الجلوبيولين: الهيكل والوظيفة والأمراض

الجلوبيولين البروتينات وجدت في الكائنات الحية الحيوانية والبشرية. يمكن تقسيمها إلى أربع مجموعات. بالإضافة إلى alpha-1 globulins ، هذه البلازما البروتينات بما في ذلك alpha-2 globulins و beta globulins و gamma globulins. تتشكل معظم الجلوبيولين في كبد، وبعضها في خلايا البلازما. لديهم وظائف مختلفة جدا في جسم الإنسان. يمكن أن تشير الزيادة أو النقصان في مستويات معينة من الجلوبيولين إلى مجموعة متنوعة من الأمراض. على سبيل المثال ، المرض الوراثي هو ما يسمى بنقص alpha-1 antitrypsin.

ما هي الجلوبيولين؟

الجلوبيولين هي بلازما البروتينات وجدت في الحيوانات والبشر. كما أنها بمثابة وسائط تخزين للكائنات الحية النباتية. اليوم ، أكثر من مائة بروتين بلازما معروف. هم موجودون في دم البلازما في من التركيز حوالي 7.5 جرام لكل ديسيلتر. وهي مقسمة إلى الألبومين والجلوبيولين. تمثل الألبومات النسبة الأكبر من إجمالي محتوى البروتين بنسبة 60 في المائة ، تليها عن كثب ما يسمى المناعية. تتشكل معظم الجلوبيولين في كبد. من ناحية أخرى ، يتم إطلاق مجموعة فرعية من هذه البروتينات ، وهي جاما جلوبيولينز ، في دم بواسطة خلايا البلازما.

التشريح والبنية

يمكن تفسير تمييز البروتينات إلى الألبومين والجلوبيولين بخصائصها المختلفة وسلوك الذوبان. بينما الألبومات قابلة للذوبان في ماء، الجلوبيولين ضعيف الذوبان في الماء. يمكن تقسيم الجلوبيولين إلى أربع مجموعات. تشمل ما يسمى جلوبيولين alpha-1 ، على سبيل المثال ، ناقل البليروبين ، و Transcortin ، و Transcobalmin ، و alpha-1 antitrypsin. تشمل جلوبيولين ألفا 2 البلازمينوجين ، ألفا -2 ماكروغلوبولينو هابتوغلوبين. ترانسفيرينوالبروتين المتفاعل C والبروتينات الدهنية تنتمي إلى مجموعة بيتا جلوبيولين. مجموعة المناعية مثل IgA و IgE عبارة عن جلوبيولين جاما. تسمى الجلوبيولين بالبروتينات السكرية. هذه البروتينات هي جزيئات ضخمة تتكون من جزيء بروتين واحد أو أكثر السكر مجموعات مرتبطة ببعضها البعض. غالبًا ما تتكون هذه البروتينات من سكريات بسيطة مثل جلوكوز, سكر الفاكهة، أو المانوز.

الوظيفة والمهام

تمتلك مجموعات الجلوبيولين المختلفة وظائف مختلفة في الكائن البشري. مجموعة alpha-1 globulins هي مجموعة صغيرة نوعًا ما ، تمثل أربعة بالمائة فقط من إجمالي محتوى البروتين في دم بلازما. يلعب ما يسمى Alpa-1 antitrypsin دورًا خاصًا. هذا البروتين يسمى السربين. يحمي الجسم من سيرين بروتياز عن طريق تثبيط عملها. نتيجة لذلك ، يتم منع البروتين من التحلل إلى خلايا. يعمل البروتين بشكل خاص ضد هضم البروتين التربسين. تمثل الجلوبيولين Alpha-2 حوالي ثمانية بالمائة من محتوى البروتين الكلي في بلازما الدم. ذات أهمية من حيث الكمية ، على سبيل المثال ، هابتوغلوبين و alpha-2-macroglobulin. يلعب هذا الأخير دورًا في العمليات الالتهابية ، ولكنه بخلاف ذلك غير مهم من الناحية السريرية. هابتوجلوبين هو بروتين نقل ل الهيموغلوبين، صبغة الدم الحمراء. غير مجلد الهيموغلوبين مادة سامة ويمكن أن تلحق الضرر بالألياف العصبية حول الكلى على وجه الخصوص. لذلك ، فإن المهمة المركزية للهبتوجلوبين هي نقل صبغة الدم إلى الجهاز الشبكي البطاني. هناك يمكن تكسيره وإفرازه عن طريق الكلى. وبالتالي ، فإن هابتوغلوبين له أيضًا تأثير مضاد للجراثيم. في حين الهيموغلوبين مرتبط بالبروتين ، ولم يعد متاحًا كركيزة للكائنات الحية الدقيقة أثناء العدوى. تغطي بيتا جلوبيولين 12 بالمائة من محتوى البروتين الكلي. ممثل مهم لهذه المجموعة هو الجلوبيولين ترانسفيرين. ترانسفيرين هو بروتين نقل ل حديد، والتي لها تأثير سام في شكل غير منضم. المهم أيضا هو ما يسمى ب الفيبرينوجين. الفيبرينوجين هو المسؤول عن تخثر الدم. يغلق مفتوحا الجروح عن طريق تشكيل شبكة الفبرين. وتشمل غاما جلوبيولين ما يسمى المناعية. أنها تغطي حوالي 16 في المائة من محتوى البروتين في بلازما الدم. تتشكل هذه الجلوبيولين في خلايا البلازما ويتم إطلاقها من هناك إلى الدم. يلعب الغلوبولين المناعي دورًا مهمًا ، على سبيل المثال ، وهو مسؤول عن الاستجابة الأولية للأجسام المضادة لـ الجهاز المناعي. يفرز الغلوبولين المناعي أ بشكل أساسي على شكل الأجسام المضادة in سوائل الجسم لمحاربة مسببات الأمراض هناك.

الأمراض

A حالة يسمى نقص alpha-1 antitrypsin وهو مرض وراثي. في الأفراد المصابين ، الجلوبيولين ألفا -1 أنتيتريبسين لم يتم إنتاجه بشكل صحيح في ملف كبد وبالتالي لا يمكن نقلها إلى مجرى الدم. نتيجة ل، التربسين لم يعد مثبطًا في وظيفته ويهاجم خلايا الجسم. هذا النقص يضر في المقام الأول الرئتين والكبد. زيادة أو نقصان الجلوبيولين في جسم الإنسان يمكن أن يعطي مؤشرا على أمراض مختلفة. يمكن أن تحدث زيادة في جلوبيولين ألفا 1 ، من بين أمور أخرى ، في حالات العدوى الحادة وإصابات الأنسجة والأمراض الروماتيزمية ، قلب النوبات وأمراض الأمعاء الالتهابية أو الأورام. إذا نقص الكبد التهاب قد يكون موجودًا بالإضافة إلى نقص alpha-1 antitrypsin الموصوف بالفعل. يتم زيادة Alpha-2-globulins خلال المراحل الالتهابية الحادة في الجسم ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا مع الكلى الأمراض. لا يلزم أن يكون لنقص alpha-2-globulin أهمية إكلينيكية ، ولكنه قد يحدث في وجود سوء التغذية أو تدمير خلايا الدم الحمراء. قد يشير مستوى بيتا جلوبيولين المرتفع بشكل مفرط التهاب، تليف الكبد، نقص الحديدأو مرتفع كولسترول، من بين شروط أخرى. منخفض من التركيز في الدم يمكن أن يحدث مع سوء التغذية. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني الناس من أمراض المناعة الذاتية قد تحتوي على مستويات منخفضة من بيتا جلوبيولين. إذا كان غاما غلوبولين مرتفعًا ، فمن المحتمل أن يكون هناك بالفعل طويل الأمد التهاب داخل الجسم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إنتاج هذه الجلوبيولين في سرطانات الثدي. قد يشير انخفاض مستويات غاما غلوبولين إلى اضطراب خلقي في الجهاز المناعي. بالإضافة إلى ذلك ، قد يعاني المرضى من انخفاض جلوبيولين جاما بعد ذلك العلاج الكيميائي.