متلازمة شيرج ستروس هي مرض التهابي صغير دم سفن وينتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية. اليوم ، يُعرف أيضًا في الطب باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA). تم تسميته في الأصل من قبل اثنين من علماء الأمراض الأمريكيين ، جاكوب تشيرغ ولوت شتراوس.
ما هي متلازمة شيرج ستروس؟
في هذا المرض ، تتأثر الشرايين والأوردة في نهاية مجرى الدم بشكل أساسي ولها بؤر دائمة التهاب. تعد متلازمة شيرج ستروس أولية التهاب الأوعية الدموية (التهاب of دم سفن) ؛ لا يوجد مرض جسدي أساسي آخر يسبب هذه الالتهابات الوعائية. نتيجة النشاط الالتهابي المستمر في سفن هو أن الأعضاء الموجودة خلف الأوعية المريضة لم تعد مزودة بما يكفي دم وبالتالي مع ما يكفي أكسجين. لذلك يحدث الضرر في المقام الأول إلى قلب والرئتين ، ولكن أيضًا للآخرين اعضاء داخلية، فضلا عن بشرة و الأعصاب.
الأسباب
تحدث متلازمة شيرج ستروس في المقام الأول في المرضى الذين يعانون بالفعل الربو أو آخر حساسية. بالإضافة إلى أعراض الربو ، تتطور الأورام الحبيبية ، مما يعني تراكم الخلايا الالتهابية العقدية في الأوعية الدقيقة للرئتين و بشرة. تحدث هذه من قبل الجسم الجهاز المناعي تحول ضد مكونات البروتين الأوعية الدموية الخلايا ، محاربتهم بمساعدة الكريات البيض وتدميرهم. هذه العملية تسمى رد فعل المناعة الذاتية. ال الجهاز المناعي ينقلب على مكونات الجسم ويدمرها. في الوعاء نفسه ، يؤدي رد الفعل المناعي الذاتي للجسم إلى حدوث تورم التهابي في جدار الوعاء الدموي ، مما قد يؤدي إلى إغلاق الوعاء الدموي تمامًا. نتيجة لذلك ، لم يعد بالإمكان تزويد الأعضاء المجاورة بما يكفي أكسجين والمغذيات. هذا أمر خطير بشكل خاص في قلب الشرايين إنسداد من هؤلاء يمكن قيادة ل نوبة قلبية وبالتالي الموت.
الأعراض والشكاوى والعلامات
أعراض متلازمة شيرج ستروس غير محددة إلى حد ما في البداية. في البداية ، يعاني معظم المرضى من الحساسية الربو المرتبطة التهاب الأنف التحسسي. مع تقدم المرض ، الالتهاب الرئوي مع حمى يطور. إذا كان قلب يتأثر بالآفات الالتهابية في الأوعية المحيطة ، وهذا يتجلى في قصور القلب، والتي يمكن قيادة ل نوبة قلبية إذا تم حظر الوعاء الالتهابي تمامًا. نظرًا لأن المرض يضر أيضًا بالخلايا العصبية الفردية في العديد من المرضى ، فقد يحدث خدر وشلل في المنطقة المصابة. إذا كانت المنطقة حول معدة والأمعاء تتأثر ، ألم في البطن و الإسهال قد يحدث. في ال بشرة في المنطقة ، يتجلى المرض في شكل قرح وسوء شفاء مفتوح الجروح.
تشخيص
إذا كان المصابون بالربو يعانون من أعراض أخرى مثل سكتة قلبية, الالتهاب الرئوي، متكرر التهاب من الجيوب الأنفية والتقرحات ونزيف الجلد ، سيأمر الطبيب بإجراء مزيد من الفحوصات. لهذا الغرض ، يتم أخذ عينات الأنسجة من مناطق الجلد أو الأعضاء المصابة وفحصها. علاوة على ذلك ، هناك زيادة في نسبة الخلايا الحبيبية اليوزينية ، وهي مجموعة فرعية من خلايا الدم البيضاءيمكن اكتشافه في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني ما يقرب من نصف المرضى من متلازمة شيرج ستروس بالتأكيد الأجسام المضادة يمكن الكشف عنها وهي موجهة ضد هياكل جسم المريض. بشكل عام ، النتائج المعملية ل فحص الدم تظهر مستويات مرتفعة من الالتهاب. الأشعة السينية التصوير المقطعيو التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن استخدامه للعثور على مواقع الالتهاب في القلب أو الرئتين أو الجيوب الأنفية.
المضاعفات
يعاني مرضى متلازمة شيرج ستروس من نشاط التهابي مستمر للشرايين والأوردة المتوسطة والصغيرة الحجم مما يؤدي إلى تدمير الأوعية المصابة. والنتيجة هي عدم وصول كمية كافية من الدم للأعضاء الموجودة خلف المناطق المتضررة. تظهر مضاعفات خطيرة عندما يتأثر القلب والرئتان. تلف الكلى. الأعصابوالأمعاء والجلد ممكن أيضًا. لا يعتمد التهاب الأوعية الدموية على أمراض أخرى تسبب مضاعفات إضافية. ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من الحساسية وخاصة الحساسية الربو، تنتمي إلى مجموعة المخاطر. يمكن أيضًا تناول بعض الأدوية قيادة لمضاعفات مرض الأوعية الدموية هذا. السمة المميزة لمتلازمة شيرج ستروس هي تراكم المواقع الالتهابية في شكل عقدي ، المعروف باسم الورم الحبيبي ، وهذا يؤدي إلى مرض المناعة الذاتية ، حيث يتم توجيه نظام الدفاع في الجسم ضد المكونات الفردية للجسم. تتكاثر البؤر الالتهابية وتسبب الأوعية الدموية إنسداد. بالإضافة إلى الربو التحسسي ، يعاني المرضى منه التهاب مخاطية الأنف, تنفس الصعوبات و ألم في الصدر. خفيف الالتهاب الرئوي مع حمى قد يحدث. الإسهالوفقدان الوزن ألم في البطن الأعراض المصاحبة لأمراض أعضاء البطن. إذا كان الفرد الأعصاب يحدث خدر في منطقة الإمداد مما يؤدي إلى الإصابة بالشلل. إذا كان القلب مصابًا ، فإن أسوأ سيناريو هو التهاب عضلة القلب ، سكتة قلبية أو نوبة قلبية. العلاج عن طريق الدواء. يعتمد معدل بقاء مرضى متلازمة شيرج ستروس على سرعة النجاح علاج وهي 60 في المائة ، على الرغم من أن مشاركة القلب أمر بالغ الأهمية.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
لسوء الحظ ، لا تظهر متلازمة شيرج ستروس مع أعراض مميزة بشكل خاص ، لذا فإن التشخيص والعلاج المبكر لهذا المرض غير ممكن في كثير من الحالات. يجب استشارة الطبيب إذا كان الشخص المصاب يعاني كثيرًا من التهاب مخاطية الأنف وربما أيضا من الربو وغيره تنفس الصعوبات. الحمى والالتهاب في الرئتين والأذنين قد يشير أيضًا إلى المتلازمة. في أسوأ الحالات ، يصاب الشخص المصاب بنوبة قلبية بسبب متلازمة شيرج ستروس وقد يموت بسببها. في حالة حدوث احتشاء ، يلزم العلاج الطبي الفوري من قبل طبيب الطوارئ. علاوة على ذلك ، قد يشير الخدر أو الشلل المؤقت أيضًا إلى المرض. الجروح التي تلتئم بشكل سيئ أو مستمر ألم في البطن و الإسهال يجب أيضًا فحصها من قبل طبيب لتجنب المزيد من المضاعفات. يمكن إجراء الفحص من قبل طبيب عام أو طبيب أنف وأذن وحنجرة. علاوة على ذلك ، يعد التصوير الأكثر دقة ضروريًا لإجراء تشخيص قاطع.
العلاج والعلاج
في البداية، علاج من المرض حصرا مع مضادات حيوية. بعد ذلك ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات في الغالب بجرعات صغيرة. هذه لها تأثير مضاد للالتهابات وبالتالي فهي تستخدم بشكل رئيسي في الأمراض الروماتيزمية. الهدف من العلاج هو الحفاظ على جميع وظائف الأعضاء عن طريق قمع علامات الالتهاب وبالتالي تطبيع قيم الدم. إذا كان القلب أو محيطي الجهاز العصبي في حالة الإصابة بمتلازمة شيرج ستروس ، يقوم الطبيب بإعطاء أحد مثبطات المناعة. إذا تُرك المرض دون علاج ، فإنه يؤدي إلى زيادة انتشار البؤر الالتهابية في أوعية الجسم ، مما يشكل خطر الإصابة إنسداد وقطع أكسجين إمداد خلايا الجسم الحيوية وأعضائه. يغلق مراقبة ضروري دائمًا للكشف المبكر عن التكرارات. كلما تم الكشف عن الانتكاس في وقت مبكر ، زادت سرعة تدخل الطبيب بأدوية أقل شدة. إذا حدثت شكاوى من الروماتيزم ، وزيادة الربو والشعور العام بالمرض مرة أخرى بعد تحسن طويل الأمد ، فقد تكون هذه تحذيرات من أعراض الانتكاس. نظرًا لأن متلازمة شيرج ستروس هي اضطراب مناعي التهابي نادر ، فإن تثقيف المرضى وأفراد الأسرة عنصر مهم بشكل خاص في علاج. يتم تقديم تثقيف المريض لأمراض الأوعية الدموية من قبل العديد من المراكز الطبية أو الجمعيات الحكومية في روماتزم الدوري. نظرًا لأن تشخيص المرض غالبًا ما يعني انقطاعًا كبيرًا في الجوانب الاجتماعية والمهنية والعائلية للمتضررين وأقاربهم ، يتم الإشارة إلى رعاية طبية مختصة وشاملة. في بعض الأحيان ، مرافقة العلاج النفسي قد يكون ضروريًا أيضًا للتعامل مع التشخيص وعواقب المرض. معدل البقاء على قيد الحياة للمتضررين على مدى خمس سنوات هو 60 في المائة. يلعب دورًا رئيسيًا هنا فيما إذا كانت أوعية القلب تتأثر بالبؤر الالتهابية.
التوقعات والتشخيص
في متلازمة شيرج ستروس ، لا يوجد علاج ذاتي. كقاعدة عامة ، لا تشتد الأعراض إلا إذا تُركت دون علاج ، وفي أسوأ الحالات يمكن أن تؤدي إلى وفاة الشخص المصاب. يعاني الشخص المصاب من الحمى والالتهاب الرئوي ، مما قد يؤدي أيضًا إلى التهابات أخرى في الجسم. مع تطورها ، يمكن أن تؤدي متلازمة شيرج ستروس أيضًا إلى نوبة قلبية إذا لم يتم علاجها بشكل صحيح. الم أو حتى الإسهال. إذا لم يتم علاج المتلازمة ، فسيكون هناك تأخير كبير في التئام الجروح وكذلك الشلل الدائم. في معظم الحالات ، يمكن علاج متلازمة شيرج ستروس جيدًا بمساعدة الأدوية. مسار المرض إيجابي ، لكن الأشخاص المصابين يعتمدون على استخدامه على المدى الطويل مثبطات المناعة. إذا تُركت دون علاج ، يمكن أن تؤدي متلازمة شيرج ستروس إلى انتشار المزيد من الالتهاب. حتى بعد العلاج الناجح ، يعتمد المرضى على فحوصات منتظمة لاكتشاف الانتكاس في مرحلة مبكرة. يعتمد ما إذا كان متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب قد انخفض بسبب المتلازمة إلى حد كبير على ما إذا كان القلب يتأثر بالمرض أم لا.
الوقاية
نظرًا لأن متلازمة شيرج ستروس هي مرض مناعي ذاتي التهابي روماتيزمي مع عدم وجود مرض أولي أساسي آخر ، فلا يوجد سبب وقائي الإجراءات يمكن أن تؤخذ. المهم بالنسبة للمرضى هو نمط حياة صحي ومتوازن الحمية غذائية وممارسة الرياضة البدنية. علاوة على ذلك ، من المهم أن يعرف المتضررون علامات التحذير من الانتكاس من أجل طلب العلاج الطبي وفقًا لذلك.
العناية بالناقهين
كان الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA) نادرًا نسبيًا ، والذي كان يُعرف سابقًا باسم متلازمة شيرج ستروس. تتطور المتلازمة على ثلاث مراحل. اعتمادًا على العمر الذي تحدث فيه المرحلة الأولى ووقت إجراء التشخيص الصحيح ، يتم تنسيق العلاج والمتابعة. هنا ، من المهم النظر في كل من الرعاية اللاحقة للمرحلة الأولى والتقدم إلى المرحلة الثانية من المرض. بهذا المعنى ، الرعاية اللاحقة الإجراءات غالبًا ما تتضمن تدابير وقائية في نفس الوقت. ومع ذلك ، قد تنقضي عدة سنوات بين تطور المراحل الفردية للورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (EGPA). في هذا الصدد ، قد تكون المتابعة ممكنة على فترات أطول في كل مرحلة من مراحل المرض. يعد متوسط وقت البقاء القصير نسبيًا بين التشخيص والمرحلة الثالثة بدون علاج طبي مشكلة. دون علاج ، في أفضل الأحوال ، يعيش 25 في المائة من الأفراد المصابين. بالنسبة للمرضى المعالجين طبيا ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة هو 75 في المائة. يزداد خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية الحادة بشكل كبير التهاب الأوعية الدموية. هذا وحده يتطلب متابعة دقيقة. مراقبة من العلاج بالكورتيكوستيرويد ضروري. بالإضافة إلى عوامل العلاج الكيميائي ، مضاد للفيروسات, المناعية، أو يمكن استخدام إجراءات مثل فصادة البلازما في الحالات الشديدة من متلازمة شيرج ستروس. تتطلب أساليب العلاج هذه أيضًا مراقبة والمتابعة بسبب الآثار الجانبية الشديدة والآثار اللاحقة. نظرًا لأنه يتم أيضًا اختبار مركبات جديدة في متلازمة شيرج ستروس ، تساعد التجارب السريرية على تحسين الفهم.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
تعد متلازمة شيرج ستروس اضطرابًا مناعيًا التهابيًا نادرًا جدًا. لذلك ، يعد تثقيف المرضى وعائلاتهم جزءًا مهمًا من العلاج. يوجد عدد من العيادات ، الصحية المراكز وشركات التأمين الصحي التي توفر التثقيف حول أمراض الأوعية الدموية. الاتحادات الإقليمية لل روماتزم الرابطة تشارك أيضا في هذا المجال. تكون فرص الشفاء للمريض أعلى كلما تم اكتشاف المرض وعلاجه في وقت مبكر. إذا تقدمت العمليات الالتهابية بالفعل إلى الحد الذي حدث فيه ضرر شديد للرئتين والقلب ، فإن فرص البقاء على قيد الحياة تقل بشكل كبير. لذلك فإن أفضل إجراء للمساعدة الذاتية هو استشارة طبيب مختص في أسرع وقت ممكن. في المراحل المبكرة ، تشبه المتلازمة التهاب الأنف التحسسي أو ربو خفيف. يجب على أي شخص يلاحظ هذه الأعراض بشكل متكرر دون معرفة الأسباب أن يقلل من هذه الشكاوى ، ولكن يجب أن يطلب توضيحًا طبيًا على الفور. مضادات حيوية يتم وصفها بانتظام كجزء من علاج متلازمة شيرج ستروس. لأن هذه المخدرات أيضا قتل مفيد بكتيريا في الأمعاء ، غالبًا ما ينتج عن ذلك إسهال شديد. يمكن للمرضى منع هذا التأثير الجانبي المزعج في كثير من الأحيان عن طريق تناول أطعمة بروبيوتيك ، مثل زبادي. أكثر فعالية هو المدخول المباشر للمزارع البكتيرية. المستحضرات المقابلة متوفرة في الصيدليات و الصحية محلات الأغذية. في العلاج الطبيعي ، هناك تغيير في الحمية غذائية موصى به لأمراض المناعة الالتهابية وخاصة أ حمية نباتية بدون حليب ومنتجات الألبان.
