منفذ مزدوج البطين الأيمن يشير إلى تشوهات مختلفة من قلب. في هذه الحالة الشرايين الكبيرة والرئوية شريان والشريان الأورطي ، ينشأان حصريًا في البطين الأيمن.
ما هو البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج؟
منفذ مزدوج البطين الأيمن (DORV) هو الاسم الإنجليزي لبطين المخرج الأيمن المزدوج. يشير إلى التشوهات الخلقية في قلب. يحدث البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج عندما يحدث كل من الشريان الأورطي والرئوي شريان تنشأ في البطين الأيمن ، مما يؤدي إلى أ قلب خلل. عادة ، بالأكسجين دم يتم توفيره للجسم عن طريق الشريان الأورطي من البطين الايسر. الرئة شريان، أو الشريان الرئوي ، من ناحية أخرى ، غير مؤكسج دم من البطين الأيمن باتجاه الرئتين. التخصصان دم سفن تقع جنبًا إلى جنب. في حالات نادرة ، يمكن أيضًا أن يكون أصل الشريان الأورطي والشريان الرئوي هو البطين الايسر. ثم يتحدث الأطباء عن مخرج مزدوج البطين الايسر (DOLV) ، مما يؤدي إلى نفس الشكاوى مثل البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج. البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج يكون دائمًا مصحوبًا بعيب الحاجز البطيني (VSD) مع وجود ثقب في الحاجز القلبي. يشكل هذا الثقب المخرج الوحيد للبطين. كما أنه ليس من غير المألوف حدوث تضيق رئوي. علاوة على ذلك ، يمكن تصور تبديل الشرايين الكبيرة.
الأسباب
يحدث تطور البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج أثناء التطور الجنيني. والسبب هو ضعف دوران مجرى تدفق القلب ، والذي ينتج بدوره عن تشوه. في الطب ، يُصنف البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج كعلامة على التغاير (إزاحة الأعضاء في صدر وتجويف البطن). تعتبر هذه التشوهات أيضًا عيوبًا جانبية. لا يمكن تحديد أسباب تطور هذا العيب حتى الآن. حالات التجاذب غير المتجانسة نادرة الحدوث وتحدث في شخص واحد من بين 15,000 شخص. في كثير من الأحيان ، يظهر البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج مع تشوهات أخرى. وتشمل هذه في المقام الأول القناة الشريانية المستمرة ، وخلل الحاجز الأذيني ، و تضيق البرزخ الأبهر. يلعب موضع عيب الحاجز البطيني أو عيب الحاجز البطيني دورًا مهمًا في المظهر السريري للبطين الأيمن مزدوج التدفق. الأمر نفسه ينطبق على وجود تضيق رئوي. وهكذا ، يميز الأطباء بين عيب الحاجز البطيني تحت الرئة وبين عيب الحاجز البطيني تحت الأبهري أو شكل مختلط من كليهما. علاوة على ذلك ، من الممكن أيضًا حدوث عيب الحاجز البطيني الذي لا يقترب مكانيًا من الشريان الأورطي أو الشريان الرئوي. شكل خاص من البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج هو متلازمة توسيج-بينج. في هذه الحالة ، يقع عيب الحاجز البطيني تحت الشريان الرئوي. يؤدي تدفق الدم المتزايد الناتج إلى غمر الرئتين حقًا ، ويظهر الأطفال المصابون زرقة لأن الشريان الأورطي المهم بعيد جدًا عن عيب الحاجز البطيني.
الأعراض والشكاوى والعلامات
تختلف أعراض المخرج المزدوج للبطين الأيمن. على سبيل المثال ، تعتمد الأعراض على ما إذا كان صمام الشريان الرئوي قد تضيق أم لا. إذا كان هناك تضيق في الشريان الرئوي ، فهذا يُلاحظ في الأطفال المصابين بضعف الشرب وتسارعه. تنفس أو الفشل في الازدهار. في أسوأ الحالات ، هناك خطر الوفاة سكتة قلبية. في حالة البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج بدون تضيق رئوي ، يكون تدفق الدم الشرياني نحو الرئتين ، بينما يتم نقل الدم الوريدي بشكل كبير إلى الجسم. وهذا بدوره يؤدي إلى زرقة. بدون تصحيح رئوي ارتفاع ضغط الدم وشيك. تعتمد الأعراض في هذا الشكل المختلط على موضع عيب الحاجز البطيني. يشبه البطين الأيمن المخرج المزدوج مع تضيق رئوي رباعية فالو، وهو ما يمثل حوالي عشرة بالمائة من الجميع عيوب القلب الخلقية. في حالة وجود عيب الحاجز البطيني تحت الأبهري ، فلا يوجد زرقة، والذي يظهر في جميع الأشكال الأخرى. يختلط الدم الشرياني والدم الوريدي عبر عيب الحاجز البطيني ، مما يؤدي إلى الازرقاق.
تشخيص
تشمل إجراءات التشخيص الرئيسية المستخدمة لفحص البطين الأيمن ذو المخرجين غير الغازية تخطيط صدى القلب و Doppler ultrasonography: تسمح هذه الإجراءات بإدراك قصر الدائرة للدم عبر عيب الحاجز البطيني بالصوت والصورة. الأمر نفسه ينطبق على تشوه الدم سفن. للحصول على صورة دقيقة للبطين الأيمن مزدوج التدفق ، يقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحص باستخدام أ قسطرة القلب. إذا كان عيب القلب يمكن تصحيحه بالجراحة ، وعادة ما يأخذ البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج مسارًا مناسبًا. ومع ذلك ، في الحالات المعقدة ، قد تكون هناك حاجة إلى جراحة قلب إضافية بسبب ظهور مشاكل إضافية.
المضاعفات
البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج هو تشوه خلقي في القلب قد يتطور خلال الفترة الجنينية عندما يتم إزاحة الأعضاء. يحتوي العرض على عيب في الحاجز البطيني تحت الشريان الرئوي باعتباره أحد الأعراض المصاحبة حالة. لهذا الغرض ، يخرج الشريان الأورطي والشريان الرئوي من البطين الأيمن. ونتيجة لذلك ، تغمر الرئتان بالتدفق المفرط للدم. هذا يمكن قيادة في المواقف التي تهدد الحياة ، خاصة عند الأطفال الصغار. لا ينبغي تجاهل المضاعفات الناتجة. بشكل عام ، الأطفال الذين يعانون من البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج يميلون إلى أن يكونوا ضعفاء في الشرب ، وضيق التنفس ، واضطرابات النمو العامة ، والزرقة المرئية بسبب كثرة الدم غير المؤكسج و سكتة قلبية. بالإضافة إلى مشاكل الدورة الدموية ، هناك تشوهات أخرى مثل تضيق الشريان الصدري ، و إنسداد عادة ما يكون هناك عيب أو ثقب في الحاجز القلبي. في حالات المشقة ، هناك خطر رئة الضرر الناتج عن القلب-زرع الرئة. يواجه الوالدان على وجه الخصوص تحديات كبيرة في طفل لديه بطين أيمن مزدوج المخرج. الجراحة التصحيحية الإجراءات بدأت في مرحلة مبكرة. اعتمادا على مدى عيب القلب، بمساعدة آلة القلب والرئة. لتتآكد من ذلك أكسجين- يمكن ضخ الدم الغني في تداول مرة أخرى ، يتم إجراء ما يسمى بإعادة التوجيه مع استعادة الحاجز البطيني. يحتاج المرضى المتأثرون إلى فحوصات وأدوية مدى الحياة حسب الحاجة ، حتى بعد الجراحة.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
يجب استشارة الطبيب دائمًا إذا كان هناك ضعف في الشرب بسرعة تنفس، وغيرها من علامات البطين الأيمن مزدوج المخرج. إذا كان هناك ضيق في التنفس ، وزراق مرئي ، ومشاكل عامة في النمو ، فمن الأفضل أخذ الطفل على الفور إلى الطبيب المناسب. الأمر نفسه ينطبق في حالة لفترات طويلة تشنجات أو تشوهات واضحة في الأطراف. المشورة الطبية مطلوبة على أبعد تقدير في حالة حدوث تشوهات قيادة للحوادث أو السقوط. في حالة انهيار الدورة الدموية أو سكتة قلبية، يجب تنبيه خدمات الطوارئ على الفور. إذا تم تشخيص البطين الأيمن المخرج المزدوج ، فيجب مراقبة الطفل المصاب عن كثب من قبل الطبيب. في الحالات الشديدة ، يُنصح بإقامة أطول في المستشفى ، على الرغم من أن هذا يعتمد على طبيعة الأعراض والمسار العام للمرض. بشكل عام ، ومع ذلك ، ينطبق ما يلي: إذا كانت هناك علامات على وجود مخرج مزدوج للبطين الأيمن ، فمن الضروري مراجعة الطبيب وتوضيح الأعراض ومعالجتها إذا لزم الأمر. إذا حدثت مشاكل مرة أخرى بعد انتهاء العلاج ، يجب استشارة طبيب الأطفال أو طبيب الأسرة. جهات الاتصال الأخرى هي طبيب القلب وطبيب الأوعية. إذا كانت الأعراض والشكاوى غير محددة ، فيمكن الاتصال بخدمة الطوارئ الطبية.
العلاج والعلاج
الهدف من علاج البطين الأيمن مزدوج المخرج هو إنتاج تشريح طبيعي إلى حد كبير. أ آلة القلب والرئة يستخدم كجزء من الجراحة اللازمة. جزء أساسي من علاج يعيد توجيه الدم من البطين الأيسر نحو الشريان الأورطي. بهذه الطريقة ، فإن ملف أكسجين- الدم الغني يعود إلى الجسم تداول. علاوة على ذلك ، يتم أيضًا إصلاح عيب الحاجز البطيني عن طريق إغلاق الفتحة. من المهم أيضًا أن يكون لديك تدفق الدم دون عائق من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي. ينتج عن هذا إغلاق عيب الحاجز البطيني وكذلك إنشاء نفق أبهر. ومع ذلك ، يجب إجراء العملية في أسرع وقت ممكن لمواجهة الأضرار التي لحقت بالرئتين بسبب الرئة ارتفاع ضغط الدم. إذا لم ينجح هذا ، فقط قلب-رئة ازدراع استطيع المساعدة. حتى بعد النتيجة الإيجابية للعملية ، يجب إجراء فحوصات مدى الحياة للمريض.
التوقعات والتشخيص
هذا لأن البطين الأيمن المزدوج المخرج هو تشوه في القلب حالة يجب أن يعالج في جميع الحالات. في القيام بذلك ، يمكن قيادة إلى وفاة الشخص المصاب دون علاج ، مما يقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع. ال حالة له تأثير سلبي للغاية على نمو الطفل ويمكن أن يؤدي إلى اضطرابات في النمو ، تنفس الصعوبات وفشل القلب. ال اعضاء داخلية و الدماغ لا يتم تزويدها بما يكفي أكسجين، مما يتسبب في ضرر دائم لهم. لا يمكن عكس هذا الضرر. يعاني المصابون أيضًا من مشاكل في الدورة الدموية وانخفاض كبير في القدرة على التعامل معها إجهاد. في معظم الحالات ، يموت الأطفال من أعراض البطين الأيمن المزدوج المخرج إذا لم يتم علاج الحالة مبكرًا. عادةً ما يتضمن علاج البطين الأيمن المزدوج المخرج الجراحة. في معظم الحالات ، تكون هذه الجراحة ناجحة وتخفف الأعراض تمامًا. ومع ذلك ، في الحالات الشديدة ، تكون عمليات زرع القلب والرئتين ضرورية لعلاج المرض. ومع ذلك ، لا يمكن إجراء هذه العمليات دائمًا ، لذلك يموت هؤلاء المرضى عادةً.
الوقاية
لا توجد وقائية الإجراءات التي يمكن أن تؤخذ لمنع البطين الأيمن مزدوج المخرج. على سبيل المثال ، ملف عيب القلب هو بالفعل خلقي.
متابعة الرعاية
في معظم حالات البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج ، يكون لدى المريض خيارات قليلة جدًا و الإجراءات من الرعاية اللاحقة. في هذه الحالة ، يعتمد الشخص المصاب بأي حال من الأحوال على التدخل الذي يمكن أن يعالج تشوه القلب ، بحيث لا يأتي إلى مزيد من المضاعفات أو في أسوأ الأحوال وفاة الشخص المصاب. كلما تم التعرف على المرض وعلاجه في وقت مبكر ، كان المسار الإضافي للمرض أفضل عادة ، بحيث يكون التعرف المبكر على المرض في المقدمة في حالة البطين الأيمن المزدوج المخرج. كقاعدة عامة ، يتم بعد ذلك إجراء عملية جراحية على القلب لتخفيف الأعراض. حتى بعد العملية ، يعتمد الشخص المصاب على فحوصات دائمة ومستمرة للقلب من أجل اكتشاف المزيد من الضرر وعلاجه. حيث ازدراع من القلب أو أ رئة قد يكون ضروريًا أيضًا في بعض الحالات ، عادةً ما يقلل البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب. يجب على الأشخاص الذين يعانون بشكل عام أن يتعاملوا بسهولة مع أجسادهم وألا يخضعوا أنفسهم لمجهود غير ضروري. أسلوب حياة صحي وصحي الحمية غذائية، وكذلك الامتناع عن كحول و تبغ، يمكن أيضًا أن يخفف من الحالة.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
البطين الأيمن ذو المخرج المزدوج هو عيب خلقي في القلب يتشكل أثناء التطور الجنيني. لا توجد تدابير للمساعدة الذاتية يمكن للمريض أو والديه اتخاذها لمكافحة الحالة بشكل سببي. ومع ذلك ، من المهم التعرف على التشوه بسرعة ومعالجته بشكل احترافي. ما لم يتم اكتشاف الاضطراب قبل الولادة أو بعدها مباشرة ، يجب على آباء الأطفال المصابين الاستجابة على الفور. غالبًا ما لا يشرب الأطفال الذين يعانون من البطين الأيمن مزدوج المخرج بشكل صحيح ويتنفسون بشدة أو بمعدل متسارع. يجب دائمًا مناقشة هذه الأعراض على الفور مع الطبيب. يجب أن يخضع الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بالبطين الأيمن مزدوج المخرج دائمًا لعمليات جراحية متعددة معقدة. حتى يتم تصحيح الاضطراب ، هناك أيضًا خطر الموت القلبي المفاجئ. إذا لم تنجح العمليات الجراحية ، فعادة ما ينتج عنها تلف في الرئة. لا يمكن إنقاذ الطفل بعد ذلك إلا عن طريق زراعة القلب والرئة. يجب على الوالدين وأفراد الأسرة للطفل المصاب الاستعداد لفترة طويلة من الإقامة المنتظمة في المستشفى وزيارات الطبيب والتمريض المنزلي. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تكون حياة الطفل في خطر. يجب ألا يتحمل الآباء والأقارب هذا العبء الثقيل بمفردهم ، بل يجب أن يطلبوا العلاج النفسي في الوقت المناسب.
