تصف متلازمة هايد تضيق مكتسب من صمام الأبهر المرتبطة خلل التنسج الوعائي في الجهاز الهضمي. بارزة هي القولون acendens (القولون الصاعد) و الأعور (الملحق). قد يقدمون مع نزيف الجهاز الهضمي، يؤدي إلى الأنيميا (فقر دم).
ما هي متلازمة هايد؟
هذه حالة سمي على اسم مكتشفها ، طبيب الباطنة الأمريكي إدوارد سي هايد ، الذي وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1958. عمليات تصلب الشرايين في قلب الصمامات تسبب هذا التضيق المكتسب من صمام الأبهر. قوى القص (سرعة التدفق) في دم تيار في منطقة الضيق قلب يدمر الصمام عامل Von Willebrand. هذا العامل هو المصطلح الطبي للبروتين السكري المسؤول عن وظيفتين مهمتين في التخثر. يبدأ التصاق الصفائح الدموية وتنشيط الصفائح الدموية (الابتدائي دم التخثر) ويحمي العامل الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ كعنصر من مكونات تخثر الدم) من تحلل البروتين (تحلل البروتين). هذا يضعف دم أسباب التخثر متلازمة ويلبراند يورجنز في الخطوة التالية ، والتي يمكن أن تسبب الميل إلى ورم دموي واسع النطاق ، وزيادة النزيف بعد الإصابات والعمليات الجراحية ميل النزيف، نزيف طمثي مطول ومتزايد (غزارة الطمث (نزيف حيض طويل وغزير)) ، ونزيف المفاصل (همرثروس). هذا حالة ينتمي إلى مجال طب الأوعية الدموية والطب البيطري وطب الشيخوخة وجراحة القلب.
الأسباب
شرح ببساطة ، يتم الحصول عليها صمام الأبهر تضيق مصحوب بنزيف من الصعود القولون بسبب الدم المشوه سفن (خلل التنسج الوعائي). العلاقة بين هاتين الصورتين الإكلينيكيتين ، والتي تنتج عن تكلس أو تنكس الصمام الأبهري والنزيف من القولون، لم يتم توضيحها طبيا بشكل قاطع. تضيق الصمام الأبهري ينتج عنه البطين الأيسر تضخم في حجم الخلايا (توسيع الأنسجة من عضلة القلب ل البطين الايسر). ضيق التنفس الشبيه بالنوبة (ضيق التنفس) ، الإغماء (انهيار الدورة الدموية) ، و خناق صدرية (صدر ضيق صدري الم، من الأعراض الأساسية للشريان التاجي شريان المرض) تحدث. قد يكون النزيف في الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) غامضًا (مخفيًا) أو قد يكون مرئيًا مصاحبًا لحركات الأمعاء (هيماتوتوتشيا). في وجود خلل التنسج الوعائي لل معدة، ميلينا (الدم ذو اللون الأسود بشكل غير طبيعي) و قيء الدم قد يحدث.
الأعراض والشكاوى والعلامات
مرارًا وتكرارًا ، أشار أطباء آخرون إلى جانب هايد إلى أهمية النتائج السريرية والتاريخ الدقيق لهذه الآليات المرضية المعقدة ، حيث لم يتم تحديد أسباب هذه المتلازمة بشكل قاطع. لاحظ كل من هايد في عام 1958 وزملاؤه في العقود اللاحقة مرارًا وتكرارًا أنهم كانوا يعالجون المرضى تضيق الصمام الأبهري الذين كانوا يعانون في وقت واحد من هائل نزيف الجهاز الهضمي. اتخذ الأطباء خطوة إضافية عندما اكتشفوا أن خلل التنسج الوعائي المعدي المعوي (تشوهات الأوعية الدموية) كان سبب هذا النزيف ، وأنه لم يعد يحدث بعد استبدال الصمام الأبهري. في أواخر الثمانينيات من القرن الماضي ، تمكنت مجموعتان من مجموعات البحث الطبي من إثبات أن العديد من المرات من عامل فون ويلبراند تقل في التضيقات المكتسبة والخلقية للصمام الأبهري. عامل von Willebrand هو مونومر بروتين من الأحماض الأمينية يعمل كوحدة فرعية تؤدي إلى تسلسل (البلمرة ، نزع الماء) من اثنين الجزيئات. هذه الوحدة الفرعية تتعدد في بلازما الدم لتشكيل مركب جزيئي كبير. هذا مهم بالنسبة للحق التخثر (التخثر). العديد من المرضى الذين يعانون من تضيق الصمام الأبهري لديها عدد أقل من multimers عالية الوزن الجزيئي. هذا حالة يحدث بالاشتراك مع انخفاض التصاق الصفائح الدموية (الصفيحات) وتجمعها ويتحسن مع استبدال الصمام الأبهري. يتضمن المسار إلى تشخيص محدد فحص تخطيط صدى القلب (تخطيط صدى القلب - الموجات فوق الصوتية ل قلب) وأداء تنظير القولون (تنظير القولون) لتحديد التشوهات الوعائية.
التشخيص وتطور المرض
عادةً ما تظهر المالتيمرات الكبيرة في شكل جزيئي ملفوف في بلازما الدم ، إذا تطورت قوى القص المتزايدة في منطقة تضيق الصمام الأبهري عالي الدرجة ، فإن هذه الحالة تسبب تغيرًا في التوافق. تصبح منطقة معينة متاحة لبروتياز البلازما ADAMTS13 ، الذي يقطع الجزيء متعدد القسيمات. التخثر هي عملية مهمة لوقف النزيف الناجم عن إصابة الأوعية الدموية. عندما يتم تعطيل هذا الإرقاء ، يحدث نزيف من خلل التنسج الوعائي (تشوهات الأوعية الدموية) في الأمعاء الغشاء المخاطي. الدم سفن يتم تغييرها تشريحيًا بسبب هذا الضرر ، مما يسمح بقوى قص أكبر (ظروف التدفق).
المضاعفات
بسبب متلازمة هايد ، في كثير من الحالات يعاني المريض من نزيف داخلي وبالتالي قد يعاني منه أيضًا الأنيميا. بسبب المرض الذي يصيب القلب ، ليس من النادر أن يعاني المريض أيضًا من مشاكل في القلب ، قد يموت فيها المريض في أسوأ الحالات. يمكن أن يحدث الموت القلبي المفاجئ أيضًا دون أي علامات أو أعراض تحذيرية. يعاني العديد من المرضى من القلق أو نوبات الهلع نتيجة متلازمة هايد ، حيث يمكن أن يحدث هذا الموت المفاجئ بشكل غير متوقع. كقاعدة عامة ، يعاني العديد من المصابين أيضًا الاكتئاب المزمن. وغيرها من الاضطرابات النفسية بسبب المتلازمة. لذلك ، ليس من غير المألوف تقييد الأنشطة البدنية بشدة ، مما يزيد من تطور المتلازمة. كقاعدة عامة ، يمكن علاج متلازمة هايد عن طريق عمليات نقل الدم. ومع ذلك ، لا يزال يتعين فحص المريض بحثًا عن نزيف في الأمعاء الدقيقة. لا توجد تعقيدات في هذه الحالة. إذا لم يتم علاج متلازمة هايد ، سكتة قلبية يتطور بعد حوالي خمس سنوات ، ويموت المرضى في النهاية. هذا يقلل من متوسط العمر المتوقع بشكل كبير.
متى يجب أن ترى الطبيب؟
زيارة الطبيب ضرورية بمجرد ظهور النزيف المتكرر أثناء استخدام المرحاض. دم في البراز تعتبر علامة تحذير للكائن الحي. يجب فحص البراز ذو اللون الأسود أو الدم على البراز عن كثب من قبل الطبيب. كما ينصح الحذر في حالة الدم قيء. إذا لم يكن هناك إجهاد جسدي قصير المدى كسبب ، يجب إخبار الطبيب بالملاحظات حتى يمكن تحديد السبب. الشعور بضغط في الجزء العلوي من الجسم أو ضيق في صدر تعتبر غير عادية. إذا استمر الانزعاج لعدة أيام أو أسابيع ، يجب استشارة الطبيب. في حالة حدوث ضيق في التنفس أو حدوث انقطاعات في التنفس تنفس، يجب استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن. في حالة حدوث اضطرابات في الوعي أو فقدان الوعي ، يجب استدعاء طبيب طوارئ. حتى وصول طبيب الطوارئ ، اللإسعافات الأولية الإجراءات يجب أن تؤخذ لضمان بقاء الشخص المصاب. نظرًا لأن متلازمة هايد تهدد الوفاة المبكرة للمريض ، فإن زيارة الطبيب السريعة تنقذ الحياة. فحوصات المراقبة في حالة وجود شكوى من نشاط القلب أو الشعور بالضيق. دوخة أو ضعف عام مستحسن. إذا كانت الشكاوى قيادة لمزيد من الضعف النفسي ، علاج موصى به. لذلك يجب استشارة الطبيب في حالة الإصابة بمراحل الاكتئاب. اضطرابات القلق أو مشاكل سلوكية.
العلاج والعلاج
بعد استبدال صمام القلب ، يتراجع الميل إلى النزيف. تشمل الخيارات العلاجية الأخرى عمليات نقل الدم وتطبيق العامل الثالث والعامل الثالث ديزموبريسين (مضادات الطاقة - مادة اصطناعية لتقليل إفراز البول) ، استئصال جزئي للقولون (إزالة جزئية لأطول جزء من القولون). إذا اشتبه في خلل التنسج الوعائي في الأمعاء الدقيقة، التنظير المعوي أثناء العملية (الفحص بالمنظار) مع تنظير الحجاب الحاجز (التنظير التألقي لأجزاء من الجسم باستخدام مصدر ضوئي في الأعلى) يثبت أنه مفيد لتصور وعلاج الآفات المقابلة. في كثير من المرضى ، يكون تضيق الصمام الأبهري في البداية بدون أعراض لأن لديهم تدرج ضغط انقباضي منخفض الذروة ، مما يجعل من الصعب التوصل إلى نتيجة فيما يتعلق بأي نزيف مصاحب في القولون في حالة متلازمة هايد. لذلك تتطلب هذه الحالة فحوصات متابعة منتظمة. متوسط معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى غير المعالجين خناق pectoris حوالي خمس سنوات ، أربع سنوات بعد تطور الإغماء (انهيار الدورة الدموية) وثلاث سنوات في حالة سكتة قلبية. مع استبدال الصمام الأبهري ، لا تختفي أعراض القلب فحسب ، بل تختفي أيضًا نزيف الجهاز الهضمي في الجهاز الهضمي.
التوقعات والتشخيص
بدون رعاية طبية كافية ، يكون تشخيص متلازمة هايد غير مواتٍ ، حيث يعاني المريض من انخفاض في المرونة ، الأنيميا وخسارة كبيرة في نوعية الحياة. من الصعب التعامل مع الحياة اليومية ولا يمكن القيام بالعديد من الأنشطة. في الحالات الشديدة ، هناك أيضًا خطر الموت المبكر. إذا تم علاج الخلل الخلقي طبيا ، فإن أهداف علاج لتنظيم تدفق الدم والتخفيف من أي أعراض قد تظهر. في إجراء جراحي ، يتم إجراء استبدال صمام القلب. ترتبط العملية بالمخاطر والآثار الجانبية المعتادة. إذا لم تحدث مضاعفات ، يتحسن تشخيص المريض. تُستخدم عمليات نقل الدم لتنظيم كمية الدم اللازمة حتى يتم إنشاء نشاط القلب الطبيعي. على الرغم من أن العلاج الجيد يؤدي إلى تحسن الصحية ، لا يحدث التحرر الكامل من الأعراض. ينخفض الأداء الجسدي لبقية حياة المريض. بالإضافة إلى ذلك ، يجب إجراء فحوصات مراقبة منتظمة من أجل توثيق التغييرات والقدرة على الاستجابة على الفور في حالة حدوث تشوهات. يجب تجنب ممارسة الرياضات عالية الأداء أو الأنشطة البدنية المكثفة بشكل عام. للحصول على تشخيص جيد ، يجب الانتباه أيضًا إلى المخالفات العاطفية. استمرار نفسية إجهاد يمكن أن تؤدي إلى الصحية مشاكل في أي وقت وتساهم في تفاقم الحالة.
الوقاية
الوقاية بالمعنى السريري غير ممكنة لأنه لا يوجد حدث أو معلمة ذات احتمالية تنبؤية. نظرًا لأن تضيق الصمام الأبهري يقع ضمن نطاق أمراض القلب ، فإن أسلوب الحياة الصحي مع ممارسة التمارين الرياضية الكافية يمكن أن يكون له تأثير إيجابي على الكائن الحي بأكمله. يجب على كبار السن الذين لم يعودوا نشيطين بدنيًا ممارسة الرياضات اللينة مثل مشي النورديك ، لأن المشي له تأثير إيجابي على الدم تداول وبالتالي على التدفق المنتظم للدم. يجب على المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بتدرج ضغط متزايد عبر الصمام الأبهري أن يحدوا من نشاطهم البدني حتى الجراحة لتجنب الموت القلبي المفاجئ.
متابعة
في متلازمة هايد ، قليل جدا الإجراءات أو الخيارات المباشرة للمتابعة متاحة للفرد المصاب. أيضًا ، نظرًا لأنه مرض خلقي ، فقد لا يكون هناك علاج كامل أو شفاء ذاتي. إذا كان الشخص المصاب يرغب في إنجاب الأطفال ، الاستشارة الوراثية يمكن أيضًا إجراؤها لمنع تكرار المتلازمة. عادة ما يتم علاج هذا المرض عن طريق تناول الأدوية المختلفة. يجب توخي الحذر دائمًا لضمان تناول الدواء بشكل صحيح وبالجرعة الصحيحة. في حالة وجود أي شكوك أو أسئلة ، يجب دائمًا استشارة الطبيب أولاً. نظرًا لأن متلازمة هايد يمكن أن يكون لها أيضًا تأثير سلبي على اعضاء داخلية، يجب أيضًا إجراء فحوصات منتظمة للأعضاء الداخلية ، مع إيلاء اهتمام خاص للقلب. في أسوأ الحالات ، يمكن أن يؤدي هذا إلى سكتة قلبية إذا تركت دون علاج ، والتي يمكن قيادة حتى الموت. أسلوب حياة صحي وصحي الحمية غذائية يمكن أيضًا أن يخفف من أعراض متلازمة هايد ويمنع حدوث المزيد من المضاعفات. في كثير من الحالات ، يمكن أن يكون للتمرين تأثير إيجابي على مسار المرض. ومع ذلك ، قد تقلل متلازمة هايد من متوسط العمر المتوقع للشخص المصاب.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
لسوء الحظ ، لا توجد خيارات مساعدة ذاتية محددة متاحة للشخص المصاب بمتلازمة هايد. على أي حال ، فإن العلاج من قبل الطبيب ضروري لهذه المتلازمة لمنع المزيد من المضاعفات أو الوفاة المبكرة للشخص المصاب. إذا فقد المريض وعيه بالفعل بسبب متلازمة هايد ويعاني من قصور في القلب أو اضطرابات الدورة الدموية، يجب استدعاء طبيب الطوارئ على الفور أو يجب زيارة المستشفى مباشرة. يجب أيضًا استشارة الطبيب فورًا في حالة وجود دم حركة الأمعاء. علاوة على ذلك ، بسبب قصور القلب ، يجب على الشخص المصاب عدم ممارسة الرياضات أو الأنشطة الشاقة حتى لا يجهد القلب دون داع. أسلوب حياة صحي وصحي الحمية غذائية له أيضًا تأثير إيجابي على مسار المرض. يجب أن يتجنب الشخص المصاب أيضًا كحول و النيكوتين. ومع ذلك ، فإن الرياضات الخفيفة التي لا تتطلب الكثير من الجهد على تداول لتجنب الموت القلبي المفاجئ ، يجب على مرضى متلازمة هايد مراجعة الطبيب بانتظام وإجراء الفحوصات. بالنسبة لأية أعراض نفسية ، غالبًا ما تكون المناقشات مع الأفراد المتضررين الآخرين أو مع الأصدقاء والمعارف مناسبة.
