تحلل الجليكوجين: الوظيفة والدور والأمراض

يخدم تحلل الجليكوجين الكائن الحي جلوكوز-1-فوسفات والجلوكوز من تخزين الكربوهيدرات من الجليكوجين. يتم تخزين الجليكوجين بكميات كبيرة ، لا سيما في كبد والعضلات الهيكلية. ضمن أشياء أخرى، دم جلوكوز تتأثر المستويات أيضًا باستقلاب الجليكوجين في كبد.

ما هو تحلل الجليكوجين؟

يوجد الجليكوجين في جميع الخلايا وبالتالي فهو متاح بشكل مباشر لإمداد الطاقة. ومع ذلك ، يتم تخزينه في ملف كبد والعضلات الهيكلية لتوفير إمدادات الطاقة لفترة انتقالية معينة ، حتى في حالة عدم وجود الغذاء. يتميز تحلل الجليكوجين بانهيار الجليكوجين إلى جلوكوز-1-فوسفات والجلوكوز. حوالي 90٪ جلوكوز -1فوسفات ويتم إنتاج عشرة بالمائة من الجلوكوز. الجليكوجين هو شكل تخزين الجلوكوز ، على غرار النشا في النباتات. يظهر كجزيء متفرع في سلاسله ترتبط وحدات الجلوكوز alpha-1-4 بشكل O-glycosidically. عند نقطة التفرع ، بالإضافة إلى رابطة alpha-1-4 O-glycosidic ، هناك أيضًا رابطة alpha-1-6 O-glycosidic. لا يتحلل الجليكوجين تمامًا. الجزيء الأساسي موجود دائمًا. جلوكوز جديد الجزيئات إما مرتبطة بها جليكوسيدًا أو تنفصل عنها. فقط في شكل هذا الجزيء المتفرّع الشبيه بالأشجار يمكن تخزين الطاقة بشكل فعال. يوجد الجليكوجين في جميع الخلايا وبالتالي فهو متاح مباشرة لإمداد الطاقة. ومع ذلك ، يتم تخزينه في الكبد والعضلات الهيكلية لضمان توفير الطاقة لفترة انتقالية معينة ، حتى في حالة عدم وجود طعام. عند الحاجة ، يتم تقسيمه بشكل أساسي إلى الجلوكوز -1 الفوسفات داخل الخلايا. لتنظيم دم مستويات الجلوكوز ، يتم إنتاج الجلوكوز الحر بشكل متزايد في الكبد عن طريق التفاعلات الأنزيمية.

الوظيفة والدور

يوفر تحلل الجليكوجين الطاقة للجسم على شكل جلوكوز حر وشكل الجلوكوز الفسفوري. لهذا الغرض ، يتم تكسير تخزين الكربوهيدرات من الجليكوجين. نظرًا لوجود الجليكوجين في جميع خلايا الجسم ، يحدث تحلل الجليكوجين في كل مكان. يتم تخزين الجليكوجين أيضًا في العضلات والهيكل العظمي والكبد. بهذه الطريقة ، يمكن تلبية متطلبات الطاقة العالية لعضلات الهيكل العظمي بسرعة ، حتى في حالة عدم وجود طعام. يوفر الكبد أيضًا كمية كافية من الجلوكوز للتنظيم دم مستويات الجلوكوز. لهذا الغرض ، يوجد إنزيم إضافي ، جلوكوز 6 فوسفاتيز ، في الكبد لتحويل الجلوكوز 1 فوسفات إلى جلوكوز 6 فوسفات. يمكن بعد ذلك تغذية الجلوكوز 6 فوسفات لتحلل السكر ، وتشكيل الجلوكوز. الخطوات الأولية لتحلل الجليكوجين هي نفسها في العضلات والهيكل العظمي والكبد. الجلوكوز المرتبط بـ alpha-1-4 O-glycosidic الجزيئات في سلاسل جزيء الجليكوجين المتفرعة الشبيهة بالأشجار يتم شق الجليكوجين بواسطة إنزيم فسفوريلاز الجليكوجين. في هذه العملية ، يتم ربط جزيء الجلوكوز المشقوق ببقايا الفوسفات. يتم تكوين الجلوكوز -1 فوسفات ، والذي يمكن استخدامه على الفور لإنتاج الطاقة أو للتحويل إلى جزيئات حيوية أخرى. تحدث عملية الانقسام هذه فقط حتى وحدة الجلوكوز الرابعة في السلسلة قبل نقطة التفرع. لتحطيم وحدات الجلوكوز المتبقية ، يتم الآن استخدام ما يسمى بإنزيم إزالة الامتياز (4-alpha-glucanotransferase). هذا الإنزيم يؤدي مهمتين. أولاً ، يحفز فصل ثلاث من وحدات الجلوكوز الأربع في بداية نقطة التفرع ونقلها إلى نهاية حرة غير مختزلة من الجليكوجين. ثانيًا ، يحفز التحلل المائي لموقع التفرع alpha-1-6 ، وينتج الجلوكوز الحر. نظرًا لنسبة السلاسل إلى المواقع المتفرعة في الجليكوجين ، يتم إنتاج 6 بالمائة فقط من الجلوكوز الحر في هذه العملية. ومع ذلك ، يتم تكوين كميات أكبر من الجلوكوز الحر في الكبد. كما ذكرنا سابقًا ، يحتوي الكبد على إنزيم إضافي (جلوكوز 1 فوسفاتيز) يحفز أزمرة جزيء الجلوكوز 6 فوسفات إلى جلوكوز 6 فوسفات. يمكن تحويل الجلوكوز XNUMX فوسفات بسهولة إلى جلوكوز مجاني. بهذه الطريقة ، يضمن الكبد أن تظل مستويات الجلوكوز في الدم ثابتة أثناء الحرمان من الطعام. عندما تنخفض مستويات الجلوكوز في الدم بسبب الجسدية إجهاد أو الحرمان من الطعام هرمونات الجلوكاجون والإبينفرين بمعدل متزايد. كلاهما هرمونات تحفيز تحلل الجليكوجين وبالتالي ضمان توازن مستوى السكر في الدم. الجلوكاجون هو المضاد للهرمون الانسولين، والتي يتم إنتاجها بشكل متزايد عندما ترتفع مستويات الجلوكوز في الدم. الأنسولين يمنع تحلل الجليكوجين.

الأمراض والعلل

عندما يزداد تحلل الجليكوجين ، قد يكون من أعراض عملية مرضية. على سبيل المثال ، الهرمون الجلوكاجون يحفز بشكل مباشر تحلل الجليكوجين عن طريق تنشيط مستقبلات البروتين G (GPCR). نتيجة لبداية سلسلة التفاعل ، يتم تنشيط إنزيم فوسفوريلاز الجليكوجين (PYG) بشكل تحفيزي. يحفز فسفوريلاز الجليكوجين بدوره تكوين الجلوكوز -1 فوسفات من انقسام وحدات الجلوكوز من الجليكوجين. وهكذا ، مع زيادة من التركيز من هرمون الجلوكاجون ، يحدث انهيار متزايد للجلوكوجين. التأثير النهائي هو إنتاج كميات أكبر من الجلوكوز ، مما يؤدي إلى زيادة مستويات السكر في الدم. تحدث تركيزات عالية من الجلوكاجون في ما يسمى الجلوكاجون. الجلوكاجونوم هو ورم في الغدد الصم العصبية في البنكرياس ، والذي ينتج بشكل دائم كميات هائلة من الجلوكاجون. وبالتالي ، يمكن رفع مستوى بلازما الجلوكاجون حتى 1000 مرة عن المعدل الطبيعي. تشمل أعراض المرض مرض السكري داء السكري ، بسبب زيادة تحلل الجليكوجين ، مدمر بشدة الأكزيما على الوجهواليدين والقدمين و الأنيميا. عادة ما يكون الورم خبيثًا. يتكون العلاج من إزالته جراحيًا. في حالة الانبثاث أو عدم القدرة على العمل ، العلاج الكيميائي تم إنجازه. يتم تكسير الجلوكوجين أيضًا في زيادة إنتاج الأدرينالين. الأدرينالين يتم إنتاجه بتركيزات عالية في أ ورم القواتم، من بين أمور أخرى ، دون القدرة على تنظيم مستويات الهرمون. أ ورم القواتم يمثل أورام الغدة الكظرية النشطة هرمونيًا. عادة لا يمكن تحديد أسباب هذه الأورام. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، تكون أورامًا حميدة ، على الرغم من أنها يمكن أن تتحول أيضًا إلى أورام خبيثة. بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم و عدم انتظام ضربات القلب، ترتفع مستويات الجلوكوز في الدم بشكل كبير بسبب زيادة تحلل الجليكوجين. الأعراض غير المحددة هي صداع الراسوالتعرق والشحوب والأرق ، إعياء وكثرة الكريات البيض. علاج يتكون أساسًا من الاستئصال الجراحي للورم.