داء الأرومات الكلوية هو مرض نادر يصيب الكلى. يتجلى داء الأرومات الكلوية في استمرار الكلى الأنسجة من جنين بعد الولادة. يمثل النسيج ما يسمى مأرمة ميتانفيريك وهو غير ناضج. يزيد من احتمالية إصابة المريض بتنكس خبيث في الكلى مناديل ورقية.
ما هو الورم الأرومي الكلوي؟
في الأساس ، يعد الورم الأرومي الكلوي مرضًا مختلفًا عن الورم الأرومي الكلوي ، والذي غالبًا ما يتم الخلط بينه وبينه. ومع ذلك ، فإن هذا المرض يمثل ورم خبيث في الكلى لدى مرضى الأطفال. يتطور الورم الأرومي الكلوي metanephogenic للورم الأرومي الكلوي في جنين أثناء فترة الحمل. في معظم الحالات ، تتحول أنسجة الجنين إلى حمة كلوية مع نبيبات وكبيبات. فقط في حوالي واحد بالمائة من الأفراد يمكن اكتشاف أجزاء من الأنسجة الجنينية المتبقية في السير الذاتية. عادة ما تتحلل بقايا المأرمة خلال الأشهر الأربعة الأولى بعد الولادة عند الأطفال المصابين. في حالة عدم حدوث الانحدار الكامل ، يحدث تلف واسع النطاق وتشوه لحمة الكلى طور. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتضخم النسيج. ينقسم الورم الأرومي الكلوي إلى ثلاثة أنواع مختلفة وفقًا لتوطين فصوص الكلى. وهكذا ، يوجد نوع داخل الضغط ، وخطير ، وكذلك شكل شامل من الورم الأرومي الكلوي. في النوع الأخير ، تتضخم الكلية بعد وقت قصير نسبيًا.
الأسباب
لم يتم حاليًا إجراء بحث كافٍ عن الأسباب الدقيقة للإمراضية للورم الأرومي الكلوي ، لذا فإن البيانات المحددة حول أسباب تطورها ليست ممكنة بعد. ومع ذلك ، فإن آلية تطور المرض معروفة جزئيًا. في الأجنة ، يتطور ما يسمى بالمأرمة metanephrogenic blastema في الكلى ويتراجع بمرور الوقت. بدلاً من أنسجة الجنين ، تتطور الحمة الكلوية مع الأنابيب والكبيبات في الأفراد الأصحاء. ومع ذلك ، في داء الأورام الأرومية الكلوية ، تبقى نسبة صغيرة من المأرمة الكلوية ميتانوجينيك بعد الولادة. يؤدي هذا إلى خطر الإصابة بالتنكس الخبيث في أنسجة الكلى. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للاحتفاظ بالمأرمة metanephogenic عند الرضع بشكل قاطع.
الأعراض والشكاوى والعلامات
في الورم الأرومي الكلوي ، تكون أنسجة الكلى من جنين، تسمى مأرمة ميتان كلوية المنشأ ، تبقى في الكلى بعد الولادة. عادة ، يتراجع هذا النسيج الجنيني تمامًا. يتعرض المرضى لخطر متزايد للإصابة بالتنكس الخبيث في الكلى. وبالتالي ، فإن الورم الأرومي الكلوي هو سرطاني حالة. في معظم الحالات ، تظهر التغيرات النموذجية للورم الأرومي الكلوي في كلا الكليتين. نادرًا ما تتأثر كلية واحدة بالتشوهات. في حوالي نصف المرضى ، ما يسمى ب ورم ويلمز يتطور نتيجة للورم الأرومي الكلوي. غالبًا ما يتم تشخيص هذا الورم بالصدفة أثناء الفحوصات الأخرى. يرتبط الورم الأرومي الكلوي أيضًا بعدد من الأمراض والمتلازمات الأخرى. د
يشمل ، على سبيل المثال ، تضخم نصفي ، وخلل التنسج الكلوي متعدد الكيسات ، ومتلازمة بيكويث-ويدمان. يحدث الورم الأرومي الكلوي أيضًا بشكل متكرر بالاقتران مع ورم الكلية الكيسي متعدد الخلايا بالإضافة إلى أنيريديا.
تشخيص ومسار المرض
يحدث تشخيص الإصابة بالورم الأرومي الكلوي في العديد من الحالات عن طريق الصدفة فقط. في كثير من الأحيان ، نادرًا ما تكون أي أعراض حادة ملحوظة طالما أن الورم الأرومي الكلوي لم يؤد بعد إلى تنكس خبيث في أنسجة الكلى. وهنا يكمن خطر الإصابة بالورم الأرومي الكلوي ، لأنه غالبًا ما يتم اكتشافه بعد فوات الأوان. المرضى تاريخ طبى يركز ، من بين أمور أخرى ، على الأمراض المزمنة أو المتلازمات الخلقية التي ترتبط بالورم الأرومي الكلوي. تسهل القرائن المناسبة تشخيص الطبيب للورم الأرومي الكلوي. أثناء الفحص السريري للمريض ، تساهم طرق مختلفة في نتيجة التشخيص. تقنيات تصوير الكلى مهمة بشكل خاص. غالبًا ما يقوم الطبيب بإجراء التصوير فوق الصوتي ، ويكون التلف الذي يصيب أنسجة الكلى مرئيًا جزئيًا. هذا لأنهم يستجيبون أقل لصوت الصدى من مناطق الأنسجة المحيطة. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يستخدم التصوير المقطعي المحوسب في تشخيص الورم الأرومي الكلوي ، حيث يأخذ المريض عوامل تباين خاصة مسبقًا ، وبما أن الآفات لا تمتص أي وسيط تباين تقريبًا ، فمن السهل نسبيًا تحديد المناطق المتضررة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي. يقوم الطبيب بإجراء أ تشخيص متباين، الذي يميز الورم الأرومي الكلوي في المقام الأول عن الكلوي سرطان الغدد الليمفاوية بسبب احتمالية حدوث ارتباك.
المضاعفات
بسبب الورم الأرومي الكلوي ، قد يعاني الطفل من أعراض كلوية حادة. قد يقلل بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للمريض. في هذه الحالة ، يعاني المرضى من تنكسات خبيثة مختلفة في أنسجة الكلى. في أسوأ الأحوال ، يمكن أن يحدث هذا أيضًا قيادة إلى قصور كلوي، والتي يمكن أن تؤدي في النهاية إلى الموت. تحدث المضاعفات عادةً عندما يتم تشخيص الإصابة بالورم الأرومي الكلوي في وقت متأخر. لهذا السبب ، تعتمد النساء الحوامل على فحوصات مختلفة لتجنب حدوث مضاعفات في هذه العملية. يمكن علاج الورم الأرومي الكلوي بشكل جيد نسبيًا إذا تم تشخيصه مبكرًا. لا توجد مضاعفات خاصة للمريض أو الأم. في معظم الحالات ، يعتمد المرضى على العلاج الكيميائي، وهو ، مع ذلك ، يرتبط بآثار جانبية مختلفة. علاوة على ذلك ، لا يزال المتضررون يعتمدون على التدخلات الجراحية بعد الولادة. ومع ذلك ، في معظم الحالات لا توجد مضاعفات معينة. يمكن إزالة الانحطاط. ومع ذلك ، فإن سرطان يمكن أن ينتشر إلى مناطق أخرى من الجسم ، لذلك يعتمد الأطفال أيضًا على فحوصات منتظمة.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
داء الأرومات الكلوية هو مرض نادر يتم تشخيصه بالصدفة. التقييم الطبي ضروري عند ظهور أعراض مثل ألم في الكلى أو متكرر حمى لاحظت. إذا كان الورم الأرومي الكلوي كامنًا بالفعل ، فيجب تشخيصه قبل أن يتحلل نسيج الكلى بشكل خبيث. لهذا السبب ، فإن جميع الشكاوى التي تدل على خطورة حالة يجب توضيح ذلك من قبل طبيب الأسرة ، وإذا لزم الأمر ، من قبل طبيب أمراض الكلى. خلاف ذلك ، يمكن أن تحدث مضاعفات كبيرة ، والتي يمكن أن تحدث في أسوأ الحالات قيادة حتى الموت. يجب على الآباء الذين يعانون من أمراض الكلى إجراء اختبار جيني. نظرًا لأن أسباب المرض غير معروفة ، فإن التشخيص المحدد غير ممكن ، ولكن يجب التحقق من علامات التحذير المختلفة في أي حال. يجب على الأفراد الذين يعانون من أمراض الكلى أو حتى الورم الأرومي الكلوي مراجعة الطبيب فورًا إذا تم ذكر العلامات التحذيرية. يجب مراقبة المرض عن كثب حتى يمكن اتخاذ إجراءات سريعة في حالة التنكس والمضاعفات الأخرى. بالإضافة إلى طبيب الأسرة وأخصائي أمراض الكلى ، قد يكون هناك العديد من أطباء الباطنة وكذلك أطباء الأعصاب مسؤولين.
العلاج والعلاج
نظرًا لأن الورم الأرومي الكلوي الموجود يعرض المرضى لخطر الإصابة بالتنكس الخبيث في الكلى ، فإن الفحوصات المنتظمة لها أهمية كبيرة. الفترات الفاصلة بين مواعيد الفحص الفردي قصيرة نسبيًا من أجل توفير سريعة ومستهدفة علاج لانحطاط محتمل. بالإضافة إلى ذلك ، هناك احتمالات للنشاط علاج من ورم أرومي كلوي. ما يسمى الاستئصال الوتد و العلاج الكيميائي يمكن اعتباره. عادة ما يخضع المرضى لإجراءات جراحية مناسبة لإزالة الأنسجة التالفة من الكلى. هذا يقلل جزئيًا من خطر الإصابة بالورم الأرومي الكلوي قيادة لتنكس الكلى الخبيث.
التوقعات والتشخيص
إذا تُركت دون علاج ، فإن الورم الأرومي الكلوي له مسار مرض غير موات. يتعرض الفرد المصاب لخطر الإصابة بالأورام الخبيثة سرطان. يصنف الورم الأرومي الكلوي على أنه مقدمة لمرض الورم. لذلك ، فإن الفرد المصاب معرض لخطر الوفاة المبكرة إذا لم تبدأ الرعاية الطبية في الوقت المناسب. لذلك تعتبر مرحلة المرض وقت التشخيص حاسمة بشكل خاص في تطوير التشخيص. كلما تم تشخيص المرض وعلاجه لاحقًا ، كلما كان العلاج الإضافي أقل ملاءمة. الصعوبة تكمن في الكشف عن المرض. غالبًا ما تظل غير مكتشفة لفترة طويلة ، لأنها بالكاد تسبب أي ضعف في الحياة اليومية. في كثير من المصابين ، يتم الكشف عن التغيرات في الأنسجة بسبب النتائج العرضية. وبالتالي فإن احتمالية الشفاء تعتمد أيضًا على الوقاية المفضلة لدى المريض ، وبالتالي يمكن أن تؤدي الفحوصات المنتظمة إلى الكشف السريع عن المرض. الصحية يتغيرون. أسرع تدخل ممكن ممكن في هذه الحالات ويمكن أن يساهم في الشفاء التام في الدورة اللاحقة. إذا تم بالفعل تطوير نمو الأنسجة الخبيثة ، فإن الشخص المصاب يحتاج إلى تدخل جراحي أيضًا سرطان علاج. خلاف ذلك ، سيتم تقصير متوسط العمر المتوقع بشكل كبير. مزيد من التطوير هنا يعتمد بشكل كبير على العام الصحية من الشخص المصاب.
الوقاية
ليس من الممكن حتى الآن منع الإصابة بالورم الأرومي الكلوي. تتشكل بالفعل أساسيات تطور المرض في الأجنة في الرحم. لهذا السبب ، من الصعب التأثير عليه. بالإضافة إلى ذلك ، لا تزال أسباب الإصابة بالورم الأرومي الكلوي غير معروفة حاليًا بشكل كافٍ ، لذلك هناك حاجة لمزيد من البحث.
متابعة
في معظم حالات الإصابة بالورم الأرومي الكلوي ، هناك عدد قليل فقط وعادة ما يكون محدودًا الإجراءات الرعاية اللاحقة المباشرة متاحة للمريض. لهذا السبب ، يجب على الشخص المصاب الاتصال بالطبيب في مرحلة مبكرة جدًا لتجنب المزيد من المضاعفات أو ، في أسوأ الحالات ، وفاة الشخص المصاب. عادة ما يكون للتشخيص المبكر تأثير إيجابي للغاية على المسار اللاحق للمرض. يعتمد معظم المصابين على الفحوصات والفحوصات المنتظمة التي يقوم بها الطبيب من أجل الكشف عن أورام الكلى وإزالتها في مرحلة مبكرة. تعتبر الفحوصات بعد الإزالة الناجحة للورم مهمة جدًا أيضًا ، حيث يتيح ذلك اكتشاف المزيد من الأورام في مرحلة مبكرة. أثناء العلاج ، يعتمد العديد من المصابين بالورم الأرومي الكلوي أيضًا على مساعدة أسرهم وأقاربهم. يمكن أن يمنع الدعم النفسي أيضًا الاكتئاب المزمن. وغيرها من الاضطرابات النفسية. يمكن أيضًا أن يكون الاتصال بالمرضى الآخرين المصابين بالورم الأرومي الكلوي مفيدًا جدًا ، حيث يؤدي ذلك إلى تبادل المعلومات التي يمكن أن تحسن نوعية حياة الشخص المصاب. في كثير من الحالات ، يحد المرض من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
ك مرض مزمن، غالبًا ما يتسبب الورم الأرومي الكلوي في تركيز المصابين وأحبائهم على الصورة السريرية. يشعر الكثير من المصابين بالعجز والوقوع تحت رحمة المرض. ومع ذلك ، من المهم بالنسبة للمرضى وأقاربهم عدم تجربة المرض كشيء لا مفر منه أو لا مفر منه. من أجل تأخير تطور المرض ، يجب على الأشخاص المصابين وأقاربهم القيام بدور فعال بأنفسهم. يعد استخدام برامج الفحص للكشف المبكر عن المرض والزيارات المنتظمة لأخصائي أمراض الكلى أمرًا طبيعيًا. ومع ذلك ، يجب على المرضى وأقاربهم أيضًا التعرف على الصورة السريرية وإبلاغ أنفسهم. هذا يزيد المعرفة حول عوامل الخطر ويعزز العمل المسؤول عن النفس. وهذا يشمل ، من ناحية ، العادية دم فحوصات الضغط التي يقوم بها المرضى أنفسهم. عنصر مهم آخر من التعاون النشط للمرضى وأقاربهم هو التكيف والتحول إلى أ اللاكتوز و الغلوتين-حر الحمية غذائية. أن تصبح شخصًا نشطًا وتأخير مسار المرض يعني أيضًا الاستفادة من العروض الرياضية ، مثل تلك الموجودة في مجال رياضات إعادة التأهيل. تضع الأمراض المزمنة عبئًا كبيرًا على المرضى وأقاربهم. غالبًا ما يكون الحصول على الدعم في مجموعة المساعدة الذاتية - عبر الإنترنت أو في الموقع - مصدر ارتياح كبير. إذا لزم الأمر ، يمكن لمراكز الاستشارة النفسية والاجتماعية في المقاطعات المساعدة أيضًا.