في أمراض الكلى ، النخاع الكلى يشير إلى مرض الكلى النخاعي الكيسي الذي يؤثر على النخاع الكلوي. على الرغم من وجود المرض منذ الولادة ، إلا أنه يظل أحيانًا بدون أعراض طوال الحياة. تشمل الأعراض المحتملة حصوات المسالك البولية و الكلى الحجارة على شكل الكلسيوم الودائع.
ما هو الاسفنج النخاعي؟
اسفنجة النخاع الكلى هو مرض الكلى الكيسي. منذ الولادة ، تحدث تغيرات كيسية في كلتا الكليتين أو أقل شيوعًا ، في أهرام النخاع والحليمات في النخاع الكلوي ، والتي ترتبط بأنابيب التجميع في الكلى. ضعف النخاع الكلوي وهرمها في قدرتها على تركيز البول بسبب التضخم الكيسي. وبالتالي ، غالبًا ما تفرز الكلى لدى الأفراد المصابين كمية قليلة جدًا من الحمض أو أكثر من اللازم الكلسيوم والشكل حصى الكلى. يمكن أن تتطور حصوات المسالك البولية أيضًا. في الحالات القصوى ، أنبوبي كلوي الحماض يطور. على الرغم من أن الكلى الإسفنجية النخاعية خلقي ، إلا أنها لا تعتبر من أمراض الكلى الوراثية. ليتم تمييزها عن المرض هي:
- أمراض الكلى النخاعية الكيسية من النوع الأول والثاني.
- وسحاف الكلية ، وهي وراثية إلى حد كبير.
بالنسبة للكلية الإسفنجية النخاعية المصحوبة بأعراض ، تم الإبلاغ عن معدل الانتشار من 1: 5000 إلى 1: 20000. بالنسبة للكلية الإسفنجية النخاعية بدون أعراض ، فإن الانتشار هو 1: 200.
الأسباب
يحدث مرض الكلى الإسفنجي النخاعي عادةً بشكل عفوي. السبب الأصلي للتغيرات الكيسية غير معروف حتى الآن. لا محددة جينة أو الطفرات الصبغية المرتبطة بالمرض. يبدو أن انتقال المرض لا يمكن التنبؤ به. بسبب عدم القدرة على التنبؤ ، يعتقد العلماء أنه بدلاً من الأساس الجيني ، هناك مضاعفات في فترة الحمل هو السبب الأكثر احتمالا للمرض. مزيج من الجينات و العوامل البيئية هو أيضا قيد النظر. في حالة وجود مثل هذا المزيج ، يشتبه في الوراثة الصبغية السائدة للعوامل الوراثية. حتى لو كانت القابلية للإصابة وراثية بمعنى التصرف الوراثي ، في هذه الحالة ، ينتشر المرض حصريًا عندما يتلامس الشخص المصاب مع الشخص المصاب. العوامل البيئية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
خلقيًا ، في الكلى الإسفنجية النخاعية ، يكون التضخم الكيسي بارزًا في إحدى الكليتين أو كليهما. لا يجب أن يتأثر النخاع الكلوي بأكمله بالخراجات. تحدث التغييرات المترجمة أيضًا. يحدث التوسع الكيسي في المقام الأول في أنابيب التجميع الطرفية للنخاع الكلوي. في كثير من الأحيان ، تتشكل الأكياس أيضًا في أطراف الحليمات. تحتوي الأكياس الكلسيوم أكسالات الخرسانات. على الرغم من أن الكلى لدى الأفراد المصابين تحتفظ بشكلها الفسيولوجي ، إلا أنها تتمتع بمظهر إسفنجي. في معظم الحالات ، يتم تكبيرها أيضًا. تخلق الأكياس عوائق تغير الحمة. قصور كلوي لا يحدث عادة. عادة ما تظل الكلى الإسفنجية النخاعية بدون أعراض لفترة طويلة. في الواقع ، ما يقرب من نصف المصابين لا يزالون بدون أعراض لبقية حياتهم. إذا ظهرت الأعراض على الإطلاق ، فهي عادة حصوات في المسالك البولية والكلى ، أو مغص كلوي متكرر ، أو عدوى في المسالك البولية أو بيلة دموية.
تشخيص ومسار المرض
يتم تشخيص الإسفنج النخاعي عن طريق التصوير الشعاعي. يمكن أيضًا استخدام التصوير الحويضي لتأكيد التشخيص. في هذا الإجراء ، تملأ التجاويف الحليمية للكلى أولاً بدلاً من الكرات الكلوية. على الرغم من أن التغييرات خلقية ، فإن التشخيص عادة ما يكون متأخرًا. في معظم الحالات ، لا يُتوقع التشخيص حتى سن الرشد ثم عادةً ما يتوافق مع نتيجة عرضية. في كثير من الحالات ، لا يتم التشخيص أيضًا حتى العقد الخامس من العمر أو حتى بعد الوفاة. التكهن موات نسبيا. على سبيل المثال ، لا ينطبق انخفاض متوسط العمر المتوقع على الكلى الإسفنجية النخاعية. على الرغم من أن حصوات الكلى والكالسيوم البولية يمكن أن تسبب خطورة الم وبالتالي تقلل من جودة الحياة ، يمكنهم بسهولة أن يظلوا صامتين. وبالتالي ، فإن مدى المعاناة في وضع الكلى الإسفنجية النخاعية يعتمد على الحالة الفردية.
المضاعفات
تتسبب الكلية الإسفنجية النخاعية في تكوين أكياس داخل وحول الكلى. تتضخم نتيجة لذلك ولا يوجد شفاء ذاتي. في بعض الأحيان ، في أسوأ الأحوال ، قصور كلوي يمكن أن تحدث ، والتي يمكن أن تحدث أيضًا بدون علاج قيادة إلى وفاة المريض ثم يعتمد الشخص المصاب على المتبرع بالكلية أو غسيل الكلى من أجل الاستمرار في البقاء على قيد الحياة. ومع ذلك ، فإن الكلى الإسفنجية النخاعية ليست بالضرورة قيادة إلى المضاعفات أو الشكاوى في كل حالة ، بحيث يعيش العديد من المرضى حياتهم كلها مع الإسفنج النخاعي الكلوي دون أي قيود أو شكاوى. ومع ذلك ، فإن تشكيل حصى الكلى أو يمكن أن تزيد حصوات المسالك البولية. من المحتمل أيضًا حدوث المزيد من التهابات الكلى أو المسالك البولية. يمكن أن تكون أعراض الكلى الإسفنجية النخاعية محدودة نسبيًا عن طريق زيادة تناول السوائل والعلاجات المختلفة. عادة لا تحدث المضاعفات. ومع ذلك ، ليس من غير المألوف أن يعتمد المرضى على تناول الأدوية. مع العلاج الناجح ، لا ينخفض متوسط العمر المتوقع للمريض ولا تحدث مضاعفات أخرى.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
مع الكلى الاسفنجية النخاعية ، لا يعاني معظم المرضى من أي أعراض أو عدم انتظام. ينتج عن هذا في بعض الحالات عدم التشخيص خلال الحياة. يجب أن يشارك كل شخص في فحوصات المراقبة والفحوصات الروتينية المنتظمة حتى لو كانت خالية من الأعراض. تحدث هذه في السنوات الأولى من العمر وتقدم للبالغين من سن 35. كما تنشأ الحاجة إلى استشارة الطبيب بمجرد أن يلاحظ الشخص المعني وجود مخالفات أو شكاوى في منطقة الكلى. يجب استشارة الطبيب في حالة تغير نشاط الكلى أو الشعور المنتشر. اذا كان هناك مشاكل في التبول, دم في البول ، تشوهات في تناول السوائل أو إذا كان من الممكن الشعور بالقرح في منطقة الكلى ، يجب استشارة الطبيب. يعتبر التورم أو الشعور بالضغط في الجزء العلوي من الجسم مؤشرات على وجود تكيسات موجودة ، والتي يجب أن يوضحها الطبيب. مثابرة نحث على التبول مباشرة بعد الذهاب إلى المرحاض ، التهابات متكررة في المسالك البولية أو تكوين البولية و حصى الكلى تشير إلى وجود إسفنج نقي بالكلى. في حالة حدوث مغص ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. نظرًا لوجود خطر الإصابة بفشل الأعضاء ، يجب تنبيه الخدمات الطبية الطارئة على الفور في حالة حدوث تقلصات وحادة الم في الكلى.
العلاج والعلاج
العلاج السببي غير متاح بعد لمرض الكلى الإسفنجي النخاعي. هكذا، علاج هي أعراض حصرية. يمكن إجراء كل من العلاجات الدوائية والجراحة كعلاج للأعراض. خاصة في حالات مرض الحصوات في المسالك البولية أو الكلى ، يتم إجراء تفكك الحصوات. بالنسبة للحجارة الأصغر ، يتم التفكك بواسطة صدمة أمواج. بدون أي جراحة أو تخدير, صدمة أجهزة الموجة تنقل الصدمات إلى الأنسجة ماء، مما يؤدي إلى تحطيم خرسانات الكالسيوم. يفرز المريض الحصوات المحطمة في البول. لا يمكن إزالة الخرسانات الأكبر بهذه الطريقة. حتى مع وجود عدد كبير من الحصوات ، فإن الإزالة الجراحية هي العلاج المفضل. لمنع تكون الحصوات أو لتقليل خطر تكرارها بعد التفكك ، يجب على مرضى الكلى الإسفنجية النخاعية شرب الكثير ماء بقدر الإمكان. يعتبر شرب 2.5 لتر يوميًا كحد أدنى. ومع ذلك ، يمكن أيضًا منع تكون الحصوات عن طريق العلاجات الدوائية. لمكافحة فرط كالسيوم البول وكوقاية من تحص الكلية ، على سبيل المثال ، يتم إعطاء المرضى الثيازيدات ، والتي تقلل أيضًا من خطر الإصابة بحصوات الكلى والكلى. عادة ما يتم مواجهة التهابات المسالك البولية مضاد حيوي علاج.
التوقعات والتشخيص
يعتمد تشخيص الكلى الإسفنجية النخاعية على المظهر الفردي للمرض. ومع ذلك ، فإن الشفاء العفوي غير متوقع. تتشكل الأكياس على الكلى التي تتطلب عناية طبية. خلاف ذلك ، هناك خطر انتشار المرض وبالتالي زيادة في الصحية ضعف. في حالة وجود مسار غير موات للغاية للمرض ومظاهر مكثفة للمرض الوراثي ، قد يموت الشخص المصاب أيضًا قبل الأوان. النشاط الوظيفي للكلية محدود بسبب أورام الأنسجة. إذا لم يتم إجراء علاج طبي في الوقت المناسب ، فقد يحدث تلف لا يمكن إصلاحه في العضو. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث فشل في نشاط العضو. في هذه الحالات ، يوجد اضطراب يهدد الحياة. يكون الشخص المصاب مهددًا بالوفاة المبكرة ، وإذا بدأت الرعاية الطبية في أول عدم انتظام في تكوين الأنسجة ، فيمكن غالبًا علاج الأعراض تمامًا. يبدأ تفكك الأكياس أو الحصى. بعد ذلك ، يتم نقل الأجسام الغريبة بعيدًا عن طريق الكائن الحي وإخراجها. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء التدخلات الجراحية ، والتي تهدف أيضًا إلى إزالة الأجسام الغريبة. مع طريقة العلاج هذه ، يزداد خطر حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، فإنه غالبًا ما يمثل احتمال الانتعاش الوحيد. في مسار الحياة اللاحقة ، يمكن أن يحدث تكوين جديد للأجسام الغريبة في أي وقت.
الوقاية
حتى الآن ، لا يمكن منع الكلى الإسفنجية النخاعية ، حيث لم يتم توضيح أسباب المرض بشكل قاطع. ومع ذلك ، يمكن الحد من مخاطر الانزعاج ، على سبيل المثال ، من خلال ضمان أن المصابين يستهلكون سوائل كافية.
العناية بالناقهين
نظرًا لأن المرض وكذلك علاج الإسفنج النخاعي للكلية معقدان نسبيًا ، فإن الرعاية اللاحقة تنطبق على محاولة إيجاد طريقة جيدة للتعامل مع الموقف. هذا يمكن قيادة للاضطرابات النفسية ، والتي يجب أحيانًا توضيحها من قبل طبيب نفساني. علاج أو الاتصال بالآخرين المصابين يمكن أن يساعد في تقبل المرض بشكل أفضل. هذا يمكن أن يزيد من الرفاهية ، بغض النظر عن حقيقة أن العلاج مستمر. يمكن أن تؤدي الكلى الإسفنجية النخاعية إلى مضاعفات مختلفة وعدم الراحة لدى المريض إذا لم يتم علاجها. يجب على الأفراد المتأثرين مراجعة الطبيب المعالج بشكل منتظم والالتزام الصارم بالتعليمات من أجل مصلحتهم. وهذا يشمل أيضًا الحمية غذائيةالذي من شأنه أن يريح الكلى أثناء التجدد. في هذا الصدد ، تهدف الرعاية اللاحقة إلى التكيف مع الوضع غير المألوف وتعزيز نمط حياة صحي. يعتمد المسار الإضافي للمرض إلى حد كبير على شدته ، بحيث لا يكون التنبؤ العام ممكنًا في العادة. في بعض الحالات ، يكون متوسط العمر المتوقع للمريض محدودًا أيضًا.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
في حالة ظهور أعراض مرض الكلى ، يجب استشارة الطبيب أولاً. يمكن علاج الكلى الإسفنجية النخاعية بأعراض من قبل المصابين ، لكن هذا يتطلب تقييمًا شاملاً من قبل الطبيب. العلاج الدوائي المصاحب ، والذي يعمل على تقليل الم، صارمة الحمية غذائية يجب اتباعها. يجب تناول الكثير من السوائل (ثلاثة لترات على الأقل يوميًا) ، خاصة قبل النوم وبعد الوجبات. صحيفة الحمية غذائية يجب أن تتكون أساسا من تجنيب الطعام. اعتمادًا على شدة الكلى الإسفنجية النخاعية ، يوصى بتناول الأطعمة مثل الخضروات والفواكه والأطعمة قليلة الملح. يجب تجنب اللحوم والنقانق قدر الإمكان. قهوة و كحول يجب أيضًا تجنبها ، لأنها تمثل عبئًا إضافيًا على الكلى. بشكل عام ، يجب الانتباه إلى سلامة الجراثيم المعوية. بالتشاور مع الطبيب ، تطهير أو صيام يمكن إجراء علاج لتقوية الصحية من الأمعاء والكلى. عام الإجراءات مثل الرياضة وتجنب إجهاد لها تأثير إيجابي على الجسم كله وبالتالي على الكلى المريضة. إذا زادت الشكاوى رغم كل شيء الإجراءات، إنه من الأفضل أن حديث مرة أخرى مع الطبيب المسؤول.
