البيليروبين: الهيكل والوظيفة والأمراض

البيلروبين هو منتج تفصيل في الهيموغلوبين التمثيل الغذائي. الضامة تتحلل باستمرار القديمة كريات الدم الحمراء في ال كبد و طحال لتوليد البيلروبين. في حالة اضطراب هذه العملية ، تتراكم المادة و اليرقان يتطور.

ما هو البيليروبين؟

البيلروبين هو ناتج تفكك اللون الأحمر دم صبغة. يُعرف هذا الصباغ أيضًا باسم الهيموغلوبين. أحمر دم تعيش الخلايا حوالي 120 يومًا فقط. التجديد و إزالة من الخلايا الحمراء القديمة يحدث في شكل الهيموغلوبين التمثيل الغذائي. خاصة في طحال و كبدوبالتالي فإن الضامة تتفكك بشكل دائم كريات الدم الحمراء. يتم تحويل الهيموغلوبين إلى المرحلة المتوسطة biliverdin فيما يسمى الهيم أوكسيجيناز ، والذي ينتج البيليروبين في اختزال البيليفيردين. في ال دم البلازما ، البيليروبين يرتبط الزلال. منتج التحلل له لون بني مصفر وموجود في الدم على شكل الزلال- ملزمة بنسبة 90 بالمائة. الزلاليشار إلى البيليروبين المرتبط أيضًا باسم البيليروبين الأولي. من ناحية أخرى ، يتشكل البيليروبين المقترن في كبد الخلايا ، حيث تتزاوج المادة مع حمض الجلوكورونيك. معا ، البيليروبين المترافق وغير المقترن الماكياج البيليروبين المباشر. يتكون حوالي 30 ملليغرام من البيليروبين في جسم الإنسان كل يوم. تفرز نسبة كبيرة من هذا عن طريق الأمعاء والمسالك البولية.

التشريح والبنية

البيليروبين هو دائما النكد صبغة. هناك عدة أنواع مختلفة من الناحية التشريحية. ينشأ التمييز الرئيسي من المسارات المختلفة لعملية التمثيل الغذائي في الدم المشار إليها أعلاه. البيليروبين غير المباشر غير تساهمي ومرتبط بالألبومين. إنه الجزء الأساسي وغير المقترن من البيليروبين. من ناحية أخرى ، فإن البيليروبين المباشر هو غلوكورونيد ويتوافق مع البيليروبين الثانوي المترافق. يقع دلتا البيليروبين ، المرتبط تساهميًا بالألبومين ، أيضًا في هذه المجموعة. الرابطة التساهمية هي المصطلح المستخدم لجميع الروابط الكيميائية التي تحمل أزواج إلكترونية مشتركة بين الذرات الجزيئية. يحتوي البيليروبين الموجود في الحيوانات والنباتات على بنية مشابهة لتلك الموجودة في البشر. يمكن قياس البيليروبين المباشر فقط سريريًا. عادة ما يتم حساب المكون غير المباشر من المكون المباشر.

الوظيفة والمهام

في جسم الإنسان ، البيليروبين نفسه لا يؤدي في الواقع أي وظائف أو مهام. بشكل عام ، هذا صحيح بالنسبة لجميع منتجات التفكيك تقريبًا. من ناحية أخرى ، يؤدي منتج البداية ، الهيموغلوبين ، وظائف حيوية في الكائن البشري. تنتقل صبغة الدم الحمراء في المقام الأول أكسجين و كربون ثاني أكسيد. وهكذا فإن كل جزيء من الهيموجلوبين مجهز بأربعة كاملة أكسجين الجزيئات. في هذا الطريق، أكسجين يصل أولاً إلى الرئتين وأنسجة الجسم. من خلال قدرتها على الارتباط أكسيد النيتريك، الهيموجلوبين ينظم أيضا ضغط الدم. عندما أكسيد النيتريك من الهيموجلوبين الجزيئات ملزمة به الدم سفن تمدد ، على سبيل المثال. يتحسن تدفق الدم و ضغط الدم قطرات. لذلك بدون صبغة الدم الحمراء ، لن تكون الحياة ممكنة ، لأن النقل الحيوي للأكسجين لا يمكن أن يحدث. ومع ذلك ، بعد 120 يومًا من الحياة ، تموت خلايا الدم الحمراء التي تؤدي هذه المهام الحيوية وتظهر خلايا جديدة. ولكي يحدث هذا ، يجب تكسير خلايا الدم القديمة وإخراجها. لذلك فإن البيليروبين هو مجرد نتاج تحلل لصبغة الدم التي تجعلها قديمة كريات الدم الحمراء مفرز. إذا لم يعد يتم إفراز البيليروبين ، فسيتم تخزينه. هذه الظاهرة تغير لون بشرة مصفر. الكبد على وجه الخصوص مسؤول عن تكسير المادة. لذلك يمكن أن توفر قيمة البيليروبين مؤشرات تشخيصية مخبرية لأمراض الكبد. ومع ذلك ، يمكن أن تشير القيمة المرتفعة أيضًا إلى تراكم النكد. بالإضافة إلى هذه الأسباب المحتملة ، يرتبط عدد من المتلازمات المختلفة أيضًا بارتفاع مستوى البيليروبين.

الأمراض

أحد أكثر الأمراض المعروفة المرتبطة بالبيليروبين هو اليرقان. في هذه الظاهرة ، يتم تخزين المادة. في المصل ، يوجد مستوى بيليروبين أعلى من 1.2 مجم / ديسيلتر في هذه الظاهرة. في البداية ، الأبيض بشرة تتحول العين إلى اللون الأصفر بسبب الرواسب. في وقت لاحق ، بقية بشرة يتأثر أيضا. اليرقان مع التركيزات المتزايدة بشكل كبير لمنتج التحلل يؤدي إلى تغيير لون الأعضاء إلى اللون الأصفر. اليرقان الوليدي يحدث بشكل متكرر لأن الأطفال حديثي الولادة يكسرون الهيموجلوبين الجنيني ، مما قد يؤدي إلى ارتفاع تركيزات البيليروبين. حاجز الدم في الدماغ لم يتم تطوير هذا النوع من اليرقان بشكل كامل بعد عند الأطفال حديثي الولادة قيادة إلى الودائع المتعثرة في النمو في مخ or النوى القاعدية. قد يكون اليرقان في سن متأخرة ناتجًا عن مجموعة متنوعة من الأسباب. على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث اليرقان كجزء من متلازمة دوبين جونسون أو متلازمة روتور. الأمر نفسه ينطبق على متلازمة جيلبرت ومتلازمة كريجلر-نجار ، وهو اضطراب التمثيل الغذائي الوراثي للهيموجلوبين. كثيرا ما ترتبط جميع أمراض الكبد باليرقان. الكبد الشديد إجهاد بسبب التسمم أو إدمان الكحول، على سبيل المثال ، يمكن أن يسبب الإصابة باليرقان. الأمر نفسه ينطبق على الكبد التهاب او الكبد الانبثاث من الأورام. يختلف النهج العلاجي السببي باختلاف سبب اليرقان وارتفاع مستوى البيليروبين. في حالة اضطرابات استقلاب الهيموجلوبين ، عادةً ما يتوافق علاج الأعراض بشكل أساسي مع تحلل البيليروبين المخزن. في غضون ذلك ، تتوفر خيارات علاجية واعدة لتدهور الجلد. العلاج بالضوء يمكن استخدامها لتحويل منتج التحلل المخزن إلى لوميروبين ، على سبيل المثال. هذه المادة ماء- قابل للذوبان وبالتالي يمكن إفرازه.