متلازمة POEMS هي تباين نادر للورم النخاعي المتعدد المصاحب لذلك. يمكن الكشف عن المستويات المرتفعة لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) في جميع المرضى تقريبًا.
ما هي متلازمة POEMS؟
متلازمة POEMS هي اضطراب الأباعد الورمية. يشير الاختصار POEMS إلى الأسماء الإنجليزية للأعراض اعتلال الأعصاباعتلال الغدد الصماء M التدرج ، تغيرات الجلد، وتضخم الأعضاء. لم يُعرف بعد كيف تتطور متلازمة POEMS. تحدث المتلازمة بشكل شائع بين سن 50 و 60. غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين إزالة الميالين الالتهابية المزمنة اعتلال الأعصاب. هذا خطأ خطير في التشخيص ، لأن علاج إزالة الميالين الالتهابية المزمنة اعتلال الأعصاب غير فعال على الإطلاق في متلازمة POEMS. يتم علاج متلازمة POEMS مع ارتفاعجرعة العلاج الكيميائي و زرع الخلايا الجذعية.
الأسباب
لا يزال أصل المرض متعدد الأجهزة غير واضح. ومع ذلك ، يبدو أن VEGF السيتوكيني يلعب دورًا حاسمًا في التسبب في المرض. في المرضى الذين يعانون من متلازمة POEMS ، ترتفع مستويات VEGF في الدم بشكل ملحوظ. كما أنه يرتبط بنشاط المرض. هذا يعني أنه كلما ارتفع مستوى VEGF ، زادت وضوح الأعراض. VEGF هو عامل نمو بطاني مطلوب عادة لتشكيل جديد سفن والخلايا البطانية الجديدة. في متلازمة POEMS ، يبدو أن زيادة مستوى VEGF في الدم ناتج عن زيادة نشاط خلايا البلازما. في المستويات الأعلى ، يبدو أن VEGF يزيد من نفاذية الأوعية الدموية. هذا يؤدي إلى احتباس السوائل في الأنسجة ، مما يؤدي إلى تضرر العصب.
الأعراض والشكاوى والعلامات
متلازمة POEMS هي اضطراب متعدد الأنظمة. وعليه فإن للمرض وجوه عديدة. ليس كل مريض يعاني أيضًا من كل الأعراض. يشكو العديد من المرضى من الأعراض التي يمكن أن تُعزى إلى الأعراض المحيطية تضرر العصب. يُطلق على هذا الضرر أيضًا اسم اعتلال الأعصاب المحيطي. هناك اضطرابات حسية في الأطراف (تخدير) ، بالإضافة إلى عدم الإحساس والعجز الحركي. في وقت لاحق ، حساسية ضغط الأعصاب يصبح واضحًا أيضًا. يمكن أن يظهر هذا ، على سبيل المثال ، كضغط في ربلة الساق الم. اضطرابات التغذية في شكل بشرة يمكن أن ينتج الضرر أيضًا عن تلف الجهاز اللاإرادي الأعصاب. وبالمثل ، تظهر المتلازمة في جميع المرضى من خلال مرض خلايا البلازما وحيدة النسيلة. في هذه الحالة ، فإن تكوين البروتينات في ال دم تغييرات البلازما. في معظم الحالات ، يزيد الغلوبولين المناعي بشكل مرضي. يعد الورم النقوي المتعدد أحد أكثر أمراض خلايا البلازما أحادية النسيلة شيوعًا التي تحدث في متلازمة POEMS. في معظم الحالات ، يكون ورم بلازما IgG. خلايا البلازما في نخاع العظام تتكاثر وتنتج كاملة أو غير كاملة المناعية من النوع G. الانتشار المدمر للخلية المستنسخة في العظام يزيح الخلايا الجذعية المكونة للدم الأخرى. وينتج عنه الأنيميا مع أعراض مثل إعياء، والتعرض للعدوى ، وضعف من التركيز. منذ أقل الصفائح الدموية يتم إنتاجها أيضًا ، ويميل المرضى بشكل متزايد إلى النزيف. ال المناعية تمنع أيضًا نشاط بانيات العظم في العظام. يحدث انحلال العظم مع زيادة لاحقة في دم الكلسيوم المستويات. يكون انحلال العظم ملحوظًا عند المرضى في شكل ظهر الم or الم الكتف. يمكن أن يؤدي فرط كالسيوم الدم إلى تلف الكلى. في النهاية ، حتى قصور كلوي يطور. يعاني العديد من مرضى متلازمة POEMS أيضًا من مرض Castleman. هنا واحد أو أكثر الليمفاوية تتضخم العقد بسبب تضخم. قد يتطور اعتلال الغدد الصماء أيضًا أثناء مسار المرض. في حالة اعتلال الغدد الصماء ، يحدث اضطراب في إنتاج الهرمونات أو تنظيم الهرمونات أو عمل الهرمونات. اعتلالات الغدد الصماء المعروفة المرض القبوراكتب 2 مرض السكري السكري، متلازمة كوشينغ, قصور الغدة الدرقية و فرط نشاط الغدة الدرقية. في كثير من المرضى ، يتجلى المرض في البداية في شكل بشرة الآفات. هذه تختلف من مريض لآخر وليس لها مظهر محدد بوضوح ولا مكان مفضل.
تشخيص ومسار المرض
لأغراض التشخيص ، يمكن تقسيم أعراض متلازمة POEMS إلى معايير إلزامية ومعايير رئيسية ومعايير ثانوية. لتشخيص متلازمة POEMS يجب استيفاء المعيارين الإجباريين ، بالإضافة إلى وجود معيار رئيسي واحد ومعيار ثانوي لكل منهما. المعياران الإجباريان هما اعتلال الأعصاب المحيطي ومرض الخلايا وحيدة النسيلة في البلازما. تشمل المعايير الرئيسية ارتفاع مستوى VEGF في المصل ، ومرض Castleman ، وآفات العظام المتصلبة. تشمل المعايير الثانوية تضخم الأعضاء ، تغيرات الجلد، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الصفيحاتواعتلال الغدد الصماء والحطاطات الزائدة حجم خارج سفن.
المضاعفات
متلازمة POEMS ليست بالضرورة قيادة للمضاعفات أو عدم الراحة في كل حالة. في كثير من الحالات ، يمكن للأفراد المصابين أن يعيشوا حياة خالية من الأعراض. ومع ذلك ، يحدث الشلل والاضطرابات الحسية الأخرى بسبب المتلازمة في معظم الحالات. قد يؤثر أيضًا على حياة المريض اليومية ، مما يجعله يعتمد على أشخاص آخرين للمساعدة في حياته. علاوة على ذلك، الم قد تحدث في العجول. ال الأعصاب نفسها تضررت بشكل لا رجعة فيه ولا يمكن استعادتها. وبالمثل ، يعاني المرضى من من التركيز الاضطرابات وكذلك إعياء بسبب متلازمة POEMS. بسبب ضعف الجهاز المناعي، ليس من النادر أن يكون المرضى عرضة للعدوى والأمراض المختلفة. آلام الظهر يمكن أن تحدث أيضًا مع هذا المرض. إذا لم يتم علاج متلازمة POEMS ، فعادة ما ينتج عنها الكلى مشاكل ، وفي أسوأ الحالات ، الفشل الكلوي. لا يمكن علاج متلازمة POEMS سببيًا. لهذا السبب ، يتم علاج الأعراض فقط. عادة ما يتم تقليل متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بسبب متلازمة POEMS.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
يجب على الأشخاص الذين يعانون من عدم الراحة في الأطراف والذين يعانون من اضطرابات حسية مراجعة الطبيب. إذا كانت هناك اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي ، أو عدم حساسية أو عدم ثبات المشية ، يلزم الطبيب. إذا كان هناك ألم عند الضغط ، أو مضاعفات بالحركة أو تقييد الحركة ، فهناك حاجة إلى طبيب. إذا استمر الانزعاج لفترة طويلة أو انتشر ، يحتاج الشخص المصاب إلى المساعدة. القابلية للإصابة ، ألم في الظهر أو الكتفين تشير الصحية الإعاقات التي يجب التحقيق فيها وعلاجها. يجب تقديم ميل متزايد للنزيف إلى الطبيب. إذا تعذر إيقاف النزيف الموجود ، فمن الضروري طلب العلاج الطبي. تعبيجب مناقشة الإرهاق والانخفاض في مستويات الأداء الجسدي والعقلي مع الطبيب. الاضطرابات في من التركيز بالإضافة إلى الانتباه ، ينبغي مناقشة انخفاض الشعور بالرفاهية وانخفاض جودة الحياة مع الطبيب. إذا كان الشخص المصاب يعاني من اضطرابات في التبول أو ألم في منطقة الكلى ، فمن الضروري إجراء فحص شامل لتوضيح السبب. دم في البول أو الشعور العام بالضيق يعتبر مقلقًا. إذا كان الشخص المصاب يعاني من تضخم الليمفاوية والشعور بالمرض لفترة أطول من الوقت ، ينصح باستشارة الطبيب.
العلاج والعلاج
يعتمد علاج متلازمة POEMS على الإرشادات الخاصة بـ علاج من ورم البلازما. هذا متعدد الوسائط ومتعدد التخصصات. هذا المرض غير قابل للشفاء ولكنه قابل للعلاج. أهداف علاج هي لتخفيف الأعراض وإطالة البقاء على قيد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب منع المضاعفات المحتملة. في ورم البلازماويات من المرحلة الثانية وفي المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، العلاج الكيميائي يتم إعطاؤه وفقًا لنظام Alexanian مع ملفلان و بريدنيزون. يجب أن يؤدي هذا إلى انخفاض في تركيز الغلوبولين المناعي في الدم وانخفاض بنسبة 50 في المائة في خلايا البلازما في نخاع العظام. مع هذا التطبيع الجزئي لـ قيم المختبر، المرضى حالة يحسن أيضا. بدلا من ذلك ، الثاليدومايد أو هذه المقارنة يمكن استخدامها كعوامل علاج كيميائي. في المرضى الأصغر سنًا ، فإن الذهب المعيار هو ذاتي التولد زرع الخلايا الجذعية تبدأ من نخاع العظام. يجب أن يقترن هذا مع استئصال النخاع الشوكيجرعة العلاج الكيميائي. أكثر رقة خيفي زرع الخلايا الجذعية من نخاع العظام المتوافق مع الأنسجة. ومع ذلك ، فإن معدل التكرار أعلى هنا. يتلقى المرضى أيضًا البيفوسفونيت لتخفيف انحلال العظام. باميدرونات يتم ضخه شهريا لهذا الغرض. يتم علاج فرط كالسيوم الدم أيضًا بالأدوية.
التوقعات والتشخيص
إن تشخيص المرضى الذين يعانون من متلازمة POEMS صعب ، وفي كثير من الحالات ، يتم تفسير العلامات والأعراض الموجودة على أنها اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن والمزيل للميالين المشكلة هي أن العلاج ضدها لا يزال غير فعال. تم حذف علاج أعراض المتلازمة الموجودة بالفعل. هذا يمكن قيادة إلى عواقب وخيمة على المتضررين. تقلل متلازمة الأباعد الورمية POEMS من وقت البقاء على قيد الحياة في أي حال. الأعراض الرئيسية هي اعتلال الأعصاب المتعدد ، تضخم الأعضاء ، اعتلال الغدد الصماء ، التدرج M و تغيرات الجلد. ومع ذلك ، عادة ما تصبح هذه الأعراض أكثر تكرارا في وقت لاحق من الحياة. في هذا الصدد ، لا يجب دائمًا اعتبار محدودية الحياة في متلازمة POEMS خطيرة. نظرًا لأن أسباب تطور متلازمة POEMS غير معروفة ، فإن الوقاية المستهدفة في سن أصغر غالبًا ما تكون غير ممكنة. غالبًا ما تستخدم العلاجات متعددة الوسائط لعلاج متلازمة POEMS. تهدف هذه إلى تحسين نوعية الحياة. حاليًا ، الخيارات العلاجية الوحيدة هي إدارة عاليةجرعة عوامل العلاج الكيميائي ، أو الخلايا الجذعية للأفراد المصابين الأصغر سنًا ازدراع كما الذهب اساسي. إذا تركت دون علاج ، فإن تشخيص متلازمة POEMS يزداد سوءًا. أعراض الكلى و قصور كلوي قد تتطور. لا يمكن حل هذه إلا عن طريق غسيل الكلى or زرع الأعضاء. قد يكون هناك أيضًا ميل متزايد للنزيف أو ضعف الجهاز المناعي في الأفراد المصابين. يسعى العلاج إلى منع المضاعفات وإطالة فترة البقاء على قيد الحياة.
الوقاية
حتى الآن ، ليس من الواضح كيف ولماذا تتطور متلازمة POEMS. لذلك ، وقائية فعالة الإجراءات لا وجود لها.
متابعة
في معظم الحالات ، لا يكون لدى مرضى متلازمة POEMS أي خيارات خاصة للرعاية اللاحقة ، حيث يجب أن يعالج هذا المرض في المقام الأول بشكل شامل وصحيح من قبل الطبيب. فقط من خلال الاكتشاف المبكر للمرض والعلاج اللاحق يمكن منع المزيد من المضاعفات. كلما تم استشارة الطبيب مبكرًا ، كان المسار الإضافي لهذا المرض أفضل عادة. كقاعدة عامة ، يعتمد المصابون بمتلازمة POEMS على تناول الأدوية المختلفة التي يمكن أن تخفف الأعراض بشكل دائم. من المهم دائمًا التأكد من تناول الدواء بشكل صحيح وكذلك إعطاء الجرعة الصحيحة. إذا كانت هناك أي أسئلة أو إذا كان هناك أي شيء غير واضح ، فيجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً. في كثير من الحالات ، يعتمد المرضى أيضًا على المساعدة والرعاية من عائلاتهم بسبب المرض. في هذا السياق ، يكون للمحادثات المحبة والمكثفة أيضًا تأثير إيجابي على المسار الإضافي للمرض ويمكن أن تمنعه الاكتئاب المزمن. أو غيرها من الأمراض العقلية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تقلل متلازمة POEMS من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
إليك ما يمكنك أن تفعله بنفسك
هذا الاضطراب له العديد من الوجوه ، لذلك قد يستغرق تشخيصه وقتًا طويلاً. هذا أمر مرهق لكثير من المرضى مثل العلاجات التي تتبع الآن أو حتى حقيقة الاعتماد على مساعدة الآخرين. لذلك ، من المستحسن بالتأكيد طلب الدعم النفسي خلال هذا الوقت. يجد العديد من المرضى أيضًا أنه من المريح الانضمام إلى مجموعة المساعدة الذاتية. نظرًا لأن متلازمة POEMS هي نوع من الورم النقوي المتعدد ، يمكن العثور على قائمة بجميع مجموعات المساعدة الذاتية على الإنترنت على موقع "Myelom Deutschland" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). نظرًا لأن متلازمة POEMS مرتبطة بقابلية الإصابة بالعدوى ، يمكن للمصابين مساعدة أنفسهم من خلال تقوية الجهاز المناعي بأسلوب حياة صحي. من ناحية أخرى ، هذا يعني أنه يجب على المرضى عدم التدخين وشرب القليل كحول قدر الإمكان حتى لا يتسببوا في أضرار إضافية لأجسادهم. من ناحية أخرى ، يشمل أسلوب الحياة الصحي أيضًا أ الحمية غذائية الذي يحتوي على ما يكفي الفيتامينات و المعادن. كما أن دورة النوم والاستيقاظ المنتظمة والكثير من التمارين في الهواء النقي يدعمان أيضًا جهاز المناعة. لأن ثمانين في المائة من جميع الخلايا المناعية موجودة في الأمعاء ، فإن إدارة of البروبيوتيك يوصى به أيضًا. هذه حمية المكملات تحتوي على الكائنات الحية الدقيقة. تتكاثر في الأمعاء ويقال إنها تساعد في الحفاظ على جهاز المناعة هناك.
