الانزيمات هي بيولوجية عملاقة الجزيئات وهي مسؤولة عن تسريع التفاعلات الكيميائية في الجسم. الكل تقريبا الانزيمات هم أيضا البروتينات، هذه بروتينات تتكون من الأحماض الأمينية. Hephaestin هو إنزيم السيرولوبلازمين ، وبالتالي جزء من بروتين البلازما ، وهو الأكثر وفرة دم بروتين.
ما هو الهيفستين؟
Hephaestin (وتسمى أيضًا HEPH باسم a جينة) هو إنزيم متماثل ، وهذا يعني أن له نفس أصل النشوء والتطور مثل الآخرين الانزيمات داخل الجسم. ينشأ من ما يسمى السيرولوبلازمين ، وهو بروتين غشائي: هذه هي البروتينات التي ترتبط بالأغشية الحيوية ، لذلك تم العثور على الهيفستين في أفواه جديدة ، وهي مجموعة من حيوانات الأنسجة. علاوة على ذلك ، تم تسمية البروتين من قبل مكتشفه ، CD Vulpe ، على اسم الإله اليوناني Hephaistos ، والذي يعني تقريبًا "حداد". وفقًا للأساطير اليونانية ، كان Hephaistos إله النار ، وأحد الآلهة الأولمبية الاثني عشر ، وكان مسؤولاً عن جميع أعمال المعادن. Hephaestin هو بروتين بشري وله 1136 الأحماض الأمينية. له بنية ثانوية للرباعية وهو أحادي ، مما يعني أن الجزيئات من البروتينات تفاعلية ويمكن أن تتحد معًا لتشكيل بوليمرات متفرعة ، ومونومرات متعددة مرتبطة ببعضها البعض. كما أن لها شكلين إسويين: هذه هي الجزيئات متطابقة في التكوين ولكنها مختلفة في الهيكل.
الوظيفة والتأثير والمهام للجسم والصحة
هيفايستين البروتينات تم العثور عليها في المادة الإسفنجية (spongiosa للاختصار). العظم الإسفنجي هو شكل من أشكال الأنسجة العظمية الموجودة داخل العظم. الجزء الداخلي من العظم له قوام إسفنجي ويتكون من جُرَيْورات عظمية ؛ يحتوي تجويفهم أيضًا على نخاع العظام. العظم الإسفنجي مسطح العظام يسمى دبلو. إنه شائع بشكل خاص في الخلايا المعوية في الأمعاء الدقيقة، وهي خلايا من ظهارة وتشكيل الغشاء المخاطي من الأمعاء الدقيقة ، مبطن التجويف (قطر التجويف) من الأمعاء الدقيقة. Hephaestin هو المسؤول عن نقل حديد: يتم استيراد الحديد إلى بروتين الغشاء حيث يتأكسد فيما بعد. هذا يعني أن ملف حديد يجمع مع أكسجينلذلك فهي تعد الحديد للتصدير. يتم تصديره بعد الأكسدة إلى ferroportin ، وهو أيضًا بروتين غشائي يتكون من 551 الأحماض الأمينية. عندما حديد يتأكسد ، فإنه يحول الحديد مع بروتونين إلى جزيء حديد بثلاثة بروتونات. وبالتالي ، فإن الهيفستين هو جزء نشط في استقلاب الحديد. استقلاب الحديد هل امتصاص, توزيع وإفراز الحديد في جسم الإنسان. حتى الكل استقلاب الطاقة في الجسم يعتمد على الحديد ، وهذا يجعل الهيفستين كجزء من استقلاب الحديد لا غنى عنه في جسم الإنسان. إرثروبويتين هو المسؤول عن تنظيم الهيفايستين (أيضًا في استقلاب الحديد): إنه هرمون بروتيني مسؤول عن تكوين اللون الأحمر دم الخلايا. كما أنها مسؤولة عن التعبير عن الهيفستين في أو المناطقجزء من الأمعاء الدقيقة الأقرب إلى معدة.
التكوين والتواجد والخصائص والمستويات المثلى
تم العثور على بروتين هيفايستين في الثدي والأمعاء وبصيلات العظام في جسم الإنسان. يوجد أيضًا في ما يسمى بالأرومة الليفية: وهي خلايا متحركة موجودة في الإنسان النسيج الضام التي تصبح غير متحركة بعد أن تنضج إلى خلايا ليفية. يتكون Hephaestin من 1136 amino الأحماض، فئة من المركبات العضوية تحتوي على مجموعة كربوكسيل واحدة على الأقل (COOH-) ومجموعة أمينية واحدة (-NH2). لها جزيئي كتلة بحوالي 130 كيلو دالتون (دالتون): هذه وحدة من الكتلة الجزيئية والجزء الثاني عشر من كتلة كربون ذرة. ينتمي Hephestin أيضًا إلى عائلة homolog من ferroxidase ، وهو أيضًا إنزيم يسرع أكسدة الحديد II إلى الحديد III. نظرًا لأن الهيفايستين جزء أساسي من نقل الحديد في جسم الإنسان ، فإن المستويات المثلى لبروتين الغشاء تعتمد على مستويات الحديد. لدى الذكر البالغ حوالي 4240 مجم من الحديد (أي حوالي 4-5 جم) في الكائن الحي. ومع ذلك ، إذا كان الشخص يمتلك كمية متزايدة من الحديد ، فيمكن أن يعزى ذلك إلى انخفاض نشاط الهيفايستين.
الأمراض والاضطرابات
نشاط منخفض بشكل خاص للهيفستين وبالتالي يزداد من التركيز يمكن من الحديد في الجسم قيادة لأمراض مثل مرض باكنسون.زيادة سرطان يمكن أيضًا أن تُعزى المرحلة في خلايا الأمعاء إلى زيادة تناول الحديد وما يرتبط به من انخفاض نشاط الكبد. أظهرت تجربة ذات مرة أن الفئران التي تغذت على كمية متزايدة من الحديد زادت من تعبير السيرولوبلازمين والفيروبورتين ، ولكن ليس الهيفايستين. أظهرت الفئران التي لم يكن لديها إنزيم السيرولوبلازمين ولا الهيفايستين في جسمها العديد من الأعراض بشكل خاص الضمور البقعي. الضمور البقعي هو مرض يصيب الشبكية يصيب بشكل خاص بقعة صفراء، وهي منطقة في العين تقع على وجه التحديد في الجزء المركزي من الشبكية. الضمور البقعي يمكن قيادة إلى انخفاض في حدة البصر بسبب فقدان وظيفة "نقطة الرؤية الأكثر حدة" ، وفي كثير من الحالات الشديدة ، مشاكل بصرية و عمى.
