مرض مويا مويا هو مرض يصيب سفن ل الدماغ. نتيجة لهذا المرض ، فإن سفن في منطقة الدماغ إغلاق بشكل عفوي. ال إنسداد يحدث على مدى فترة طويلة من الزمن بسبب إعادة التشكيل الليفي في منطقة قاعدة الدماغ. في كثير من الأحيان ، يحدث إعادة البناء في الداخل الشريان السباتي.
ما هو مرض مويا مويا؟
يعتبر مرض المويا مويا أكثر شيوعًا في اليابان. وفقًا للنتائج الطبية الحالية ، ينتج المرض عن طفرات جينية في الكروموسوم السابع عشر. بالإضافة إلى الشكل الجيني وبالتالي الخلقي لمرض المويا مويا ، هناك أيضًا شكل مكتسب من المرض. يُنظر إلى هذا ، على سبيل المثال ، فيما يتعلق بـ متلازمة داون or تصلب الشرايين ويعرف أيضًا باسم متلازمة مويامويا. يأتي اسم مرض مويامويا من اللغة اليابانية. هنا ، تعني كلمة moyamoya "نفث الدخان" ، في إشارة إلى الضمانات الصغيرة سفن هذا الشكل نتيجة تضيق ويشبه الدخان في الشكل على الأوعية الدموية.
الأسباب
في معظم الحالات ، تكون أسباب مرض المويا مويا طفرات جينية. ال جينة تحدث طفرة على الكروموسوم 17 في موضع جيني معين. لم يُعرف بعد الانتشار الدقيق لمرض المويا مويا. يتم إصلاح مرض المويا مويا منذ الولادة في الأفراد المصابين ويتطور مدى الحياة. في هذه العملية ، يتطور المرض ببطء ولكن بثبات ، مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية في الدماغ ، والتي تظهر بالتالي مظهرًا مثل الدخان أو الضباب على صورة الأوعية الدموية.
الأعراض والشكاوى والعلامات
يرتبط مرض مويا مويا إنسداد الأوعية الدموية في الدماغ. ال دم تضيق السفن في البداية على مدى فترة زمنية طويلة نسبيًا. يؤدي التضييق التدريجي للأوعية في النهاية إلى انسداد الشرايين بالكامل. في معظم الحالات ، يتأثر الوسط الشرياني المخي والشريان السباتي الداخلي بالتغيرات المرضية. نتيجة انسداد الأوعية ، تتزايد الأنيميا يتطور في دماغ الأفراد المصابين. وبالتالي ، هناك خطر حدوث نوبات إقفارية وسكتات دماغية. للتعويض عن الأوعية المسدودة ، العديد من الصغيرة دم تطور السفن. تظهر هذه الأوعية على شكل تكوينات جانبية أو مدخنة في التصوير. يعد مرض مويا مويا نادرًا نسبيًا في أوروبا. إنه أكثر شيوعًا في آسيا ، خاصة في اليابان. يظهر مرض المويا مويا بشكل متكرر بشكل خاص في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وعشرة أعوام والذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا. نتيجة لمرض المويا مويا وانسداد المخ دم الأوعية الدموية ، يكون المرضى أكثر عرضة للإصابة باحتشاء دماغي ونزيف دماغي. نتيجة لذلك ، غالبًا ما يكتشف الأطباء مرض المويا مويا في سياق مثل هذه المضاعفات.
التشخيص وتطور المرض
في معظم الحالات ، لا يتم تشخيص مرض المويا مويا حتى يظهر المرض بمضاعفات نموذجية. وتشمل ، أولاً وقبل كل شيء ، السكتات الدماغية والنزيف في منطقة الدماغ. هذا لأنه في كثير من المرضى ، لا يتم إجراء الفحوصات المناسبة إلا بعد مثل هذه الحوادث ، والتي تشير في النهاية إلى مرض المويا مويا. نادرًا ما يتم تشخيص مرض المويا مويا قبل حالات الطوارئ الحادة ، مثل السكتة الدماغية ، تحدث. يتم تشخيص مرض المويا مويا عادة في مراكز متخصصة مجهزة بالتكنولوجيا اللازمة لتصوير مناطق الدماغ. اولا تاريخ طبى يتم تناوله مع الشخص المصاب بمرض المويا مويا ، الذي يصف شكواه وأي مضاعفات قد تكون حدثت. من المهم دائمًا ظهور علامات مرض المويا مويا. يعتمد الفحص السريري بشكل أساسي على تقنيات التصوير. ينصب التركيز على دماغ المريض. في معظم الحالات ، يتم إجراء فحص بالرنين المغناطيسي و تصوير الأوعية يستخدم. عادة ما يتم إعطاء المرضى عوامل تباين خاصة قبل فحص التصوير. هذا يجعل من الممكن الكشف عن الأوعية الدقيقة وكذلك انخفاض إمدادات الدم و أكسجين في الدماغ.
المضاعفات
لأن مرض المويا مويا يؤثر بشكل أساسي على الدماغ ، يمكن أن يكون له تأثير سلبي للغاية على الحياة والروتين اليومي للشخص المصاب. السكتة الدماغية في مرحلة مبكرة ، والتي يمكن قيادة لأضرار تبعية مختلفة لا رجعة فيها. ليس من النادر أن يعاني المرضى من اضطرابات حسية وشلل. ونتيجة لذلك ، يتم تقييد القدرات الحركية والبدنية المختلفة للشخص المصاب ، بحيث يعتمد الشخص المصاب على مساعدة الأشخاص الآخرين في الحياة اليومية. بدون علاج ، يمكن أيضًا لمرض المويامويا قيادة حتى الموت. لا يمكن علاج مرض المويا مويا سببيًا. ومع ذلك ، يمكن الحد من الأعراض والمضاعفات بمساعدة الأدوية. علاوة على ذلك ، في معظم الحالات ، يعتمد المصابون على فحوصات منتظمة لتجنب الأضرار اللاحقة. في الحالات الشديدة ، يمكن أيضًا إجراء المجازة. صحي الحمية غذائية ونمط الحياة اليقظ له تأثير إيجابي للغاية على المرض ويمكن أن يمنع المزيد من المضاعفات. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للمريض بشكل كبير بسبب مرض المويا مويا.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
مرض مويا مويا مرض خطير حالة التي تتطلب عناية طبية فورية في جميع الحالات. الأفراد الذين لديهم خبرة الصداعوفقدان الوعي وأعراض أخرى غير معتادة على فترات منتظمة يجب أن تطلب المشورة الطبية بسرعة. يمكن للطبيب تشخيص أي متلازمة مويا مويا ومن ثم بدء العلاج على الفور. إذا تم القيام بذلك في وقت مبكر ، يمكن في كثير من الأحيان تجنب المضاعفات الخطيرة. إذا لم يبدأ العلاج ، يمكن أن يحدث تضيق في أوعية الدماغ قيادة للسكتات الدماغية وغيرها الصحية عواقب. على أبعد تقدير بعد أ السكتة الدماغية or نزيف فى المخ، يجب على الطبيب إجراء التشخيص. يجب بعد ذلك علاج الأشخاص المصابين في عيادة خاصة ومراقبتهم عن كثب. يتم علاج مرض مويا مويا من قبل أطباء الأعصاب وأطباء الباطنة. نظرًا لأنه مرض خطير غالبًا ما يكون مميتًا ، يجب على المرضى أيضًا طلب رعاية المعالج. في حالة الاشتباه في تكرار انسداد الأوعية الدموية ، يجب إبلاغ الطبيب المناسب على الفور أو زيارة أقرب مستشفى على الفور.
العلاج والعلاج
علاج من أعراض مرض المويا مويا حصرا ، لأن علاج أسباب المرض لم يكن ممكنا حتى الآن. قبل كل شيء ، من المهم توفير الدواء علاج للأشخاص المصابين بمرض المويا مويا. في هذا السياق ، يأخذ الأشخاص عادة ما يسمى بمضادات التخثر. بالإضافة إلى ذلك ، فإن داء الدماغ والعضلات الدماغي وكذلك دماغ الشريان الدماغي هما علاجان مناسبان الإجراءات. من الممكن أيضًا علاج مرض المويا مويا عن طريق التدخلات الجراحية. في هذه الحالة ، يتلقى المرضى مجازة عصبية خلال تدخلات المرضى الداخليين. هذا الشكل من علاج أظهر نجاحًا جيدًا نسبيًا حتى الآن. أثناء العملية ، يقوم الأطباء بتوصيل الشرايين الدماغية والزمانية. كما أنه من الأهمية بمكان في العلاج الناجح لأعراض مرض المويا مويا أن يقلل المرضى من قدرهم الشخصي عوامل الخطر قدر الإمكان في أسلوب حياتهم. وهذا يشمل ، على سبيل المثال ، الحد بدانة و ارتفاع ضغط الدم والاستسلام تدخين. من حيث المبدأ ، الطبية المنتظمة والدائمة مراقبة من المرضى من أجل مراقبة تطور المرض ، وإذا لزم الأمر ، للتدخل بأسرع ما يمكن بطريقة هادفة باستخدام العلاج المناسب الإجراءات.
التوقعات والتشخيص
يمكن علاج مرض المويا مويا بشكل جيد. ومع ذلك ، لا يُعرف الكثير عن المسار طويل الأمد. تُعرف الحالات التي لا تظهر فيها أي أعراض على الإطلاق. في حالات أخرى ، تحدث السكتات الدماغية واضطرابات الدورة الدموية في الدماغ. يعتمد مسار المرض على العمر الذي تظهر فيه الأعراض ومدى شدتها. إذا تركت دون علاج ، فإن حالة يأخذ مسارًا غير مواتٍ ، مع تطور عجز عصبي حاد. أولاً وقبل كل شيء ، هناك مخاطر عالية للإصابة بالسكتة الدماغية ، ويمكن أن تؤدي السكتة الدماغية إلى إعاقة شديدة أو مميتة. يتم تقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية بشكل كبير عن طريق المجازة الالتفافية المباشرة أو غير المباشرة ، مما يعزز تدفق الدم في الدماغ. حوالي 60 في المائة من جميع المرضى لا يعانون من أعراض بعد العملية. العلاج الطبيعي للأطفال, علاج النطق و العلاج المهني يمكن أن يحسن التشخيص بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لطبيب الأعصاب المسؤول إجراء تشخيص بناءً على صورة الأعراض. ومع ذلك ، يجب تعديل ذلك بانتظام ، خاصة في حالة اضطرابات الدورة الدموية المتكررة وغيرها من المضاعفات. أي أمراض مصاحبة ، كما تحدث بشكل خاص في التشوهات الدماغية الوعائية الشديدة ، تؤدي إلى تفاقم الإنذار. يحقق المرضى المعرضون للخطر تشخيصًا مثاليًا من خلال التقييم والعلاج المبكر.
الوقاية
يحدث مرض المويا مويا وراثيا في الأفراد المصابين وبالتالي يتم إصلاحه منذ الولادة. لهذا السبب ، لا يمكن منع المرض سببيًا. ومع ذلك ، فإن العلوم الطبية تبحث عن طرق للوقاية الفعالة من الاضطرابات الوراثية مثل مرض المويا مويا.
متابعة
نظرًا لأن مرض المويا مويا عادة ما يكون مرضًا وراثيًا ، فلا يوجد علاج كامل. لذلك يجب على الشخص المصاب مراجعة الطبيب عند ظهور الأعراض وعلامات المرض الأولى لمنع حدوث المزيد من المضاعفات وعدم الراحة. كلما أسرعنا في استشارة الطبيب ، كلما كان المسار المستقبلي للمرض أفضل. إذا كانت هناك رغبة في إنجاب الأطفال ، فيجب إجراء الاختبارات الجينية والاستشارة لمنع تكرار المرض عند الأطفال. يعتمد معظم المرضى على تناول الأدوية المختلفة لهذا المرض. يجب على المريض دائمًا الانتباه إلى المدخول المنتظم وكذلك الجرعة الصحيحة من الأدوية. في حالة وجود أسئلة أو شكوك ، يجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً. بشكل عام ، يجب الانتباه أيضًا إلى نمط حياة صحي ، حيث يجب تجنب الوزن الزائد. يجب على المريض أيضا تجنب كحول و تدخين. وبالتالي من المحتمل أن يقلل مرض مويا مويا من متوسط العمر المتوقع للمريض.
هذا ما يمكنك أن تفعله بنفسك
حتى الآن ، لا يمكن علاج مرض المويا مويا إلا من خلال الأعراض. يمكن دعم العلاج الدوائي من قبل المصابين بعدد من الإجراءات. الأعراض الفردية مثل بدانة و ارتفاع ضغط الدم يمكن التخفيف من ذلك عن طريق تغيير نمط الحياة. من حيث المبدأ ، يجب على المرضى الحفاظ على نمط حياة صحي وضمان التوازن الحمية غذائية. إذا تم ، في نفس الوقت ، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام ، يمكن بالفعل تقليل الأعراض النموذجية بشكل كبير. المنشطات مثل السجائر ، كحول و قهوة يجب اجتنابها. نظرًا لوجود المرض منذ الولادة ، يمكن إجراء التشخيص في مرحلة مبكرة. يجب على الآباء الذين يلاحظون الأعراض المميزة في طفلهم استشارة الطبيب. من ناحية أخرى ، يعمل التشخيص والعلاج المبكران على تحسين خيارات العلاج. لآخر ممكن عوامل الخطر يمكن استبعادها من البداية. ومع ذلك ، يحتاج مرضى المويامويا إلى إشراف طبي دائم. نظرًا لأن المرض يمثل عبئًا كبيرًا على جميع المعنيين ، يوصى دائمًا بالعلاج المصاحب للوالدين والطفل المصاب. بعد الجراحة ، يحتاج المريض في المقام الأول إلى الدفء والراحة في الفراش. بالإضافة إلى ذلك ، تتم الإشارة إلى زيارات أخرى للطبيب ، يتم خلالها تحديد حالة المريض الصحية يمكن فحصها واكتشاف أي مضاعفات في مرحلة مبكرة.
