الجنف: الأسباب

التسبب (تطور المرض)

الجنف هو انحناء جانبي للعمود الفقري ناتج عن عدم تناسق المكونات الفردية للعمود الفقري. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأجسام الفقرية ملتوية. في الحالات القصوى ، وظيفة اعضاء داخلية قد تضعف. يمكن تصنيف الجنف حسب السبب:

  • الجنف مجهول السبب (حوالي 85٪ من جميع الجنف الهيكلي ؛ يبدأ في مرحلة الطفولة والمراهقة / المراهقة) - كلما كان المريض أصغر سنًا (العمر الهيكلي) وكلما ارتفع المنحنى الرئيسي ، زاد خطر التقدم (خطر التقدم)
  • التنكسية الجنف: التغيرات المرتبطة بالتآكل في قطاعات حركة العمود الفقري (الجنف "de novo").
  • ليفي الجنف: متلازمة مارفان؛ تندب الجنبي (سماكة بكى) ، تقلصات الندبة. ما بعد الصدمة؛ حالة ن. رأب الصدر (إعادة تشكيل الصدر /صدر عن طريق الاستئصال الجراحي لواحد أو أكثر ضلوع).
  • الجنف العضلي كسبب لمرض العضلات الأساسي (العمود الفقري وضمور العضلات) ؛ عيوب المسوكيل الخلقية.
  • الجنف العصبي (الجنف العصبي): على سبيل المثال ، ضمور العضلات الشوكي (ضمور العضلات الناجم عن الفقد التدريجي للخلايا العصبية الحركية في القرن الأمامي للحبل الشوكي ؛ عادة ما يؤدي إلى الجنف الصدري) ، شلل الأطفال (شلل الأطفال) ، التشنج ، الشلل الدماغي (اضطرابات الحركة بسبب تلف الدماغ في مرحلة الطفولة المبكرة)
  • الجنف العظمي الغضروفي. حدوث في:
    • التشوهات الخلقية (الخلقية) (الجنف الخلقي ، الجنف التشوهي): على سبيل المثال ، متلازمة كليبل فيل.
    • التعظم اضطرابات / خلل التعظم (اضطراب تكوين العظام).
    • تشوهات العمود الفقري بسبب الالتهاب ، هشاشة العظام (فقدان العظام) ، رضوض (إصابة ، حادث) ، ورم.
  • تقويم العظام أو الجنف العظمي. حدوث في:
    • التشوهات الخلقية (الخلقية) أو المكتسبة في العمود الفقري بما في ذلك diastomatomyelia (انظر أدناه) و myelodysplasia (تشوه العظام أو الحبل الشوكي).
    • أمراض الهيكل العظمي الجهازية
    • تشوهات العمود الفقري والضلع
  • الجنف اللاحق للصدمة: بعد الصدمة (حادث يتضمن العنف) ، بتر أو جراحة ورم في العمود الفقري.
  • الم الجنف: على سبيل المثال ، القرص الغضروفي (BSP ، القرص الغضروفي).
  • الجنف المتلازمي: الجنف في سياق المتلازمات والأمراض الجهازية.
  • الجنف المرتبط بالأمراض الجهازية: مثل الودانة ، متلازمة مارفانورم ليفي عصبي ، تكون العظم الناقص.
  • الجنف الثابت: على سبيل المثال ساق تناقض في الطول (يرجع في الغالب إلى تقصير الساق).

المسببات (الأسباب)

أسباب السيرة الذاتية

  • العبء الجيني من الآباء والأجداد (انظر أدناه) ؛ جنف المراهقين: ما يقرب من 30٪ من جميع المرضى لديهم تاريخ عائلي من الجنف
    • أمراض وراثية
      • متلازمة أرنولد كياري ، النوع الأول - مجموعة من اضطرابات النمو مع إزاحة أجزاء المخيخ من خلال الثقبة الكبيرة (الفتحة القذالية) مع ما يصاحب ذلك من الحفرة الخلفية المصغرة في نفق فقري (قناة العمود الفقري)؛ النوع 1: يوجد هنا إزاحة في اللوزتين المخيخيتين (جزء من المخيخ؛ تنتمي إلى المخيخ الجديد ، الذي يشكل معظم المخيخ). كمضاعفات ، تكهف النخاع (تشكيل تجويف في المادة الرمادية من الحبل الشوكي) قد يحدث. الأسباب: غير متجانسة ، غير معروفة في الغالب ، جسمية متنحية؟ ؛ تمت مناقشة الأسباب متعددة الجينات مع مشاركة عوامل ماسخة داخلية.
      • إعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد (AMC) - تصلب مفصل خلقي (خلل في الشكل) ؛ يشمل هذا المصطلح العديد من الاضطرابات الوراثية التي تتميز بخلع المفاصل وتيبسها ؛ وراثة وراثة متنحية.
      • متلازمة Ehlers-Danlos (EDS) - اضطرابات وراثية سائدة وراثي جسمي متنحي ؛ مجموعة غير متجانسة ناتجة عن اضطراب في تخليق الكولاجين ؛ يتميز بمرونة متزايدة للجلد وقابلية غير عادية للشرب لنفسه (موطن "الرجل المطاطي")
      • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP ؛ مرادفات: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva ، التهاب العضلات ossificans progressiva ، متلازمة Münchmeyer) - مرض وراثي مع وراثة جسمية سائدة ؛ يصف المرضية التقدمية التعظم (تعظم) الأنسجة الضامة والداعمة لجسم الإنسان ، مما يؤدي إلى تعظم العضلات ؛ بالفعل عند الولادة ، تظهر أصابع القدم الكبيرة القصيرة والمُلتوية كأعراض غير محددة.
      • رنح فريدريك (FA ؛ مرض فريدريك) - مرض وراثي مع وراثة وراثة متنحية ؛ مرض تنكسي مركزي الجهاز العصبي، مما يؤدي ، من بين أمور أخرى ، إلى اضطراب أنماط الحركة ؛ الشكل الوراثي الأكثر شيوعًا من الرنح (اضطراب الحركة) ؛ يبدأ المرض بشكل عام طفولة أو البلوغ المبكر.
      • بيلة هوموسيستينية - اسم جماعي لمجموعة من الاضطرابات الأيضية الوراثية المتنحية الوراثية التي تؤدي إلى زيادة تركيزات الأحماض الأمينية الحمض الاميني في ال دم و homocystine في البول مما يؤدي إلى أعراض مشابهة ل متلازمة مارفان.
      • شلل العمود الفقري الطفلي Werdnig-Hoffmann (SMA type I) - مرض وراثي يؤدي إلى هزال العضلات ؛ الجلوس الحر بحكم تعريفه لم يتم تعلمه ؛ يبدأ المرض في الرحم أو خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة ؛ تحدث الوفاة عادة في أول سنتين من العمر بسبب فشل الجهاز التنفسي أو العدوى
      • متلازمة كلاينفلتر - مرض وراثي ذو وراثة متفرقة في الغالب: انحراف كروموسومي عددي (اختلال الصيغة الصبغية) للجنس الكروموسومات (شذوذ الجونوسومات) الذي يحدث فقط في الأولاد أو الرجال ؛ في معظم الحالات التي تتميز بوجود كروموسوم X زائد (47 ، XXY) ؛ الصورة السريرية: القامة الكبيرة ونقص تنسج الخصية (الخصية الصغيرة) ، الناجم عن قصور الغدد التناسلية (قصور الغدد التناسلية) ؛ عادة بداية البلوغ بشكل عفوي ، ولكن تقدم البلوغ ضعيف.
      • متلازمة مارفان - مرض وراثي يمكن أن يورث على حد سواء جسمي سائد أو يحدث بشكل متقطع (كطفرة جديدة) ؛ النظامية النسيج الضام المرض الذي يلاحظ بشكل رئيسي بواسطة قامة طويلةوالأطراف العنكبوتية وفرط التمدد في المفاصل؛ 75٪ من هؤلاء المرضى لديهم تمدد الأوعية الدموية (مرضي (مرضي) انتفاخ جدار الشرايين).
      • الورم العصبي الليفي - مرض وراثي له وراثة سائدة وراثية ؛ ينتمي إلى phakomatosis (أمراض الجلد والجهاز العصبي) ؛ يتم تمييز ثلاثة أشكال مختلفة وراثيا:
        • الورم العصبي الليفي من النوع الأول (داء فون ريكلينجهاوزن) - يتكون لدى المرضى أورام ليفية عصبية متعددة (أورام عصبية) خلال فترة البلوغ ، وغالبًا ما تحدث في الجلد ولكنها تحدث أيضًا في الجهاز العصبي ، والحجاج (محجر العين) ، والجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) ، وخلف الصفاق تقع خلف الصفاق على الظهر باتجاه العمود الفقري)
        • [الورم العصبي الليفي من النوع 2 - تتميز بالثنائي (ثنائي) العصب السمعي (ورم شفاني دهليزي) ومتعدد السحائية (أورام سحائية).
        • الورم الشفاني - متلازمة الورم الوراثي]
      • تكون العظم الناقص (OI) - الاضطرابات الوراثية ذات الوراثة الصبغية السائدة ، الوراثة المتنحية الجسدية الأقل شيوعًا ؛ يتم التمييز بين 7 أنواع من تكون العظم الناقص ؛ تم تغيير السمة الرئيسية لنوع OI I الكولاجين، مما يؤدي إلى ارتفاع غير طبيعي في هشاشة العظام (مرض هشاشة العظام).
      • تثلث الصبغي 21 (متلازمة داون) - اضطراب وراثي يحدث عادة بشكل متقطع ؛ الطفرة الجينية الجينية أو الصبغية الأحادية التناسلية ، والتي تحدث فقط عند النساء والفتيات والتي يكون فيها كروموسوم X واحد فقط بدلاً من اثنين ؛ بالإضافة إلى السمات الجسدية التي تعتبر نموذجية لهذه المتلازمة ، فإن القدرات المعرفية للشخص المصاب عادة ما تكون ضعيفة
      • متلازمة تيرنر (المرادفات: متلازمة Ullrich-Turner ، UTS) - اضطراب وراثي يحدث عادة بشكل متقطع ؛ لدى الفتيات / النساء اللواتي يتمتعن بهذه الخصوصية كروموسوم X وظيفي واحد فقط بدلاً من الكروموسوم المعتاد (monosomy X) ؛ من بين أمور أخرى. من بين أمور أخرى ، مع وجود شذوذ في صمام الأبهر (33٪ من هؤلاء المرضى لديهم أ تمدد الأوعية الدموية/ انتفاخ مريض من شريان) ؛ إنه الشكل الأحادي الوحيد القابل للحياة في البشر ويحدث مرة واحدة تقريبًا من بين 2,500 مولود جديد.
  • العمر - تقدم العمر (جنف البالغين).
  • حجم الجسم - يرتبط بشكل إيجابي مع شدة تشوهات العمود الفقري.

الأسباب السلوكية

  • يرتبط مؤشر كتلة الجسم الأقل من المتوسط ​​(مؤشر كتلة الجسم ؛ وأيضًا مؤشر كتلة الجسم (BMI) بتشوهات العمود الفقري الشديدة

الاضطرابات المرتبطة بالمرض

  • جنف المراهقين - الجنف عند البالغين.
  • Diastematomyelia - مجموعة من التشوهات الخلقية (الخلقية) من جمجمةوالعمود الفقري و الحبل الشوكي حيث تكون الصفيحة العصبية لـ جنين لا يغلق في الأنبوب كالمعتاد ، لكنه يظل مفتوحًا أكثر أو أقل حتى الولادة ؛ حدوث متقطع.
  • اعتلالات الأجنة بجميع أنواعها
  • أمراض الجنين بجميع أنواعها
  • جنف الأطفال - الجنف يحدث عند الأطفال.
  • شلل العمود الفقري الطفلي Werdnig-Hoffmann - مرض وراثي يؤدي إلى ضمور العضلات.
  • جنف الأحداث - الجنف يحدث عند المراهقين.
  • متلازمة كليبل فيل (مرادف: تخليق عنق الرحم الخلقي) - متلازمة خلقيّة نادرة من تشوه في العمود الفقري العنقي وتشوهات أخرى محتملة.
  • القيلة النخاعية السحائية - نتوء جزء من الحبل الشوكي بسبب خلل في العمود الفقري.
  • الشلل الجزئي (المرتبط بالشلل) الجنف.
  • شلل الأطفال (شلل الأطفال)
  • الجنف اللاحق للصدمة
  • جنف الأطفال (ملاحظة: يتم تشخيص الجنف الخلقي بالنتائج البولية التناسلية (مثل الكلى حدوة الحصان) في حوالي 25٪ من الحالات ونتائج القلب في 10٪)
  • الشلل التشنجي
  • تكهف النخاع - مرض نادر في النخاع الشوكي. قد يكون المرض ناتجًا عن اضطراب في النمو أو قد يتطور بعد إصابة أو ورم أو التهاب. يوجد في تكوين تجاويف في المادة الرمادية للحبل الشوكي ، وخاصة النخاع العنقي والصدري.
  • الأمراض الجهازية: مثل الودانة ، متلازمة مارفان ، الورم العصبي الليفي ، تكون العظم الناقص.

عمليات

  • زوست. ن. رأب الصدر (إعادة تشكيل الصدر /صدر عن طريق الاستئصال الجراحي لواحد أو أكثر ضلوع).

أسباب أخرى

  • صدمة