و omphalocele ، فتق من قاعدة حبل سري، يتطور داخل الرحم ويحدث تشوهًا خلقيًا عند الأطفال حديثي الولادة. في هذه الحالة ، تكون الأعضاء الفردية أمام التجويف البطني ومحاطة بكيس السرة. هناك خطر حدوث تمزق.
ما هي القيلة السامة؟
السرة أو exomphalos هو الاسم الذي يطلق على تمزق قاعدة حبل سري، والذي يحدث على شكل تشوه خلقي عند الأطفال حديثي الولادة. في هذه الحالة ، هناك إزاحة فسيولوجية لبعض أعضاء البطن ، مثل كبد, طحال، الأمعاء أو الأعضاء التناسلية الداخلية ، إلى الخارج: تقع الأعضاء أمام جدار البطن ، ويغلفها كيس السرة الغشائي ، والذي يتكون من غشاء بويضة الكيس السلوي، ثلم وارتون و الصفاق. فتق ما قبل الولادة (قبل الولادة) حبل سري القاعدة ، تسرب الأحشاء من تجويف البطن ، يشير إلى عيب الحلقة السرية: الفسيولوجي فتق السرة لا يتراجع أو يتراجع بشكل غير كاف في نهاية الشهر الثالث من الحمل والتطور. تبقى الأعضاء في الورم الكولي خارج المضغ (سيلوم). يحدث هذا بسبب فشل الالتصاق بين أجزاء جدار البطن الجانبي جنين. يحدث العيب الخلقي في جدار البطن بأحجام متفاوتة في واحد من كل خمسة آلاف مولود جديد. إحصائيًا ، من المرجح أن يتأثر الأولاد أكثر من الفتيات.
الأسباب
القيلة السامة ليست وراثية. الأسباب غير واضحة. حوالي أربعة من كل عشرة أطفال مصابين بالقيلة السارية لديهم أخرى تشوهات الكلى, قلبأو الأمعاء أو كبد. قد تحدث القيلة الدماغية بالاقتران مع التثلث الصبغي 13 (متلازمة باتاو) ، والتثلث الصبغي 16 (السبب الكروموسومي الأكثر شيوعًا للعفوية إجهاض) و التثلث الصبغي 18 (متلازمة إدواردز) ، متلازمة كانتريل ، متلازمة فريزر ، متلازمة بيكويث ويدمان وثلاثية الصيغة الصبغية. زيادة عمر الأم هو بشكل عام عامل خطر. إذا أصيب طفل واحد ، فلا داعي لأن ينطبق ذلك على الأطفال الآخرين من نفس الوالدين.
الأعراض والشكاوى والعلامات
العلامات الأولى تأتي من قبل الولادة (قبل الولادة) الموجات فوق الصوتية. بالفعل أثناء الولادة ، تصبح القيلة السامة مرئية كتوسع يشبه الكيس أمام جدار البطن الفعلي. يمكن أن يختلف هذا في الحجم ويحتوي على أعضاء مختلفة ، مثل كبد أو أجزاء من الأمعاء. يبدو البطن نفسه صغيرًا نوعًا ما بسبب موقع خارج البطن ، وتغلغل في بعض أعضاء البطن. يمكن للحالات والتشوهات الأخرى إجهاد ال جنين أو حديثي الولادة ، على التوالي ، تؤثر بشكل كبير على الصورة السريرية الشاملة. يظهر حوالي ثلاثين إلى سبعين بالمائة من الأطفال المصابين مزيدًا من الضرر. هذا يؤثر بشكل خاص على الأمعاء والكلى و قلب. يمكن أن تحدث المضاعفات التي تهدد الحياة أثناء الولادة وبعد الولادة.
تشخيص ومسار المرض
يمكن تشخيص القيلة السارية والأعراض المصاحبة المحتملة بشكل جيد للغاية عن طريق التصوير فوق الصوتي (الموجات فوق الصوتية) من الأسبوع الثاني عشر من فترة الحمل قبل الولادة ، قبل الولادة. تخطيط صدى القلب (تصوير بالموجات فوق الصوتية لل قلب) يمكنها الكشف عن تشوهات القلب ، والتي ترتبط في هذه الحالة بالقيلة السارية. بعد الولادة ، يظهر تمزق في قاعدة الحبل السري بوضوح. فحص المياه الجارية، فحص السائل الذي يحيط بالجنين، يتبع لمزيد من التحديد. خلال ثقب ل الكيس السلوي، إجراء طفيف التوغل تحت الموجات فوق الصوتية 10 إلى 20 مل من السائل الذي يحيط بالجنين يتم جمعها. الخلايا الجنينية الموجودة في السائل الذي يحيط بالجنين وخلايا الكيس السلوي (السلى) مزروعة في المختبر. الحمض النووي اللاحق و تحليل الكروموسوم يوفر معلومات حول التطور الوراثي الخاطئ ، والاضطرابات المركزية الجهاز العصبي وبعض الأمراض الوراثية. وبالتالي ، يمكن توضيح بيئة القيلة السارية إلى حد كبير قبل الولادة. لأغراض التحكم ، يوصى بإجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية كل أربعة أسابيع حتى الأسبوع العشرين من فترة الحمل، من ذلك الحين فصاعدًا كل أسبوعين ، وأسبوعيًا من الأسبوع الثلاثين من الحمل. مع نمو الأعضاء وتغيرات جدار الأمعاء قد تحدث في وقت متأخر فترة الحمل. بعد الولادة مباشرة ، يخضع المولود لفحص بدني شامل وتشخيصي دقيق. هذا يجعل من الممكن اكتشاف الأمراض الثانوية في الوقت المناسب وبدء العلاج المناسب على الفور. لا تلتئم القيلة السارية من تلقاء نفسها ، لأن فتحة الفتق لا تغلق من تلقاء نفسها ولا تجد الأعضاء المخلوعة مكانها من تلقاء نفسها. هناك خطر من انحباس الأعضاء الذي يهدد الحياة ، بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث تمزق في التمدد الكيسي. تؤدي السرة غير المعالجة إلى مضاعفات كبيرة تؤدي إلى الوفاة في نهاية المطاف.
المضاعفات
في أسوأ السيناريوهات ، يمكن لهذا المرض قيادة حتى وفاة الطفل. لهذا السبب ، يجب تشخيص المرض مبكرًا جدًا والاستمرار في العلاج. عادة لا يحدث الشفاء الذاتي في هذه الحالة دون علاج. ومع ذلك ، يمكن تشخيص المرض خلال الفحوصات المنتظمة بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، بحيث يكون العلاج المبكر ممكنًا عادة. كقاعدة عامة ، الطفل اعضاء داخلية تضررت بسبب المرض. هذا الضرر له تأثير سلبي للغاية على الصحية للطفل وفي أسوأ الحالات يمكن أن قيادة حتى الموت. يتأثر القلب والكلى والأمعاء بشكل خاص. كقاعدة عامة ، التدخل الجراحي ضروري بعد الولادة مباشرة. بعد هذه العملية ، يتم منع الالتهابات والالتهابات المحتملة بمساعدة مضادات حيوية. عادة لا توجد مضاعفات معينة ، وفي معظم الحالات يكون مسار المرض إيجابيًا. تحدث المضاعفات فقط إذا لم يبدأ علاج هذا المرض. في هذه الحالة ، فإن اعضاء داخلية قد يموت تماما. حتى بعد العلاج الناجح ، لا توجد عادة مضاعفات معينة أو شكاوى أخرى.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
في حالة الاشتباه في حدوث فتق في الحبل السري ، يجب استشارة طبيب أمراض النساء على الفور. يمكن علاج القيلة السارية بشكل جيد بعد أن يحدد الطبيب شدة الفتق. من الأفضل للأمهات الحوامل اللواتي يلاحظن سلوكًا غير عادي في الطفل أو يلاحظن تشوهات أخرى حديث لطبيب النساء. إذا حدثت مشاكل مماثلة بالفعل أثناء الحمل أو في حالات الحمل السابقة ، يلزم اتخاذ إجراء خاص. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تحديد الأسباب المحتملة ومعالجتها. إذا حدث فتق الحبل السري في الأشهر الأولى من الحمل، قد يحتاج المتخصصون الآخرون إلى استشارة. على سبيل المثال ، غالبًا ما تتطلب السرة السريّة علاجًا جراحيًا. يجب أن يعامل المريض كمريض داخلي لذلك ثم يبقى في المستشفى لعدة أيام إلى أسابيع. نظرًا لخطورة المضاعفات التي يمكن أن تصاحب تمزق الحبل السري ، يجب دائمًا طلب المشورة الطبية. بعد إجراء القيلة السارية ، يجب على المريضة زيارة طبيب أمراض النساء بانتظام ، والذي يمكنه اكتشاف أي مضاعفات عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية واتخاذ المزيد الإجراءات اذا كان ضروري. يعتبر انتفاخ جدار البطن ظاهريًا مؤشرًا واضحًا على وجود فتق في الحبل السري. يجب على أي شخص يلاحظ ذلك الاتصال بطبيب الطوارئ على الفور.
العلاج والعلاج
عادة ما يكون العلاج جراحيًا. يتم نقل الأعضاء الموجودة في كيس الفتق إلى التجويف البطني. هذا مغلق. مباشرة بعد الولادة ، يتم تغطية السرة بشكل معقّم. الوصول الوريدي ل إدارة of الشوارد و مضادات حيوية تم تأسيس. يتم تغذية الوليد من خلال أ أنبوب معدي. يتم الاعتناء بالطفل في حاضنة. اعتمادًا على نسبة البطن وكذلك القيلة السارية ، قد يكون من الضروري إجراء عدة عمليات. أولاً ، يتم إجراء تخفيض جزئي مع تداخلات تركيبية. فقط بعد أن ينمو جدار البطن ، تتم إزالة interponates ، يتم نقل جميع الأعضاء في النهاية إلى تجويف البطن ويتم إجراء الإغلاق. هذا الإجراء يتجنب الزيادة المفرطة في الضغط داخل البطن ، وهو ما يمكن أن يحدث قيادة للضرر و التنخر، موت الأعضاء. خيارات المحافظين علاج محدودة للغاية. إذا كانت الجراحة غير ممكنة بسبب ظروف أخرى أو تم رفضها بشكل صارم ، فيمكن استخدام مواد ذات تأثير مبيد للجراثيم على السرة. هؤلاء حلول يمكن أن يؤدي إلى ضرر ثانوي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر حدوث تمزق (انفجار).
التوقعات والتشخيص
يعمل معظم الأطفال بشكل جيد للغاية بعد العلاج الجراحي للقيلة السامة. الرعاية الطبية في المراكز المتخصصة أمر بالغ الأهمية. ومع ذلك ، قد تؤدي عيوب جدار البطن الكبيرة جدًا إلى الاستشفاء لفترات طويلة في فترة حديثي الولادة. يزيد معدل البقاء على قيد الحياة عن 90 في المائة بشرط أن يكون لدى الطفل قيلة سرية معزولة بدون تشوهات أخرى. إذا تم العثور على تشوهات الكروموسومات أو تشوهات في أنظمة الأعضاء الأخرى ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة ينخفض إلى حوالي 70 بالمائة ، وكقاعدة عامة ، يتم ربط الطفل المصاب باستشارة جراحية للأطفال بعد خروجه من المستشفى. أثناء المتابعة ، يتم إيلاء اهتمام متزايد لزيادة الوزن والطول ، حيث يكون الأطفال المصابون بالقيلة السارية أكثر عرضة للتأخر في النمو. قد يكون الأطفال المصابون أكثر عرضة للإصابة بحالات أخرى. هناك خطر متزايد من الجزر (ارتداد حامضي معدة محتويات في المريء). انسداد معوي يمكن أن يحدث بعد سنوات من الجراحة بسبب التصاقات في البطن. نادرًا ما تحدث هذه الحالة الطبية الطارئة. ومع ذلك، إذا ألم في البطن يحدث ، يجب أن نتذكره بهذه السرعة علاج يمكن أن تبدأ إذا لزم الأمر. خطر التكرار لولادة طفل مصاب بالقيلة السارية إذا حملت الأم مرة أخرى هو 1 في المائة (واحد من كل 100 طفل) ، بشرط ألا يكون لدى الرضيع المصاب بالقيلة السارية أي تشوهات أخرى.
الوقاية
لا توجد وقائية مباشرة الإجراءات. إذا كانت الأم في سن متقدمة ، فيجب إجراء الفحص المناسب في الوقت المناسب. التشخيص قبل الولادة يمكن استبعاد أو اكتشاف التثلث الصبغي والأضرار الجينية الأخرى. ومع ذلك ، فإن السرة نفسها ليست وراثية في المقام الأول.
متابعة
تعتمد مدة جميع رعاية المتابعة على شدتها ومسارها. نظرًا لأن كل طفل يستجيب بشكل مختلف ، فإن التشخيص الدقيق غير ممكن. بعد الإصلاح الجراحي الكامل للقيلة السامة ، يبقى الطفل في الحضانة. الآن يبدأ تراكم الطعام. في الفترة الأولى ، لم تتمكن أعضاء الجهاز الهضمي بعد من القيام بعملهم الطبيعي. لتخفيف الكائن الحي ، يتم إعطاء السائل المطلوب في البداية عن طريق الوريد. أ معدة يتم وضع أنبوب من خلال فتحة الأنف بالإضافة إلى تصريف العصارات الهضمية. هؤلاء الإجراءات تبقى في مكانها حتى تتمكن الأمعاء من نقل لب الطعام وإخراج البراز منه. عندها فقط يتم تغذية الرضيع فم (معوي). تكون التغذية ناجحة عندما يشرب الطعام بالكامل وهناك زيادة ثابتة في الوزن. يُزال أنبوب التغذية ويمكن إخراج الرضيع إلى المنزل. يمكن أن تتراوح مدة التعود على الطعام من عدة أيام إلى أسابيع. يغلق مراقبة مطلوب بعد ذلك. يمكن تحديد مواعيد ما بعد الجراحة مع طبيب الأطفال أو في العيادة الخارجية لجراحة الأطفال. إذا كان التقدم جيدًا ، فسيتم تمديد الفواصل الزمنية إلى الفحوصات الشهرية أو السنوية. على المدى الطويل ، لا يعاني الأطفال المصابون بالقيلة السارية الآثار الضارة.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
القيلة الدماغيّة هي عيب خطير يجب أن يعالج من قبل الطبيب أولاً. يمكن للوالدين القيام بعدة أشياء للمساعدة في العلاج. لتحسين رفاهية الطفل ، فإن التدابير الغذائية هي أول ما تقدمه. لطيف الحمية غذائية بدون الأطعمة الحارة أو المهيجة بشكل مفرط يمنع تهيج الجهاز الهضمي ، والذي يمكن أن يكون مهيجًا ، خاصة بعد الجراحة على جدار البطن. أيضًا ، يجب ألا يمارس الطفل أي رياضة للأيام القليلة التالية بعد الجراحة. يمكن زيادة النشاط البدني ببطء بالتشاور مع الطبيب بمجرد التئام الجرح بشكل كافٍ. في حالة الرضع والأطفال الصغار ، غالبًا ما يكون العلاج الداخلي البحت ضروريًا. في هذه الحالة ، يجب على الوالدين قضاء أكبر وقت ممكن مع الطفل ، ولكن دون التضحية بالواجبات الخاصة الأخرى. سيوضح الاختصاصي المسؤول طرق التوفيق بين مرض الطفل والواجبات المهنية. بعد اكتمال العلاج ، يتم إجراء فحوصات متابعة منتظمة. بعد ذلك ، يجب على الوالدين الانتباه فقط للأعراض غير العادية وإبلاغ الطبيب عنها. ومع ذلك ، عادةً ما يمكن علاج القيلة السامة بسهولة دون أن يضطر الوالدان إلى اتخاذ أي تدابير خاصة.
