نافذة الأبهر الرئوية هي عيب الحاجز الخلقي. الشريان الأورطي الصاعد والجذع الرئوي متصلان بالخلل ، مما يتسبب في حدوث رئوي ارتفاع ضغط الدم، إجهاد القلب الأيمن ، ونقص إمدادات الأنسجة. يتم تصحيح عيب الحاجز الأورطي الرئوي عن طريق الفصل الجراحي للجهاز المتصل سفن.
ما هي نافذة الأبهر الرئوية؟
يتوافق الأبهر الصاعد مع الجزء الأولي من الشريان الأورطي الذي ينشأ من البطين الايسر. في الجمجمة ، يتصل القوس الأبهري بالأبهر الصاعد. الجذع الرئوي هو جذع الشرايين الرئوية. يوجد فاصل حاجز بين هذا الجذع المشترك للشريان الرئوي والشريان الأورطي الصاعد في الجسم السليم. في حالات التشوهات الخلقية مثل نافذة الأبهر الرئوية ، يتم إلغاء هذا الفصل. هذه الظاهرة عبارة عن تشوه في الأوعية الدموية يُعرف أيضًا باسم عيب الحاجز الأبهر الرئوي. عيوب الحاجز هي انسداد غير كامل للحاجز القلبي بين النصفين الأيمن والأيسر من قلب. دم يختلط من خلال الاتصال بين الشريان الأورطي والرئوي شريان. والنتيجة هي فيضان ، والذي عادة ما يتسبب في تلف الرئتين. اعتمادًا على الموقع الدقيق للخلل الوعائي وانتشاره ، يميز الأطباء بين أربعة أنواع مختلفة من نافذة الأبهر الرئوي.
الأسباب
عادة ما يكون سبب نافذة الأبهر الرئوية هو التغيرات المرضية الديناميكية في القناة الشريانية الفتحة. هذه حالة هي واحدة من الخلقية قلب عيوب. مباشرة بعد الولادة ، من الناحية الفسيولوجية ، قد يكون هناك اتصال بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي ، ولكن هذا يغلق خلال اليومين الأولين من الحياة. يحدث تأخير أو تعطيل هذا الإغلاق في المقام الأول عند الخدج. وبالتالي ، فإن السبب الرئيسي ل إنسداد الاضطراب على الأرجح أكسجين نقص أو احتمال ارتفاع مستويات البروستاجلاندين. جنبا إلى جنب مع نافذة الأبهر الرئوية ، غالبًا ما تكون هناك مظاهر مثل قوس الأبهر المتقطع أو عيب الحاجز البطيني أو عيب الحاجز الأذيني أو سوء استدارة الشريان الأورطي الرئوي الأيمن أو رباعية فالو. أقل شيوعًا ، ينتج عن تغيرات مرضية مثل تبديل الشرايين الكبيرة. من الناحية الفيزيولوجية المرضية ، هناك زيادة تقارب خمسة أضعاف في الضغط في الجهاز تداول مقارنة مع الدورة الدموية الرئوية بسبب فصل الأوعية الدموية المعيب. نتيجة لذلك ، هناك زيادة كبيرة في دم تتدفق إلى الرئة سفن.
الأعراض والشكاوى والعلامات
المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأورطي الرئوي يعانون من عقابيل مثل تحويلة من اليسار إلى اليمين مع تحويلة رئوية ارتفاع ضغط الدم، إجهاد القلب الأيمن ، وعدم كفاية إمدادات الأنسجة. لهذا السبب ، تحدث أعراض رئوية مثل ضيق التنفس أو تسرع التنفس. وبالتالي يتنفس المرضى بسرعة مفرطة أو يعانون من ضيق واضح في التنفس. بالإضافة إلى ذلك ، أقل الجهاز التنفسي على وجه الخصوص عرضة للعدوى ، والتي تظهر في حالات العدوى المتكررة. يعاني العديد من المرضى من الضعف الجسدي ، ويبدو عليهم الإرهاق أو التعب بسرعة. في كثير من الأحيان ، يتعرق المصابون بشكل أسرع وأكثر من المتوسط. في بعض الحالات ، يكتسب المصابون وزنًا غير كافٍ ، مما يؤدي إلى تفاقم الضعف الجسدي. ترتبط التحويلة المستمرة من اليسار إلى اليمين بنوع مزمن حجم تحميل في اليمين قلب. يمكن أن يؤدي هذا الحمل الإضافي إلى عضلة القلب التعويضية اللامتراكزة تضخم في حجم الخلايا، حيث تنكسر أنسجة عضلة القلب اليمنى. هذا التدهور يؤدي إلى الحق سكتة قلبية. رئوي ارتفاع ضغط الدم هو أيضًا من بين المضاعفات الشائعة كجزء من تشوه الأوعية الدموية.
التشخيص والدورة
يقوم الأطباء عادة بتشخيص السباب الرئوي الأبهر فور الولادة. يتسم الأطفال حديثو الولادة المتأثرون سريريًا بضيق ملحوظ في التنفس والإرهاق. تحث هذه الصورة السريرية الطبيب على طلب مخطط صدى القلب. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إجراء التصوير الشعاعي لتصور الزيادة دم تتدفق من خلال رئة منطقة. ال أشعة سينية عادة ما يظهر أيضًا تضخمًا في القلب أكثر أو أقل في المرضى الذين يعانون من نافذة الأبهر الرئوية. لا يظهر مخطط كهربية القلب عادة أي دليل على وجود تشوهات في القلب. نظرًا لأن نافذة الأبهر الرئوية هي في كثير من الحالات واحدة فقط من عدة تشوهات في الأوعية الدموية ، فإن نظام القلب والأوعية الدموية يتم فحصه على نطاق واسع نسبيًا بعد التشخيص ، فكلما تم تشخيص نافذة الأبهر الرئوية في وقت مبكر ، كان التشخيص أفضل. عادة ما تكون النتائج التصحيحية مرضية. وبالتالي ، فإن التشخيص على المدى الطويل مناسب للمرضى.
المضاعفات
تتسبب نافذة الأبهر الرئوية في حدوث مضاعفات قلبية وعدم الراحة في معظم الحالات. تحدث هذه بشكل رئيسي على الجانب الأيمن وقد أيضًا قيادة لعدم كفاية إمدادات الأنسجة. في كثير من الحالات ، يعاني المريض من ضيق في التنفس أو ضيق في التنفس ، والذي يمكن أن يحدث في كثير من الأحيان قيادة إلى نوبات الهلع. في كثير من الأحيان الجهاز التنفسي يكون شديد التأثر بالعدوى والأمراض الأخرى ، ويعاني الشخص المصاب من شعور عام بالمرض. نتيجة لذلك ، تكون الحياة اليومية مقيدة للغاية وعادة ما يكون أداء العمل البدني غير ممكن دون مزيد من اللغط. بسبب أعراض القلب يعاني المرضى منها قصور القلب وتتعب بسرعة نسبيا. بسبب القصور ، هناك أيضًا زيادة في الضغط في الرئتين. عادة ما يتم علاج المرض عن طريق التدخل الجراحي. إذا تم التعامل مع هذا مبكرًا ، فلن يكون هناك عادةً المزيد من المضاعفات أو عدم الراحة. في الحالات الشديدة ، رئة ازدراع قد يكون ضروريًا أيضًا. ومع ذلك ، تحدث هذه الحالة فقط عندما يتم تشخيص المرض في وقت متأخر من مرحلة البلوغ. في هذه الحالة ، يمكن أن تحدث الوفاة أيضًا في أسوأ الحالات إذا لم تنجح عملية الزرع أو لا يمكن إجراؤها بالسرعة الكافية.
متى يجب أن تذهب إلى الطبيب؟
نافذة الشريان الأورطي الرئوية هي واحدة من عيوب القلب الخلقية التي تظهر عادة عند الأطفال حديثي الولادة في غضون الأيام القليلة الأولى بعد الولادة. تتكون نافذة الأبهر الرئوية من دائرة قصر بين الشريان الأورطي و الدورة الدموية الرئوية، بحيث يكون الانقباضي أعلى من ذلك بكثير ضغط الدم ذروة النظام تداول ينتقل إلى الدورة الدموية الرئوية، مما تسبب بشكل صارخ ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع كل المشاكل التي تتطور. يمكن الإجابة ببساطة على السؤال عن موعد الذهاب إلى الطبيب ، لأن نافذة الشريان الأورطي الرئوية غير المعالجة عادة ما يكون لها تشخيص غير موات. على العكس من ذلك ، هذا يعني أن الإزالة الجراحية للدائرة القصيرة بين الجهازية والرئوية تداول في أقرب وقت ممكن سيؤدي إلى تراجع الضرر الثانوي الناشئ في القلب والرئتين اليمنى. في الحالات الفردية التي يكون فيها قصر الدائرة أقل شدة وخلقيًا عيب القلب لم يتم ملاحظته ، فإن الضرر الثانوي - خاصةً في الرئتين - يتطور ببطء شديد. تم الإبلاغ عن حالات فيها رئة ازدراع أصبحت ضرورية في مرحلة البلوغ. عندما يصاب الأطفال والمراهقون بأعراض مثل ضيق التنفس وزيادة معدل التنفس والإرهاق السريع ، فضلاً عن القابلية العالية للإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي ، يوصى بتقييم الأعراض من خلال القلب لاستبعاد وجود القلب أو الأوعية الدموية تشوه يجب معالجته بأسرع ما يمكن لمنع حدوث ضرر لا يمكن إصلاحه.
العلاج والعلاج
المرضى الذين يعانون من عيب الحاجز الأورطي الرئوي يتلقون نهج العلاج المسبب. بدلاً من معالجة الأعراض الفردية ، يتم تصحيح إغلاق الحاجز غير الكافي وبالتالي السبب الرئيسي للأعراض. هذا التصحيح يعادل إجراء جراحي ، وبالتالي يتم إجراؤه أثناء الجراحة. كقاعدة عامة ، أ آلة القلب والرئة يستخدم في هذه العملية. هذا جهاز طبي يمكن أن يحل محل وظيفة ضخ القلب ووظيفة الرئتين لفترة من الزمن. أثناء الجراحة مع آلة القلب والرئةيخرج الدم من الجسم عبر نظام من الأنابيب ، ويتأكسد خارج الجسم ، ثم يعود إلى الجسم. في الأساس ، أثناء العملية ، يقوم الجراح بفصل سفن ويغلقها باستخدام التصحيحات. اعتمادًا على شدة تشوه الأوعية الدموية الموجود ، تتوفر خيارات جراحية مختلفة لهذا الغرض. طالما يتم إجراء العملية في أسرع وقت ممكن بعد التشخيص الفعلي ، يمكن تحقيق نتائج ممتازة في معظم الحالات. في حالات نادرة ، فإن عيب القلب لا يتم تشخيصه حتى سن الرشد. بسبب ثابت ارتفاع ضغط الدم الرئوي، العلاج العلاجي غير ممكن في مثل هذا التشخيص المتأخر. في هذه الحالة ، يخضع الأفراد المصابون عادةً لعملية زرع الرئة.
التوقعات والتشخيص
تشوه الأوعية الدموية في الشريان الأورطي له تكهن جيد إذا تم تشخيصه مبكرًا. لأنه يتم تشخيصه في معظم الحالات أثناء طفولة، هناك فرصة جيدة للشفاء بعد العلاج. في إجراء جراحي ، يتم تصحيح نافذة الشريان الأورطي الرئوية. يحدث تخفيف دائم للأعراض ويمكن أن يخرج الطفل خلال فترة قصيرة من الشفاء. في الحياة اليومية ، غالبًا لا يلاحظ المريض أي إعاقات خلال السنوات القليلة القادمة. إذا لم يتم ملاحظة التشوه حتى سن الرشد ، فغالبًا ما توجد بالفعل العديد من الشكاوى أو الإعاقات. على الرغم من أنه يمكن أيضًا تصحيح تشوه الأوعية الدموية والشفاء تمامًا عند البالغين ، إلا أن المريض يعاني من حالات أخرى. تؤثر هذه العواقب على شفاء المريض بشكل كبير ، مما يؤدي غالبًا إلى حقيقة أن التحرر من الأعراض لم يعد ممكنًا. في بعض المرضى ، زرع الأعضاء ضروري لتحقيق تحسن في الصحية والرفاهية. عادة ما تتحسن نوعية الحياة مرة أخرى بعد ذلك. ومع ذلك ، لا يوجد علاج كامل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عملية الشفاء تتأخر ويمكن أن تستغرق عدة سنوات. غالبًا ما يضعف القلب والرئتان. زرع يرتبط العضو بمزيد من التعقيدات والتحديات التي يجب التغلب عليها.
الوقاية
لا يمكن منع نافذة الشريان الأورطي الرئوية بشكل فعال. ومع ذلك ، فإن حالة هي ظاهرة نادرة للغاية على أي حال ، مع عدد قليل من تقارير الحالات أو أرقام الحالات.
متابعة
في هذا المرض ، يعتمد الشخص المصاب بشكل أساسي على التشخيص السريع مع العلاج اللاحق لمنع المزيد من المضاعفات أو الموت القلبي المحتمل. إذا لم يؤد هذا إلى العلاج ، تحدث مضاعفات خطيرة يمكن أن تعقد بشكل كبير الحياة اليومية للشخص المصاب. رعاية خاصة بعد ذلك الإجراءات عادة لا تكون متاحة للشخص المصاب. كلما تم اكتشاف المرض في وقت مبكر ، كلما كان المسار الإضافي للمرض أفضل. بشكل عام ، يجب على الشخص المصاب بهذا المرض الانتباه إلى أسلوب حياة صحي مع اتباع أسلوب حياة صحي الحمية غذائية. يجب تجنب الأطعمة الدهنية أو الحلوة جدًا ، كما يمكن أن يكون للأنشطة الرياضية تأثير إيجابي على مسار المرض. ومع ذلك ، عادة ما تكون التدخلات الجراحية ضرورية. بعد هذه العملية ، يجب على الشخص المصاب أن يستريح ويعتني بجسده. لا يُنصح بالمجهود أو الأنشطة المجهدة ، بحيث يعتمد معظم المرضى على مساعدة الأقارب ورعايتهم. يعتمد المسار الإضافي ومتوسط العمر المتوقع للشخص المصاب بشكل كبير على المظهر الدقيق للأعراض.
ماذا يمكنك ان تفعل بنفسك
الطبيعة الخاصة للمرض تعني أنه وقائي الإجراءات ليس لها تأثير مباشر على مسار المرض. لذلك يجب على المرضى إيلاء اهتمام متزايد لعمومهم الصحية . خطر التهابات الجهاز التنفسي المتكررة أعلى من المرضى الأصحاء. هنا من المهم الحفاظ على ملف تحقيق التوازن بين السلوك الحذر المفرط الذي يتجنب الأخطار الحقيقية أو المتصورة (البيئة المعدية ، بارد) وإجهاد خفيف على الجسم (تحفيز المناخ ، أخف الرياضات مثل المشي في الهواء الطلق). التمرين المنتظم أمر حاسم في الدعم علاج للعديد من الأمراض. نظرًا لأن المرض غالبًا ما يسبب ضيقًا في الجهاز التنفسي ، فإن نافذة الأبهر الرئوي يمكن أن تسبب قلقًا شديدًا وذعرًا لدى المريض. يمكن مواجهة القلق من خلال الجهاز التنفسي المستهدف علاج. تمارين التأمل ، الإيحاء الذاتي ، تدريب ذاتي مفيدة الإجراءات لحالات الطوارئ عندما يصبح من الضروري دفع الذعر المتصاعد إلى الوراء. خاص تمارين التنفس مفيدة أيضًا عندما تكون هناك حاجة متزايدة لـ أكسجين. المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بنافذة الشريان الأورطي إعياء بسرعة؛ لا بد من إيلاء الاعتبار لهذا في البيئة.
