يمثل اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ مرضًا نادرًا جدًا وجديدًا النسيج الضام المرتبطة باستخدام عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في المرضى الذين يعانون من الكلى مرض. بالإضافة الى بشرةأطلقت حملة النسيج الضام من العضلات و اعضاء داخلية غالبا ما تتأثر. يمكن للمرض قيادة للحد الشديد من الحركة وحتى الموت.
ما هو اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ؟
تم اكتشاف اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ لأول مرة في عام 1997 عند المرضى الأفراد قصور كلوي تم العثور على زيادة غير طبيعية في النسيج الضام ل بشرة. سريعًا إلى حد ما ، يمكن إنشاء ارتباط باستخدام عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في التصوير بالرنين المغناطيسي. ومع ذلك ، فإن اسم "اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ" قديم بالفعل. تم تغيير الاسم إلى التليف الجهازي كلوي المنشأ (NSF) بعد أن تبين أن الجهاز العضلي والعديد من اعضاء داخلية مثل قلب, كبد أو الرئتين متورطتان أيضًا. اسم آخر هو غسيل الكلىالتليف الجهازي المصاحب ، على الرغم من أنه تم التساؤل مؤخرًا عما إذا كان المصابون فقط هم مرضى غسيل الكلى. حتى الآن ، تم رصد ما يقرب من 315 حالة. الآلية الدقيقة لتطوير NSF ليست معروفة بعد. وفقًا للملاحظات السابقة ، يؤثر التليف الجهازي كلوي المنشأ فقط على المرضى الذين يعانون من نقص كلوي ، والذين ، وفقًا للنتائج الأخيرة ، لا يحتاجون غسيل الكلى. لم يؤد استخدام عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في المرضى الأصحاء الكلوي أبدًا إلى NSF وفقًا للنتائج السابقة. نظرًا لقلة عدد الحالات ، لم يكن من الممكن حتى الآن الإدلاء ببيان عام حول فرص الشفاء. في حين أن هناك حالات فردية ذات مسار إيجابي للغاية ، إلا أنه لا يمكن تحقيق أي تحسن في حالات أخرى.
الأسباب
شرط أساسي لتطوير التليف الجهازي كلوي المنشأ قصور كلوي واستخدام عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في التصوير بالرنين المغناطيسي ، كما هو مذكور أعلاه. الجادولينيوم عنصر كيميائي من مجموعة الأرض النادرة وينتمي إلى اللانثانيدات. نظرًا لوجود العديد من الإلكترونات غير المزاوجة ، فهي مغناطيسية وبالتالي فهي مناسبة جدًا للاستخدام في التصوير بالرنين المغناطيسي. وهكذا ، تحتوي على الجادولينيوم عامل تباين يستخدم في تصوير الدماغ أو أعضاء أخرى أثناء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي. سمية أيونات الجادولينيوم الحرة معروفة. ومع ذلك ، يتم إصلاح هذا العنصر عن طريق التعقيد ، لذلك يمكن استخدامه عادةً دون مشاكل. ترجع السمية الحادة لأيونات الجادولينيوم الحرة إلى حقيقة أنه يمكن استبدالها الكلسيوم الأيونات. بالإضافة إلى ذلك ، تحتوي على وسائط التباين اليود لا يمكن استخدامها في المرضى الذين يعانون من قصور كلوي لأنهم سيضعفون وظائف الكلى بشكل أكبر. الآن ، ومع ذلك ، تم إحداث التليف الجهازي كلوي المنشأ في بعض مرضى الكلى بعد استخدام وسائط التباين المحتوية على الجادولينيوم. الدور الذي تلعبه العلاقة بين الخلل الكلوي والجادولينيوم غير معروف بعد. من المفترض أنه في هؤلاء المرضى ، حتى إطلاق صغير من أيونات الجادولينيوم من مركب المخلّب يسبب تليفًا متزايدًا للنسيج الضام. قد يتطور التليف الجهازي كلوي المنشأ بعد يومين إلى 18 شهرًا عامل تباين استعمال. يُعتقد أن خطر الإصابة بـ NSF يعتمد على درجة إطلاق أيون الجادولينيوم. لذلك ، وفقًا للجنة الأوروبية للمنتجات الطبية للاستخدام البشري (CHMP) ، يتم تصنيف عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم إلى ثلاث مجموعات معرضة للخطر: منخفضة أو متوسطة أو عالية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يصيب التليف الجهازي كلوي المنشأ النساء والرجال على حد سواء. في غضون يومين و 18 شهرًا بعد احتواء الجادولينيوم عامل تباين قد تظهر عقيدات أو بقع حمراء وداكنة في البداية على اليدين والقدمين. مع تقدم هذا ، بشرة يتطور سماكة. يتصلب الجلد ثم يشبه قشر البرتقال. غالبًا ما تؤثر هذه التغييرات على جذع الجسم بالكامل ، تاركةً العنق و رئيس يتعرض في الغالب. العضلات والأربطة و الأوتار اتفافية. تصبح الحركة مقيدة بشكل متزايد. يمكن لبعض المرضى التحرك في النهاية بمساعدة كرسي متحرك فقط. إذا كان قلب أو تتأثر الرئتان ، فإن التشخيص غالبًا ما يكون غير مواتٍ للغاية. وقد لوحظت الوفيات بالفعل.
تشخيص ومسار المرض
يمكن تشخيص التليف الجهازي كلوي المنشأ عن طريق الجلد والعضلات خزعة. ومع ذلك ، لا يمكن التحقق من التغييرات من خلال تشوهات معينة في قيم المختبر. يتم استبعاد الوذمة المخاطية الصلبة المحتملة باعتبارها أ تشخيص متباين في حالة عدم وجود البروتينات. خلاف ذلك ، تظهر عينات الأنسجة سماكة كبيرة في الصلبة الصلبة. بعد تاريخ طويل ، تم إنشاء ارتباط مع عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم.
المضاعفات
يعتبر اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ بالفعل من المضاعفات النادرة جدًا في المرضى الذين يعانون من ضعف شديد في وظائف الكلى أو في كبد يخضع متلقي الزرع لفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم. لا يمكن التنبؤ بمسار المرض. بالإضافة إلى العلاجات التلقائية النادرة جدًا ، عادةً ما يتم ملاحظة مسار تقدمي يسبب إعاقة شديدة. يمكن أن تحدث الدورات القاتلة أيضًا. يمكن أن يؤثر سماكة الجلد التدريجي على قلب العضلات والرئتين غشاء أو عضلات الهيكل العظمي. بالإضافة إلى تقييد الحركة ، قد تحدث ضائقة تنفسية ومشاكل قلبية حادة بشكل متزايد. في حالات الشفاء التام ، عادة ما يتم علاج القصور الكلوي بنجاح مسبقًا. من غير المعروف ما إذا كان الاعتلال الجلدي الليفي الكلوي يتطور دائمًا عند استخدام عامل التباين المحتوي على الجادولينيوم للتشخيص في القصور الكلوي الحاد. ومع ذلك ، نظرًا لوجود الخطر ، يجب استخدام عوامل تباين أخرى في هؤلاء المرضى أو غسيل الكلى يجب اتباعه على الفور بعد التباين مع الجادولينيوم. حتى الآن ، لم يتم توضيح ما إذا كان ملف إزالة من الجادولينيوم بمساعدة في الوريد إدارة of صوديوم يؤدي الثيوسلفات دائمًا إلى تحسن الأعراض. تم تحقيق نجاحات العلاج هنا في مناسبات مختلفة ، لكن لا يوجد ضمان. وينطبق الشيء نفسه على فرص النجاح مع علاج بدني لمنع تقلصات (انكماش) العضلات ، الأوتاروالأربطة وأجزاء أخرى من الأنسجة الضامة قيادة لحركة مقيدة.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
الأشخاص الذين يخضعون لعلاج طبي ل الكلى حالة وتعرضوا لاستخدام عامل تباين في مجموعة مخاطر اعتلال الجلد التليف الكلوي. يجب أن يطلبوا التشاور مع الطبيب المعالج بمجرد ظهور العديد من الشكاوى بعد الجلسة والحالة العامة الصحية يتدهور بشكل ملحوظ. في كثير من الأحيان ، تظهر المخالفات الأولى بعد أيام قليلة من العلاج. في بعض الحالات ، قد تظهر علامات عدم الانتظام الأولى بعد عام ونصف فقط. تشير التغييرات في مظهر الجلد وكذلك النسيج الضام إلى وجود اضطراب ويجب عرضها على الطبيب. إذا كانت هناك قيود في الحركة ، وانخفاض في العضلات العامة قوةومشاكل في الحركة تحتاج لطبيب. غالبًا ما يكون المرضى غير قادرين على الحركة بشكل كافٍ دون مساعدة. لأنه في الحالات الشديدة يمكن للمرض قيادة حتى الوفاة المبكرة للشخص المصاب ، هناك حاجة لطبيب عند أول إشارة إلى عدم الاتساق. يجب التحقيق في الخلل الوظيفي العام والشعور بالمرض والضيق. إذا زادت الشكاوى الموجودة بالفعل بشكل كبير من حيث النطاق والشدة ، فستكون هناك حاجة إلى طبيب. إذا كان هناك الم، واضطرابات النوم ، وكذلك فقدان الشهية وعدم انتظام ضربات القلب ، هناك حاجة إلى عناية طبية.
العلاج والعلاج
لا يمكن التنبؤ بمسار التليف الجهازي كلوي المنشأ. في حالات فردية نادرة جدًا ، حدث تراجع كامل في الأعراض. في بعض المرضى ، تم تحقيق تحسن من خلال استعادة وظائف الكلى. الانحدار التلقائي الآفات الجلدية كما لوحظ في بعض الحالات بعد الكلى ازدراع. كما يشتبه في ذلك حقنة وريد .. الحقن في الوريد of صوديوم ثيوسلفات يساهم في التحسين. صوديوم تشكل الثيوسلفات معقدات مخلبة مع أيونات الجادولينيوم ، مما قد يعززها إزالة من الجسد. ومع ذلك ، لا يوجد حاليا أي فعالية علاج لمعظم المرضى. لذلك ، مكثفة علاج بدني موصى به لعلاج أعراض تصلب الجلد.
التوقعات والتشخيص
يجب أن يتم تشخيص اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ وفقًا للظروف الفردية ، فالمسار العام للمرض لا يمكن التنبؤ به. في كثير من الحالات ، يكون العامل الحاسم هو مرحلة المرض والأعراض موجودة بالفعل. إذا حدث ضرر عضوي بالفعل ، فإن التطور الإضافي يزداد سوءًا. وفقًا للحالة الحالية للمعرفة العلمية ، لا يوجد مقياس علاجي موحد يستخدم بشكل عام لهذا المرض. يقرر الأطباء العلاجات الضرورية وفقًا للتطورات الفردية. في بعض المرضى ، يمكن ملاحظة الانحدار التلقائي للأعراض الموجودة. ومع ذلك ، لا يجب أن تكون هذه دائمة. من المرجح في الدورة اللاحقة الحاجة إلى عضو متبرع وكذلك مدى الحياة اضطرابات وظيفية. ومن المتوقع أيضًا أن تحدث الوفاة المبكرة للشخص المصاب. تم توثيق تطور حالة طبية طارئة لدى بعض المرضى. بدون علاج ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للفرد المصاب. في الوقت نفسه ، يمكن ملاحظة انخفاض في جودة الحياة. في المقابل ، مع الرعاية الطبية الشاملة ، هناك احتمال للشفاء. في الأدبيات ، يمكن العثور على الحالات التي حدث فيها علاج ناجح للمرض. في نفوسهم ، تم علاج القصور الكلوي سابقًا. يبدو أن هذا عامل حاسم في مسار المرض وبالتالي في التشخيص.
الوقاية
في المرضى الذين يعانون من نقص كلوي ، يجب تجنب عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم إن أمكن. ومع ذلك ، إذا كان هذا غير ممكن ، وقائي الإجراءات التي تمنع إطلاق أيونات الجادولينيوم مهمة للغاية. المعهد الاتحادي الألماني ل المخدرات و الأجهزة الطبية (BfArM) رد فعل بالفعل في مايو 2007. ونتيجة للحوادث ، سحبت الموافقة على وسائط التباين التي تحتوي على الجادولينيوم الخطرة مثل Omniscan و Magnevist للمرضى الذين يعانون من قصور كلوي حاد أو كبد مرضى الزرع. يجب استخدام عوامل التباين منخفضة الخطورة. هذه هي المواد المحتوية على الجادولينيوم ذات البنية الحلقية التي تقل احتمالية إطلاقها للغادولينيوم.
متابعة
لا توجد متابعة مباشرة لاعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ. لأنه لا يوجد معروف علاج ل حالة، يمكن فقط مراقبة الأعراض وعلاجها. تتمثل إحدى طرق تقليل تصلب النسيج الضام في العلاجات المنتظمة بالحرارة و تدليك. يمكن وصف كبريتات الصوديوم للمرضى لإبطاء تطور المرض. إذا كان المريض قد تلقى الكلى الزرع ، يجب أن يأخذ مثبطات المناعة بانتظام والذهاب لإجراء الفحوصات. من بين أمور أخرى ، تحدد هذه الفحوصات ما إذا كانت وظائف الكلى قد تحسنت. في الوقت نفسه ، يفحص الطبيب ما إذا كان النسيج الضام الجديد قد تكوَّن أو ما إذا كانت القدرة على تحريك الأطراف قد انخفضت. عندما تتفاقم أعراض اعتلال الجلد الليفي كلوي المنشأ ، يفقد المرضى تدريجياً قدرتهم على الحركة. ثم يعتمدون على العناية المركزة. بعد ذلك ، تهدف رعاية المتابعة بشكل أساسي إلى تخفيف الأمراض مثل مشاكل الجهاز التنفسي و الم. في هذه المرحلة ، يتم تجنب المسارات العلاجية التي من شأنها أن تثقل كاهل المريض دون داعٍ. أيد العلاج الطبيعي مع حمولة منخفضة للغاية يهدف فقط إلى منع المرضى من الإصابة بقرح الفراش. ومع ذلك ، لم يعد التحسن في التنقل ممكنًا.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يجب ملاحظة أعراض اعتلال الجلد الليفي الكلوي عن كثب من أجل القيام بشيء حيال ذلك في الوقت المناسب. خاصة مرضى القصور الكلوي يجب أن يشيروا للطبيب لتفادي مشاكلهم تنفس او القلب. قد تظهر أي مخالفات بعد 18 شهرًا. إذا كان هناك أي تغيرات في مظهر الجلد أو النسيج الضام ، فمن المهم مراجعة الطبيب في أسرع وقت ممكن. تشمل المؤشرات الأخرى للتفاقم محدودية الحركة وضعف العضلات وصعوبة الحركة. يجب على المرضى طلب المساعدة ، إذا لزم الأمر ، إذا كانوا غير قادرين على الحركة بشكل صحيح. ل فقدان الشهية, عدم انتظام ضربات القلب, الم ومشاكل النوم ، والطبيب يعرف ماذا يفعل. نصيحته تساعد المرضى على التعامل مع الحياة اليومية وعدم تقييدهم بشدة بسبب اعتلال الجلد الليفي الكلوي. لا يمكن دائمًا التنبؤ بالمسار الدقيق وطرق العلاج أيضًا ، ولهذا السبب تعتبر المراقبة الدقيقة لجسم الشخص أمرًا مهمًا للغاية. بالإضافة إلى العلاج الذي أوصى به الطبيب ، يجب على المصابين أيضًا إبلاغ أنفسهم علاج بدني. مع التنفيذ المتسق لهذه الطرق ، يمكن تخفيف تصلب الجلد والنسيج الضام.
