جميع أشكال تصلب الجلد تشترك الأعراض الرئيسية للتصلب الجلدي. قد تشير الأعراض والشكاوى الأخرى التالية إلى تصلب الجلد الحوفي الجلدي المزمن:
تصلب الجلد المحيطي الجلدي المزمن: يقتصر على الجلد والأنسجة المجاورة مثل الدهون تحت الجلد والعضلات والعظام. الشكل الأكثر شيوعًا لتصلب الجلد يتم تمييز الأنواع الفرعية التالية:
- الترسبات النوع (morphaea) - التوطين: الجذع ، عادة بؤر متعددة.
- بؤر بيضاوية محددة بشكل حاد.
- يصل حجمها إلى 15 سم
- تطوير على ثلاث مراحل: 1. حمامي (بشرة احمرار) ، 2. تصلب (تصلب) ، 3. ضمور (نقص) / تصبغ.
- التركيز الفردي له حدود حمراء مزرقة ("حلقة أرجوانية" = علامة على نشاط مرض محلي).
- التصلب يشبه الصفيحة ولونه عاجي.
- في المرحلة النهائية ، يكون التركيز الفردي مصطبغًا باللون البني ومنكمشًا (= نشاط المرض المنطفئ).
- النوع الخطي - تتأثر الأطراف.
- أشكال خاصة:
- أشكال خاصة سطحية - شكل حمامي (حمامي ، ضمور) ؛ شكل نقطي (بؤر فردية صغيرة عديدة).
- شكل معمم - واسع بشرة مشاركة.
- أشكال خاصة عميقة - تحت الجلد تصلب الجلد (بؤر عقيدية جدرة (منتشرة)) ؛ التهاب اللفافة اليوزيني (متلازمة شولمان) (تؤثر على اللفافة الطرفية (اللفافة = مكونات الأنسجة الرخوة من النسيج الضام) وتحت الجلد (تحت الجلد) ، لا تؤثر على اليدين والقدمين ؛ بداية حادة ، مسار مزمن).
ملاحظات
- لا متلازمة رينود!
- يتم ترسيم بؤر واحدة بشكل حاد وتقتصر على بشرة (موضعية تصلب الجلد).
خصائص الشكلين الرئيسيين لتصلب الجلد الجهازي (SSc).
| تصلب الجلد الجهازي المحدود (lSSc). | تصلب الجلد الجهازي المنتشر (DSSc) |
| متلازمة رينود طويلة الأمد | متلازمة رينود قصيرة الأمد |
| الوجه واليدين والأطراف | جذع |
| ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) | التليف الرئوي ، مبكر |
| متلازمة كريست: مزيج من التكلس الجلدي (الترسب المرضي (غير الطبيعي) لأملاح الكالسيوم) ، متلازمة رينود (مرض الأوعية الدموية الناجم عن تشنج الأوعية الدموية (تشنج الأوعية الدموية)) ، خلل حركة المريء (خلل وظيفي في المريء) ، تصلب الأصابع (تصلب الأصابع) ، توسع الشعيرات (عادة تمدد مكتسب للأوعية الجلدية السطحية الصغيرة) | تورط الأعضاء الداخلية |
| مضاد السنترومير (CENP-B) -Ak (يرتبط ANA بالنمط المركزي في التألق المناعي غير المباشر). | الجسم المضاد لـ Scl-70 (مضاد لـ Scl70-AK (= مضاد لتوبويزوميراز- I-AK). |
قد تشير الأعراض والشكاوى الأخرى التالية إلى تصلب الجلد الجهازي (SSc):
أعراض الجلد
- الأعراض المبكرة
- متلازمة رينود (اعتلال الأوعية الدموية / مرض الأوعية الدموية الناجم عن تشنج الأوعية الدموية) - بشكل رئيسي اليدين ، ولكن تتأثر أيضًا مناطق الأوعية الدموية الأخرى ؛ يحدث في 90٪ من الحالات ، ويظهر ظاهرة ثلاثية الألوان النموذجية:
- تصلب الجلد / تليف الجلد
- الوجه
- الجذع والأطراف
- عدم انزلاق الجلد مع تقييد الحركة.
- الأيدي (هي المنطقة الأولى التي تتأثر بالمرض).
- الأظافر
- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات مع إصابة الجلد) (معدل إصابة الأظافر: 80٪):
- أعراض الظفر (تشوهات صفيحة الظفر / اضطرابات النمو):
- Trachyonychia (“خشن المسامير").
- الداحس (التهاب فراش الظفر)
- انقلاب الظفرة (شذوذ يلتصق فيه طبقة الظفر البعيدة لصفيحة الظفر بالسطح البطني).
- نزيف منشق
أعراض الغشاء المخاطي الجلدي
- تكلس (ترسب المرضي (غير طبيعي) من الكلسيوم أملاح) ، تحت الجلد (تحت الجلد).
- Poikiloderma ("الجلد المتنوع").
- ضمور
- تحولات الصباغ
- توسع الشعريات (الأوردة الوعائية)
- اضطرابات النمو / الضمور
- الثعلبة (تساقط الشعر)
- ضمور الأظافر (اضطرابات نمو المسامير).
- داء دهني (تثبيط تكوين الزهم).
- الغشاء المخاطي
- بؤر قرنية بيضاء من الفم الغشاء المخاطي (من الممكن أيضًا إصابة الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية).
مظاهر خارج الجلد (أعراض لا تؤثر على الجلد).
- المريء (أنبوب الغذاء)
- عسر البلع (صعوبة البلع).
- اضطرابات الحركة (بسبب تصلب الجدار).
- التهاب المريء الارتجاعي (التهاب المريء الناجم عن ارتداد (ارتجاع) حمض المعدة) / حرقة المعدة (حؤول باريت كمضاعفات ثانوية) ،
- رئة
- التهاب الحويصلات الهوائية (التهاب الحويصلات الهوائية)
- ضيق التنفس الجهد (ضيق التنفس تحت المجهود).
- الخلالية رئة المرض ("ILD") - مجموعة من أمراض الرئة تؤثر على ظهارة من الحويصلات الهوائية ، و البطانة من الشعيرات الدموية الرئوية ، والغشاء القاعدي ، والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية والمحيطة بالمفاوي في رئة؛ العلامات السريرية: ضيق في التنفس وقصور ناتج عن ممارسة الرياضة (حوالي 60٪ من مرضى SSc).
- التليف الرئوي (النسيج الضام إعادة عرض رئة مما يؤدي إلى تقييد وظيفي وظائف الرئة المحدودة).
- الالتهاب الرئوي (الالتهاب الرئوي)
- الشرايين الرئوية ارتفاع ضغط الدم (زيادة الضغط في الجهاز الشرياني الرئوي ، الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات).
- اضطراب التنفس الصناعي
- قلب
- عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)
- قصور القلب (قصور القلب / قصور القلب)
- ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)
- تليف عضلة القلب ("القلب المدرع")
- كلوي
- تصلب الأوعية الدموية
- تصلب الكلية (مرادف: اعتلال الكلية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم) - اعتلال الكلية غير الالتهابي (مرض الكلى) الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني (ارتفاع ضغط الدم) ، المرتبط بالبروتين (زيادة إفراز البروتين في البول) ويمكن أن يؤدي إلى قصور كلوي (ضعف وظائف الكلى)
- القصور الكلوي (القصور الكلوي).
- بيلة بروتينية (زيادة إفراز البروتين في البول:> 300 مجم / 24 ساعة).
- أزمة الكلى: زيادة متسارعة في ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) بقيم> 150/85 مم زئبق (على الأقل قياسين خلال 2 ساعة أو ضغط الدم الانبساطي> 24 مم زئبق) + انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي المقدر (GFR ؛ سعة الترشيح الكلى) بنسبة> 10٪ أو نقصان في معدل الترشيح الكبيبي المقيس <90 مل / دقيقة (حوالي 5٪ من مرضى SSc).
- أعراض الجهاز الهضمي (إذا كان المرض يصيب الجهاز الهضمي) [حتى 90٪ من المرضى].
- ما يقرب من 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من SSc يعانون من فرط نمو البكتيريا في الأمعاء الدقيقة.
- المستقيم سلس البول (سلس البراز).
- التهاب المفاصل (آلام المفاصل) وألم عضلي (ألم عضلي) - بسبب الجلد المشدود (حوالي 20-30٪ من المرضى).
- Arthritides ، جزئيا باسم "التداخل" مع الروماتويد التهاب المفاصل.
يتم تمييز ثلاثة أشكال من أنواع المودة اعتمادًا على ظهور وتطور تصلب الجلد / تليف الجلد:
- النوع Acral (I) - تصلب الجلد الجهازي المحدود.
- النوع التدريجي اللاصق (II) - تصلب الجلد الجهازي المحدود.
- النوع المركزي (III) - تصلب الجلد المنتشر.
- يبدأ على الصدر (صدر) و الوجه.
- التصلب السريع (تصلب) الجلد و اعضاء داخلية.
