متلازمة نقص الأجسام المضادة (AMS) هي مصطلح جماعي لنقص المناعة الخلقي والمكتسب الذي يتميز بشكل خاص بنقص الغلوبولين المناعي G. نتيجة لذلك نقص المناعة، هناك قابلية متزايدة للإصابة بالعدوى. يشار إلى العلاج خاصة في حالات العدوى الشديدة التي تحدث باستمرار.
ما هي متلازمة نقص الأجسام المضادة؟
يشير مصطلح متلازمة نقص الأجسام المضادة إلى مجموعة متنوعة من العيوب المناعية الخلقية والمكتسبة المصحوبة بنقص في الأجسام المضادة. نقص المناعة الخلقية يشار إليها أيضًا بشكل جماعي كمتغير نقص المناعة متلازمة (CVID). تم الإبلاغ عن حدوث CVID ليكون واحدًا من بين 25,000 فرد تقريبًا. من المفترض أن حوالي 800 إلى 3200 شخص في ألمانيا يعانون من الشكل الخلقي للمرض. وفقًا لذلك ، يعد CVID متلازمة نادرة جدًا. ومع ذلك ، فيما يتعلق بالخلقية الأخرى نقص المناعة الأمراض ، هو الأكثر شيوعًا. يعتبر مقياس الدعم الكلي المكتسب أكثر شيوعًا ويمكن أن يكون ناتجًا عن مجموعة متنوعة من الحالات الموجودة مسبقًا. في متلازمة نقص الأجسام المضادة ، قليلة جدا الأجسام المضادة تتشكل من نوع الغلوبولين المناعي G. يعمل الغلوبولين المناعي G ضد بكتيريا و الفيروسات. لذلك ، فإن نقص الغلوبولين المناعي G يؤدي إلى قابلية عالية للإصابة بالعدوى ، مما يؤدي بشكل أساسي إلى التهابات الجهاز التنفسي. الأكثر شيوعًا ، يتم تشخيص متلازمة نقص الأجسام المضادة في كل من الطفولة والبلوغ المبكر.
الأسباب
تتضمن متلازمة نقص الأجسام المضادة العديد من الاضطرابات الوراثية أو المكتسبة. ومع ذلك ، فإن معظم جينة الطفرات الخلقية لـ AMS لا تزال غير معروفة. في حالات قليلة ، ومع ذلك ، فإن جينة يمكن بالفعل ترجمة locus. على سبيل المثال ، طفرات مختلفة من TNFRSF13B جينة وجد أن على الكروموسوم 17 يسبب نقص المناعة. كما أن طريقة وراثة معظم حالات نقص المناعة غير معروفة. تم تحديد كل من الحالات المرضية المتفرقة والعائلية. ومع ذلك ، فإن الأمراض الكامنة المختلفة ، وظروف المعيشة السيئة ، والعلاجات الكيميائية أو العلاج الإشعاعي يمكن أيضًا قيادة إلى نقص مكتسب الأجسام المضادة. كما ذكر أعلاه ، فإن السمة الرئيسية لمتلازمة نقص الأجسام المضادة هي نقص الغلوبولين المناعي G ، الذي يعمل ضد بكتيريا و الفيروسات. في حالة نقصها ، يمكن أن تنتشر العدوى البكتيرية أو الفيروسية دون رادع. يحدث نقص الأجسام المضادة بسبب عيوب في تنظيم الخلايا البائية. يختلف التعبير عن الأعراض داخل المتلازمة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يمكن أن تحدث مجموعة متنوعة من الأعراض في متلازمة نقص الأجسام المضادة. وهكذا ، بالإضافة إلى أمراض الجهاز التنفسي المزمنة ، هناك العديد من الالتهابات الأخرى واضطرابات الجهاز الهضمي ، بشرة الأمراض، الليمفاوية تورم العقدة والأورام الحبيبية ، أمراض المناعة الذاتيةوكذلك تحدث الأورام. تهيمن على أمراض الجهاز التنفسي مغلفة بكتيريا مثل المكور العقدي الرئوية ، المستدمية النزلية أو Moraxella catarrhalis. يمكن أن تسبب الفيروسات المعوية الدماغ التهاب. كثيرا ما تنتج لامبليا الإسهال و الميكوبلازما لا تصيب المسالك البولية بشكل متكرر. بسبب الثابت الإسهال، لا يتم امتصاص العناصر الغذائية بشكل كافٍ. يمكن أن تحدث أعراض نقص. في بعض الحالات ، أقل الجهاز التنفسي يتوسع أيضا (توسع القصبات) ، مما يؤدي إلى نوبات سعال مستمرة و بصاق. توسع القصبات غالبًا ما يصاحبها عدوى بكتيرية مزمنة ، والتي يمكن أن تدمر جدار الشعب الهوائية. علاوة على ذلك ، فإن طحال و كبد تكبير. غالبًا ما يتكون ما يسمى بالأورام الحبيبية في الرئتين ، طحال, كبد و نخاع العظام. هذه بؤر التهابية ذات هيكل خاص. تغييرات الجلد مثل مرض البقع البيضاء, تساقط الشعر أو الأورام الحبيبية على بشرة يمكن أن تحدث أيضًا. في كثير من الحالات، أمراض المناعة الذاتية تحدث أيضا. وهكذا مفصل روماتيزمي التهاب، الصفائح الدموية التي تسببها مناعي أو دم نقص وخبيث الأنيميا كثيرا ما يتم ملاحظتها. أورام الغدة الضرقيةوالجهاز اللمفاوي أو معدة قد يصاحب أيضًا متلازمة نقص الأجسام المضادة. بشكل عام ، من المحتمل أن نفترض أن متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من متلازمة نقص الأجسام المضادة أقل إلى حد ما من السكان العاديين. ومع ذلك ، تتوفر القليل من البيانات الإحصائية في هذا الصدد بسبب ندرة الشكل الخلقي للمرض. يمكن علاج أشكال نقص الأجسام المضادة المكتسبة عن طريق علاج المرض الأساسي ، على عكس الأشكال الخلقية.
التشخيص والدورة
في حالات التكرار الأمراض المعدية، قد يقوم الطبيب بتشخيص مبدئي لـ AMS. يتم تأكيد التشخيص إذا تم العثور على القليل جدًا من الجلوبيولين المناعي G في دم. غالبا، المناعية يتم أيضًا تقليل A و M. يتم إجراء اختبارات أخرى أيضًا للتمييز بين مقياس الدعم الكلي الخلقي والمكتسب ، مثل تحديد إفراز البروتين في البول أو فقدان البروتين عبر الأمعاء.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
عند الاشتباه في متلازمة نقص الأجسام المضادة ، يجب استشارة الطبيب على الفور. أي شخص لاحظ فجأة اضطرابات في الجهاز الهضمي ، بشرة اضطرابات أو شكاوى من الجهاز التنفسي التي لا يمكن أن تُعزى إلى أي سبب آخر ، يجب توضيحها طبياً. إذا تم اكتشاف متلازمة نقص الأجسام المضادة مبكرًا ، فيمكن علاجها عادةً دون أي مضاعفات. ومع ذلك ، إذا ظلت المتلازمة غير مكتشفة ، تستمر العدوى في الزيادة مع تقدم المرض. على أبعد تقدير ، عند ملاحظة شكاوى شديدة وزيادة الانزعاج الجسدي أو العقلي ، يجب أخذ الأعراض إلى الطبيب. في حالة فشل الجهاز أو صدمة الحساسيةيجب استشارة طبيب الطوارئ على الفور. يجب أن يخضع الأشخاص الذين لديهم حالات من AMS في عائلاتهم لفحوصات روتينية منتظمة وأن يطلبوا أيضًا معلومات عنها الجهاز المناعي الاضطرابات. في حالة ظهور أعراض غير عادية لا تهدأ بعد أسبوع إلى أسبوعين على أبعد تقدير ، يجب زيارة طبيب الأسرة. ومن جهات الاتصال الأخرى أخصائيو الروماتيزم والمناعة والمتخصصون في العيوب المناعية.
العلاج والعلاج
في متلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي ، يكون العلاج مطلوبًا فقط للأفراد الذين تظهر عليهم الأعراض. لا توجد إمكانية مسببة علاج في هذا الشكل من مقياس الدعم الكلي. يجب أن يتلقى المرضى عن طريق الوريد أو تحت الجلد ضخ of المناعية مدى الحياة ، ويجب أن تكون الحقن منتظمة. وريدي ضخ تعطى كل أسبوعين إلى ستة أسابيع. هؤلاء ضخ تتضمن حقن ما بين 200 و 600 ملليغرام من المناعية لكل كيلوغرام من وزن الجسم. تتطلب الحقن تحت الجلد كمية أقل بكثير من الغلوبولين المناعي ليتم إعطاؤها على فترات أسبوعية. يتم التحكم في الالتهابات البكتيرية الموجودة مضادات حيوية. في حالة وجود مقياس الدعم الكلي المكتسب ، يجب علاج المرض الأساسي. في هذه الحالات ، يكون العلاج الكامل لـ AMS ممكنًا.
متابعة
غالبًا ما تنشأ الحاجة إلى متابعة متلازمة نقص الأجسام المضادة من ورم البلازماويات أو الورم النقوي المتعدد ، سرطان الغدد الليمفاويةالطرق أو دم سرطان. هذه شديدة أمراض الأورام تتطلب علاجًا احترافيًا. ال علاج يجب أيضًا مراقبة متلازمة نقص الأجسام المضادة الناتجة أثناء رعاية المتابعة. يؤدي نقص الأجسام المضادة إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى بشكل كبير. في كائن حي أضعفته الأورام ، يمكن أن يكون للعدوى تأثير قاتل أكثر بكثير مما يحدث في الجسم الذي يمكن أن ينتج أجسامًا مضادة كافية. بالإضافة إلى ذلك ، الإشعاع أو العلاج الكيميائي يهاجم أيضًا مادة الخلية السليمة. هذا يزيد من إضعاف الكائن الحي الذي يقاتل من أجل البقاء. تم تصميم رعاية المتابعة لإعلام المريض بأنه يخضع للمراقبة الطبية. هذا يسمح باكتشاف التكرار أو التغييرات في الورم المسبب بسرعة أكبر. المتابعة المنتظمة ضرورية في حالة وجود متلازمة نقص الأجسام المضادة. يزداد الخطر العام للمرض بشكل كبير. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الأورام المذكورة أعلاه أضرارًا ثانوية. لذلك ، يجب ترتيب مواعيد متابعة منتظمة. هذه تضمن ، من خلال الاستجواب وفحوصات المراقبة المختلفة ، أن كل شيء قد تم القيام به من أجل نوعية حياة المتضررين. ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تحدث متلازمة نقص الأجسام المضادة الأولية أو الثانوية عن طريق فترة طويلة سوء التغذية. نتيجة لذلك ، جرثومي الجهاز التنفسي يجب متابعة الالتهابات أو التهابات الجهاز الهضمي. في الوقت نفسه ، يجب معالجة المرض الأساسي أو الحالة التغذوية المحفزة.
التوقعات والتشخيص
قد يكون الأشخاص المصابون بمتلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي خاليين من الأعراض مدى الحياة. إنهم لا يجربون الآثار الضارة ولست بحاجة للخضوع للعلاجات الطبية. في المقابل ، يعاني المصابون بأعراض متكررة الصحية المشاكل التي لا يمكن الحصول على راحة دائمة لها إدارة من الحقن في فترات زمنية منتظمة حتى لا تتعرض للتلف الصحية . إذا تم استخدام الحقن بشكل مستمر ، يمكن إمداد الكائن الحي بشكل كافٍ بالأجسام المضادة المفقودة. ومع ذلك ، نظرًا لأن هذه الأجسام المضادة لا ينتجها الجسم نفسه بشكل كافٍ وتتحلل في غضون أسابيع ، فإن العلاج المتكرر ضروري للحفاظ على الصحية . إذا تم تعليق هذا ، فإن الحالة الصحية تتدهور بشكل كبير في غضون فترة زمنية قصيرة. في حالة متلازمة نقص الأجسام المضادة المكتسبة ، من الواضح أن احتمالات التشخيص أكثر تفاؤلاً من حالة المتلازمة الخلقية. هنا ، يحتاج الكائن الحي فقط مؤقتًا إلى تزويده بالأجسام المضادة الكافية. اعتمادًا على المرض الأساسي الحالي ، قد تتضمن عملية الشفاء حقنة واحدة أو عدة حقن. بمجرد شفاء المرض الأساسي أو استقرار الكائن الحي بشكل كافٍ ، فإنه ينتج بشكل مستقل الكمية اللازمة من الغلوبولين المناعي الحيوي. ينتج عن هذا علاج دائم لمتلازمة نقص الأجسام المضادة والتحرر من الأعراض.
الوقاية
لا يمكن منع متلازمة نقص الأجسام المضادة الخلقي. فقط الإجراءات يمكن أن تؤخذ لمنع الأمراض المعدية. وتشمل هذه تقليل مخاطر الإصابة. يجب على الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة تجنب التجمعات الكبيرة من الناس ، خاصة في أوقات زيادة خطر الإصابة. لمنع الشكل المكتسب من AMS ، أسلوب حياة صحي متوازن الحمية غذائية والكثير من التمارين تساعد. علاوة على ذلك، كحول و تدخين يجب أيضًا تجنبها. يمكن أن يدعم نمط الحياة الصحي أيضًا علاج للمرض الأساسي وتحسين فرص الشفاء.
العناية بالناقهين
غالبًا ما تنشأ الحاجة إلى رعاية متابعة لمتلازمة نقص الأجسام المضادة من ورم البلازماويات أو المايلوما المتعددة ، سرطان الغدد الليمفاويةالطرق أو سرطان الدم. هذه شديدة أمراض الأورام تتطلب علاجًا احترافيًا. يجب أن يراقب العلاج أيضًا متلازمة نقص الأجسام المضادة الناتجة أثناء رعاية المتابعة. يؤدي نقص الأجسام المضادة إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى بشكل كبير. في كائن حي أضعفته الأورام ، يمكن أن يكون للعدوى تأثير قاتل أكثر بكثير من تأثير الجسم الذي يمكن أن ينتج أجسامًا مضادة كافية. بالإضافة إلى ذلك ، الإشعاع أو العلاج الكيميائي يهاجم أيضًا مادة الخلية السليمة. هذا يزيد من إضعاف الكائن الحي الذي يقاتل من أجل البقاء. الرعاية اللاحقة الإجراءات تهدف إلى إبلاغ المريض بأنه يخضع للمراقبة الطبية. هذا يسمح باكتشاف التكرار أو التغييرات في الورم المسبب بسرعة أكبر. المتابعة المنتظمة ضرورية في حالة وجود متلازمة نقص الأجسام المضادة. يزداد الخطر العام للمرض بشكل كبير. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الأورام المذكورة أعلاه أضرارًا ثانوية. لذلك ، يجب ترتيب مواعيد متابعة منتظمة. هذه تضمن ، من خلال الاستجواب وفحوصات المراقبة المختلفة ، أن كل شيء قد تم القيام به من أجل نوعية حياة المتضررين. ومع ذلك ، يمكن أيضًا أن تحدث متلازمة نقص الأجسام المضادة الأولية أو الثانوية عن طريق المدى الطويل سوء التغذية. نتيجة لذلك ، يجب متابعة التهابات الجهاز التنفسي البكتيرية أو التهابات الجهاز الهضمي. في الوقت نفسه ، يجب معالجة المرض الأساسي أو الحالة التغذوية المحفزة.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
متلازمة نقص الأجسام المضادة (AMS) ، والتي تتميز بنقص نسبي في الغلوبولين المناعي G ، والمعروف أيضًا باسم جاما جلوبيولين ، يعني ضعف حساس في الجهاز المناعي ضد الالتهابات البكتيرية والفيروسية. جاما جلوبيولين الماكياج الجزء الأكبر من الأجسام المضادة في بلازما الدم. يتم توجيه كل منهم إلى مسببات الأمراض المحددة التي يتم من خلالها الجهاز المناعي تمت مواجهته بالفعل مرة واحدة ولديه الاستجابة المناعية المقابلة جاهزة عبر الغلوبولين المناعي M. تعديل السلوك اليومي والمساعدة الذاتية الفعالة الإجراءات تتطلب معرفة العوامل المسببة للمرض. قد يكون مقياس الدعم الكلي وراثيًا أو قد يكون ناتجًا عن ظروف معينة مثل الحالة القصوى نقص البروتين او بواسطة العلاج الكيميائي or المعالجة بالإشعاع. إذا كان المرض ناتجًا عن عوامل وراثية ، فإن تدابير المساعدة الذاتية تتكون أساسًا من الابتعاد عن مصادر العدوى ، وهذا يعني أن الاتصال بالأشخاص الذين لديهم بارد يجب تجنبها لأن جهاز المناعة لا يمكن أن يوفر دفاعًا مناسبًا ضد العدوى الجراثيم ابتلع. يكون السلوك نفسه في الحياة اليومية هادفًا أيضًا في حالة مقياس الدعم الكلي المكتسب ، إذا كانت الأسباب معروفة ولكن لا يمكن منعها لأسباب معينة ، على سبيل المثال لتحقيق تأثيرات صحية أخرى. في الحالات التي توجد فيها اضطرابات صحية خطيرة أخرى مثل أمراض المناعة الذاتية أو الأورام هي سبب AMS ، يجب توضيح ذلك بسرعة حتى يمكن بدء العلاج الفعال في أقرب وقت ممكن.
