نزع الكربوكسيل التأكسدي: الوظيفة ، الدور والأمراض

نزع الكربوكسيل التأكسدي هو أحد مكونات التنفس الخلوي ويحدث في الميتوكوندريا من الخلية. ثم تتم معالجة المنتج النهائي لنزع الكربوكسيل المؤكسد ، وهو acetyl-coA ، في دورة السترات.

ما هو نزع الكربوكسيل المؤكسد؟

نزع الكربوكسيل التأكسدي هو أحد مكونات التنفس الخلوي ويحدث في الميتوكوندريا من الخلية. الميتوكوندريا هي عضيات خلوية موجودة في جميع الخلايا التي تحتوي على نواة تقريبًا. وتسمى أيضًا محطات توليد الطاقة للخلية لأنها تنتج جزيء ATP (الأدينوساين ثلاثي الفوسفات). ATP هو أهم ناقل للطاقة في جسم الإنسان ويتم الحصول عليه عن طريق التنفس الهوائي. يُطلق على التنفس الهوائي أيضًا اسم التنفس الخلوي أو التنفس الداخلي. ينقسم التنفس الخلوي إلى أربع خطوات. في البداية ، يحدث تحلل السكر. يتبع ذلك نزع الكربوكسيل المؤكسد ، ثم دورة السترات ، وأخيراً إنهاء الأكسدة (السلسلة التنفسية). يحدث نزع الكربوكسيل التأكسدي في ما يسمى مصفوفة الميتوكوندريا. باختصار، البيروفات، والذي يأتي في الغالب من تحلل السكر ، يتم تحويله هنا إلى acetyl-CoA. لهذا الغرض، البيروفات، أنيون حمض البيروفيك ، يرتبط ببيروفوسفات الثيامين (TPP). يتكون TPP من فيتامين ب 1. في وقت لاحق ، مجموعة الكربوكسيل من البيروفات ينقسم كـ كربون ثاني أكسيد (CO2). هذه العملية تسمى نزع الكربوكسيل. يتم تشكيل هيدروكسي إيثيل - TPP في هذه العملية. يتم بعد ذلك تحفيز هيدروكسي إيثيل- TPP بواسطة ما يسمى مكون نازعة هيدروجين البيروفات ، وهو وحدة فرعية من مركب إنزيم البيروفات ديهيدروجينيز. يتم نقل مجموعة الأسيتيل المتبقية بعد ذلك إلى إنزيم أ عن طريق التحفيز من خلال ثنائي هيدروليبويل ترانس أسيتيلاز. ينتج عن هذا أسيتيل CoA ، وهو أمر مطلوب في دورة السترات اللاحقة. مجمع متعدد الإنزيمات يتكون من الانزيمات مطلوب decarboxylase ، oxidoreductase ، و dehydrogenase لهذا التفاعل أن يستمر دون عائق.

الوظيفة والمهمة

نزع الكربوكسيل التأكسدي هو عنصر لا غنى عنه في التنفس الداخلي ، وبالتالي ، مثل التحلل السكري ، ودورة السترات ، والأكسدة النهائية في السلسلة التنفسية ، تعمل على إنتاج الطاقة في الخلايا. للقيام بذلك ، تشغل الخلايا جلوكوز وكسرها كجزء من تحلل السكر. في عشر خطوات ، يتم الحصول على اثنين من البيروفات من واحدة جلوكوز مركب. هذه هي المتطلبات الأساسية لنزع الكربوكسيل المؤكسد. على الرغم من أن ATP الجزيئات تم الحصول عليها بالفعل أثناء تحلل السكر ونزع الكربوكسيل المؤكسد ، فهي أقل بكثير مما كانت عليه خلال دورة السترات التي تليها الآن. في الأساس ، يحدث تفاعل أوكسي هيدروجين في الخلايا أثناء دورة السترات. هيدروجين و أكسجين تتفاعل مع بعضها البعض ويتم إنتاج الطاقة في شكل ATP مع إطلاق كربون ثاني أكسيد و ماء. حوالي عشرة اعبي التنس المحترفين الجزيئات يمكن تصنيعه في كل جولة من دورة السترات. بصفته ناقلًا عالميًا للطاقة ، فإن ATP ضروري لحياة الإنسان. جزيء الطاقة هو شرط أساسي لجميع ردود الفعل في جسم الإنسان. النبضات العصبية ، حركات العضلات ، إنتاج هرمونات، كل هذه العمليات تتطلب ATP. وهكذا ، يشكل الجسم حوالي 65 كجم من ATP يوميًا لتلبية احتياجاته من الطاقة. من حيث المبدأ ، يمكن أيضًا الحصول على ATP بدون أكسجين وبالتالي بدون نزع الكربوكسيل المؤكسد. ومع ذلك ، فإن هذا التمثيل الغذائي اللاهوائي اللاكتيكي أقل إنتاجية بكثير من التمثيل الغذائي الهوائي ويؤدي أيضًا إلى تكوين حمض اللبنيك. يمكن أن يحدث هذا أثناء التمرينات الشديدة والممتدة قيادة إلى فرط حموضة وإرهاق العضلات المصابة.

الأمراض والشكاوى

المرض الناجم عن اضطراب في نزع الكربوكسيل المؤكسد هو شراب القيقب مرض. هنا ، فإن الاضطراب ليس في انهيار جلوكوز ولكن في انهيار الأحماض الأمينية يسين، إيزولوسين ، وفالين. المرض وراثي وغالبًا ما يظهر بعد الولادة مباشرة. الأطفال حديثي الولادة المتأثرين يعانون من قيءواضطرابات الجهاز التنفسي حتى توقف التنفس والخمول أو غيبوبة. صرخات صاخبة وتشنجات ونشوة مفرطة دم السكر المستوى هي أيضا نموذجي. الانهيار المعيب لـ الأحماض الأمينية ينتج عنه ما يسمى بحمض 2-keto-3-methylvaleric. وهذا يعطي الأطفال خاصية البول والعرق رائحة of شراب القيقب ساعد في إعطاء المرض اسمه. إذا ترك المرض دون علاج ، فإنه يؤدي إلى الموت بسرعة. في نزع الكربوكسيل المؤكسد ، كما هو موضح بالفعل ، فيتامين يلعب B1 (الثيامين) دورًا مهمًا. بدون الثيامين ، نزع الكربوكسيل من البيروفات لتشكيل أسيتيل CoA غير ممكن ، والنقص الحاد في B1 هو سبب مرض البري بري. كان هذا يحدث بشكل رئيسي في المزارع أو في السجون في شرق آسيا ، حيث يتغذى الناس بشكل أساسي على الأرز المقشر والمُصقول ، لأن فيتامين تم العثور على فيتامين B1 فقط في قشور حبوب الأرز. بسبب نقص الثيامين وما يرتبط به من تثبيط نزع الكربوكسيل المؤكسد ، يسبب مرض البري بري في المقام الأول اضطرابات في الأنسجة ذات معدل دوران مرتفع للطاقة. وتشمل هذه العضلات الهيكلية وعضلة القلب و الجهاز العصبي. يتجلى المرض في شكل اللامبالاة ، وشلل الأعصاب ، وتضخم قلب, سكتة قلبية وذمة. اضطراب آخر يحدث فيه خلل في نزع الكربوكسيل التأكسدي هو الجلوتاراسيدوريا من النوع الأول. هذا مرض وراثي نادر إلى حد ما. الأفراد المصابون في البداية بدون أعراض لفترة طويلة. تظهر الأعراض الأولى بعد ذلك في سياق أزمة تقويضية. تحدث اضطرابات حركية شديدة. الجذع غير مستقر. مصاحب حمى قد يحدث. الأعراض المبكرة لداء الجلوتاراسيدوريا من النوع الأول هي كبر الرأس ، أي أ جمجمة هذا أكبر من المتوسط. بمجرد ظهور الأعراض الأولى ، يتطور المرض بسرعة. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يتم تشخيصهم مبكرًا لديهم توقعات مرضية واعدة وعادة ما يتطورون بشكل جيد مع العلاج ومع ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص المرض بشكل خاطئ على أنه التهاب الدماغو التهاب الدماغ. يمكن إجراء تشخيص الجلوتاراسيدوريا من النوع الأول بسهولة تامة تحليل البول. ومع ذلك ، فإن المرض نادر ، لذلك غالبًا ما يتم تفسير الأعراض بشكل خاطئ ولا يتم إجراء اختبار المرض في البداية.