Hemopexin: الوظيفة والأمراض

Hemopexin هو بروتين سكري يربط الهيم الحر بنفسه ، وبالتالي يقاوم الأكسدة في الأنسجة. ال كبد يأخذ مركب الهيم-هيموبكسين المركب ويجعله غير ضار. يمكن رؤية مستويات غير طبيعية من الهيموبكسين ، على سبيل المثال ، في الأورام الخبيثة سرطان الجلد وانحلالي الأنيميا.

ما هو الهيموبكسين؟

يمتلك بروتين Hemopexin قدرة ربط قوية للهيم ، والتي توجد في الهيموغلوبين, الانزيماتو الميوغلوبين. يمكن الهيم غير منضم قيادة مؤكسد إجهاد، لذلك يحتاج الجسم إلى تنظيمه. يُعرف Hemopexin أيضًا باسم beta-18-glycoprotein. لا تتكون البروتينات السكرية من البروتين فحسب ، بل تحتوي أيضًا على مكون كربوهيدرات. ينتمي الهيموبكسين أيضًا إلى بيتا جلوبيولين ، وهي مجموعة فرعية من الجلوبيولين. هؤلاء البروتينات تم العثور عليها في دم مصل الدم وغير قابل للذوبان فيه ماء. ترتبط وظائفهم بـ الجهاز المناعي، ضمن أشياء أخرى. بالإضافة إلى ذلك ، لديهم العديد من الوظائف المحددة مثل الانزيمات، النقل البيولوجي الجزيئات أو المنظمين دم الخصائص ، على سبيل المثال الرقم الهيدروجيني. بالإضافة إلى بيتا جلوبيولين ، توجد ثلاث مجموعات أخرى في جسم الإنسان ، والتي يطلق عليها علم الأحياء alpha-1 و alpha-2 و gamma-globulins.

الوظيفة والتأثيرات والأدوار في الجسم والصحة

عندما يلتقي الهيموبكسين بجزيء الهيم الحر في دم، تشكل المادتان رابطة مع بعضهما البعض. يحدث الهيم في الدم كجزء من صبغة الدم الحمراء الهيموغلوبينالذي يحتوي حديد ويمثل أحد مكونات خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء). وظيفتها الرئيسية هي النقل أكسجين. في العضلات ، الهيموغلوبين ما يعادل الميوغلوبين، والتي ، مع ذلك ، يمكن أن تكون ملزمة أكسجين بقوة أكبر. من خلال تكوين مركب الهيموبكسين ، يحمي الهيموبكسين الكائن الحي من التلف الناتج عن الهيم الحر ، والذي يمكن أن يتسبب في أكسدة الأنسجة الضارة. ما يسمى رد الفعل أكسجين الأنواع تتوسط في هذه العملية. وتشمل هذه الجذور مثل جذور ألكوكسيل وجذر الهيدروكسيل وجذر البيروكسيل ، ولكن أيضًا هيدروبيروكسيد وأنيون هيبوكلوريت وأوزون و الهدرجة بيروكسيد. في ظل ظروف خاضعة للرقابة ، يستخدم جسم الإنسان مثل هذه الأنواع من الأكسجين التفاعلية لمحاربة الطفيليات ، بكتيريا و الفيروسات. تحويل الطاقة في الميتوكوندريا تطلق أيضًا كميات صغيرة من أنواع الأكسجين التفاعلية. ومع ذلك ، خاصة في التركيزات العالية ، هم قيادة مؤكسد إجهادالذي لا يؤثر فقط البروتينات و الانزيمات، ولكن يمكن أن تؤثر أيضًا على الأغشية الخلوية والجينات. إذا كانت الأكسدة ناتجة عن الهيم الحر ، فيمكن أن يساعد الهيموبكسين في الحد من الضرر أو إيقاف العملية بشكل وقائي قبل حدوث إعاقات كبيرة. وفقًا لبعض الدراسات ، يلعب الهيموبكسين أيضًا دورًا في العمليات الالتهابية. ومع ذلك ، فقد وجد الباحثون أن كلا من مستويات الهيموبكسين المتزايدة والمنخفضة ترتبط ببعضها البعض. لم يتم بعد تحديد القواعد الدقيقة التي تتبعها العمليات الأساسية بشكل نهائي.

التكوين والتواجد والخصائص والقيم المثلى

يتكون الهيموبكسين في هيكله الأساسي من 462 الأحماض الأمينية التي هي لبنات بناء مرتبطة ببعضها البعض في سلسلة طويلة بمساعدة روابط الببتيد. HPX جينة، والذي يقع في الكروموسوم الحادي عشر في البشر ، وهو المسؤول عن تخليق البروتين. مثل المخطط ، يحدد الكود الجيني تسلسل الأحماض الأمينية ضمن هذه السلسلة. الريبوسومات استخدام نسخة من DNA (الرسول RNA أو mRNA) لترجمة المعلومات الجينية إلى بولي ببتيد. بعد اكتمال الترجمة ، تطوي سلسلة الأحماض الأمينية المصنعة وتفترض في النهاية التركيب المكاني للهيموبكسين. فقط في هذا الشكل ثلاثي الأبعاد يعمل البروتين الحيوي بكامل طاقته. يتم إنتاج Hemopexin في كبد، والذي يصنع أيضًا معظم الجلوبيولين الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، فإن كبد هو المسؤول عن إنتاج الهيم ويمتص الهيموبكسين عندما يربط الهيم به. هذه العملية جزء من تنقية الدم الطبيعية لجسم الإنسان. في مصل الدم ، يتراوح مستوى الهيموبكسين في الأشخاص الأصحاء من 50 إلى 115 مجم لكل ديسيلتر.

الأمراض والاضطرابات

قد تحدث مستويات غير طبيعية من الهيموبكسين في سياق أمراض مختلفة. في وجود خبيث سرطان الجلد، المقاسة من التركيز قد يزيد. الأورام الميلانينية الخبيثة هي أورام خبيثة باقة النمو من الخلايا الصباغية. الخلايا الصباغية بشرة الخلايا التي تحتوي على الصباغ الميلانين. هذه المادة ليست مسؤولة فقط عن درجة لون بشرةولكنه يمتص أيضًا ضوء الأشعة فوق البنفسجية. على الرغم من أن امتصاص ليست كاملة ، فهذه الآلية هي حماية مهمة ضد الإشعاع الضار المحتمل. الأشعة فوق البنفسجية هو أحد مكونات ضوء الشمس الطبيعي. لذلك ، حمامات الشمس المفرطة و ضربة شمس من بين عوامل الخطر المرتبطة بتطوير سرطان الجلد. سرطان الجلد الخبيث يُعرف أيضًا باسم الأسود بشرة سرطان لأن المرض يظهر على شكل ورم غامق من اللون البني إلى الأسود في الجلد. ومع ذلك ، من الناحية الإحصائية ، يختفي الورم الميلانيني المرئي خارجيًا في حوالي 20 ٪ من المصابين. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من سرطان غالبًا ما ينتشر في مرحلة مبكرة ويؤدي إلى مزيد من القرح في مناطق أخرى. تشمل خيارات العلاج الاستئصال الجراحي للورم ، وإذا لزم الأمر ، العلاج الإشعاعي علاج or العلاج الكيميائي. إذا كان سرطان الجلد الخبيث قد انتشر بالفعل ، علاج تعتبر هذه أيضًا. في حالة الانحلالي الأنيميا، عادةً ما ينخفض ​​محتوى الهيموبكسين في الدم ، حيث يتميز هذا النوع من فقر الدم بتفكك خلايا الدم الحمراء المحتوية على الهيم (كريات الدم الحمراء). يربط الهيموبكسين الهيم الذي تم إطلاقه ، مما يمنحه هيكلًا عامًا مختلفًا بخصائص متغيرة عن الهيموبكسين المفرغ. عند التحليل ، يمكن أن تكشف الاختبارات المعملية عن انخفاض مستوى الهيموبكسين في مصل الدم - في بعض الحالات لم يعد من الممكن اكتشاف البروتين على الإطلاق. يحدث انحلال الدم المرضي في سياق أمراض مختلفة ، بما في ذلك الخلية المنجلية والخلايا الكروية الأنيميا, عدم توافق ريسوسو ملاريا.