التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) هو أكثر أمراض الكريات الكلوية شيوعًا. يتم تصنيفها على أنها مجهول السبب التهاب كبيبات الكلى.
ما هو التهاب الكلية IgA؟
التهاب الكلية IgA هو أ الكلى المرض المرتبط بالبيلة الدموية ويؤدي تدريجياً إلى قيود وظائف الكلى. ترسبات الغلوبولين المناعي A (IgA) على الكلى الكبيبات (الكبيبات) هي المسؤولة عن ذلك. يُعرف التهاب الكلية IgA أيضًا بمرض بيرغر أو اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي. إنه أحد أكثر أشكال التهاب كبيبات الكلى. في أوروبا ، يمثل حوالي 30 في المائة من الجميع التهاب كبيبات الكلى حالات. في البلدان الآسيوية مثل كوريا واليابان ، تصل نسبة الحالات إلى حوالي 50 بالمائة. التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي أ أكثر شيوعًا بين الرجال مرتين إلى ثلاث مرات منه لدى النساء. يبلغ متوسط عمر ظهور المرض حوالي 30 عامًا. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث في أي عمر. معظم حالات المرض متفرقة. خمسة في المائة فقط من جميع حالات المرض تحدث في العائلات.
الأسباب
الأسباب الدقيقة لالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) لا تزال غير معروفة حتى الآن. يشتبه الأطباء في الاستعدادات الوراثية المتعلقة بالموقع الجغرافي للمرض. توجد مستويات مرتفعة بشكل ملحوظ من الغلوبولين المناعي IgA1 والمركبات المناعية التي تتضمن IgA1 في دم مصل الأفراد الأكثر تضررا. لذلك ، يُعتقد أن IgA يتكون في الأنسجة المخاطية اللمفاوية الخارجية ويخضع للتغيير الهيكلي. قد يكون هذا نتيجة للعدوى المحلية. غالبًا ما يتم تغيير IgA وكذلك المركبات المناعية الموجودة في المرضى هيكليًا. كلما كان المرض أكثر شدة ، كانت التغييرات أكثر وضوحًا. في معظم الحالات ، ينطوي هذا على تغيير الارتباط بالجليكوزيل ، والذي يظهر بدرجة أقل من IgA العادي. يؤدي الانخفاض في الارتباط إلى ارتباط IgA المعيب ، وكذلك مجمعات IgA المناعية ، بسهولة أكبر بخلايا الميزانجيوم في الكبيبات الكلوية. يمكن أن تترسب المجمعات المناعية المعيبة المتزايدة IgA و IgA بسهولة في كريات الكلى ، مما يؤدي في النهاية إلى التهاب الكلية IgA. في هذه العملية ، يرتبط IgA المعيب بخلايا ميسانجيل. ترسب IgA الأجسام المضادة في نتائج الكريات الكلوية التهاب، مما يضعف وظيفة التصفية. هذا يعني أن خلايا المرشح لم يعد بإمكانها الاحتفاظ باللون الأحمر دم الخلايا والدم البروتيناتالتي تفرز في البول. في المقابل ، تبقى المستقلبات السامة في الكائن الحي ، مما يؤدي إلى أضرار الصحية الآثار.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يصبح التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، الذي يظل عادةً غير واضح في البداية ، ملحوظًا من خلال بيلة كبيرة غير مؤلمة. يشير بيلة الدم الكبيرة إلى المظهر المرئي لـ دم في البول. يسبق ذلك عدوى غير محددة في الجهاز الهضمي أو التهابات الجهاز التنفسي أو الالتهاب الرئوي. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يصاحب اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بيلة دقيقة ثابتة. في هذه الحالة يكون الدم في البول غير مرئي للعين المجردة ، لذلك يجب إجراء الكشف الكيميائي المخبري. علاوة على ذلك ، هناك احتمال لزيادة إفراز البروتين في البول ، وهو ما يسمى بروتينية. نادرًا ما يفعل أ متلازمة الكلوية طور. يعاني بعض المرضى أيضًا ارتفاع ضغط الدم. خلايا الدم الحمراء المشوهة (كريات الدم الحمراء) ويمكن رؤية اسطوانات كرات الدم الحمراء في البول. علاوة على ذلك ، يرتفع مستوى IgA في جسم المريض. في الحالات الشديدة ، أعلى الكرياتينين المستوى موجود أيضًا.
تشخيص ومسار المرض
نظرًا لأن التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) نادرًا ما يسبب الأعراض ، يتم تشخيصه في الغالب أثناء التحقيقات في الأمراض الأخرى. قيم المختبر نتائج البول تلعب دورًا مهمًا. وهكذا ، أ تحليل البول سيكشف عن بيلة دموية مع خلايا الدم الحمراء المشوهة التي تنشأ من الكلى ، وكذلك بروتينية ثانوية. في بعض الأحيان يرتفع مستوى IgA في الجسم أيضًا ، لكن هذا ليس دليلًا كافيًا على المرض. أ الكلى خزعة لتأكيد التشخيص. يمكن الكشف عن التغيرات الميزانقية في الكرية الكلوية. علاوة على ذلك ، من الممكن الكشف عن رواسب IgA المناعية. تشير الخلايا الميتة إلى ضعف شديد في الكريات الكلوية ، ومن المهم أيضًا عمل أ تشخيص متباين مع أمراض الكبيبات الأخرى التي يوجد فيها الدم في البول. وتشمل هذه في المقام الأول التهاب كبيبات الكلى التالي للعدوى ، ومتلازمة الغشاء القاعدي الرقيق ، ومتلازمة ألبورت. إذا كانت البيلة الدموية هي العَرَض الوحيد لالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، فعادةً ما يتبع ذلك مسار حميد من مرض الكلى. في مثل هذه الحالات ، لا يلزم علاج خاص. وبالمثل ، فإن التحسن التلقائي للبروتينية يشير إلى مسار إيجابي. ومع ذلك ، إذا استمر التهاب الكلية IgA على المدى الطويل ، فهناك خطر ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) و الفشل الكلوي.
المضاعفات
في معظم الحالات ، يتم تشخيص التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي أ في مرحلة متأخرة لأنه عادة ما يتطور بدونه الم وليس له أعراض أخرى مرئية. ومع ذلك ، يوجد دم في البول ، وهو غير مرئي للمريض بالعين المجردة. علاوة على ذلك ، يمكن أن تحدث عدوى مختلفة ، مثل معدة التهابات أو التهاب ل الجهاز التنفسي والرئتين. هذا يؤدي إلى مشاكل في الجهاز التنفسي ، قد يموت منها المريض في أسوأ الحالات. ليس من غير المألوف أن يعاني المصابون أيضًا ارتفاع ضغط الدم، والتي يمكن قيادة ل قلب هجوم. في كثير من الأحيان ، يتم تقييد المرضى أيضًا في حياتهم اليومية ، حيث لا يمكن القيام بأنشطة بدنية شاقة. يمكن أن تنشأ المضاعفات إذا لم يتم علاج التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي ، مما يؤدي إلى قصور كلوي، على سبيل المثال. في هذه الحالة ، يعتمد الشخص المصاب على مدى الحياة غسيل الكلى أو كلية المتبرع. يتم علاج التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بدون مضاعفات وبمساعدة الأدوية. وبالتالي يمكن أن تكون الأعراض محدودة. إذا التهاب حدث ، يتم علاجه بمساعدة مضادات حيوية. عادة لا يقتصر متوسط العمر المتوقع على التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
زيارة الطبيب ضرورية عند ظهور أعراض مثل ظهور دم في البول. إذا حدث ذلك بشكل متكرر وبدون مجهود بدني ، فهذه علامة تحذير من الجسم. نظرًا لصعوبة رؤية الدم بالعين المجردة في كثير من الحالات بسبب قلة الكمية ، يجب على الشخص المصاب أن يحافظ على يقظة متزايدة أثناء زيارات المرحاض المستقبلية بعد الكشف الأولي. إذا مشاكل الجهاز الهضمي, الإسهال, ألم في البطن, الإمساك أو يحدث نقص في الطاقة ، هناك حاجة لطبيب لتحديد السبب. إذا انخفض مستوى الأداء المعتاد ، أو ظهر ضعف داخلي أو اشتكى الشخص المصاب من شعور عام بالضيق ، فيجب عليه أو عليها استشارة الطبيب. شعور منتشر بالمرض ، تنفس اضطرابات أو شعور بالضغط في صدر يجب فحصه وعلاجه من قبل طبيب. في حالة القلق أو الذعر ، من الضروري أيضًا زيارة الطبيب. إذا كانت عالية ضغط الدم يطور أو اضطرابات قلب ضبط الإيقاع ، يجب استشارة الطبيب. الدوخة، يجب عرض اضطرابات النوم أو التشوهات العاطفية على الطبيب إذا تكررت بشكل متكرر. في كثير من الحالات ، تخفي هذه العلامات أمراضًا تحتاج إلى علاج. في حالة ما اذا تغيرات الجلد، لتطور وذمة أو تورم في الجسم ، ينصح بزيارة الطبيب. إذا زادت الشكاوى الموجودة من حيث الشدة أو المدى ، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن.
العلاج والعلاج
لا يوجد علاج محدد متاح لالتهاب الكلية IgA. علاج يعتمد على مدى وشدة مرض الكلى. في المراحل المبكرة ، لا يتم إعطاء علاج إذا كان الكرياتينين المستوى طبيعي. إذا كان هناك بروتينية مستمرة أو ارتفاع ضغط الدم يبدأ ، يتم إعطاء المريض المخدرات مثل حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين و مثبطات إيس. حجر الزاوية الأساسي علاج تشمل التخفيض ضغط الدم. لتقليل إفراز البروتين في البول ، الكورتيزون الاستعدادات مثل السكرية يمكن أيضا أن تدار. هذا يقلل بشكل كبير من مخاطر قصور كلوي تتطلب غسيل الكلى. السكرية تدار لمدة ستة أشهر إذا لم تتحسن البيلة البروتينية مع الأدوية الأخرى. إذا كان هناك خسارة سريعة وظائف الكلى، مزيج من السكرية و سيكلوفوسفاميد يمكن أيضا أن تعطى. ومع ذلك ، فإن البيانات المتعلقة بخيار العلاج هذا لا تزال غير دقيقة. ال إدارة of مثبطات المناعة يُنظر إليه بشكل نقدي إلى حد ما في الدراسات الحديثة.
التوقعات والتشخيص
يعتمد تشخيص التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي أ على شدة المرض. ومع ذلك ، يمكن عادةً افتراض مسار جيد ، أما إذا كانت الأعراض خفيفة ، فلا علاج مهم. ومع ذلك ، فإن الفحص السنوي وظائف الكلىوتكوين البول و ضغط الدم يجب أن يتم بعد ذلك. العامل الحاسم في العلاج هو مدى إفراز البروتين (البيلة البروتينية) في البول. إذا تجاوزت البيلة البروتينية 0.5 جرام / يوم ، يكون العلاج باستخدام حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين أو مثبطات إيس. يجب عدم تجاوز غرام واحد / يوم لأنه يزيد من سوء الإنذار. في هذه الحالة ، فإن جرعة يجب زيادة كمية الدواء حتى يتم تقليل إفراز البروتين في البول إلى أقل من جرام واحد في اليوم. لوحظ تشخيص أسوأ بكثير في وجود التصلب الكبيبي المنتشر. في 50 بالمائة من هذه الحالات ، الفشل الكلوي يتطور خلال مسار المرض. من بين هؤلاء ، يصاب 10 في المائة من المرضى بمثل هذا الشكل الحاد من التقدم زرع الكلى يصبح ضروريا. حتى مع العلاج ، من الممكن حدوث الفشل الكلوي الكامل في حالات قليلة ، اعتمادًا على قوة من تفاعلات المناعة الذاتية لـ الجهاز المناعي ضد الكلى. بعد ازدراع، 20 إلى 50 في المائة من المرضى قد يصابون أيضًا بالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي A مرة أخرى ، لكن الدورة تكون أكثر اعتدالًا. ومع ذلك ، فإن المرض الجديد يحدث عادة بعد أكثر من 10 سنوات ازدراع.
الوقاية
وقائي الإجراءات ضد التهاب الكلية IgA غير موجود. وبالتالي ، لا يمكن تحديد الأسباب الدقيقة لأمراض الكلى.
متابعة
عادة لا يكون لدى معظم الأشخاص المصابين بالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي أي خيارات خاصة لمتابعة الرعاية. لذلك ، يجب إجراء التشخيص المبكر لالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي أ حتى لا تتفاقم أعراض المرض. دائمًا ما يكون للتشخيص المبكر تأثير إيجابي للغاية على المسار التالي للمرض. يعتمد معظم المصابين بالتهاب الكلية IgA على تناول الأدوية المختلفة. يجب مراعاة الجرعة المناسبة والتناول المنتظم. في حالة وجود أي شكوك أو أسئلة ، يجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً لتجنب المضاعفات. في حالة التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، فإن الفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب مهمة جدًا أيضًا حتى تتم مراقبة حالة المرض جيدًا. لا يمكن أن يحدث الشفاء المستقل مع. غالبًا ما يعتمد المصابون على مساعدة ودعم أسرهم وأصدقائهم ومعارفهم في حياتهم بسبب المرض. في هذا السياق ، يمكن أن يكون الاتصال بالآخرين المصابين بالمرض مفيدًا أيضًا ، حيث يمكن أن يحدث ذلك في كثير من الأحيان قيادة لتبادل المعلومات.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
لا توجد خيارات مساعدة ذاتية متاحة للشخص المصاب بالتهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA). عادةً ما تكون الوقاية من المرض غير ممكنة ، لذلك يمكن أن يكون العلاج فقط عرضيًا وليس سببيًا أيضًا. حيث يعاني المرضى في كثير من الأحيان من التهاب في الرئتين أو الجهاز التنفسي يجب حماية هذه المناطق نتيجة التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي. لا سيما في بارد في المواسم ، يجب على المتضررين ارتداء ملابس مناسبة لتجنب الانزعاج والمضاعفات. يتأثر الجهاز الهضمي بشكل متكرر أيضًا بالعدوى ، لذلك في كثير من الحالات يضطر المرضى إلى الاعتماد على جهاز خفيف وقليل الدهون الحمية غذائية لتجنب تهيج معدة والأمعاء. عادة ما يتم علاج ارتفاع ضغط الدم بمساعدة الأدوية. ومع ذلك ، يجب على المريض الامتناع عن الأنشطة أو الرياضة الشاقة والتخفيف من حدة الجسم. يجب أيضًا تجنب المواقف العصيبة ، حيث يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على مسار المرض. في حالة التهاب الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، يُنصح بالخضوع لفحص طبي على فترات منتظمة. على وجه الخصوص ، يجب فحص الكلى عن كثب.
