كثرة الخلايا البدينة هو مرض نادر الحدوث يحدث فيه تراكم غير طبيعي لما يسمى بالخلايا البدينة (الخلايا الدفاعية). يمكن أن تتراكم هذه إلى حد متزايد في بشرة أو أيضًا في اعضاء داخلية. في معظم الحالات ، يكون كثرة الخلايا البدينة غير ضار. ومع ذلك ، في بعض الحالات يمكن أن تكون عدوانية أو خبيثة.
ما هو كثرة الخلايا البدينة؟
يستخدم مصطلح كثرة الخلايا البدينة من قبل الأطباء لوصف مرض نادر الحدوث. في هذا ، هناك تراكم متزايد ، وفي النهاية مرضي للخلايا البدينة. تشارك هذه في نظام الدفاع المناعي وتفرز مواد مرسال مثل الهستامين. في حالة زيادة تراكم الخلايا البدينة ، فإن هذا يؤدي إلى نوع من رد فعل تحسسي لبعض المشغلات. في الأساس ، هناك نوعان من كثرة الخلايا البدينة: يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجلدية فقط على بشرة، بينما يؤثر كثرة الخلايا البدينة الجهازية اعضاء داخلية أو الأنسجة. قد يكون كثرة الخلايا البدينة بدون أعراض تمامًا أو ، في الحالات الأكثر شدة ، قد يقيد بشدة الحياة اليومية للشخص المصاب. غالبًا ما تحدث الفاشيات بسبب بعض المحفزات مثل الطعام أو الأمراض الأخرى. الأسباب الدقيقة لكثرة الخلايا البدينة غير معروفة حتى الآن.
الأسباب
لم يتم تحديد سبب حدوث كثرة الخلايا البدينة لدى بعض الأشخاص بشكل واضح. ومع ذلك ، في العديد من المرضى البالغين ، حدد البحث العلمي أ جينة الطفرة التي قد تكون مرتبطة بتطور كثرة الخلايا البدينة. هذه طفرة في مستقبلات النمو KIT الموجودة في الخلايا البدينة. تؤدي هذه الطفرة إلى نمو غير متحكم فيه للخلايا ، ونتيجة لذلك ، تؤدي في النهاية إلى كثرة الخلايا البدينة. لم يتم اكتشاف مثل هذه الطفرة في الأطفال الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة. إنها طفرة ليس لها تأثير على الخلية الجرثومية الفعلية وبالتالي تنتقل عن طريق الوراثة فقط في الحالات النادرة.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يمكن أن يسبب كثرة الخلايا البدينة شكاوى وأعراض مختلفة تمامًا. يكاد بعض المرضى يعانون من أي أعراض ، بينما يعاني المرضى الآخرون من أعراض خطيرة. تعتمد الأعراض التي تحدث بالضبط على مكان حدوثها في الجسم ومقدار زيادة الخلايا البدينة. يمكن أن تتراوح علامات كثرة الخلايا البدينة إعياء و بشرة تهيج معدة الم, غثيان و قيء. تظهر الأعراض عادة على سطح الجلد. ثم تتشكل بقع بنية حمراء على الجذع والفخذين والأرداف. يمكن أن يتراوح قطر البقع من ثلاثة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات ، وعادة ما يكون لدى البالغين بقع صغيرة وعادة ما يكون لدى الأطفال بقع كبيرة. إذا تم لمس البقع ، يحدث إحساس بالحكة غير سارة في المنطقة المصابة. مع تقدم المرض ، تتطور الشروية وتتكاثر ، مسببة طفح جلدي أحمر. ال تغيرات الجلد تحدث في جميع أشكال كثرة الخلايا البدينة وغالبًا ما تتراجع من تلقاء نفسها. شكاوى مثل فقدان الوزن وضيق التنفس ، حمى والهبات الساخنة التي تحدث في مرحلة متقدمة من المرض ويجب علاجها مختلفة. في الحالات الشديدة ، قد يحدث انهيار في الدورة الدموية. تحدث الأعراض عادة في المواقف العصيبة ، على سبيل المثال تحت إجهاد أو بعد استهلاك كحول أو وجبات كبيرة.
التشخيص والدورة
يمكن تشخيص كثرة الخلايا البدينة (في الشكل الجلدي للمرض) في بعض الحالات عن طريق البني الأحمر النموذجي تغيرات الجلد. ومع ذلك ، غالبًا ما يسبب التشخيص الدقيق مشاكل للطبيب المعالج ، لأن المرض لا يظهر دائمًا بمثل هذه الأعراض النموذجية. عينة من نسيج الجلد ، وإذا لزم الأمر ، أيضًا من نخاع العظام يمكن أن توفر معلومات حول وجود كثرة الخلايا البدينة. بشكل شامل دم اختبار مرتفع التربتاز تشير القيمة إلى كثرة الخلايا البدينة. هذا بروتين موجود في الخلايا البدينة ويزداد مستواه عندما يزداد تواجدها. يعتمد مسار كثرة الخلايا البدينة إلى حد كبير على الخصائص الفردية لكل حالة. نادرًا ما يُتوقع حدوث انخفاض كبير في جودة الحياة.
المضاعفات
نتيجة كثرة الخلايا البدينة ، يعاني الأفراد المصابون في المقام الأول من مشاكل جلدية. يحدث احمرار شديد نسبيًا وتشوهات تصبغية ، وقد تظهر أيضًا بقع مصطبغة ، وبالتالي ، في كثير من الأحيان ، يؤدي كثرة الخلايا البدينة إلى انخفاض الثقة بالنفس أو معقدات النقص ، حيث يشعر المصابون بعدم الراحة أو بالخجل من مظهرهم. وبالمثل ، يظهر تورم أو حويصلات على مناطق الجلد المصابة وتستمر الحطاطات في التكون. يعاني المرضى أيضًا من قيء or غثيان. علاوة على ذلك ، هناك انزعاج في معدة or الإسهال و معدة قرحة قد تتطور. في مسار آخر ، انخفاض حاد في دم يحدث الضغط ، والذي يمكن أن يحدث أيضًا قيادة لفقدان الوعي. يتم تقليل جودة الحياة بشكل كبير ومحدودة بسبب شكاوى وأعراض كثرة الخلايا البدينة. كقاعدة عامة ، يمكن أن تكون الشكاوى محدودة للغاية ويتم التحكم فيها بمساعدة الأدوية. المضاعفات لا تحدث. ومع ذلك ، يجب أيضًا علاج المرض الأساسي نفسه وعلاجه حتى لا تحدث الشكاوى أثناء النفض. لا يمكن عادة توقع ما إذا كان هذا يؤدي إلى انخفاض متوسط العمر المتوقع على مستوى العالم.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا ظهرت أعراض مثل الشعور المنتشر بالمرض أو انخفاض الشعور بالراحة ، فمن المستحسن استشارة الطبيب لتوضيح الأعراض. إذا آلام في المعدة, الجهاز الهضمي عدم ارتياح، غثيان or قيء تحدث ، هناك حاجة إلى طبيب. إذا كان هناك زيادة إعياء، الإرهاق السريع أو التعب ، يجب زيارة الطبيب. تشير المخالفات الحالية إلى أ الصحية ضعف ويجب إزالته في الفحوصات الطبية. التغيرات في مظهر الجلد ، تكون الشروية أو التورمات هي علامات تحذيرية للكائن الحي. يجب التحقيق معهم ومعالجتهم. يجب مناقشة البقع على الجلد أو تغير اللون مع الطبيب. إذا زادت الأعراض الموجودة تدريجياً أو انتشرت باستمرار ، فمن الضروري زيارة الطبيب. حكة مستمرة الساخنة ومضات أو زيادة درجة حرارة الجسم للطبيب. إذا كان المصاب يعاني من ضيق في التنفس أو متقطع تنفس، هناك ما يدعو للقلق. اضطرابات النوم والضعف الداخلي وكذلك انخفاض الكفاءة المعتادة هي علامات أخرى على اضطراب حالي في الكائن الحي. إذا كانت هناك مخالفات في قلب الإيقاع والقلق بسبب تنفس اضطرابات أو انخفاض في من التركيزيجب استشارة الطبيب. في حالة حدوث انهيار في الدورة الدموية ، يجب تنبيه سيارة الإسعاف على الفور و اللإسعافات الأولية الإجراءات يجب أن تبدأ.
العلاج والعلاج
عادةً ما ينطوي علاج كثرة الخلايا البدينة على تخفيف الأعراض الفردية وتجنبها ، إذا كانت المحفزات الخاصة معروفة. علاج قد تشمل ، على سبيل المثال ، إدارة بعض الأدوية ، مثل مضادات الهيستامين، كما تستخدم للحساسية ، أو المستحضرات التي تحتوي على الكورتيزون. يمكن بهذه الطريقة تخفيف الحكة التي تحدث بشكل خاص والأعراض المماثلة. المسكنات يمكن تناولها إذا لزم الأمر. إذا كانت المشغلات الدقيقة لـ حساسيةمثل الأعراض معروفة ، يجب تجنبها بأي حال من الأحوال. قد تشمل ، على سبيل المثال ، كحولأو الأطعمة الغنية بالتوابل أو بعض الأطعمة أو سموم الحشرات. ومع ذلك ، يجب أن يحمل مرضى كثرة الخلايا البدينة دائمًا مجموعة أدوات طوارئ تحتوي على أدوية يتم تناولها في حالة حدوث رد فعل شديد على أحد المحفزات. على الرغم من أن كثرة الخلايا البدينة غالبًا ما تكون غير ضارة وغير ملحوظة فعليًا أو يمكن علاجها بسهولة باستخدام الهدف علاج، فالمرض غير قابل للشفاء.
التوقعات والتشخيص
تعتمد آفاق العلاج على الوقت الذي حدث فيه كثرة الخلايا البدينة. في الأساس ، يمكن تمييز أشكال المرض عند الأطفال والبالغين. بالنسبة للأطفال ، يمكن صياغة تشخيص جيد. تختفي الأعراض عادة بعد السنة الثانية والثالثة من العمر. في وقت لاحق ، يمكن أن يستمر المتضررين قيادة حياة خالية من العلامات. فقط في حالات نادرة يتطور شكل مزمن من المرض. هذا يعني أن الأعراض المميزة موجودة بعد ذلك بشكل دائم. عند البالغين ، تظهر كثرة الخلايا البدينة لأول مرة خلال فترة البلوغ. هنا ، التكهن أسوأ بكثير. هذا لأنه في معظم الحالات تبقى البقع الجلدية النموذجية والأعراض الأخرى لبقية حياة المريض. حتى أنها قد تزيد قليلا. يحدث التحسن ، بما في ذلك العلاج ، في حوالي واحد فقط من كل عشرة مرضى ، وأحيانًا ينجح المرضى البالغون في تخفيف الأعراض عن طريق تجنب بعض المحفزات. يعاني العديد من الأشخاص المصابين من انخفاض عبء كثرة الخلايا البدينة. نظرًا لأن المرض نادرًا ما يكون خبيثًا ، فعادةً لا يكون هناك تقصير في متوسط العمر المتوقع. حتى بدون علاج ، تختفي الأعراض عند عدد أكبر من الأطفال. من ناحية أخرى ، يجب أن يعيش البالغون مع علامات كثرة الخلايا البدينة.
الوقاية
نظرًا لأن الأسباب الدقيقة لكثرة الخلايا البدينة غير معروفة بعد ، فإن الوقاية بالمعنى الحقيقي للكلمة غير ممكنة. ومع ذلك ، إذا كان المرض موجودًا بالفعل أو إذا كانت الأعراض تشير إلى حدوثه ، فيجب إجراء زيارات منتظمة للطبيب لمراقبة الصحية من الشخص المصاب. يمكن أن يساعد أسلوب الحياة الصحي وتجنب المحفزات الفردية في احتواء المرض والتخفيف بشكل كبير من أي أعراض تحدث.
متابعة
نظرًا لأن كثرة الخلايا البدينة غير قابلة للشفاء والعلاج معقد وطويل ، فإن الرعاية اللاحقة تركز على إدارة المرض بشكل جيد. يجب على الأفراد المتضررين محاولة التركيز على عملية الشفاء الإيجابية على الرغم من المحن. لبناء العقلية المناسبة ، استرخاء تمارين و التأمُّل يمكن أن تساعد في تهدئة وتركيز العقل. علاوة على ذلك ، في حالة حدوث أي إزعاج غير متوقع ، يجب مناقشة ذلك على الفور مع الطبيب المعالج لمنع المزيد من تفاقم الأعراض. كلما تم الاتصال بالطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة. كقاعدة عامة ، يؤدي كثرة الخلايا البدينة إلى حالة شديدة جدًا إعياء وإرهاق الشخص المصاب. على المدى الطويل ، فإن إجهاد يمكن للمرض قيادة لتطوير الاكتئاب المزمن. أو اضطرابات نفسية أخرى. من المهم مراقبة هذا ، وإذا لزم الأمر ، توضيحه مع طبيب نفساني. علاج يمكن أن يساعد في قبول الموقف بشكل أفضل وتحسين نوعية الحياة.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
حتى الآن ، لا يوجد علاج فعال لكثرة الخلايا البدينة. لذلك ، من المهم أن يتعايش المصابون مع أقل عدد ممكن من الأعراض. يمكن تحقيق ذلك بمساعدة العلاج الموجه للأعراض وتجنب المحفزات الفردية. لذلك يجب تجنب الأطعمة والعوامل التي تروج لمنتجات السيتوكينات الرئيسية وبالتالي تسبب الأعراض. منخفضالهستامين الحمية غذائية يشمل ، من ناحية ، تجنب بعض الأطعمة والمشروبات. تختلف الأطعمة التي يمكن تحملها من شخص لآخر ويتم تحديدها بشكل أفضل بمساعدة أ الحمية غذائية خطة. بالإضافة إلى ذلك ، تنطبق بعض المبادئ التوجيهية. على سبيل المثال ، تحتوي الأطعمة التي يتم تخزينها لفترة أطول بشكل عام على المزيد من الهيستامين. طهي الطعام, تجمد, خبز أو القلي يدمر المادة. الوجبات المعدة في المنزل مقبولة أيضًا. كحول، من ناحية أخرى ، يجب تجنبها ، لأن البيرة والنبيذ وما شابه ذلك يمنعان الهستامين- الانزيم المتحلل. علاوة على ذلك ، يجب أن تكون مجموعة أدوات الطوارئ في متناول اليد دائمًا ، لأن تفاعل تأقاني يمكن أن يحدث حتى بدون محفزات يمكن التعرف عليها. تحتوي مجموعة الطوارئ هذه ، اعتمادًا على المشغلات وشدة حالة, مضادات الهيستامين، جلايكورتيكويد و الأدرينالين حاقن ذاتي. يجب دائمًا توضيح تفاصيل العوامل التي يجب حملها مع الطبيب المسؤول.
