التليف الكيسي: العلاج

تدابير عامة

  • يعد استنشاق المحاليل الملحية مفرطة التوتر إجراء مفيدًا وفعالًا
  • للحفاظ على الاستقرار رئة الوظيفة ، يجب إجراء التدريب التنفسي مع صمام الرفرفة عدة مرات في اليوم.
  • مراعاة إجراءات النظافة العامة!
  • النيكوتين التقييد (الامتناع عن تبغ استعمال).
  • الهدف من الوزن الطبيعي تحديد مؤشر كتلة الجسم (مؤشر كتلة الجسم، مؤشر كتلة الجسم) أو تكوين الجسم باستخدام تحليل المعاوقة الكهربائية.
    • التراجع عن الحد الأدنى لمؤشر كتلة الجسم (من سن 19:19 ؛ من سن 25:20 ؛ من سن 35:21 ؛ من سن 45:22 ؛ من سن 55:23 ؛ من سن من 65:24) → المشاركة في برنامج تحت الإشراف الطبي ل نحيف.
  • تجنب الإجهاد البيئي:
    • قم بإجراء تجديدات سكنية لتجنب التأثيرات الضارة مثل الغبار أو الرطوبة أو المواد المسببة للحساسية الأخرى.
  • توصيات السفر:
    • مطلوب الاشتراك في استشارة طبية للسفر!
    • السفر جواً فقط مع إمداد أكسجين إضافي

طرق العلاج التقليدية غير الجراحية

إذا تدهورت وظيفة الرئة ، أكسجين إدارة وغير الغازية تهوية قد تكون مطلوبة.

التطعيمات

يُنصح بالتطعيمات التالية ، حيث يمكن أن تؤدي العدوى غالبًا إلى تفاقم المرض الحالي:

  • إنفلونزا التطعيم (ابتداء من الشهر السادس من العمر).
  • التطعيم ضد المكورات الرئوية

فحوصات منتظمة

  • فحوصات طبية منتظمة (على الأقل كل 3 أشهر):
    • الطول والوزن
    • الفحوصات الميكروبيولوجية (مسحة الحلق / ممكن بصاق).
    • وظيفة الرئة (على الأقل من 6 سنوات من العمر).
  • امتحانات المراقبة (مرة واحدة على الأقل في السنة)
    • تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية من أعضاء البطن).
    • المعلمات الالتهابية (على سبيل المثال ، CRP)
    • ترانساميناسات
    • فموي جلوكوز اختبار التحمل (oGTT ؛ من 10 سنوات من العمر).
    • مستويات مصل الفيتامينات التي تذوب في الدهون
  • صدر أشعة سينية (صدر؛ عادي؛ الفاصل الزمني المثير للجدل).

طب التغذية

  • استشارات غذائية مبنية على التحليل الغذائي
  • مراعاة التوصيات الغذائية المحددة التالية:
    • لتكون قادرًا على تلبية متطلبات الطاقة المتزايدة في التليف الكيسي - على سبيل المثال ، بسبب زيادة عمل تنفس وكذلك الالتهاب المزمن الشديد - يجب الانتباه إلى طاقة عالية كافية الحمية غذائية. توصيات تناول المغذيات:
      • 35-40٪ من الطاقة على شكل دهون ذات نسبة عالية من المواد غير المشبعة المتعددة الأحماض الدهنية (أوميغا 3 و 6 أحماض دهنية).
        • محتوى الدهون في كل وجبة هو استبدال إنزيم البنكرياس بسبب الإفرازات الخارجية قصور البنكرياس (مرض البنكرياس المرتبط بعدم كفاية إنتاج الجهاز الهضمي الانزيمات).
      • 40٪ من الطاقة على شكل الكربوهيدرات - ربما تناول إضافي مالتوديكسترين (جلوكوز خليط).
      • 20-25٪ من الطاقة على شكل بروتين
    • إذا لزم الأمر ، قدم طعامًا إضافيًا ؛ إذا نحيف على الرغم من التغذية المثلى علاج ← تركيب أنبوب فغر المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (أنبوب PEG ؛ تم إنشاؤه بالتنظير الداخلي بطريقة صناعية من الخارج عبر جدار البطن إلى داخل معدة) لزيادة الوزن.
    • إجمالي 5 حصص من الخضار والفواكه الطازجة يوميًا (400 جرام ؛ 3 حصص من الخضروات و 2 حصص من الفاكهة)
    • نسبة عالية من الألياف الحمية غذائية (منتجات الحبوب الكاملة).
    • استخدام مستحضرات الفيتامينات (مستحضرات المغذيات الدقيقة ، مستحضرات المواد الحيوية): مكملات قابلة للذوبان في الدهون الفيتامينات A و D و E و K و ماء- قابل للذوبان فيتامين B12.
    • في حالة عدم كفاية تغذية النبات لأنبوب التغذية
  • اختيار الغذاء المناسب بناءً على التحليل الغذائي
  • انظر أيضًا تحت "علاج مع المغذيات الدقيقة (المواد الحيوية) "- إذا لزم الأمر ، تناول نظام غذائي مناسب ملحق.
  • معلومات مفصلة عن طب التغذية سوف تتلقى منا.

الطب الرياضي

  • الاحتمال التدريب (تدريب القلب).
  • تحضير أ اللياقة البدنية or خطة التدريب بتخصصات رياضية مناسبة بناءً على فحص طبي (الصحية تحقق أو فحص رياضي).
  • أدى تدريبات القوة والتحمل الخاضعة للإشراف (ثلاث مرات 30-60 دقيقة كل أسبوع لمدة ستة أشهر) إلى تحسن كبير في وظائف الرئة (تم قياسها في السعة الحيوية الزفير القسرية / السعة الحيوية الزهرية FEV1 / سعة الزفير ثانية واحدة أو حجم الزفير القسري)
  • للحصول على معلومات مفصلة عن الطب الرياضي ، يرجى الاتصال بنا.

العلاج الطبيعي (بما في ذلك العلاج الطبيعي)

يجب إجراء التدابير الداعمة (المساعدة) التالية عدة مرات في اليوم للحفاظ على وظيفة الرئة مستقرة:

  • العلاج بالاستنشاق بمحلول ملحي مفرط التوتر (= علاج إفراز):
    • قوائم المراجعة ومقاطع الفيديو على استنشاق تقنية su لموقع ويب الدوري الألماني للجهاز التنفسي: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • طفل مع التليف الكيسي استفد من البداية المبكرة مرتين يوميًا العلاج بالاستنشاق مع محلول ملحي مفرط التوتر (تحسن في رئة وظيفة تقاس بمؤشر تخليص الرئة (LCI) ؛ زيادة الوزن بشكل أفضل بعد عام واحد: في المتوسط ​​500 جرام أثقل و 1.5 سم أطول)
  • نقر تدليك من القفص الصدري (صدر).
  • العلاج الطبيعي للأطفال (مدمج على النحو الأمثل مع الرياضة): كرة Pezzi المستخدمة ، ومقياس سرعة العمل (مقياس سرعة الدراجة ، وجهاز المشي) والجهاز التنفسي علاج المعدات (الرفرفة ، نظام PEP). هذا يخدم:
    • إزالة من الإفرازات اللزجة من خلال خاص تنفس تقنيات (الصرف الذاتي ؛ تقنية المساعدة الذاتية).
    • تحسين الحركة الصدرية
    • الحد من التضخم المفرط (انتفاخ الرئة).