الهيدروكسيل: الوظيفة والدور والأمراض

الهيدروكسيل عبارة عن تفاعلات كيميائية تتضمن إدخال مجموعات الهيدروكسيل في جزيء. في سياق التمثيل الغذائي ، الانزيمات توفير تحفيز الهيدروكسيلات. المناظرة الانزيمات تسمى هيدروكسيلاز.

ما هو الهيدروكسيل؟

في سياق التمثيل الغذائي ، الانزيمات توفير تحفيز الهيدروكسيلات. تسمى الإنزيمات المقابلة هيدروكسيلاز. الهيدروكسيل شائع جدًا في الكيمياء والكيمياء الحيوية. بشكل عام ، يعني الهيدروكسيل إدخال مجموعة هيدروكسيل واحدة أو أكثر في جزيء. تتكون مجموعة الهيدروكسيل من أ الهدرجة و أكسجين ذرة. هذه هي الطريقة ، من بين أمور أخرى ، كحول الميثانول يتشكل أثناء الأكسدة الحفزية للميثان. الإضافة التحفيزية لـ a ماء ينتج جزيء للإيثين الإيثانول. في العمليات الكيميائية الحيوية ، يتم دعم إضافة مجموعة الهيدروكسيل بشكل تحفيزي بواسطة ما يسمى هيدروكسيلاز. بمساعدة هيدروكسيلاز ، على سبيل المثال ، أكيد الأحماض الأمينية يمكن تحويلها إلى مواد فعالة مهمة في الكائن الحي. الهيدروكسيل ، على سبيل المثال ، يحول فينيل ألانين إلى تيروسين وتيروزين بدوره إلى DOPA. الإنزيمات المقابلة هي فينيل ألانين هيدروكسيلاز وتيروزين هيدروكسيلاز. بمساعدة التربتوفان هيدروكسيلاز ، يتم تحويل التربتوفان إلى 5 هيدروكسيتريبتوفان. في النسيج الضامأطلقت حملة الأحماض الأمينية برولين و يسين يتم تحويلها إلى هيدروكسي برولين وهيدروكسي ليسين ، على التوالي ، عن طريق الهيدروكسيل. هناك ، الهيدروكسيلات الأحماض الأمينية ضمان الربط المتقاطع القوي لـ الكولاجين وبالتالي أيضا قوة ل النسيج الضام. تفاعل هيدروكسيل مهم آخر يمثل تحويل البروجسترون للكورتيكوستيرويدات.

الوظيفة والدور

تعتبر الهيدروكسيلات تفاعلات كيميائية حيوية مهمة جدًا. على سبيل المثال ، ملف قوة of النسيج الضام يعتمد على تفاعلات الهيدروكسيل. في ال الكولاجين من النسيج الضام ، الأميني الأحماض برولين و يسين موجودة بتركيزات عالية. يمكن تزويد كلا المركبين بسهولة بمجموعة هيدروكسيل إضافية باستخدام هيدروكسيلاز. في هذه العملية ، يحدث الهيدروكسيل داخل البروتين. يتكون Hydroxyproline من البرولين والهيدروكسي ليسين من يسين. إن إنزيمات برولين هيدروكسيلاز و ليسين هيدروكسيلاز مسؤولة عن ذلك بمساعدة حمض الأسكوربيك (vitamin C ). تشكل مجموعات الهيدروكسيل مواقع التعلق لـ السكر المخلفات أو تضمن على الفور الارتباط المتبادل للبروتين الفردي الجزيئات. ينتج عن هذا الارتباط المتقاطع نسيج ضام قوي ومرن. تفاعل هيدروكسيل آخر هو تحويل الحمض الأميني فينيل ألانين إلى تيروزين. هذا التفاعل مهم للكائنات حقيقية النواة لأن التركيزات العالية من الفينيل ألانين في الخلية ضارة. يتم إضافة هيدروكسيل التيروزين إلى L-DOPA. L-DOPA هو كاتيكولامين وسلائف الدوبامين. وهكذا ، تحول الهيدروكسيل في النهاية إلى أمينو مهم الأحماض في النواقل العصبية. الأمر نفسه ينطبق على هيدروكسيل الحمض الأميني التربتوفان إلى 5 هيدروكسيتريبتوفان. يمثل هذا المركب بدوره مقدمة لـ السيروتونين، وآخر ناقل عصبي وهرمون الأنسجة. وأخيراً ، الهرمون الجنسي البروجسترون يتم تحويله عن طريق الهيدروكسيل إلى الكورتيكوستيرويدات ، وهي هرمونات التي تؤدي مجموعة متنوعة من المهام في الجسم. وتشمل هذه الجلوكوكورتيكويد الكورتيزول والقشرانيات المعدنية الألدوستيرون. هؤلاء هرمونات يتم تصنيعها بواسطة hydroxylations من البروجسترون وتحولات مجموعات الهيدروكسيل إلى مجموعات كيتو أو ألدهيد. بشكل عام ، الهيدروكسيلات هي المسؤولة عن تجميع العوامل البيولوجية المختلفة في الكائن الحي. يمكن للاضطرابات في ردود الفعل هذه قيادة للنجاة الصحية مشاكل.

الأمراض والعلل

تمثل العديد من الهيدروكسيلات خطوات وسيطة مهمة في عملية التمثيل الغذائي. عندما تحدث اضطرابات في الهيدروكسيل ، يتم أيضًا تثبيط خطوات التفاعل اللاحقة. وبالتالي ، سلبية كبيرة الصحية يمكن أن تحدث التأثيرات نتيجة لمثل هذه الاضطرابات. على سبيل المثال ، تثبيط هيدروكسيل البرولين والليسين في النسيج الضام الكولاجين يؤدي إلي ضعف النسيج الضام. في بعض الحالات ، يمكن أن يتمدد النسيج الضام بشكل مفرط. تدلى بشرة قد ينتج عن ذلك ، مع اعضاء داخلية لم يعد يحميها النسيج الضام على النحو الأمثل. هناك مجموعة متنوعة من الطفرات ، كل منها نادر جدًا ، هذا قيادة لعيوب في بنية إنزيمات ليسين هيدروكسيلاز أو برولين هيدروكسيلاز. يظهر كل عيب جيني فردي أعراضًا مختلفة ، لكن القاسم المشترك بينهم جميعًا هو ضعف النسيج الضام. الأعراض الأخرى متعددة. مكتسبة ضعف النسيج الضام داء الاسقربوط. يحدث داء الاسقربوط عندما يكون هناك نقص في vitamin C . Vitamin C أو حمض الأسكوربيك يدعم اثنين من هيدروكسيلاز المذكورة أعلاه. إذا لم يتم تزويد الجسم به فيتامين يمكن أن تدعم هيدروكسيلاز C و lysine وبرولين بصعوبة هيدروكسيلات ليسين وبرولين. الأنسجة الضامة ، مثل الأنسجة الأخرى في الجسم ، عرضة للتراكم والانهيار المستمر. الغياب المطول فيتامين ينتج عن C في النسيج الضام الضعيف لأن الهيدروكسيل لم يعد يعمل. تحدث مجموعة متنوعة من الأعراض الخطيرة مع التهابات متكررة ، والإرهاق ، وسوء الشفاء الجروح, بشرة مشاكل وانهيار العضلات والنزيف اللثة، متوسط حمى وأكثر بكثير. ومع ذلك ، تختفي هذه الأعراض بعد ذلك إدارة of فيتامين C.

مرض آخر مرتبط باضطرابات الهيدروكسيلات هو بيلة الفينيل كيتون. في بيلة الفينيل كيتون، لم يعد من الممكن تكسير الحمض الأميني فينيل ألانين إلى حد كافٍ لأن إنزيم هيدروكسيلاز فينيل ألانين (PAH) إما مفقود أو معطل. فينيل ألانين له تأثير ضار في التركيزات الأعلى. دماغ التنمية ضعيفة. نمو جمجمة توقفت أيضا. النتيجة عقلية تخلف. انخفاض فينيل ألانين الحمية غذائية in طفولة يمكن أن يمنع ظهور المرض. إذا كان لا يمكن معالجة التيروزين بالهيدروكسيل لأن التيروزين هيدروكسيلاز (TYH) مفقود ، فإن متلازمة سيجاوا النادرة جدًا تتطور. ال ناقل عصبي الدوبامين لم يعد ينتج بكميات كافية. تشمل الأعراض عدم استقرار المشي وأعراض شبيهة بمرض باركنسون. متي التربتوفان لم يعد ممكنًا هيدروكسيل بسبب عدم وجود إنزيم التربتوفان هيدروكسيلاز ، القليل جدًا السيروتونين لقد تكون. الاكتئاب في كثير من الأحيان النتائج. أخيرًا ، يمكن للاضطرابات في هيدروكسيل البروجسترون قيادة للأمراض ذات الصلة بالهرمونات.