في الماضي ، غالبًا ما كان الأشخاص الذين عانوا من مكانة عملاقة أو فرط في النوم منبوذين وعرضوا على أنهم عامل جذب. لم يتغير هذا الموقف ببطء حتى القرن الماضي وتم الاعتراف بالمكانة العملاقة كطبيب حالة.
ما هي العملاقة؟
القامة العملاقة هي المصطلح المستخدم لوصف ارتفاع غير عادي وفوق المتوسط بشكل كبير. بشكل عام ، يعتبر الأشخاص الذين هم في أعلى ثلاثة في المائة من الأطول في فئة العمر والجنس لديهم مكانة عملاقة. تشير التصنيفات الأكثر تحديدًا إلى سبب النمو الهائل. على سبيل المثال ، يُشار إلى المكانة العملاقة المستحثة بالهرمونات باسم القامة العملاقة للغدة النخامية ، بينما يُشار إلى المكانة العملاقة المستحثة وراثيًا باسم القامة العملاقة البدائية. الأسماء الأخرى للنمو العملاق هي فرط النوم والعملقة. شكل خاص من أشكال العملقة ضخامة الاطراف، حيث يتم تضخيم أطراف الجسم وأطراف الجسم فقط ، مثل القدمين أو الأذنين أو العينين أو الذقن. يعد النمو العملاق ظاهرة نادرة جدًا في ألمانيا. سنويًا ، يصاب حوالي ثلاثة إلى أربعة من كل مليون شخص بالمرض.
سبب
السبب الأكثر شيوعًا للقامة العملاقة هو اختلال التوازن الهرموني. يمكن أن يكون لهذا الخلل عدة محفزات. خلال مرحلة النمو ، فإن الغدة النخامية (الغدة النخامية) ، وهو المسؤول عن إنتاج وإفراز النمو هرمونات، قد يكون منزعج. في هذه الحالة ، يفرز الكثير من هرمون النمو ، مما يؤدي إلى نمو غير منضبط للجسم. في معظم الحالات ، يكون سبب هذا الاضطراب هو ورم حميد في الغدة النخامية. يمكن أن يكون لأورام البنكرياس أيضًا تأثير على النمو منذ النمو هرمونات يتم إنتاجها أيضًا هناك. ومع ذلك ، فإن الأورام ليست مسؤولة دائمًا عن فرط النوم. خلقي فرط نشاط الغدة الدرقية أو مرض السكري للأم أثناء فترة الحمل ويمكن أيضا قيادة لنمو الرضع العملاق ، لأن الهرمون تحقيق التوازن هو أيضا منزعج. تشمل المحفزات النادرة للغاية للعملقة أيضًا عيوبًا وراثية مثل متلازمة كلاينفلتر، حيث يكون لدى الذكور كروموسوم X إضافي.
الأعراض والأعراض والعلامات
السمة المميزة للمكانة العملاقة هي ارتفاع أعلى بكثير من المتوسط. المتوسط في هذه الحالة يعتمد على العرق والعمر والجنس. يوجد شكل من أشكال فرط الدم عندما يكون الارتفاع في النسبة المئوية الأولى. كقاعدة عامة ، في مكانة عملاقة ، جميع أجزاء الجسم باقة النمو بالتساوي بما يتناسب مع ارتفاع الجسم. ومع ذلك ، هناك بعض أشكال حالة حيث تصبح الأطراف وأطراف الجسم فقط أطول من المتوسط. في كثير من الحالات ، تكون القامة العملاقة ملحوظة بالفعل عند الرضع والأطفال. غالبا ما يعانون من آلام متزايدة. غالبًا ما يبكون الأطفال الرضع والأطفال الصغار لهذا السبب. هذا الم يستمر حتى مرحلة البلوغ المبكرة ويصبح لا يطاق بالنسبة لبعض المرضى. اعتمادًا على نوع وشدة النمو العملاق ، غالبًا ما يصاب المصابون بتشوهات في الوضع. هذه تسبب إضافية الم والقيود المادية. غالبًا ما تظهر التشوهات المرئية. من الأعراض الشائعة الأخرى آلام المفاصل. إذا كان النمو العملاق هرمونيًا ، يمكن أن يحدث عدد من الشكاوى الأخرى. في كثير من الحالات ، اعضاء داخلية معطوبة. ال كبد وكثيرا ما تتأثر الكلى بشكل خاص. بالإضافة إلى ذلك ، ينضج الأطفال والمراهقون المصابون جنسيًا في سن مبكرة بشكل ملحوظ. غالبًا ما تكون الخصائص الجنسية الثانوية واضحة بالفعل فيها قبل سن العاشرة.
التشخيص والدورة
إن أوضح أعراض القامة العملاقة هو الارتفاع الهائل فوق المتوسط ، والذي يوجد غالبًا في وقت مبكر طفولة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون هناك شديد الم أثناء النمو وكذلك طفرات النمو العنيف. يتم تشخيص القامة العملاقة عن طريق التقييم دم القيم في المختبر. إذا أظهرت هذه عدم توازن قوي في مستويات الهرمون ، فإن المزيد من الفحوصات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو أشعة سينية يتم ترتيبها. بهذه الطريقة ، يمكن تمييز العملقة المرضية عن النمو الطبيعي الجيني البحت فوق المتوسط. يختلف مسار المرض في العملقة اختلافًا كبيرًا ويعتمد دائمًا على شدة وخيارات العلاج. يقع العبء الأكبر للنمو السريع وغير المنضبط على الهيكل العظمي ومعه العظامغالبًا ما يكون نمو العظام غير منتظم ويمكنه قيادة إلى تشوهات خطيرة وعيوب في الوضعية ، غالبًا ما تكون مصحوبة بشدّة الصداع و آلام المفاصل. بالإضافة إلى الهرمون المضطرب تحقيق التوازن يؤثر أيضًا على اعضاء داخلية مثل الكلى أو كبد. في كثير من الحالات ، يكون الأطفال المصابون بمكانة عملاقة ناضجين جنسياً قبل الأوان. ثم تبدأ الخصائص الجنسية الثانوية في التطور قبل سن العاشرة. على الرغم من خيارات العلاج الأفضل ، إلا أن متوسط العمر المتوقع للأشخاص ذوي القامة العملاقة لا يزال أقل بكثير من متوسط العمر المتوقع للأشخاص ذوي الحجم الطبيعي.
المضاعفات
واحدة من المضاعفات الرئيسية للقوام العملاق هي مشاكل الوضعية. النمو السريع وغير المنضبط يضع الكثير إجهاد على العظام ويؤدي لاحقًا إلى حدوث تشوهات غالبًا ما تكون مرتبطة بشكل حاد الصداع و آلام المفاصل. الانتفاخات المميزة والتضخم في أنف هي أيضًا نموذجية. كنتيجة لضخامة اللسان ، أي تضخم لسان، هناك نطق مدغم. غالبًا ما تؤدي هذه التشوهات إلى معاناة نفسية. وبالتالي ، عادة ما يكون النمو العملاق مصحوبًا بمجمعات النقص و الاكتئاب المزمن.. الهرمون المضطرب تحقيق التوازن يفرط في اعضاء داخلية مثل الكلى و كبد. الأطفال الذين يعانون من العملقة يصلون أيضًا إلى مرحلة النضج الجنسي قبل الأوان ولديهم أيضًا انخفاض في متوسط العمر المتوقع. إذا كان سبب فرط النوم أ ورم الغدة النخامية، قد تحدث أعراض أخرى مثل الاضطرابات البصرية وعيوب المجال البصري والاضطرابات العصبية. نادرًا ما يكون مرض الورم مميتًا. في علاج أورام الغدة النخامية العملاقة ، يمكن أن يكون هناك مجموعة متنوعة من المضاعفات ، اعتمادًا على المختار علاج الأسلوب. العلاج الكيميائي قد تسبب تأثيرات متأخرة مثل تلف الأعضاء والاضطرابات الهرمونية. هرمون علاج يمكن أن يسبب أيضًا اختلالات هرمونية و قيادة إلى سابق لأوانه انقطاع الطمث في النساء. ترتبط الجراحة دائمًا بالمخاطر (على سبيل المثال ، الإصابة والنزيف).
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
يجب دائمًا تقييم فرط الدم من قبل الطبيب. مع هذا حالة، لا يحدث الشفاء الذاتي. كقاعدة عامة ، لا يمكن علاج فرط التنفس بشكل صحيح أيضًا ، لذلك يجب على الشخص المصاب الاعتماد على علاج الأعراض البحتة. لا يمكن تحقيق العلاج الكامل. في معظم الحالات ، لا يؤثر فرط النوم سلبًا على متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب. يجب استشارة الطبيب إذا كان المريض يعاني من نمو عملاق. في هذه الحالة ، يكون الشخص المصاب طويلًا جدًا ، وتكون الأطراف أيضًا طويلة جدًا في العادة. وبالمثل ، شديد جدا ألم أثناء النمو غالبًا ما يشير إلى فرط الحساسية ، يجب دائمًا فحصه. أيضا ، إذا كان هناك ألم في المفاصل، الفحص من قبل الطبيب مفيد جدا. عادة ، يمكن تشخيص فرط النوم من قبل طبيب أطفال أو ممارس عام. يعتمد العلاج دائمًا على الأعراض الدقيقة وشدتها ، لذلك لا يمكن تقديم تشخيص عام.
العلاج والعلاج
يتطلب علاج القامة العملاقة علاجًا ناجحًا للحالة الأساسية. المشغل الأكثر شيوعًا ، ورم الغدة النخاميةيمكن معالجته بعدة طرق. منذ الجراحة بالقرب من الدماغ ينطوي على مخاطر كبيرة ، وغالبًا ما يتم إجراء محاولات أولاً لاستهداف الورم بالإشعاع أو العلاج الكيميائي. من ناحية أخرى ، إذا كان الورم خبيثًا في إحدى الحالات النادرة جدًا ، فلا مفر من التدخل الجراحي العصبي. يتم استخدام إجراء مماثل مع وجود ورم في البنكرياس. بالإضافة إلى علاج الورم الهرموني علاج غالبا ما يوصف لمنع النمو. هرمون الاستروجين و البروجستين ثم يتم استخدامها في المرضى الإناث ، و هرمون التستوستيرون في المرضى الذكور. إذا زاد خطر النمو العملاق بسبب الحمل مرض السكري في الأم ، يجب معالجة هذا الأمر على النحو الأمثل طوال فترة الحمل لمنع النمو المفرط جنين. كقاعدة عامة ، كلما بدأ علاج المحفز مبكرًا ، زادت فرص حدوث مسار غير معقد للمرض. إذا لم يحدث العلاج حتى مرحلة متقدمة أو بعد انتهاء مرحلة النمو ، لا يمكن في كثير من الأحيان تجنب الضرر الدائم للوضعية. في هذه الحالة ، يمكن لجراح العظام فقط محاولة علاج الحالات الموجودة بالفعل.
الوقاية
نظرًا لأن كلا من المواقف تجاه الأشخاص ذوي المكانة العملاقة وخيارات العلاج قد تحسنت بشكل كبير في العقود الأخيرة ، يمكن الآن علاج الأفراد المصابين بشكل أكثر كفاءة ونجاحًا. ومع ذلك ، يظل الاكتشاف المبكر هو الأهم ، ولهذا يجب استشارة الطبيب حتى لو كانت هناك علامات طفيفة على نمو عملاق.
متابعة الرعاية
يتأثر الأفراد ذوو القامة العملاقة (فرط النوم) بشكل واضح من خلال حجمهم فوق المتوسط طوال حياتهم. المرض خلقي ويحدث ، من بين أمور أخرى ، عن طريق الإفراط في النمو هرمونات. لا يمكن إبطال حجم الجسم إلا إلى حد محدود عن طريق الجراحة أو إدارة الهرمونات المناسبة يبرز المصابون بشكل دائم من بين الحشود. لهذا السبب ، تكون الرعاية اللاحقة بشكل رئيسي في شكل علاج نفسي. سيحدد المتخصص أولاً سبب النمو العملاق. قد يكون هذا بسبب أمراض وراثية مختلفة أو اضطرابات هرمونية. لا يمكن تصحيح المرض المسبب فيما بعد إذا كان خلقيًا. في حالة فرط الإنتاج الهرموني ، يمكن للعلاج المناسب مواجهة المزيد طفرة النمو. لهذا ، يجب أن يكون المريض لا يزال في مرحلة النمو. إذا كان النمو العملاق مصحوبًا بألم في المفاصل، خاضع للسيطرة إدارة of المسكنات موصى به. العلاج النفسي للأطفال يمكن أن تساعد مع العملاق اضطراب النمو للحصول على سيطرة أفضل على الشكاوى النفسية الموجودة. الهدف هو منع الاكتئاب المزمن. بسبب تدني احترام الذات. يتعلم الشخص المصاب التأقلم مع خصوصيته في الحياة اليومية. يجب تقوية ثقته بنفسه واستقرارها. يجب أن ينقل المعالج للمريض أنه على الرغم من حجمه ، إلا أنه ليس `` مخطئًا '' بأي حال من الأحوال مقارنة بالأشخاص متوسطي الحجم ، ولكنه مختلف فقط.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
إمكانيات المساعدة الذاتية قليلة في حالة النمو العملاق. لا توجد علاجات بديلة أو تطبق ذاتيًا الإجراءات التي تؤدي إلى انخفاض في النمو البدني. نظرًا لأن عملية النمو تحدث في السنوات الأولى من العمر ، فلا يمكن للأشخاص المتضررين اتخاذ مبادرات بمفردهم تؤدي إلى التحقيق في السبب أو إلى التغيير. يعتمدون على دعم ومساعدة الأوصياء أو الأقارب. احتمالية التغيير ممكنة فقط بالتعاون الوثيق مع الطبيب والمريض. لذلك ، فإن استشارة الطبيب ضرورية بالفعل في السنوات الأولى من الحياة. بمجرد تحقيق النمو الجسدي ، لم يعد من الممكن تصحيحه. لذلك ، يجب على الذين يعانون من النمو العملاق تطوير استراتيجيات مختلفة تساهم في حياة مرضية بالإضافة إلى تعزيز نوعية الحياة على الرغم من الوضوح البصري. عقلي قوة، الثقة بالنفس المستقرة والتعامل السليم مع الخصائص الجسدية أمران مهمان لتجنب الانزعاج أو الاضطرابات النفسية في مسار الحياة. في حالة حدوث شكاوى مشتركة ، يجب أخذ فترات الراحة والاستراحات في الوقت المناسب. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح بالعمل مع أخصائي علاج طبيعي. يمكن إجراء التمارين التي يتم تكييفها خصيصًا لاحتياجات المريض بشكل مستقل وعلى أساس يومي. أنها تعمل على تخفيف الانزعاج وتحسين الرفاهية العامة.
