في الكبد وريد مرض الانسداد ، ويسمى أيضًا متلازمة الانسداد الجيبي ، دم احتياطي في الأوردة الكبدية. تشمل أعراض المرض الم في الجزء العلوي الأيمن من البطن ، واستسقاء في البطن ، واصفرار بشرة.
ما هو مرض انسداد الوريد الكبدي؟
في الكبد وريد مرض انسداد ، يحدث الضرر داخل كبد إلى صغيرة دم سفن تسمى الجيوب الكبدية. بسبب هذا الاضطراب ، دم لم يعد بإمكانها الدوران بشكل صحيح داخل هذه الأوردة الصغيرة سفن. والنتيجة هي انسداد التدفق الوريدي. اعتمادًا على درجة الاحتقان ، قد تكون الأوردة المركزية متورطة. ركود الدم في كبد يؤدي إلى تدمير أنسجة الكبد وبالتالي ضعف وظائف الكبد.
الأسباب
في معظم الحالات الكبدية وريد يحدث مرض الانسداد بعد العلاج بعوامل العلاج الكيميائي. من المفترض أن يكون سبب المرض هو الجمع بين جرعات عالية من مثبطات الخلايا المختلفة المخدرات. على وجه الخصوص، علاج مع تثبيط الخلايا المخدرات بوسلفان, سيكلوفوسفاميديزيد الأكتينوميسين D و thioguanine من خطر الإصابة بمرض انسداد الوريد الكبدي. مزيج من تثبيط الخلايا المخدرات وتشعيع الجسم بالكامل سرطان هو أيضا عامل خطر. في كثير من الحالات ، يحدث المرض بالتزامن مع التحضير لتكوين الدم زرع الخلايا الجذعية. يتم إجراء عمليات الزرع هذه لعلاج اللوكيميا. يمكن أن يكون سبب المرض أيضا عن طريق استهلاك معين الشاي. مخاليط الشاي مع النباتات التي تحتوي على نسبة عالية من بيروليزيدين قلويدات يشتبه بشكل خاص في هذا الصدد. بيروليزيدين قلويدات موجودة بكميات متقلبة في ، على سبيل المثال ، لسان الثور, ماء استراغالوس حشيشة السعال or السنفيتون. إذا كان حصاد نباتات الشاي الأخرى أو من حبوب ملوثة بمثل هذه النباتات والأوبئة كبد قد يحدث مرض الإغلاق. ومع ذلك ، فهي نادرة للغاية ، خاصة في الدول الغربية ، ومن المرجح أن توجد في البلدان النامية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
إنسداد من الأوردة الكبدية الصغيرة وربما الكبيرة تسبب احتقان الدم داخل الكبد. ونتيجة لذلك ، يتضخم الكبد. وهذا ما يسمى تضخم الكبد. التورم يسبب تمتد من كبسولة الكبد ، ونتيجة لذلك يشعر الشخص المصاب بضغط خفيف إلى متوسط في الجزء العلوي الأيمن من البطن. داخل الكبد ، صغيرة النكد مجاري الهواء. تندمج هذه في أكبر النكد القنوات بينما لا تزال داخل الكبد وتتدفق في النهاية إلى قناتين صفراويين كبيرتين ، تندمجان في قناة واحدة كبيرة القناة الصفراوية خارج الكبد. يؤدي احتقان الدم في الكبد إلى ضغط النكد القنوات والقنوات الصفراوية ، لذلك بالإضافة إلى احتقان الدم ، هناك أيضًا ركود في الصفراء ، حالة يسمى ركود صفراوي داخل الكبد. تحتوي الصفراء على صبغة صفراء البيلروبين، وهو نتاج تكسير صبغة الدم الحمراء الهيموغلوبين. بسبب ركود الصفراء ، يتسرب بعض من هذه الصبغة الصفراوية إلى مجرى الدم. فوق معين من التركيز of البيلروبين في الدم بشرة يتحول إلى اللون الأصفر. اصفرار بشرة نتيجة للزيادة من التركيز of البيلروبين في الدم يُعرف أيضًا باسم اليرقان. يظهر Icterus في وقت مبكر بشكل خاص في الصلبة الصلبة للعينين. كلما استمر ركود الصفراء ، كلما ظهر الجلد أكثر اصفرارًا. يمكن ملاحظة مرض الانسداد الوريدي الكبدي أيضًا من خلال زيادة الوزن. بسبب احتقان تصريف الدم ، يتسرب السائل من الدم المسدود سفن في البطن. يتراكم هذا السائل في تجويف البطن. يزداد وزن المرضى ويزداد محيط البطن. قد يكون هناك النفخ وبروز ملحوظ في البطن. نتيجة لهذا الاستسقاء البطني (الاستسقاء) ، قد تحدث المتلازمة الكبدية الكلوية كمضاعفات. الآلية الدقيقة للمرض لا تزال غير واضحة. ما هو مؤكد ، مع ذلك ، هو أن الأوعية الكلوية تنقبض ، مما يجعل من المستحيل على الكلى الحفاظ على وظيفة الترشيح. النتيجه هي قصور كلوي مع الكلى بالفشل.
تشخيص ومسار المرض
يتم تقديم المؤشرات الأولية لمرض انسداد الوريد الكبدي من خلال الأعراض النموذجية للكبد ، مثل اليرقانالاستسقاء البطني الم في الجزء العلوي الأيمن من البطن ، وزيادة الوزن. ومع ذلك ، قد تختلف الأعراض في شدتها ، إذا حدث هذا المركب من الأعراض بالتزامن مع العلاج الكيميائي أو إشعاع علاج أو أثناء التحضير ل زرع الخلايا الجذعيةمن المحتمل جدًا تشخيص مرض انسداد الوريد الكبدي. ومع ذلك ، فإن استبعاد الأسباب الأخرى أمر ضروري. للقيام بذلك ، فإن ملف الموجات فوق الصوتية يتم إجراء فحص الكبد وأعضاء البطن الأخرى أولاً. يمكن أيضًا إجراء التشخيص عن طريق تقنيات التصوير الأخرى مثل التصوير المقطعي or التصوير بالرنين المغناطيسي. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر عن ضعف تدفق الدم في الأوردة الكبدية. في الوقت نفسه ، يكون انعكاس ما يسمى بتدفق الوريد البابي مرئيًا. في هذه الحالة ، لم يعد الدم في الوريد البابي يتدفق نحو الكبد بل باتجاه الجهاز تداول. عادة ، يتلقى الوريد البابي الدم من أعضاء البطن غير المزدوجة ويوصله إلى الكبد لتنقيته والتمثيل الغذائي. في كثير من الحالات يكون الكبد خزعة مطلوب أيضًا لإجراء التشخيص. يكشف فحص عينة الأنسجة عن هبوط مجموعات الخلايا. يمكن أيضًا الكشف عن احتقان الدم في الأوردة الكبدية بهذه الطريقة. إذا كان الكبد خزعة يتم إجراؤه عن طريق الوريد الوداجي ، الوريد الكبدي إنسداد يمكن أيضًا قياس الضغط في نفس الوقت. إذا كان هذا الضغط أعلى من 10 مم زئبق ، فهذا يشير بوضوح إلى الوريد الكبدي إنسداد المرض.
المضاعفات
يعد مرض انسداد الوريد الكبدي من الأمراض الخطيرة حالة وبالتالي يجب أن يعالج من قبل طبيب في أي حال. خلاف ذلك ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة حتى وفاة الشخص المصاب إذا لم يبدأ علاج هذا المرض. عادة ما يعاني الشخص المصاب من ضغط في البطن. كما أنهم يعانون من حالات شديدة الم، والتي يمكن أن تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم. يحدث ركود الصفراء عادة أيضًا بسبب مرض انسداد الوريد الكبدي ويقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض. في معظم الحالات ، يزداد وزن المرضى أيضًا بسبب المرض ، على الرغم من أن هذه الزيادة غير مبررة. الانتفاخ و الإسهال قد تحدث أيضًا بسبب هذا المرض ، مما يجعل الحياة اليومية صعبة. علاوة على ذلك ، بدون علاج ، يؤدي مرض انسداد الوريد الكبدي أيضًا إلى قصور كلوي، مما قد يؤدي إلى الموت. ثم يعتمد المتضررون على المتبرع الكلى or غسيل الكلى. كقاعدة عامة ، لا يمكن علاج مرض انسداد الوريد الكبدي. في معظم الحالات ، يموت المصابون. يمكن أن تكون الأعراض محدودة فقط. في كثير من الحالات ، يتأثر الأقارب أيضًا بعدم الراحة النفسية ويحتاجون إلى علاج نفسي.
متى يجب على المرء أن يذهب إلى الطبيب؟
عند ملاحظة تورم الكبد ، يجب استشارة الطبيب. تشير علامات تضخم الكبد إلى مرض انسداد الوريد الكبدي ، والذي يجب دائمًا تقييمه وعلاجه من قبل الطبيب. الألم والشعور بالضغط في الجزء العلوي الأيمن من البطن ، وعلامات ركود الصفراء ، واصفرار الجلد هي أيضًا علامات تحذيرية تشير إلى أمراض الكبد الخطيرة. يجب على أي شخص يلاحظ هذه الأعراض طلب المشورة الطبية على الفور. من الضروري زيارة الطبيب على أبعد تقدير عند إضافة شكاوى في الجهاز الهضمي أو انخفاض جودة الحياة بشكل حاد نتيجة للشكاوى المذكورة أعلاه. يحدث مرض انسداد الوريد الكبدي بشكل رئيسي بعد الإشعاع أو العلاج الكيميائي. الأشخاص الذين خضعوا مؤخرًا للدم زرع الخلايا الجذعية معرضة للخطر أيضًا ويجب تقديم الأعراض الموصوفة إلى الطبيب على الفور. بالإضافة إلى طبيب الرعاية الأولية ، يمكن استشارة طبيب الكبد أو طبيب باطني. في حالة الطوارئ الطبية ، يجب على المستجيبين الأوائل تنبيه خدمات الطوارئ الطبية. بعد ذلك ، العلاج والمتابعة في المستشفى ضروري في أي حال.
العلاج والعلاج
لا يوجد علاج دوائي فعال متاح حاليًا لمرض انسداد الوريد الكبدي. في الحالات الشديدة ، يكون التشخيص غير موات إلى حد ما. وبالتالي ، يموت ما يصل إلى 90 في المائة من المرضى.
التوقعات والتشخيص
إذا تركت دون علاج ، فإن مرض انسداد الوريد الكبدي يكون قاتلاً. يؤدي احتقان الدم في الكائن البشري إلى ضعف وظائف الأعضاء. في النهاية ، هناك فشل في نشاط العضو وبالتالي الموت المبكر للشخص المصاب. كلما تم التشخيص لاحقًا ، وكلما تأخر العلاج ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أقل ملاءمة. فقط مع الرعاية الطبية السريعة والشاملة يمكن زيادة فرص بقاء الشخص المصاب. حاليًا ، يبلغ معدل الوفيات أكثر من 90 بالمائة من المرضى. أصبحت الرعاية الطبية أكثر صعوبة بسبب حقيقة أنه لا يوجد حتى الآن خيار علاجي مناسب لمرض انسداد الوريد الكبدي. لذلك ، فإن تجنب الأدوية السامة للكبد في الوقت المناسب ضروري للتشخيص الجيد. وقائي الإجراءات هي بالفعل عنصر مهم للتعافي. تعمل طرق العلاج المتاحة على تقليل الأعراض وترتبط أيضًا بمخاطر وآثار جانبية مختلفة. نظرًا لتطور مجموعة متنوعة من المضاعفات أثناء العلاج ، غالبًا ما يمكن اكتشاف الأمراض الثانوية. لتحسين الخاصة بهم الصحية يجب على المرضى اتخاذ إجراءات شاملة بأنفسهم والامتناع عن تناول المواد الضارة. البيئات مليئة النيكوتين أو غيرها من الغازات السامة ، وكذلك تدخين أو استهلاك كحول، يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل ملحوظ. إنها تقصر بشكل أساسي من العمر المتوقع.
الوقاية
أفضل طريقة للوقاية هي تجنب تركيبات الأدوية السامة للكبد قبل الخلايا الجذعية ازدراع. يجب أيضًا توخي الحذر عند الجمع بين مختلف أدوية تثبيط الخلايا أو الجمع بين الأدوية المثبطة للخلايا والعلاج الإشعاعي. لمنع ركود الدم في الكبد ، الهيبارين يمكن استخدامها كإجراء وقائي. حمض أورسوديوكسيكوليك كثيرا ما تدار كدواء وقائي.
متابعة
في معظم الحالات ، تكون رعاية المتابعة لمرض انسداد الوريد الكبدي صعبة نسبيًا أو غير متوفرة حتى للشخص المصاب. في هذه الحالة ، يجب استشارة الطبيب في مرحلة مبكرة جدًا لمنع المزيد من التجميعات أو الأعراض الأخرى. لذلك ، يجب على المصابين بمرض انسداد الوريد الكبدي مراجعة الطبيب عند ظهور العلامات والأعراض الأولى للمرض. كقاعدة عامة ، الشفاء الذاتي غير ممكن. عادة لا يكون العلاج المباشر ممكنًا في هذه الحالة. يعتمد المصابون بشكل أساسي على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف الأعراض. ومع ذلك ، لا يتوفر العلاج السببي البحت للمصابين بمرض انسداد الوريد الكبدي. يعتمد المرضى على مساعدة ودعم العائلة والأصدقاء في حياتهم اليومية. دعم أقرب الأقارب على وجه الخصوص له تأثير إيجابي على مسار المرض ، و الاكتئاب المزمن. أو غيرها من الاضطرابات النفسية نتيجة لذلك. من الضروري أيضًا اتباع جميع تعليمات الطبيب بخصوص استخدام الأدوية لتخفيف الأعراض جيدًا. ومع ذلك ، فإن مرض انسداد الوريد الكبدي عادة ما يقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
يعاني مرضى انسداد الوريد الكبدي من حالة خطيرة حالة فضلا عن ارتفاع مخاطر الموت. خيارات المساعدة الذاتية محدودة نسبيًا لمرض انسداد الوريد الكبدي وتساعد فقط على تحسين الحالة العامة الصحية شرط. لذلك ، من المهم أولاً أن يخضع المرضى المصابون بمرض انسداد الوريد الكبدي لفحوصات طبية منتظمة لتسجيل التغييرات في حالتهم البدنية. المشكلة الأساسية في مرض انسداد الوريد الكبدي هي عدم وجود دواء مناسب علاج موجود حتى الآن. لذلك ، يقتصر تأثير المرضى على دعم الكائن الحي ، بما في ذلك الجهاز المناعيمن خلال أسلوب حياة صحي قدر الإمكان. على سبيل المثال ، يُنصح الأشخاص الذين يعانون من مرض انسداد الوريد الكبدي بالاتصال بأخصائي التغذية الطبية ووضع خطة مشتركة الحمية غذائية خطة مصممة خصيصا للمرض. من الضروري تقليل تناول المواد السامة للكبد ، على سبيل المثال ، من خلال الطعام. الأمر نفسه ينطبق على الأدوية ، التي يشكل بعضها خطرًا على الكبد الصحية . لهذا السبب ، يجب دائمًا وصف الأدوية مع وضع مرض انسداد الوريد الكبدي في الاعتبار. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض انسداد الوريد الكبدي ، من الضروري بالطبع الامتناع عن ذلك كحول من أجل تجنب المزيد من الضغط على الكبد والتأثير على مسار المرض بشكل إيجابي قدر الإمكان. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أيضًا التوقف عن أولئك الذين يعانون من المرض تدخين اذا كان ممكنا.
