متلازمة كرونخيت-كندا هي متلازمة سليلة عقيمة في الجهاز الهضمي تؤدي إلى سوء التغذية و تساقط الشعر. يصاب العديد من المرضى بسرطان معدة أو الأمعاء خلال مسار المتلازمة ، لذلك يعتبر التشخيص غير موات إلى حد ما. كان علاج المرض حتى الآن حصريًا من الأعراض ، حيث لم يتم تحديد الأسباب بشكل قاطع.
ما هي متلازمة كرونكيت كندا؟
الاورام الحميدة هي فائض من الغشاء المخاطي يمكن أن تصبح حميدة أو خبيثة. يتم تجميع جميع أمراض السلائل داخل الأعضاء المجوفة معًا على أنها داء السلائل. Polyposis gastrointestinalis هو نوع فرعي من هذه المجموعة المرضية. ورم أمراض الجهاز الهضمي، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بعدة مئات الاورام الحميدة، تندرج تحت هذا المصطلح الفني. في الجهاز الهضمي ، الاورام الحميدة تترافق مع أعراض نزيف في الجهاز الهضمي مثل الإسهال و الإمساك، والمغص. متلازمة كرونخيت-كندا (CCS) هي متلازمة داء السلائل المعدية المعوية. وهو مرض غير وراثي يصيب منطقة الجهاز الهضمي ويتميز به بشرة آفات بالإضافة إلى أعراض الجهاز الهضمي. تم وصف المرض لأول مرة من قبل الأطباء الداخليين الأمريكيين كرونكيت جونيور وكندا. إنه مرض نادر تم وصفه في حوالي 500 حالة حتى الآن ويحدث عادة في أواخر مرحلة البلوغ. يصنف المرض الآن على أنه متلازمة داء السلائل الرئوية.
الأسباب
لم يتم بعد تحديد الآلية المرضية ، بما في ذلك الآليات الدقيقة للتطور ، بشكل قاطع لمتلازمة كرونخيت-كندا. نظرًا لعدم ملاحظة أي تجمعات عائلية في الحالات الموثقة حتى الآن ، تم استبعاد السبب الوراثي تقريبًا. وقد لوحظت الغالبية العظمى من الحالات في المرضى من الجنسية أو الأصول اليابانية. كان ثلث الأفراد المصابين فقط من أمريكا الشمالية. ومن بين الحالات اليابانية ، كان إصابة الذكور أكثر شيوعًا من الإناث بنسبة 2: 1. يبدو أنه لا يوجد تفضيل بين الجنسين يحدث في بقية العالم. من الممكن أن تتغير وظيفة الأمعاء من حيث الهضم ، والحركة ، امتصاص، والإفراز ، وكذلك الاستعمار المعزز جرثوميًا ، يلعبان دورًا مسببًا في ظهور المرض. ومع ذلك ، فإن السبب الرئيسي لهذه العوامل المعنية لا يزال غامضًا تمامًا حتى الآن. نظرًا للتكتل الجغرافي ، فإن مشاركة العوامل الخارجية في نطاق الاحتمال. نظرًا لأن المتلازمة تحدث بشكل تفضيلي في الأعمار الأكبر ، يمكن أيضًا تصور التغييرات الخاصة بالعمر.
الأعراض والشكاوى والعلامات
في معظم الحالات ، لا تظهر أعراض واضحة على المرضى الذين يعانون من متلازمة كرونكيت كندا إلا بعد بلوغهم سن الخمسين. تتكون الأعراض المبكرة عادة من ماء الإسهال مع امتصاص اضطرابات و سوء التغذية الأعراض ، فقدان جزئي أو كلي لـ ذوق والشهية ، وفقدان الوزن حتى عشرة كيلوغرامات. الضعف العام نتيجة سوء التغذية. يعاني جميع المرضى تقريبًا من ظواهر مثل نقص بروتين الدم أو نقص ألبومين الدم. بسبب المثابرة الإسهال، غالبًا ما يحدث حثل الأظافر مع فقدان جزئي كامل للأظافر بالإضافة إلى تساقط الشعر. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني العديد من المرضى من فرط تصبغ يظهر على شكل بقع فاتحة منتشرة إلى بنية داكنة. مع تقدم المرض ، يصاب بعض المرضى باضطرابات عصبية حسية مثل التنميل أو الوخز. قد تحدث أيضًا اختلاجات. بصرف النظر عن هذا ، يصاحب اضطرابات المناعة الذاتية مثل قصور الغدة الدرقية أو غشائي التهاب كبيبات الكلى غالبا ما تحدث. عادة ما تكون الاورام الحميدة في الجهاز الهضمي معممة في المرض. بالإضافة إلى الاورام الحميدة في المعدة ، فإن الاورام الحميدة القولونية هي الأكثر شيوعًا. ال الأمعاء الدقيقة عادة ما تكون متورطة. قد يحتوي المريء أيضًا على الاورام الحميدة. في المرحلة المتأخرة من متلازمة كرونكيت كندا ، سرطان الأمعاء أو معدة غالبا ما تحدث.
التشخيص والدورة
يتم تشخيص متلازمة كرونخيت-كندا من خلال النتائج السريرية والتنظيرية المميزة. أ خزعة مأخوذ من الاورام الحميدة. تتميز الأورام بقاعدة عريضة الجلوس ، وغالبًا ما تظهر صفيحة بروبريا متوذمة متوسعة ، وعادة ما تتميز بالغدد الكيسية. في سياق التشخيص ، يتم إجراء التشخيصات التفاضلية لداء السلائل الشبابي المعمم ، وداء السلائل المفرط التنسج ، وداء البوليبات في الغطاء ومتلازمة بوتز-جيغرز ، بالإضافة إلى ذلك ، يجب تمييز CCS عن داء البوليبات الشحمي ، والتضخم اللمفاوي العقدي ، وداء البوليبات الالتهابي ، وداء البوليبات اللمفاوي. يميل المآل إلى أن يكون غير مواتٍ للمرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النخاعي بسبب زيادة خطر الإصابة بسرطان الجهاز الهضمي وحالات سوء التغذية. مغفرة شائعة. على الرغم من خطر الوفاة ، فقد تم وصف الناجين على المدى الطويل.
المضاعفات
في معظم الحالات ، تتسبب متلازمة كرونخيت-كندا في حدوث أعراض شديدة تساقط الشعر، والتي يمكن أن تحدث في أجزاء مختلفة من الجسم. وبالمثل فإن المتلازمة تؤدي إلى سوء التغذية وبالتالي نحيف. نقص الوزن هو أمر غير صحي للغاية حالة لجسم الإنسان في أي حال. يعاني معظم المصابين من الإسهال المائي. هذا يمكن أن يقيد بشدة الحياة اليومية للمريض. في هذه الحالة لا يمكن تعويض سوء التغذية عن طريق الأكل المفرط ، لأن المريض يعاني من التهاب امتصاص اضطراب ولا يمكن امتصاص العناصر الغذائية. في كثير من الأحيان هناك أيضا ذوق الاضطرابات في فم والشخص المصاب ليس لديه شهية. وبالمثل ، يحدث شعور عام بالضعف والمرض. ليس من غير المألوف أن يفقد المرضى وعيهم. قد يكون هناك أيضًا اضطرابات حسية في مناطق مختلفة من الجسم ، والتي يمكن أن تحدث قيادة للخدر ، على سبيل المثال. عادة ما يستخدم الدواء في علاج متلازمة كرونخيت-كندا. ومع ذلك ، لا يمكن ضمان الفعالية. كثيف علاج ضروري في حالات النزيف الحاد أو الأنيميا. كقاعدة عامة ، ينخفض متوسط العمر المتوقع بسبب متلازمة كرونخيت-كندا. ومع ذلك ، فإن المزيد من المضاعفات تعتمد على المريض الصحية الظروف.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
إذا كان هناك إسهال مائي ، معدة الم, فقدان الشهية، والضعف العام ، قد تكون متلازمة كرونخيت-كندا موجودة. يُنصح بزيارة الطبيب إذا لم تهدأ الأعراض بعد بضعة أيام ، أو إذا كان هناك تدهور حاد في الرفاهية ، أو إذا ظهرت أعراض أخرى أثناء مسار المرض. مع الاضطرابات الحسية ، تشنجات و شعر الخسارة ، يجب استشارة الطبيب بسرعة. إذا ظهرت أعراض نقص أو علامات جفاف من الأفضل الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية أو يجب نقل الشخص المصاب إلى أقرب مستشفى. التوضيح الطبي والعلاج ضروري في أي حال مع الشكاوى المذكورة - بغض النظر عما إذا كان من CCS أو مرض آخر. تؤثر متلازمة كرونخيت-كندا بشكل أساسي على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. وقد لوحظ المرض بشكل متكرر بشكل خاص في المرضى الذكور من الجنسية أو السلالة اليابانية. أي شخص مع هؤلاء عوامل الخطر ينبغي حديث إلى ممارسهم العام إذا كان لديهم أي من الأعراض المذكورة أعلاه. جهات الاتصال الأخرى هي أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو خدمة الطوارئ الطبية.
العلاج والعلاج
العلاج السببي للمرضى الذين يعانون من متلازمة كرونكيت كندا غير متاح بعد لأن المسببات لم يتم تحديدها بشكل قاطع. علاج هو عرضي ويركز على موازنة السوائل تحقيق التوازنوتوازن الكهارل وفقدان البروتين. تعتبر طرق العلاج مثل المكملات الغذائية وكذلك العلاجات الدوائية المحافظة مع مضادات حيويةالكورتيكوستيرويدات المنشطاتمثبطات الحمض أو الكرومولين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن إدارة of zinc تم وصفه ، والذي تمكن في حالات فردية من تحسين العوامل السلبية الإنذارية مثل هيليكوباكتر بيلوري. لا يمكن إثبات فعالية ثابتة لأي من علاجات الأعراض حتى الآن. تتوفر التدخلات الغازية لعلاج المضاعفات. المتابعة المنتظمة للمرض ضرورية لاكتشاف وعلاج التنكس الخبيث في وقت مبكر بما فيه الكفاية. في حالة حدوث مضاعفات مثل الأنيميا، نزيف ، قصور القلب أو التهابات مكثفة علاج تم إنجازه. إذا ظهرت أعراض عصبية مثل ألم في البطن يوجد علاج داعم للأعراض بالمسكن المخدرات معطى.
التوقعات والتشخيص
في معظم الحالات ، لا تؤدي متلازمة كرونخيت-كندا إلى نتيجة مرضية إيجابية. نظرًا لأن أسباب المرض ليست مفهومة تمامًا ، فمن الممكن فقط علاج الأعراض. ينخفض متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بشكل كبير بسبب المتلازمة ، وبدون العلاج ، يعاني المرضى من أعراض شديدة للغاية الم و تشنجات في المعدة والبطن ، مما يقلل بشكل كبير من جودة الحياة. العلاج نفسه يعتمد على الم وعلى موازنة المنحل بالكهرباء تحقيق التوازن. ومع ذلك ، يمكن أن تكون الأعراض محدودة بشكل جزئي فقط. يجب بعد ذلك معالجة بعض أوجه القصور أو النقص عن طريق أخذ المكملات. في كثير من الأحيان ، تؤدي متلازمة كرونخيت-كندا أيضًا إلى شكاوى نفسية ، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن تحدث ليس فقط في المريض ، ولكن أيضًا في الأقارب والوالدين. ومع ذلك ، إذا تم اكتشاف متلازمة كرونخيت-كندا في مرحلة مبكرة ، فإن فرص إطالة العمر المتوقع تزداد. لهذا السبب ، يجب أن يشارك الأفراد المصابون في فحوصات منتظمة لتشخيص وعلاج المرض في مرحلة مبكرة. خاص الحمية غذائية يمكن أن تحد الخطة أيضًا من بعض أعراض المرض.
الوقاية
في سياق متلازمة Cronkhite-Canada ، لا يوجد أي علاج وقائي حتى الآن لأن أسباب حالة غير معروف إلى حد كبير. في أحسن الأحوال ، وقائي الإجراءات ضد الظاهر عوامل الخطر مثل زيادة الاستعمار البكتيري يمكن متابعته. جنرال لواء الصحية الوقاية من الجهاز الهضمي على الأقل لا يمكن أن تسبب أي ضرر. ومع ذلك ، ما إذا كانت هذه وقائية الإجراءات يمكن أن تخدم غرضًا محددًا في سياق متلازمة كرونكيت كندا.
متابعة
عادة ما يكون هناك القليل من الرعاية اللاحقة الإجراءات متاح للشخص المصاب بمتلازمة كرونخيت-كندا. في هذه الحالة ، يجب دائمًا أن يعالج الطبيب هذا المرض ، لأنه لا يمكن أن يشفى من تلقاء نفسه ، وفي أسوأ الحالات ، إذا تُرك دون علاج ، سيموت الشخص المصاب. كلما تم اكتشاف متلازمة كرونخيت-كندا في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يقلل المرض من متوسط العمر المتوقع للمريض. يمكن تخفيف معظم أعراض المتلازمة بشكل جيد نسبيًا عن طريق تناول الأدوية. يجب أن ينتبه الشخص المصاب دائمًا إلى المدخول المنتظم وأيضًا للجرعة الصحيحة. في حالة وجود أي شكوك أو أسئلة ، يجب استشارة الطبيب أولاً. يجب أيضًا الاتصال بالطبيب إذا كان هناك أي التفاعلات أو آثار جانبية. نظرًا لأن متلازمة كرونخيت-كندا تسبب عدم الراحة في الأمعاء ، يجب على الشخص المصاب تجنب الأطعمة الدهنية أو الحلوة للغاية. بشكل عام ، أسلوب حياة صحي مع أسلوب حياة صحي الحمية غذائية له تأثير إيجابي على هذا المرض. سواء كان الأمر يتعلق بانخفاض متوسط العمر المتوقع ، فلا يمكن التنبؤ بذلك بشكل عام.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
تعد متلازمة كرونخيت-كندا مرضًا خطيرًا للغاية ولا ينبغي علاجه ذاتيًا تحت أي ظرف من الظروف ، حتى لو كانت الأعراض في المراحل المبكرة تشبه بشدة أعراض اضطراب الجهاز الهضمي غير الضار. ومع ذلك ، فإن العديد من الأفراد المصابين يصابون بأورام خبيثة في الجهاز الهضمي أثناء مسار المرض. كلما تم اكتشاف هذه الأورام في وقت مبكر وعلاجها بشكل مناسب ، زادت فرص المريض في البقاء على قيد الحياة. وبالتالي ، فإن الخطوة المهمة نحو المساعدة الذاتية هي عدم تصنيف الانتشار ببساطة مشاكل في الجهاز الهضمي الذين لا تعرف أسبابهم على أنها غير ضارة وتقبلهم ، ولكن بدلاً من ذلك يجب استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة. حتى إذا لم يتم اكتشاف أورام سرطانية بعد تشخيص المتلازمة ، فقد تتشكل تلقائيًا. لذلك يجب على المرضى التأكد من حضور جميع الفحوصات الوقائية التي اقترحها الطبيب المعالج. بعض الأعراض خاصة شعر الخسارة أو التغييرات في بشرة و المسامير بسبب سوء التغذية ، يمكن أن يعالجها الشخص المصاب بتناول المواد الغذائية المكملات. ومع ذلك ، بدون وصفة طبية المكملات يجب تناوله فقط بعد استشارة الطبيب. سبب فقدان الوزن فقدان الشهية يمكن منعه من خلال وجود ملف الحمية غذائية وضع خطة ومتابعتها باستمرار ، حتى لو لم يشعر الشخص بالجوع أو الشهية. غالبًا ما يكون تناول السعرات الحرارية أسهل في شكل سائل. لذلك يجب على المرضى طلب المشورة من أخصائي التغذية حول المنتجات الخاصة إذا لزم الأمر.
