التهاب الدماغ راسموسنس: الأسباب والأعراض والعلاج

راسموسين التهاب الدماغ يمثل شكلاً نادرًا جدًا من عدم العدوى التهاب في القشرة الدماغية. يشتبه في عملية تطوير المناعة الذاتية. يحدث المرض عادةً عند الأطفال ويكون دائمًا قاتلًا إذا لم يتم علاجه.

ما هو التهاب الدماغ راسموسن؟

راسموسين التهاب الدماغ سمي على اسم طبيب الأعصاب الكندي ثيودور راسموسن. قدم راسموسن طرقًا جراحية لعلاج أمراض الصرع ، وفي هذا السياق ، تعامل أيضًا مع مرض التهاب القشرة الدماغية الذي سمي باسمه. في اللغة الإنجليزية ، راسموسن التهاب الدماغ يُعرف أيضًا باسم التهاب الدماغ البؤري المزمن أو CFE. يشير هذا المصطلح إلى التهاب الدماغ البؤري المزمن. وفقًا لذلك ، يبدأ المرض ببؤرة صغيرة التهاب في منطقة معينة ومحدودة وصغيرة من الدماغ ومن هناك ينتشر أكثر فأكثر إلى أنسجة المخ المجاورة. عادة واحد فقط الدماغ يتأثر نصف الكرة الأرضية. في الغالبية العظمى من الحالات ، فإن التهاب لا ينتشر إلى نصف الكرة المعاكس لل الدماغ. يرتبط المرض دائمًا بفقدان لا رجعة فيه للخلايا العصبية. يترك ندوب ويؤدي إلى الموت إذا ترك دون علاج. حتى بعد العلاج ، يعاني الأفراد المصابون أحيانًا من إعاقات شديدة مدى الحياة ، اعتمادًا على مدى العمليات الالتهابية. في معظم الحالات ، يحدث التهاب دماغ راسموسن لأول مرة عند الأطفال دون سن العاشرة. ومع ذلك ، في حالات نادرة ، لا تظهر الأعراض الأولى للمرض حتى يبلغ المراهقون سن البلوغ أو حتى البالغين. بشكل عام ، المرض نادر جدًا. على سبيل المثال ، يتم تسجيل 50 حالة جديدة في ألمانيا كل عام. يفترض انتشار شخص إلى شخصين لكل 1000,000.

الأسباب

يُعتقد أن سبب التهاب الدماغ راسموسن هو عملية مناعية ذاتية. تلعب خلايا CD8 T دورًا خاصًا في هذه العملية. خلايا CD8 T هي خلايا T تحتوي على بروتين مستقبلات CD8 إضافي في غشاء الخلية. يمثل مستقبل CD8 ما يسمى بمستقبلات الخلايا التائية. من خلال مستقبلات CD8 ، تتعرف الخلايا التائية السامة للخلايا على هياكل البروتين الغريبة وتحفز الاستجابة المناعية ، ونتيجة لذلك يتم تدمير الخلايا العارضة للمستضد. لقد تم التعرف الآن على أن خلايا CD8 T تختار على وجه التحديد الخلايا ذات هياكل مستضد معينة وتدمرها. لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد أي الهياكل هذه. ليس من الواضح ، على سبيل المثال ، ما إذا كانت هذه الهياكل فيروسية بطبيعتها أم أنها تستند إلى مكونات الجسم البروتينات. في حالة التهاب دماغ راسموسن ، تهاجم خلايا CD8 T الخلايا العصبية والخلايا النجمية وتدمرها. تتكاثر خلايا CD8 T بقوة كبيرة ولا يزال من الممكن اكتشافها في دم لسنوات. يدخلون الدماغ عبر دم- حاجز الدماغ وتلتصق بالخلايا العصبية والخلايا النجمية. هناك يقومون على وجه التحديد بتدمير الخلايا ذات بنية مستضد معينة. بمجرد بدء تدمير الخلايا ، لم يعد من الممكن إيقاف هذه العملية. يتطور الالتهاب ويؤدي إلى تدمير مناطق أخرى من نصف الكرة المخية المصاب. حتى الآن ، حتى مثبطات المناعة كانوا قادرين فقط على تخفيف الالتهاب ، لكنهم ما زالوا قادرين على إيقافه.

الأعراض والشكاوى والعلامات

يبدأ التهاب الدماغ راسموسن عادةً بنوبات صرع بؤرية. في هذه الحالة ، تتمركز النوبات في جانب واحد من الجسم. في وقت لاحق ، تتطور الإعاقات العصبية تدريجياً ، بما في ذلك شلل نصفي ، واضطرابات بصرية ، اضطرابات الكلاموالعقلية تخلف. قد تصبح نوبات الصرع معممة فيما بعد (الصرع الكبير). في حالات نادرة ، يتأثر نصفي الكرة المخية في النهاية ، مما يؤدي إلى أعراض الغياب الثنائي. إذا لم يتم إعطاء علاج ، فإن تشخيص المرض سيئ للغاية. في النهاية ، ينتهي الأمر دائمًا بشكل مميت. العلاج يؤدي إلى تشخيص أفضل. ومع ذلك ، اعتمادًا على مدى الضرر الذي لحق بالدماغ بالفعل ، قد تظل الإعاقات الجسدية والعقلية الشديدة قائمة في بعض الأحيان.

تشخيص ومسار المرض

يمكن استخدام تقنيات التصوير مثل فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، وتخطيط كهربية الدماغ ، والفحص النسيجي لأنسجة المخ لتشخيص التهاب راسموسين الدماغي. يهتم مخطط كهربية الدماغ بتحديد موقع منطقة الدماغ التي تسبب النوبات. يستخدم الفحص النسيجي لأنسجة المخ تشخيص متباين لاستبعاد الأسباب المعدية لالتهاب الدماغ.

المضاعفات

تحدث المضاعفات الشديدة دائمًا أثناء مسار التهاب راسموسين الدماغي. الإعاقات العصبية مثل شلل نصفي وعقلي تخلف هي نموذجية للمرض. مع تقدم المرض ، تزداد أيضًا إعاقات البصر والكلام ونوبات الصرع. أثناء النوبات الشديدة ، غالبًا ما يعض المرضى شفاههم و لسان دموية وتعاني من شدة الوخز الذراعين والساقين. في معظم الحالات يعاني المرضى نفسيا من الأعراض - اضطرابات القلق, الاكتئاب المزمن. أو تحدث مجمعات النقص. إذا لم يتم علاج التهاب دماغ راسموسن ، فإنه دائمًا ما يكون مميتًا. في السابق ، عادةً ما يحدث تلف شديد في الدماغ ، مما يؤدي في المسار الإضافي إلى حدوث عجز ، الم وأخيرا غيبوبة. آثار جانبية مختلفة و التفاعلات يمكن أن يحدث أثناء العلاج ب مثبطات المناعة. الشكاوى المحتملة تشمل تقلبات في دم الضغط ، ارتفاع مستويات الدهون في الدم وضعف العضلات. بالإضافة إلى الآثار المتأخرة مثل مرض السكري السكري، هشاشة العظام وتلف الكلى و كبد يمكن أن يحدث. على المدى الطويل ، أمراض القلب والأوعية الدموية وتطور أورام بشرة و الليمفاوية قد تحدث العقد أيضًا. مخاطر مماثلة مرتبطة بالتزامن مع وصفها الأدوية المضادة للصرع و السكرية. يمكن أن تسبب جراحة الدماغ مضاعفات خطيرة.

متى يجب أن ترى الطبيب؟

يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالفعل بالتهاب الدماغ راسموسن التماس العناية الطبية. ما لم يكن هناك تشخيص ، توجد بعض الأدلة التي يُنصح على أساسها بزيارة الطبيب. إذا كان الشخص المصاب يعاني من تشنجات ، فمن المستحسن رؤية طبيب أو طبيب أعصاب على الفور. يمكنه أولاً توضيح سبب النوبة وثانيًا وصف الأدوية المناسبة للتخفيف من القابلية العامة للنوبات من ناحية والأدوية عند الطلب لتوفير الراحة في حالة النوبات الحادة من ناحية أخرى. بصرف النظر عن العلامة الأكثر وضوحًا ، من المستحسن أيضًا الانتباه إلى التغييرات في الحياة اليومية ، وإذا لزم الأمر ، أخذها كمناسبة لزيارة الطبيب. على سبيل المثال ، قد يكون انخفاض الرؤية أو التداخل في الكلام علامات بالفعل على التهاب الدماغ في راسموسن. يعتبر تراكم الصعوبات المعرفية أيضًا إشارة تحذير يجب أن يوضحها الطبيب. بمجرد تشخيص المرض ، يجب زيارة الطبيب بانتظام حتى يمكن تعديل الدواء. اختبارات الدم ، وإذا لزم الأمر ، EEG ضرورية لتعديل الدواء الأمثل.

العلاج والعلاج

حتى الآن ، لا توجد توصية علاجية واضحة لالتهاب الدماغ راسموسين. غالبًا ما يكون العلاج صعبًا للغاية ، خاصة وأن المرض يتطور بلا هوادة. تُبذل محاولات لوقف التهاب الدماغ بمجموعة من المحاولات علاج of مثبطات المناعة. مجموعات من المناعية، متوسط-جرعة السكرية و تاكروليماس، من بين أمور أخرى ، تدار لهذا الغرض. من المحتمل أن يتم تخفيف الالتهاب ، لكن المرض لا يزال يتطور. كما أن علاج نوبات الصرع صعب للغاية. في البداية ، يعتبر علاجًا للأعراض ليس له أي تأثير على مسار التهاب الدماغ في راسموسن. ومع ذلك ، فقد لوحظ أيضًا أنه حتى الأدوية المضادة للصرع المستخدمة حتى الآن لم تحقق تقدمًا طفيفًا في السيطرة على صرع. ومع ذلك ، فإن النجاح العلاجي الحقيقي يتم فتحه عن طريق الجراحة علاج. يتضمن ذلك إزالة الجزء المصاب من نصف الكرة المخية. ومع ذلك ، في الحالات الشديدة المعممة ، يجب إزالة نصف الكرة المخية المصاب بالكامل لمنع انتشار المرض إلى الدماغ بأكمله. بدون جراحة ، يكون تشخيص المرض ضعيفًا دائمًا. بعد الجراحة ، يمكن إيقاف مسار التهاب دماغ راسموسن. يعتمد تحديد ما إذا كانت الإعاقات المتبقية وماهية هذه الإعاقات على مدى تقدم المرض بالفعل وكيف أن دماغ الطفل قادر على تعويض الضرر الشديد مرة أخرى من خلال التجديد. يركز البحث الطبي على إيجاد الفعالية المخدرات يمكن أن يوقف تطور المرض حتى بدون تدخل جراحي.

الوقاية

لا يوجد حاليًا أي توصية للوقاية من التهاب الدماغ راسموسين. حتى الآن ، لم يتم توضيح سبب المرض بشكل كامل.

متابعة

يسبب التهاب دماغ راسموسن اضطرابات في الوظيفة الحركية وشللًا ، وفي الحالات الشديدة ، يبقى الضرر الثانوي في المنطقة المصابة من الدماغ ؛ إذا تركت دون علاج ، المرض يؤدي إلى الموت. لهذا السبب ، فإن رعاية المتابعة ضرورية. يجب تجنب تكرار الأعراض على المدى الطويل. أثناء المتابعة يكون المريض حالة يتم رصده ، والمدة تعتمد على مدى انتشار المرض. يقوم طبيب الأعصاب بالرعاية اللاحقة أثناء الفحوصات المنتظمة. تأثير تدار المخدرات يجب اكتشاف الآثار الجانبية وتجنبها في الوقت المناسب. في حالة تطور المرض الشديد ، فإن جراحة الدماغ ضرورية. خلال فترة الرعاية اللاحقة ، يتم مراقبة عملية الشفاء من قبل الطبيب ، وبعد الخروج من المستشفى ، يواصل الاختصاصي الفحوصات. الهدف ناجح إزالة من التهاب الدماغ دون عواقب متأخرة. إذا كان الالتهاب قد تسبب بالفعل في قيود جسدية أو عقلية ، يتلقى المريض الدعم في الحياة اليومية. هؤلاء الإجراءات هي أيضًا جزء من الرعاية اللاحقة. يتعلم الشخص المصاب كيفية التعامل بشكل مناسب مع الوضع الجديد. بالإضافة إلى الأخصائي ، يُنصح بزيارة مركز الاستشارة المناسب. تتطلب الإعاقات الشديدة مساعدة مهنية من موظفين مدربين. أثناء الرعاية اللاحقة ، يتلقى المريض رعاية مهنية.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

يتوفر دعم محدود لعلاج متلازمة راسموسن. يجب أن يتعلم المصابون طريقة صحية للتعامل مع المرض ، والتي يمكن القيام بها من خلال الأدبيات والتوثيق ، وكذلك من خلال زيارة مركز متخصص في الاضطرابات العصبية. من المهم المشاركة في مجموعات المساعدة الذاتية والمحادثة مع مرضى آخرين الإجراءات لتسهيل التعامل مع المرض. العلاج من تعاطي المخدرات يمكن أن يكون مدعوماً من قبل عام مختلف الإجراءات مثل التمرين أو التغيير الحمية غذائية. العلاجات الطبيعية يمكن أن تجلب الراحة أيضًا. ومع ذلك ، يجب مناقشة استخدام الطب البديل مع الطبيب مسبقًا لاستبعاد المضاعفات. يُنصح المصابون بزيارة ممارس بديل أو صيدلية جيدة التجهيز للعثور على الأدوية المناسبة لأعراضهم. يجب دعم العلاج المضاد للصرع في المقام الأول من خلال المراقبة اليقظة للمريض ، لأنه يمكن بعد ذلك اتخاذ إجراءات فورية في حالة حدوث نوبة. على المدى الطويل ، يجب علاج مرضى التهاب الدماغ في راسموسن كمرضى داخليين. لم تعد تدابير المساعدة الذاتية فعالة في المراحل المتأخرة من المرض. ومع ذلك ، يقدم أفراد الأسرة والأصدقاء دعمًا مهمًا للمتضررين.