، تتحرك المادة السائلة المتسربة من الشعيرات الدموية ، ونتيجة لذلك يتطور بوال ، حيث يقوم المرضى بإفراز كميات زائدة من البول. بالإضافة إلى تكوين وذمة في الرئتين أو ما يسمى ماء رئة ممكن.
تشخيص ومسار المرض
يركز تشخيص متلازمة التسرب الشعري على ظهور الأعراض السريرية. من المهم بشكل خاص إجراء تاريخ شامل مع المريض المعني. في المرحلة اللاحقة من الفحص ، يقوم الطبيب المعالج بتحليل الأعراض الفردية. على سبيل المثال ، يتم استخدام اختبارات الدم والبول. غالبًا ما توفر قيم الدم مؤشرات مهمة لوجود متلازمة التسرب الشعري.
المضاعفات
يمكن أن تسبب متلازمة التسرب الشعري خللاً وظيفيًا ومضاعفات كبيرة للمريض. لهذا السبب ، عادة ما يكون علاج الفرد المصاب ضروريًا. في معظم الحالات ، يعاني المرضى أولاً من الم في ال منطقة البطن وكذلك من غثيان. ليس من غير المألوف أن تستمر متلازمة التسرب الشعري في التسبب في مشاكل مع نظام القلب والأوعية الدموية، بحيث يمكن حدوث انهيار كامل. قصور كلوي يمكن أن تحدث أيضًا ، والتي يمكن أن تهدد حياة الشخص المصاب. في هذه الحالة ، يعتمد المريض على المتبرع الكلى أو يجب أن يخضع غسيل الكلى. تنخفض جودة الحياة بشكل كبير بسبب متلازمة التسرب الشعري. إذا لزم الأمر ، يمكن أيضًا تقليل متوسط العمر المتوقع. لسوء الحظ ، لا يوجد علاج مباشر لمتلازمة التسرب الشعري ، لذلك لا توجد مضاعفات. قد يكون من الممكن الحد من الأعراض بمساعدة الأدوية. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان المسار الإيجابي للمرض. ليس من غير المألوف أن تسبب متلازمة التسرب الشعري أعراضاً نفسية ، بحيث يعتمد المصابون على العلاج النفسي. وبالتالي ، الاكتئاب المزمن. ويمكن تجنب الاضطرابات النفسية الأخرى.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
يجب فحص مشاكل الدورة الدموية وعلاجها من قبل طبيب لمن يعانون من أي عمر. منذ في الحالات الشديدة يمكنهم ذلك قيادة للانهيار وكذلك للوفاة المبكرة ، يجب استشارة الطبيب في أول مخالفات نظام القلب والأوعية الدموية. إذا ماء لوحظ احتباس في الساقين أو أجزاء أخرى من الجسم ، وهناك أيضًا سبب للقلق. يجب استشارة طبيب لتوضيح الأعراض. تنفس قد تكون الأصوات أو الاضطرابات في نشاط التنفس مؤشرات على الماء في الرئتين. يجب على الشخص المصاب استشارة الطبيب لتحديد سبب الضعف. إذا زادت الشكاوى بشكل عام من حيث طبيعتها ومداها ، فيجب زيارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. في حالة دوخة, غثيان, قيء or الم في منطقة البطن يجب استشارة الطبيب. إذا كان هناك شعور عام بالمرض أو الضعف الداخلي أو الشعور بالضيق ، فيجب الشروع في مزيد من التحقيقات. إذا اضطرابات وظيفية تطوير ، يجب استشارة الطبيب على الفور. بدون رعاية طبية ، يكون فشل الأعضاء وشيكًا. الكلى معرضة بشكل خاص لخطر الإصابة بمتلازمة التسرب الشعري. قطرة في ضغط الدم، يشير انخفاض ضربات القلب أو اضطرابات في تدفق الدم إلى وجود اختلالات وأمراض أخرى. إذا كان هناك تنميل في الأطراف أو بارد أصابع اليدين والقدمين يجب استشارة الطبيب.
العلاج والعلاج
نظرًا لوجود عدد قليل جدًا من حالات متلازمة التسرب الشعري التي لوحظت حتى الآن ، فإن طرق العلاج محدودة نسبيًا. هذا بسبب عدم وجود دراسات ونتائج بحثية مناسبة حول فعالية الأساليب العلاجية المختلفة. في الأساس ، لا يوجد علاج قياسي لمتلازمة التسرب الشعري في الوقت الحاضر. للوقاية ، العوامل الثيوفيلين و تيربوتالين تم اختباره ، وقد أظهر بعضها فاعلية جيدة. إذا كانت متلازمة التسرب الشعري أكثر مزمنة في الحالات الفردية ، فيجب العلاج بـ السكرية واعد. وتشمل هذه العوامل المدرة للبول ، على سبيل المثال.
التوقعات والتشخيص
المساعدة الذاتية لمتلازمة التسرب الشعري ، بسبب خطر الإصابة بنقص حجم الدم الجديد صدمة، يجب أن يكون دائمًا بالتنسيق الوثيق مع الأطباء المعالجين. يجب أن يكون الإجراء الأول تغيير في السابق الحمية غذائية خطة لنظام غذائي صحي ومتوازن. نظرًا لأن الشخص العادي غالبًا ما يفتقر إلى الخبرة في هذا الأمر ، فمن المستحسن طلب الدعم من اختصاصي تغذية على دراية بالمرض المعني. حسن الاختيار الحمية غذائية يقوي الجهاز المناعي، ولكن يمكن أيضًا أن تقلل من ظهور الأعراض مثل الغثيان أو الألم وبالتالي المساهمة في تحسين الحياة. بالإضافة إلى تجنب إجهادالتمارين المعتدلة المنتظمة والكثير من الراحة تساعد على إراحة الجسم بين شخصين صدمة تفاعلات. يُنصح بالاحتفاظ بمذكرات شكاوى يتم فيها ملاحظة الأعراض الجديدة والتشوهات الأخرى. هذا يضمن أن الطبيب المعالج على علم دائمًا بالحالة العامة أثناء الفحوصات المترابطة. هذا يجعل من السهل عليه تعديل الدواء حسب الاحتياجات الفردية ومنع المزيد من ذلك صدمة تفاعلات. نظرًا لأن الأطفال المتأثرين غير قادرين بعد على التواصل بشكل كافٍ حتى سن معينة ، فإنه يتعين على الوالدين في هذه الحالات إيلاء اهتمام خاص للأعراض أو التشوهات الجديدة المحتملة وتدوينها.
الوقاية
لم يتم حتى الآن البحث عن طرق فعالة للوقاية من متلازمة تسرب الشعيرات الدموية.
متابعة
نظرًا لأن متلازمة التسرب الشعري مرض خطير وشديد ، يجب تقييمها من قبل الطبيب عند ظهور العلامات والأعراض الأولى. كقاعدة عامة ، لا يمكن علاجه من تلقاء نفسه ، بحيث يعتمد المصابون دائمًا على الفحص الطبي والعلاج من أجل التخفيف من الأعراض على المدى الطويل. في معظم الحالات ، الرعاية اللاحقة مباشرة الإجراءات محدودة للغاية أو غير متوفرة للشخص المصاب على الإطلاق. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بمتلازمة التسرب الشعري على تناول الأدوية المختلفة. من المهم دائمًا التأكد من تناول الدواء بانتظام وبالجرعة الصحيحة لمنع حدوث المزيد من المضاعفات. وبالمثل ، يجب دائمًا استشارة الطبيب فورًا إذا كانت هناك أية أسئلة أو إذا كان هناك أي شيء غير واضح. أسلوب حياة صحي متوازن الحمية غذائية يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على مسار متلازمة التسرب الشعري ، بحيث يمكن للطبيب في هذه العملية وضع خطة نظام غذائي ، والتي يجب اتباعها. في كثير من الحالات ، يكون التواصل مع مرضى آخرين من المتلازمة مفيدًا أيضًا ، لأن هذا ممكن قيادة لتبادل المعلومات.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
في متلازمة التسرب الشعري ، يركز العلاج على تخفيف الأعراض. بالنسبة لبعض الأعراض ، يمكن للمرضى دعم الدواء علاج مع أنفسهم الإجراءات. في البداية ، يوصى بالراحة والراحة في الفراش. تشكل تفاعلات الصدمة الشبيهة بالفواصل ضغطًا هائلاً على الجسم. لهذا السبب ، يحتاج المرضى المصابون إلى قسط كبير من الراحة ، مصحوبة بممارسة التمارين الرياضية المعتدلة ، وتجنبها إجهاد والفحوصات الطبية المنتظمة. يجب على أقارب وأولياء أمور الأطفال المصابين مراقبة المريض عن كثب حتى يتمكنوا من الاستجابة بسرعة في حالة تكرار صدمة نقص حجم الدم. يجب إعادة تعديل العلاج الدوائي بانتظام إلى الوضع الحالي الصحية من الشخص المصاب. لهذا الغرض ، يجب على المريض الاحتفاظ بمذكرات يسجل فيها أي أعراض غير عادية. هذا يسهل على الطبيب تعديل الدواء. أخيرًا ، يمكن تعزيز التعافي من خلال تغيير النظام الغذائي. يمكن لنظام غذائي صحي ومتوازن أن يقلل الأعراض الأولية مثل الغثيان والألم على وجه الخصوص. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أسلوب الحياة الصحي يقوي الجهاز المناعي. نتيجة لذلك ، تقل شدة وتواتر تفاعلات الصدمة في أفضل الحالات. يجب على الأفراد المتأثرين أيضًا شرب الكثير من السوائل لمواجهة سماكة الدم.
