فرط الألدوستيرونية الأولية: الأسباب والأعراض والعلاج

تُعرف الصورة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي أيضًا باسم متلازمة كون. يتميز بمستويات مرتفعة من الهرمون الألدوستيرونمما يزيد دم الضغط.

ما هو فرط الألدوستيرونية الأولي؟

يكون السبب الكامن وراء فرط الألدوستيرونية الأساسي في معظم الحالات إما تضخم قشرة الغدة الكظرية أو الورم الحميد الكظر. والنتيجة هي زيادة إنتاج الهرمون الألدوستيرون. هذا يثير دم الضغط ، لذلك غالبًا ما يظهر فرط الألدوستيرونية الأولي على أنه ارتفاع ضغط الدم، أي ارتفاع ضغط الدم. هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم يُطلق عليه اسم ثانوي لأنه ناتج عن اضطراب هرموني. كان من المفترض أن يكون فرط الألدوستيرونية الأولي هو السبب الأساسي في أقل من واحد بالمائة فقط من جميع المرضى ارتفاع ضغط الدم. في الوقت الحاضر ، ومع ذلك ، فإن الافتراض السائد هو أن حالة هو أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم. ومع ذلك ، عادة ما يتم التعرف عليه في وقت متأخر ، أي عندما لا يمكن السيطرة على ارتفاع ضغط الدم بنجاح حتى بعد ذلك علاج مع ثلاثة أو أكثر المخدرات. خفضت بوتاسيوم المستوى في دم يمكن قياسها أيضًا. على الرغم من أن الأعراض لا تختلف عن أعراض ارتفاع ضغط الدم الكلاسيكي ، فإن احتمال الإصابة بأمراض ثانوية مثل السكتة الدماغية واحتشاء عضلة القلب أعلى بكثير.

الأسباب

سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو تغير في قشرة الغدة الكظرية. يؤثر هذا التغيير على منطقة محددة جدًا ، وهي المنطقة الكبيبية. في المنطقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية ، هرمون الستيرويد الألدوستيرون ينتج ، مما يؤدي إلى انخفاض صوديوم إفراز وبالتالي يرفع ضغط الدم لان ماء يتم الاحتفاظ به مع صوديوم. في نفس الوقت ، يزيد بوتاسيوم إفراز. مع الوظيفة الطبيعية لقشرة الغدة الكظرية وكذلك الغدد عالية المستوى ، ضغط الدم وبالتالي يتم تنظيمها وتعديلها وفقًا للاحتياجات الحالية. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، لا تعمل حلقة التحكم هذه ، وتنتج قشرة الغدة الكظرية الكثير من الألدوستيرون. هذا هو السبب ارتفاع ضغط الدم يحدث. يمكن أن تتضمن التغييرات المذكورة أعلاه ثلاثة أمراض ، إما تضخم قشر الكظر الثنائي ، أو ورم قشر الكظر المنتج للألدوستيرون أو تغيير عائلي في قشرة الغدة الكظرية. في الوقت الحاضر ، 70 في المائة من حالات فرط الألدوستيرونية الأولية ناتجة عن تضخم قشر الكظر الثنائي ، وأقل من 30 في المائة بسبب الورم الحميد. فقط في أقل من 1 في المائة من الحالات يكون حالة وراثي.

الأعراض والشكاوى والعلامات

غالبًا ما يصاب فرط الألدوستيرونية الأولي بأعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني. نقص بوتاسيوم الدم والتمثيل الغذائي القلاء قد تكون أيضًا علامات على المرض. ومع ذلك ، نادرًا ما تظهر كل هذه الأعراض الكلاسيكية الثلاثة في وقت واحد. في كثير من الأحيان ، مصل بوتاسيوم يقع أيضًا في النطاق الطبيعي المنخفض. يؤدي التحول في مستويات البوتاسيوم ، من بين أمور أخرى ، إلى التراخي ، والأديناميا ، الإمساك، وشكل خفيف من مرض السكري الكاذب يتميز بزيادة التبول والعطش. السبب في ذلك هو أن نقص بوتاسيوم الدم يؤثر أيضًا على الدوائر التنظيمية للآخرين هرمونات، مما يزعجهم. الأيض القلاء، أي انتقال درجة الحموضة في الدم إلى النطاق القلوي ، يحدث أيضًا بسبب انخفاض مستوى البوتاسيوم. ال نقص البوتاسيوم يتسبب في زيادة نقل أيونات البوتاسيوم من داخل الخلية إلى خارج الخلية. يحدث هذا في تبادل مع الهدرجة الأيونات. ال الكلى يطلق أيضا الهدرجة الأيونات حتى تتمكن من إعادة امتصاص المزيد من البوتاسيوم. بشكل عام ، هناك انخفاض في الهدرجة الأيونات في الفضاء الخارجي للخلايا. نتيجة لذلك ، تصبح حالة التمثيل الغذائي قلوية.

تشخيص ومسار المرض

يعتمد التشخيص على صورة الأعراض السريرية وعلى قيم الدم المميزة. في ارتفاع ضغط الدم الثانوي مثل ارتفاع ضغط الدم الابتدائي فرط بوتاسيوم الدم من المحتمل ، خاصة إذا كان المريض صغيرًا جدًا ، أي لم يتجاوز عمره 30 عامًا ، أو إذا كان ظهور ارتفاع ضغط الدم مفاجئًا جدًا في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. يجب أيضًا مراعاة السبب الثانوي لارتفاع ضغط الدم إذا كان هناك بداية مفاجئة لارتفاع ملحوظ في ضغط الدم أثناء تناول المريض للأدوية بشكل واضح بشكل منتظم ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما يفتقر المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي إلى الانخفاض الفسيولوجي الليلي في ضغط الدم بسبب اضطراب دائرة التحكم الهرموني بسبب فرط إنتاج الألدوستيرون. يجب دائمًا التحقيق في السبب الثانوي المحتمل لارتفاع ضغط الدم إذا لم يكن هناك تحسن كبير حتى بعد استخدام ثلاثة أدوية خافضة للضغط المخدرات. يتم أخذ الدم لتأكيد التشخيص. انخفاض مستويات الألدوستيرون العالية الرينين من التركيز والنشاط وزيادة الألدوستيرون-الرينين الحاصل واضح. نقص بوتاسيوم الدم والتمثيل الغذائي القلاء قد تكون موجودة أيضًا. صوديوم عادةً ما يكون في النطاق الطبيعي المرتفع لأن فرط صوديوم الدم يتم تجنبه عن طريق التنظيم الهرموني.

المضاعفات

السمات الثلاث لارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم و قلاء استقلابي مسؤولة عن ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات في فرط الألدوستيرونية الأولي. على سبيل المثال ، ارتفاع ضغط الدم المزمن (ارتفاع ضغط الدم) يسبب ضررًا طويل المدى لـ نظام القلب والأوعية الدموية ومايو قيادة لتصلب الشرايين ، خناق الصدر واحتشاء عضلة القلب على المدى الطويل. يؤدي نقص بوتاسيوم الدم إلى ضعف العضلات وشلل العضلات الملساء ، عدم انتظام ضربات القلب حتى رجفان بطيني، وأحيانًا الانهيار السريع للعضلات المخططة المستعرضة (انحلال الربيدات). يمكن لشلل العضلات الملساء أن يعيق الوظائف الحيوية للجسم. على سبيل المثال ، الأمعاء أو مثانة قد تصاب العضلات بالشلل ، مما يؤدي إلى الإصابة بشلل المثانة احتباس البول أو انسداد الأمعاء المشلول. يؤدي انحلال الربيدات إلى ضعف شديد في العضلات والعضلات الم, غثيان, قيء و حمى نتيجة لانهيار العضلات. في الحالات الشديدة للغاية ، قد يحدث انهيار عضلي واسع النطاق بسبب نقص التروية. هذا يمثل حالة طارئة تتطلب عناية طبية سريعة. في قلاء استقلابييرتفع الرقم الهيدروجيني للدم فوق 7.43. هذه أيضًا حالة طبية طارئة تظهر على أنها تشنجات إلى حد ما تيتانيوتشوش الحس وضعف الوعي والارتباك. بدون التثبيت السريع لدرجة الحموضة الطبيعية ، يمكن أن تحدث الوفاة هنا أيضًا. علاوة على ذلك ، يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بأعراض مثل عطاش (عطش لا يطفأ) والتبول (إفراز كميات كبيرة من البول). يمكن بوليوريا قيادة إلى exsiccosis (جفاف) من الكائن الحي على الرغم من تناول كميات كبيرة من الشرب.

متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟

اضطرابات وخصوصيات نظام القلب والأوعية الدموية يجب دائمًا توضيح ذلك من قبل الطبيب. كسبب ، قد تكون هناك أمراض خطيرة تتطلب اتخاذ إجراء. يجب تقديم ارتفاع ضغط الدم أو الخفقان أو الحرارة الداخلية أو القلق المستمر إلى الطبيب. انقطاع النوم ليلاً ، تغير لون بشرة والسمات السلوكية المحمومة تشير إلى أ الصحية تلف. زيارة الطبيب ضرورية حالما تستمر الشكاوى أو تزداد. اضطرابات الجهاز الهضمي تعتبر أيضًا غير عادية. إذا الإمساك أو يحدث شعور بالضغط في الأمعاء ، فلا بد من زيارة الطبيب. إذا رفض الشخص المصاب تناول الطعام بسبب الشكاوى ، يجب استشارة الطبيب. شعور بالضغط في البطن ، الم أو الشعور بالضيق العام يجب أن يعرض على الطبيب. يجب فحص التغييرات في الوزن أو الشعور بالمرض أو اللامبالاة أو فقدان الرفاهية بشكل أكثر شمولاً من قبل الطبيب. يجب فهم الزيادة المفاجئة في الشعور بالعطش على أنها إشارة تحذير من الكائن الحي. إذا كان الشخص المصاب يستهلك سوائل أكثر بكثير من المعتاد دون سبب واضح ، فيجب مناقشة الملاحظة مع الطبيب. لزيادة نحث على التبول هو مجرد أمر غير معتاد. يجب أيضًا التحقيق في هذا. اضطرابات التمثيل الغذائي أو عدم انتظام الهرمون تحقيق التوازن تشير إلى المرض. إذا تقلب المزاج، التغيرات في الرغبة الجنسية أو التشوهات السلوكية واضحة ، هناك حاجة لطبيب.

العلاج والعلاج

إذا تم تأكيد الاشتباه في فرط الألدوستيرونية الأولي ، يتم إجراء اختبارات تأكيدية. الأول هو اختبار حمل المحلول الملحي والآخر هو اختبار تثبيط فلودروكورتيزون. في اختبار حمل المحلول الملحي ، يزداد إفراز الألدوستيرون بمقدار إدارة of ماء بالصوديوم. في الأفراد الأصحاء ، يقلل هذا من إفراز الألدوستيرون. يعمل فلودروكورتيزون بشكل مشابه للألدوستيرون. عند تناوله ، فإنه يقلل أيضًا من مستويات الألدوستيرون لدى المرضى الأصحاء. ومع ذلك ، في الأشخاص المصابين بفرط الألدوستيرونية الأولي ، يظل مرتفعًا ، وللتأكيد النهائي للتشخيص ، تُستخدم إجراءات التصوير مثل التصوير فوق الصوتي والتصوير المقطعي بالكمبيوتر للكشف عن تضخم قشرة الغدة الكظرية. علاجيًا ، الدواء السبيرونولاكتون يتم إعطاؤه ، والذي يعمل كمضاد للألدوستيرون وبالتالي يخفض مستوى الألدوستيرون المرتفع في الدم. في حالة وجود أورام قشر الكظر ، يجب إزالتها جراحيًا.

الوقاية

الوقاية الفعالة من فرط الألدوستيرونية الأولية غير ممكنة. ومع ذلك ، في حالة حدوث أعراض نموذجية للمرض ، فيجب توضيح هذه الأعراض في أقرب وقت ممكن لتجنب حدوث أضرار ثانوية.

متابعة

في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، تعتمد المتابعة على علاج الذي عولج به مريض. إذا كان علاج يتكون من العلاج بحاصرات الألدوستيرون ، ثم زيارات المتابعة المنتظمة للطبيب كافية للمتابعة. يتضمن ذلك التحقق مما إذا كان ضغط دم المريض ضمن المعدل الطبيعي وما هو التحمل للمستحضرات الموصوفة. إذا كان المريض قد خضع لعملية جراحية طفيفة التوغل ، فإن زيارات المتابعة تتحقق من شفاء الندبة الجراحية والتغيرات في ضغط الدم. إذا قرر الطبيب أن ضغط دم المريض قد انخفض بشكل ملحوظ بدون دواء ، فلا داعي لإضافة المزيد من الأدوية. حدوث فرط نشاط جديد منخفض نسبيًا ، لذلك يمكن للمريض ذلك قيادة حياة طبيعية. ومع ذلك ، إذا كان الغدة الكظرية يجب إزالته تمامًا أثناء العلاج ، وقد يضطر المريض إلى تناول الدواء لبقية حياته أو حياتها. ال المخدرات لا يُقصد بها التأثير على ضغط الدم بنفس القدر. بدلا من ذلك ، يتلقى المريض الكورتيزول الاستعدادات لتطبيع مستويات الهرمون لديه. أثناء فحص المتابعة ، يمكن تحديد ما إذا كانت قرح جديدة قد تكونت بحيث يمكن إزالتها في مرحلة مبكرة. هذه التكرارات نادرة جدًا ، لذلك يمكن لمعظم المرضى أن يعيشوا بشكل طبيعي تقريبًا بعد استئصال الغدة الكظرية.

ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا التشخيص ، من الضروري أولاً تحديد ما إذا كان التدخل الجراحي منطقيًا. من الممكن أن تعود مستويات الألدوستيرون إلى وضعها الطبيعي مرة واحدة الغدة الكظرية الذي نشأ منه المرض يتم إزالته. إذا كان لفرط الألدوستيرونية الأولي سبب آخر ، فعادة ما يتم علاجه بالأدوية. يجب على المرضى الحرص على تناول الأدوية الموصوفة بانتظام وفقًا لتعليمات الأطباء المعالجين ، وإلا فقد لا يكون لها التأثير المطلوب. في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي ، متاح تجارياً مثبطات إيس لا تعمل ، لذلك غير ذلك المسكنات يشار إليها بالنسبة لهم. في هذه الحالة ، ينصح الأطباء بالأدوية التي يمكن أن يكون لها تأثيرها على الرغم من ارتفاع مستوى الألدوستيرون وأي منها الم هم مستحسن. اعتمادًا على المدة التي يستغرقها التشخيص ، قد يكون المريض قد عانى بالفعل من ضرر من ارتفاع ضغط الدم على المدى الطويل أو من أعراض أخرى للمرض. يمكن تعويض هذا الضرر بالتركيز على نمط حياة صحي. وهذا يشمل الحفاظ على وزن المريض الطبيعي ، لا تدخين وشرب القليل جدا كحول. صحي الحمية غذائية يُنصح أيضًا بتناول الكثير من الفواكه الطازجة والخضروات وأسماك البحر واللحوم الخالية من الدهون. من المهم أيضًا ممارسة التمارين الرياضية بانتظام في الهواء الطلق ، على وجه التحديد لتطبيع ضغط الدم بشكل دائم.