تليف الكبد الصفراوي الأولي يشير إلى مرض مزمن نادر كبد مرض. في العصر الحديث ، يُعرف باسم التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.
ما هو تليف الكبد الصفراوي الأولي؟
تليف الكبد الصفراوي الأولي هو الاسم السابق لنوع نادر كبد مرض. ومع ذلك ، لأن مصطلح "تليف الكبد الصفراوي الأولي"مضللاً ، تمت إعادة تسمية المرض باسم التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC). بهذه الطريقة ، غالبًا ما يمكن تشخيص المرض من قبل كبد تطور تليف الكبد. بفضل طرق الفحص والعلاج الحديثة ، لم يعد تليف الكبد يحدث في حوالي 66 بالمائة من جميع المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم الخلط بين المصابين بمصطلح "تليف الكبد". في عامي 2014 و 2015 ، اتخذت الجمعيات الطبية في أوروبا وأمريكا قرارًا بتكييف المصطلح الجديد "التهاب الأقنية الصفراوية الأولي" مع أمراض الكبد. وفي الوقت نفسه ، فإن منظمة الصحة العالمية (العالم صحة الإنسان Organization) تقوم أيضًا بمراجعة إعادة التسمية. يصيب تليف الكبد الصفراوي الأولي أو التهاب الأقنية الصفراوية الأولي النساء في المقام الأول. وبالتالي ، فإن حوالي 90 في المائة من جميع المصابين هم من الإناث. المرض يصيب الصغار بالدرجة الأولى النكد القنوات ثم تنتشر إلى أنسجة الكبد بأكملها ، والتي بدورها يمكن قيادة لتندب. ومع ذلك، تليف الكبد لا يظهر حتى المراحل الأخيرة من المرض. النطاق العالمي الدقيق لتليف الكبد الصفراوي الأولي غير واضح. في ألمانيا ، تشير التقديرات إلى أن ما بين 4,000 و 12,000 ألماني يعانون من أمراض الكبد ، والتي تظهر في الغالب في منتصف العمر بين 40 و 60 عامًا.
الأسباب
لأن مضادات الميتوكوندريا الأجسام المضادة موجودة في أكثر من 95 في المائة من جميع المرضى ، وتصنف العلوم الطبية تليف الكبد الصفراوي الأولي على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. نتحدث عن أحد أمراض المناعة الذاتية عندما لا يكون نظام الدفاع في الجسم قادرًا على التمييز بين الجسم والمواد الغريبة. في حالة PBC ، فإن الميتوكوندريا في خلايا الجسم نفسها. هذا يؤدي إلى تطوير الأجسام المضادة موجه ضد الوحدة الفرعية E2 من البيروفات مجمع نازعة الهيدروجين. هذا هو إنزيم ثنائي هيدروليبويل تران أسيتيلاز. ومع ذلك ، لا يزال من المثير للجدل ما إذا كانت العوامل الأخرى مسؤولة أيضًا عن ظهور تليف الكبد الصفراوي الأولي. وبالتالي ، تمت مناقشة التأثيرات الجينية والهرمونية. الأمر نفسه ينطبق على الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية أو الفطرية ، واستخدام بعض المخدرات or العوامل البيئية. كما أنه من غير الواضح ما هي تأثيرات تليف الكبد الصفراوي الأولي على النساء الحوامل.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يقسم الخبراء الطبيون تليف الكبد الصفراوي الأولي إلى أربع مراحل متميزة. في المرحلة الأولى ، ظهارة ل النكد يتم تدمير القنوات ، بينما يحدث في المرحلة الثانية انتشار القنوات الصفراوية. يؤدي هذا إلى تطوير القنوات الكاذبة. المرحلة الثالثة هي عندما يحدث تليف في القنوات البابية التنخر يحدث و النكد تموت القنوات بمعدل متزايد. أخيرًا ، في المرحلة الرابعة والأخيرة ، يظهر تليف الكبد ويتحول العضو إلى اللون الأخضر. تبدأ أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي بشكل خادع. يشعر حوالي 70 إلى 90 بالمائة من المرضى بالتعب والإرهاق. ليس من غير المألوف أن تعاني من الحكة وأمراض الغدة الدرقية مثل هاشيموتو الغدة الدرقيةوجفاف الأغشية المخاطية ومشاكل المفاصل وشكاوي متشابهة روماتزم. حوالي 20٪ من المرضى يعانون من ترسبات دهنية في الزوايا الداخلية للعين. قد تشمل الشكاوى الأخرى المحتملة البراز الدهني و فيتامين أوجه القصور. كما أن التهابات المسالك البولية ليست شائعة عند المرضى الإناث. في المراحل المتأخرة من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تشمل مضاعفات التليف الكبدي النموذجي دوالي المريء، دوالي قاع العين ، استسقاء (بطن مائي) ، كبد سرطانو الدماغ اختلال وظيفي.
التشخيص وتطور المرض
في حالة الاشتباه في تليف الكبد الصفراوي الأولي ، يتم إجراء الاختبارات المعملية. مضاد الميتوكوندريا الأجسام المضادة (AMA) موجودة في دم من أكثر من 90 في المائة من جميع مرضى PBC. يمكن اعتبار هذه النتيجة وحدها دليلاً على وجود تليف الكبد الصفراوي الأولي. علاوة على ذلك ، فإن الجنرال قيم المختبر هي أيضًا أعلى من المعدل الطبيعي وتشير التهاب أو احتقان القنوات الصفراوية. إذا لم تقدم الاختبارات المعملية دليلاً دقيقاً ، فإن الكبد خزعة تم إنجازه. يمكن تأكيد التشخيص بأخذ أنسجة الكبد ، بالإضافة إلى أنه من المهم التمييز بين تليف الكبد الصفراوي الأولي وبين تليف الكبد الصفراوي الآخر. أمراض المناعة الذاتية. في السنوات السابقة ، كان متوسط العمر المتوقع لمرضى PBC يبلغ حوالي اثني عشر عامًا. ومع ذلك ، خلال هذه الفترة ، عادة ما يتم اكتشاف المرض في المرحلة النهائية. في الأساس ، يثبت مسار PBC أنه مختلف تمامًا من فرد إلى آخر. إذا كان مسار المرض خفيفًا ، فعادةً ما تكون هناك تغييرات طفيفة فقط ، بينما في حالات أخرى يكون من المتوقع حدوث تطور سريع للمرض. ومع ذلك ، في العصر الحديث ، لم يعد يعاني اثنان من كل ثلاثة مرضى PBC من تهديد للحياة تليف الكبد.
المضاعفات
في هذا المرض ، يعاني الأفراد المصابون من أمراض الكبد المختلفة. إذا لم يتم علاج هذا المرض ، في أسوأ السيناريوهات ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة حتى وفاة المريض. لهذا السبب ، يجب معالجة هذا المرض من قبل الطبيب بأي حال من الأحوال. الشخص المصاب يعاني في المقام الأول من التنخر. وبالمثل ، يؤدي هذا المرض إلى تليف الكبد وأخيراً إلى تدمير الكبد. يعاني المرضى من حكة و اليرقان. تجف الأغشية المخاطية في هذه العملية وهناك انزعاج في المفاصل، بحيث يعاني المرضى أيضًا من تقييد الحركة. بدون علاج ، أعراض مصاحبة غير سارة مثل البراز الدهني و أمراض المسالك البولية مفضل. في أسوأ الأحوال الكبد سرطان يحدث أيضًا ، وهو ما يتطلب عادةً ازدراع من العضو. كلما تم تشخيص المرض مبكرًا ، كانت احتمالات العلاج الكامل أفضل. في الحالات الشديدة ، يعتمد المرضى على زراعة الكبد من أجل الاستمرار في البقاء على قيد الحياة. يتم علاج المرض بمساعدة الأدوية.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
حكة و تغيرات الجلد تشير إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي ويجب توضيحها من قبل طبيب الأسرة أو طبيب الأمراض الجلدية في أسرع وقت ممكن. مع تقدم المرض ، تظهر أعراض مثل إعياء، شكاوى مشتركة أو اليرقان يمكن إضافتها ، والتي تحتاج أيضًا إلى توضيحها من قبل الطبيب. إذا كان الكبد أو طحال تحدث شكاوى ، فمن الأفضل استشارة الطبيب مباشرة. إذا تليف الكبد يحدث ، يجب استدعاء طبيب الطوارئ. يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي عند النساء في 90٪ من الحالات. عادة ما يصبح ملحوظًا بين سن 40 و 60. يجب استشارة الطبيب إذا كان هذا هو الحال عوامل الخطر تطبق وتحدث الأعراض المذكورة. ثم من الأفضل استشارة طبيب الأسرة أو أخصائي الطب الباطني. اعتمادًا على الأعراض ، يمكن أيضًا استشارة المتخصصين في أمراض الكبد وكذلك أطباء الجهاز الهضمي وأطباء الأمراض الجلدية. يتم العلاج الفعلي في عيادة متخصصة. يجب تقديم الأطفال لطبيب الأطفال في حالة ظهور الأعراض والشكاوى المذكورة أعلاه.
العلاج والعلاج
يتم علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي عن طريق إدارة of حمض أورسوديوكسيكوليك (UDC). يأخذ المريض هذا كجهاز لوحي لبقية حياته أو حياتها. في المرحلة المبكرة من PBC ، يمكن إبطاء المرض أو إيقافه باستخدام هذا الدواء. في المقابل ، فإن الاستفادة من مثبطات المناعة، التي كانت تدار في الماضي ، مثيرة للجدل. ومع ذلك ، فإنها عادة ما تكون مفيدة فقط في حالة وجود المناعة الذاتية الإضافي التهاب الكبد. إذا تطور تليف الكبد على الرغم من العلاج ، عملية زرع الكبد قد يكون ضروريا. يمكن لهذا التدخل الشامل علاج PBC في 75 بالمائة من جميع الحالات.
الوقاية
لا يمكن الوقاية من تليف الكبد الصفراوي الأولي. وبالتالي ، لا يزال البحث جاريًا لتحديد الأسباب الدقيقة للمرض.
متابعة
يتطلب تليف الكبد الصفراوي الأولي فحوصات متابعة منتظمة مراقبة من قبل الطبيب. يجب أن يتأكد المرضى من الالتزام بالمواعيد ، لأن التشخيص الدقيق هو أيضًا عنصر أساسي في متابعة العلاج. بهذه الطريقة ، يمكن اكتشاف الانتكاس في مرحلة مبكرة. يمكن مراقبة مسار المرض عن كثب من خلال فحوصات المتابعة. وفقًا للروتين ، يوصى بمواعيد المراقبة كل ثلاثة إلى ستة أشهر. إذا كان قيم المختبر يجب أن تتدهور في الفترة التي تلي الفعلي علاج، يتم جدولة مواعيد الفحص الإضافية. يجب على المرضى عدم تأجيل الفحوصات ، ولكن يجب مراجعة الطبيب في الوقت المناسب سواء أكان ذلك أم لا عملية زرع الكبد من الضروري أن يراقب المصابون الأعراض الأخرى للمرض. زيادة إعياء والحكة المتكررة تشير إلى التدهور. يساعد الإيقاع اليومي المنتظم في العثور على شيء معين تحقيق التوازن. يجب مراعاة فترات الراحة الكافية ومراحل النوم للتأكد من أن المريض حالة يحسن. بعد زراعة الكبد ، يُنصح بالرعاية طويلة الأمد. هذا متوفر في مراكز الزرع المناسبة. بالإضافة إلى توصيات الأطباء ، فإن الدعم النفسي من العائلة والأصدقاء مفيد جدًا أيضًا للمتضررين.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
مع مرض المناعة الذاتية هذا ، لسوء الحظ ، لا يوجد نهج علاجي يمكنه علاج المرض. ومع ذلك ، فإن الأدوية الموصوفة لا يمكن أن تخفف الأعراض فحسب ، بل تؤخر أيضًا الوقت حتى تليف الكبد وبالتالي زراعة الكبد اللازمة. لذلك ينبغي أن تؤخذ بانتظام. يجب أيضًا إجراء الفحوصات الطبية بانتظام. بسبب المشاكل النفسية المحتملة التي يمكن أن يسببها مثل هذا التشخيص ، المصاحبة العلاج النفسي يوصى به ، حيث يمكن مناقشة المخاوف والشكوك التي تنشأ بشكل مناسب وبالتالي التغلب عليها. من المفيد أيضًا تبادل الأفكار مع الأشخاص المتأثرين أيضًا. هناك مجموعة دعم الكبد بالإضافة إلى مجموعة مرضى في مركز الكبد إرلانجن. حتى أن هناك مجموعة فيسبوك لمرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي. أي شخص يبحث في هذا على الإنترنت سيجد بسرعة ما يبحث عنه. يعمل بشكل موثوق الجهاز المناعي مهم أيضًا ، خاصة في حالة الإصابة بأمراض المناعة الذاتية. هناك طرق عديدة لتقوية الجهاز المناعي. تخلص من السموم الإجراءات مثل التطهير المعوي أو تنقية علاجات مكملة للتدابير الغذائية مثل قليل الدسم الحمية غذائية يريح الكبد. على وجه الخصوص ، يجب تجنب الدهون الحيوانية ويجب استخدام الزيوت النباتية عالية الجودة الغنية بالأوميغا 3 بدلاً من ذلك. أوميغا 3 الأحماض الدهنية توجد ، على سبيل المثال ، في زيت بذر الكتان أو جوز نفط. علاوة على ذلك ، يجب على الأشخاص المصابين بأمراض الكبد على وجه الخصوص تجنبها إجهاد. بدلا من ذلك ، الكثير من النوم والراحة ، فضلا عن الكثير من التمارين ، مثل المشي لمسافات طويلةأو المشي أو سباحة، يشار إلى.
